SYSTEME NEUROSENSORIEL ET PSYCHIATRIE
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SYSTEME NEUROSENSORIEL ET PSYCHIATRIE– La motricité, bases physiopathologiques 04/12/2015 BUJON Solène D1 CR: MAROZAVA Eugénie Système neurosensoriel et psychiatrie Pr F. Bonini 22 pages La motricité , bases physiopathologiques Plan A) La motricité : capacité de mouvement I. Définition de la motricité II. Étapes de la motricité B) Les structures impliquées I. Les généralités II. Le cortex cérébral III. La voie pyramidale IV. La moelle épinière a. rôle de la moelle épinière b. Cibles de la moelle épinière c. Réflexes myotatiques et fuseau neuromusculaire d. Les mouvements automatiques C) Notions de pathologie I. Récapitulatif des bases physiopathologiques II. Syndrome pyramidal III. Syndrome neurogène périphérique D) Régulation de la motricité volontaire : noyaux gris centraux et cervelet I. Atteinte des noyaux gris centraux II. Atteinte du cervelet A) La motricité : capacité de mouvement I. Définition de la motricité La motricité est la capacité du mouvement, cela demande une contraction musculaire, mais ce n'est pas forcement de la locomotion car lorsque l'on oriente les yeux, que l'on mastique, que l'on écrit, que l'on parle que l'on déglutit, on rentre dans le cadre de la motricité. La motricité comprend trois types de mouvement – – – les mouvements volontaires les mouvements réflexes (bras ballant lors de la marche) les mouvements automatiques : quand on a donné la commande de démarrer le mouvement l’alternance des mouvements (flexion/ extension, droite/gauche) se fait automatiquement. 1/22 SYSTEME NEUROSENSORIEL ET PSYCHIATRIE– La motricité, bases physiopathologiques Il y a une notion d'apprentissage, la motricité est apprise tout au long de la vie et se perfectionne avec l'expérience, elle est modulée par la fatigue, les émotions, les toxiques, l'alcool.. Pour élaborer un mouvement on doit garantir : – un tonus musculaire : contraction de fond qui lutte contre la pesanteur et qui maintient les segments corporels dans une posture – La force : directement liée à la contraction des muscles – L'équilibre – la posture – la coordination – le déroulement du mouvement – planification – la finesse (mouvements fins des doigts) Pour garantir tout cela se met en jeux des mécanismes réflexes, automatiques et intentionnels qui se mettent tout le temps en route. Les mouvements réflexes : qui répondent à des stimulus Les mouvements automatiques : mouvements très stéréotypés qui se répètent de façon quasiment rythmique ► La voie finale commune est l'unité motrice : c'est le motoneurone alpha dont le corps cellulaire se trouve dans la corne antérieure de la moelle épinière avec son axone qui va en périphérie jusqu'au muscle. Toutes les fibres musculaires innervées par ce motoneurone (2 à 100 fibres) forment l'unité motrice. C'est l'effecteur final. II. Étapes de la motricité Pour réaliser un mouvement il y a trois étapes mises en jeux mais pas de manière séquentielle : 1. Initiation et déclenchement 2. Contrôle en ligne 3. Coordination des actions musculaires L'initiation : peut être déclencher par – des stimulus sensoriels visuels, auditifs, vestibulaires.. : initiation involontaire (lumière, aspérité du terrain lors de la marche), – ou un stimulus interne de besoin, envies.. : motivation (marquer un point, vouloir manger, attraper un objet) Le contrôle continue : Ce contrôle est nécessaire pour l’exécution correcte du mouvement, il est assuré en partie par le retour d'informations proprioceptives intégrées via des boucles cortico-souscorticales et cortico-cérébelleuses. Ces informations portent sur l'état de la musculature et la position des segments. 2/22 SYSTEME NEUROSENSORIEL ET PSYCHIATRIE– La motricité, bases physiopathologiques Coordination : les structures qui contrôlent cette coordination sont hiérarchisées – Niveaux intra-segmentaire (moelle épinière) : elle est capable de produire les mouvements automatiques (marche, mouvement ondulatoire des bras ). Ces schémas d'actions rigides sont produits par les « central pattern generator » (CPG) ou générateurs centraux de séquences stéréotypées. Ces mouvements automatiques naissent également au niveaux du tronc cérébral (noyau du trijumeaux, hypoglosse, facial, oculomoteur pour la mastication, par exemple) – Niveau supra-segmentaire (cortex, noyau gris centraux, cervelet = voie descendante) : Ils définissent des stratégies motrices (ordres) et les paramètres du mouvement (vitesse amplitude, précision) B) Les structures impliquées I. Les généralités Le cortex cérébral Il est responsable des mouvements volontaires. : il s'intéresse à : – la motivation, l'intention (cortex préfrontal) – la planification Il agit majoritairement par activation de programmes moteurs inscrits au niveau des ganglions de la base, du tronc cérébral, du cervelet et/ou de la moelle. Une petite partie court-circuit les autres centres par une voie directe cortico-spinale (mouvements fins des doigts qui ont besoin de peu d'ajustement) Les ganglions de la base Ils sont responsables de la planification et initiation du mouvements, du réglage en puissance, fluidité et direction. Tronc cérébral Il possède des projections vers la moelle pour le tonus musculaire qui lutte contre la pesanteur (faisceau réticulo-spinal, vestibulo-spinal, rubro-spinal), ajuste l'équilibre (noyau vestibulaire), coordonne les mouvements des yeux. Il commande quelques mouvements automatiques stéréotypés. 3/22 SYSTEME NEUROSENSORIEL ET PSYCHIATRIE– La motricité, bases physiopathologiques Le cervelet Il ne produit pas lui même de mouvement mais il régule de manière fine et rapide le mouvement et assure le démarrage et l'arrêt de celui ci. La Moelle épinière C'est un réseau de neurones et de relais d'informations descendantes et ascendantes. Elle est responsable des réflexes et comporte les programmes élémentaires tels que la marche. Ex : J'ai envie de planter un clou dans le mur parce que mon cortex préfrontal me l'a demandé, il faut savoir où est le bras, le poids du marteau, la vitesse à laquelle je vais planter le clou. Tout cela nécessite déjà des afférences sensorielles à travers la moelle qui informent le cortex pariétal via la représentation consciente de la sensibilité. De plus, tous les paramètres inconscients sont ajustés via les afférences du cervelet et des noyaux gris centraux par le cortex prémoteur et moteur primaire. La commande est envoyée à la moelle épinière et régulée par la boucle cortico-sous corticale. 4/22 SYSTEME NEUROSENSORIEL ET PSYCHIATRIE– La motricité, bases physiopathologiques La voie pyramidale : Il y a une connexion directe entre le cortex et la moelle épinière, c'est une voie mono synaptique, le premier motoneurone dont le corps cellulaire se trouve dans le cortex envoie son axone vers le deuxième motoneurone dont le corps cellulaire se trouve dans la moelle. Elle correspond à la voie motrice principale responsable des aspects volontaires de la motricité. La voie extra pyramidale : Elle est plus complexe, elle part du cortex pour aller aux noyau gris puis retourne au cortex pour enfin rejoindre la moelle épinière. Elle est polysynaptique, et responsable de la motricité globale (coordination, fluidité, ajustement posturaux, équilibre..) II. Le cortex cérébral Le cortex moteur = – Le cortex pariétal postérieur : sensibilité (cortex somatosensoriel), localisation des segments (aire 5 et 7) – Le cortex associatif préfrontal dorso-latéral : motivation d'effectuer un mouvement – Le cortex prémoteur : programmation et coordination – face mésiale : aire motrice supplémentaire – Face dorso-latérale – Le cortex moteur primaire (Rolandique, pré-central) : coordination 5/22 SYSTEME NEUROSENSORIEL ET PSYCHIATRIE– La motricité, bases physiopathologiques HOMONUCLEUS DE PENFIELD : Dans le cortex moteur on a une organisation somatotopique. – – – Partie médiale : pied (si on stimule cette région avec des électrodes, on a des mouvements du pied) Plus latéralement : main Plus bas : la bouche, la langue Il y a une grande partie du cortex liée à la mains, aux doigts et à la bouche ( ils ont plus de neurones connectés aux muscles avec moins de fibres musculaires par unité motrice) III. La voie pyramidale La voie pyramidale est responsable de la commande motrice volontaire, elle est composé de deux neurones. – le motoneurone central : il provient du cortex cérébral dans l'aire 4, il continue par le faisceau pyramidal en passant par la capsule interne pour rejoindre le tronc cérébral et enfin la moelle épinière. Au niveau du bulbe : – 80% des fibres se croisent (décussation pyramidale) c'est le faisceau pyramidal croisé ou latéral – 20 % des fibres forme le faisceau cortico-spinal ventral qui ne croise pas et va terminer sur les motoneurones de la moelle qui innervent les muscles axiaux (muscles de tronc, cou : pour la posture) . 6/22 SYSTEME NEUROSENSORIEL ET PSYCHIATRIE– La motricité, bases physiopathologiques – Le deuxième motoneurone =motoneurone périphérique : il fait synapse avec le premier dans la moelle au niveau de la corne ventrale. Son axone se prolonge pour rejoindre les racines spinales puis forme les nerfs périphériques qui rejoignent la jonction neuromusculaire. Tous les axones provenant du cortex sont en groupe, ils passent à travers la capsule interne. Au niveau du tronc une partie des neurones prend synapse avec les noyaux des paires crâniennes (trijumeau pour la mâchoire, hypoglosse pour la langue, nerf oculomoteur) l'autre partie se croisent au niveau des pyramides bulbaires ou bien rejoignent la voie directe pour les muscles axiaux. IV. La moelle épinière a. Rôle de la moelle épinière Transmission de l’ordre moteur via réseau de neurones Il y a des cibles qui sont : – les cibles des projections descendantes – Les cibles des afférences sensorielles qui viennent de la périphérie Mise en jeux des réflexes médullaires et du tonus Les réflexes myotatiques sont garantis par la présence d'un fuseau neuromusculaire. 7/22 SYSTEME NEUROSENSORIEL ET PSYCHIATRIE– La motricité, bases physiopathologiques Coordination des mouvements automatiques La moelle coordonne les mouvements automatiques stéréotypés (la marche) grâce à la présence de générateurs centraux de séquence stéréotypées. La moelle contient les motoneurones qui sont connectés aux muscles et forment l'unité motrice. b. Les cibles de la moelle Les cibles de la moelle sont les motoneurones alpha et gamma, les interneurones et les cellules de Renshaw. Les motoneurones ( alpha et gamma) – Ils reçoivent : • des afférences corticales : de façon directe mais surtout via les interneurones, • des afférences sous corticales (tronc cérébral) • des aférences médullaires des segments inférieurs ou supérieurs, • des afférences de la racine postérieure de façon directe ou indirecte via les interneurones. – Au niveau de la corne antérieure les axones se regroupent et forment la racine ventrale, puis le nerf qui rejoint la fibre musculaire. Les motoneurones alpha et gamma sont organisés en trois colonnes. Ils répondent à une organisation somatotopique : – – – en avant de la colonne : les motoneurones des muscles extenseurs en arrière de la colonne : les motoneurones des muscles fléchisseurs . latéralement : motoneurones des muscles distaux (mains, pieds, avant bras, jambe) → mouvements fins. 8/22 SYSTEME NEUROSENSORIEL ET PSYCHIATRIE– La motricité, bases physiopathologiques médialement : motoneurones des muscles proximaux (ceinture, bras, cuisse) → posture, équilibre. Le motoneurone alpha : C’est le plus grand, il constitue l'unité motrice, il a un diamètre large, il est myélinisé (fibre Aα). Il peut innerver de 2 fibres musculaires (muscle des doigts) jusqu'à 100 fibres musculaires (cuisse). Ils sont stimulés en permanence (2000 stimulations/s) par les fibres pyramidales, extrapyramidales, interneurones, autres neurones, afférences sensitives (réflexes activateurs ou inhibiteurs). Cela permet de garantir un tonus musculaire (au niveau du tronc surtout). Ils sont tout le temps en activation même au repos (tonus musculaire) : niveau de contraction de base toujours présente. – Le motoneurone gamma Il n'innerve pas le muscle et ne génère pas de mouvement. Mais il innerve le fuseau neuromusculaire qui se trouve au sein du muscle et qui est important pour le réflexe. Il régule le tonus musculaire en permanence et module le réflex myotatique. Les interneurones : Ils sont 30 fois plus nombreux que les motoneurones. Ils ont des afférences sensitives provenant de la corne postérieure et des afférences descendantes (automatique/volontaire). Ils font le relais entre les structures supra segmentaires et la moelle. Ils relient différents segments de la moelle épinière. Leur rôle est l'intégration des informations avec la communication bilatérale et inter-segmentaire. Cellule de Renshaw : 9/22 SYSTEME NEUROSENSORIEL ET PSYCHIATRIE– La motricité, bases physiopathologiques Quand premier motoneurone arrive sur le corps cellulaire d'un motoneurone alpha celui ci s'active et délivre un potentiel d'action qui est transmit le long de son axone pour aller activer le muscle. En même temps, il naît de ce deuxième motoneurone un axone récurrent qui fait synapse excitatrice avec les cellules de Renshaw qui sont des interneurones dont les neurotransmetteur est le GABA. La cellule de Renshaw effectue à son tour une synapse mais cette fois inhibitrice avec le motoneurone alpha et réduit l'excitation du motoneurone → INHIBITION RECCURENTE DU MOTONEURONE ALPHA HOMOLOGUE. Ce mécanisme sert à limiter l'activité du motoneurone en réduisant la fréquence de décharge. La cellule de Renshaw inhibe également les motoneurones adjacents ce qui permet d'augmenter la spécificité et le contraste topographique de la réponse motrice (mouvement très précis). c. Réflexe myotatique et fuseau neuromusculaire Réflexe myotatique = en général le réflexe est un lien qui se fait entre un stimuli sensoriel et une réponse motrice grâce à la présence de récepteurs périphériques, afférences sensorielles, neurones intermédiaires et efférences motrices. Dans la motricité le réflexe myotatique répond aux stimulus sensoriels de l'étirement par la contraction. Il permet de s 'opposer, d'avoir une inertie, résistance au mouvement. Le fuseau musculaire se trouve dans partie charnière du muscle, il est constitué de fibres musculaires intra fusales encapsulées dans un tissus conjonctif. Autour de ces fibres, il y a un relais de fibres sensorielles appelées fibres Ia pour les plus grosses et fibres II pour les plus petites. Au niveau périphérique la partie terminale du fuseau possède des propriétés de contraction avec une innervation faite par les motoneurones gamma. Fonctionnement du réflexe myotatique : Quand un muscle s'étire on le perçoit grâce à la présence du fuseau musculaire. C'est l'organe sensoriel de l'arc réflexe qui permet au système de savoir le niveau d'étirement donc la longueur du muscle. Lors de l'étirement, le fuseau neuromusculaire au niveaux de sa partie médiale s’étire en 10/22 SYSTEME NEUROSENSORIEL ET PSYCHIATRIE– La motricité, bases physiopathologiques même temps que le muscle, les fibres sensorielles qui l'entourent s'étirent également, se dépolarisent et déchargent pour envoyer l'information à la moelle épinière. – Si l'étirement est lent : la réponse Ia et II statique donne une information de longueur. – Si l'étirement est brusque : la réponse Ia dynamique donne une information sur la vitesse d'étirement. Quand on contracte le muscle le fuseau se raccourcie, les fibres sensorielles ne devraient pas être stimulées, le motoneurone gamma entre alors en jeux pour ressentir la contraction. Les motoneurones gamma vont faire contracter les régions polaires du fuseau pour étirer la partie centrale et donc les fibres sensorielles sont étirées et déchargent pour envoyer l'information de contraction à la moelle épinière. L'activité gamma règle l'activité du fuseau neuromusculaire indépendamment de la longueur du muscle. Le SNC va envoyer des ordres au motoneurone alpha pour initier le mouvement mais il va également régler la sensibilité du fuseau neuromusculaire via les motoneurones gamma pour adapter le mouvement : c'est la coactivation alpha-gamma. Sur les motoneurones gamma les projections principales ne se font pas à travers la voie corticospinale directe mais plutôt par des faisceaux venant du tronc cérébral (vestibulo-spinal, rhombospinal, réticulo-spinal) pour moduler les motoneurones gamma. Au niveau du muscle stimulé par l'étirement (marteau réflexe sur les tendons rotuliens) il y a un étirement du fuseau neuromusculaire. Les fibres Ia et II sensorielles sont stimulées et elles envoient des afférences au niveau de la moelle épinière dans la racine postérieure où se trouve le corps cellulaire (neurone sensitif à T). Au niveau de la moelle on observe deux phénomène simultanés : – on a une synapse excitatrice avec le motoneurone du muscle qui a été étiré provoquant la contraction réflexe de celui ci. – de plus, via un interneurone inhibiteur on a une inhibition du motoneurone du muscle antagoniste. Le réflexe myotatique est important pour le tonus musculaire : pour être debout on utilise les muscles anti-gravitaires = extenseurs des membres inférieurs (notamment le quadriceps) et fléchisseurs des membres supérieurs. Quand on est debout le tendon du quadriceps est étiré par la gravité et le fuseau neuromusculaire transmet l'étirement à la moelle qui va renvoyer le réflexe permettant la contraction du quadriceps pour ne pas chuter. d. Les mouvements automatiques Ils ont un déroulement stéréotypé et reproductible. Ils sont générés par des réseaux nerveux de la moelle épinière et plus minoritairement du tronc cérébral. Ils peuvent être – innés comme la déglutition, la respiration.. – ou acquis comme la marche, la nage, le maintient de la posture, l'équilibre, les mouvements sportifs... 11/22 SYSTEME NEUROSENSORIEL ET PSYCHIATRIE– La motricité, bases physiopathologiques Ces mouvements se font sans relation avec les structures supérieures et afférences sensorielles. Une fois que le mouvement est déclenché il pourrait être coupé de toutes afférences sensorielles et supérieures, il continuerait à se reproduire si on n'envoie pas de commande de stop. Il y a un rythme autonome qui ne dépend pas du stimulus. Pour la locomotion, les mouvements autonomes sont produits par la moelle épinière qui génère la commande rythmique motrice vers les muscles du tronc et des membres, via un réseau de neurones appelé générateur central de séquences stéréotypées (CPG) Expérience du chat spinal (Forrsberg) M. Forrsberg a pris un chat dont il a coupé la moelle à un certain niveau ce qui va isoler celle ci. Le chat est placé sur un tapis roulant, le chat continue à marcher mais si le tapis s'arrête le chat tombe. Par EMG il enregistre une activité rythmique automatique des muscles extenseurs et fléchisseurs avec une alternance entre les deux groupes. Quand il y a une activation de l'extenseur il y a une inhibition du fléchisseur et vis versa. Nb : pour le mouvement : la contraction est indispensable, mais il est autant indispensable d’inhiber certains muscles antagonistes. L'important sur la moelle : Organisation de la moelle : – motoneurone alpha : unité motrice, afférences provenant du cortex et des interneurones. – organisation somatotopique : extenseur en avant / fléchisseur en arrière, muscles distaux en latéral et proximaux en médial – cellule de Renshaw et inhibition récurrente : permet le contraste, spécificité et précision du mouvements. Réflexe myotatique et tonus – Motoneurone gamma – Fuseau neuromusculaire – Réflexe myotatique et maintien du tonus musculaire Mouvement automatique et générateur central de séquences stéréotypées 12/22 SYSTEME NEUROSENSORIEL ET PSYCHIATRIE– La motricité, bases physiopathologiques CR : La commande volontaire est toujours accompagnée par les mouvements non volontaires : inhibition des antagonistes, excitation des muscles synergiques. Exemple : La réalisation du mouvement se fait pour beaucoup de façon inconsciente : mise en place de réseau dont on est pas conscient. Pour serrer le poignet on doit – envoyer la commande aux fléchisseurs des doigts, – inhiber les extenseurs (antagonistes) – bloquer le poignet (activation des muscles synergiques) – bloquer le coude et l'épaule La seule commande volontaire est la flexion des doigts le reste est inconscient. C) Notions de pathologie I. Récapitulatif des bases physiopathologiques Les deux grands syndromes que l'on retrouve en pathologie sont le syndrome pyramidal et extra pyramidal. La voie pyramidale : elle démarre du cortex moteur primaire (rolandique, Aire 4 de Brodmann) qui envoie directement la commande à la moelle épinière. La voie extra pyramidale : elle représente la majeure partie de la motricité, elle est inconsciente et implique le cervelet, les noyaux gris centraux (NGC) et le tronc cérébral. Le cortex moteur au niveau de l'aire 4 de Brodmann où se trouvent les neurones pyramidaux possède une organisation somatotopique. Les axones des neurones pyramidaux vont se réunir et passent à travers la capsule interne. Au niveau de la capsule interne le passage est très étroit, les axones à destination de la face, du tronc et des membres supérieurs et inférieurs se retrouvent alors très proches. Les axones vont former un faisceau cortico-bulbaire et au niveau du bulbe une partie des neurones prend synapse avec les deuxièmes motoneurones qui innervent les muscles la face : trijumeaux (V), facial (VII), hypoglosse (XII), glosso-pharyngien (IX) et les nerfs oculomoteurs (II, IV, VI). Cette partie de neurones va également décusser un peu avant. Ensuite tout le faisceau qui est dirigé vers la moelle croise plus loin à la décussation des pyramides devant les olives bulbaires. Les neurones atteignent enfin la moelle épinière à tous les segments. En fonction de la partie atteinte on a un syndrome différent. On peut avoir une atteinte du premier motoneurone, du deuxième motoneurone, de la jonction neuromusculaire et du muscle. Du premier motoneurone au muscle c'est la pathologie du système pyramidal. Il existe des pathologies de la plaque neuromusculaire où le système pyramidal marche bien mais la commande entre le neurone et le muscle ne se fait pas. Ou encore les myopathies (pathologie du muscle) comme la dystrophie musculaire. Quand il y a une altération du mouvement ou une perte de la force cela peut être lié à la pathologie du muscle et de la jonction neuromusculaire. 13/22 SYSTEME NEUROSENSORIEL ET PSYCHIATRIE– La motricité, bases physiopathologiques Le premier motoneurone peut être atteint au niveau : – du cortex cérébral où il y a une représentation somatotopique – de la capsule interne – du tronc cérébral – de la moelle En fonction des niveau d'atteinte on a une clinique différente. Le deuxième motoneurone peut être atteint au niveau – de la moelle, – tout le long de son parcours : la racine, le nerf périphérique. II. Pathologie du système pyramidal Quand il y a une atteinte du premier motoneurone quelque soit le niveau de lésion on parle du syndrome pyramidal. Ce syndrome pyramidal possède deux composantes : déficitaire et spastique. Le déficit moteur : problème de force – – Parésie quand la force est réduite mais pas absente, une certaine contraction musculaire et du mouvement sont possibles. Plégie quand aucun mouvement n'est possible. Modifictation du tonus : – Spasticité (hypertonie spastique) : c'est une augmentation du tonus donc de la contraction permanente. Modification des réflexes – Réflexes myotatiques augmentés : les réflexes quand on tape au marteau donnent des mouvements vifs et importants. 14/22 SYSTEME NEUROSENSORIEL ET PSYCHIATRIE– La motricité, bases physiopathologiques Réflexe cutané plantaire en extension (= signe de Babinski) : c'est un réflexe multisynaptique beaucoup utilisé en neuropathologie car c'est un signe d'atteinte pyramidale. On passe une pointe mousse le long de la partie latérale de la plante du pied, quand le réflexe est normal on a une flexion des orteils, quand il est anormal on parle de signe de Babinski avec une extension des orteils et surtout du gros orteil. Ces signes sont bien visibles à l'examen clinique mais si on a un syndrome pyramidal léger on peut ne voir qu'une partie de ces signes. – La spasticité Elle correspond à une atteinte du tonus musculaire mettant en jeux les réflexes myotatiques avec les motoneurones gamma et le fuseau neuromusculaire. Les motoneurones gamma sont régulés par des voies descendantes qui partent du tronc cérébral (fesceau réticulospinal, rubro-spinal et vestibulo-spinal). Ces faisceau qui passent dans la substance réticulée, les noyaux vestibulaires vont descendre au niveau de la moelle et modulent le tonus via leurs projections sur le motoneurone gamma. Quand on a une atteinte pyramidale c'est par ce qu'au niveau cortical il y une altération (AVC). Or le cortex cérébral inhibe un peu en situation physiologique les faisceaux descendant qui augmentent le tonus. Lors d'une lésion du cortex comme il n'arrive plus à inhiber ces faisceaux on a une augmentation indirecte de l'excitation des motoneurones gamma et en conséquence du tonus musculaire par levée de l'inhibition corticale. L'activité spontannée au niveau des faisceaux vestibulo spinal, rubro spinal et réticulo spinal est exacerbée car il n'y a plus d'inhibition corticale. La spasticité n'est pas liée à une atteinte du faisceau cortico-spinal directe mais à une perte des projections cortico-troncales. Le syndrome pyramidal comporte une composante déficitaire et de spasticité. Ces composantes surviennent soit de façon synchrone quand il y a une installation progressive (tumeur) mais lors d'une installation rapide (AVC, hémorragie) on observe d'abord une hypotonie (segment flasque) puis lentement s'installe la spasticité (hypertonie pyramidale). 15/22 SYSTEME NEUROSENSORIEL ET PSYCHIATRIE– La motricité, bases physiopathologiques Topographie des atteintes pyramidales En fonction du niveau de la lésion le déficit est différent. – Cortex moteur : à ce niveau on a une grosse représentation de la main et du visage, de plus la représentation de la jambe est dans la partie mésiale. Si on a une atteinte corticale on a une hémiplégie ou hémiparésie controlatérale dite non proportionnelle et le plus souvent elle est brachio-faciale car la partie du cortex est vascularisée par deux artères différentes : • artère sylvienne (= cérébrale moyenne) pour le membre supérieur et le visage • artère cérébrale antérieure pour la jambe 16/22 SYSTEME NEUROSENSORIEL ET PSYCHIATRIE– La motricité, bases physiopathologiques Or souvent une seule artère est atteinte et dans la majorité des cas c'est l'artère sylvienne qui laisse le territoire vasculaire du cortex représentant la jambe intact. – Capsule interne : les fibres sont très compactées et réunissent toutes les fibres de la face, du tronc, des membres. Une lésion à ce niveau provoque une hémiplégie ou une hémiparésie controlatérale proportionnelle. Tous les segments de l'hémicorps sont atteints donc déficitaires et avec le temps spastiques. – Tronc cérébral (bulbaire ou mésencéphalique) : à ce niveau, une partie des fibres cortico spinales qui doivent aller jusqu'à la moelle pour les membres ne se sont pas encore croisées alors que les fibres qui vont aux noyaux gris pour les paires cranniennes ont déjà décussées, ont peut même avoir une atteinte des noyaux. Une lésion à ce niveau provoque un syndrome alterne. Les lésions peuvent être d'origine tumorale mais quand il s'agit de lésions vasculaires elles concernent la circulation postérieure (= artère vertébro basilaire). – Premier motoneurone : il peut être atteint tout le long de son trajet le long de la moelle épinière • au niveau cervical : tétraparésie et tétraplégie, les quatre membres sont déficitaires et spastique. • au niveau thoracique : paraplégie ou paraparésie, syndrome pyramidal des jambes uniquement. III. Syndrome neurogène périphérique Quand on a une atteinte du deuxième motoneurone on parle d'un syndrome neurogène périphérique. Ses caractéristiques sont : – Le déficit moteur : toute la motricité est abolie : à la fois la commande volontaire mais aussi les mouvements réflexes et les mouvements automatiques. En effet c'est l'effecteur final et commun qui est atteint. 17/22 SYSTEME NEUROSENSORIEL ET PSYCHIATRIE– La motricité, bases physiopathologiques – – – – – Modification du tonus : le muscle ne peut pas se contracter car l'effecteur de l'arc réflexe ne fonctionne pas, il y a une hypotonie avec des segments flasques. Modification des réflexes : il y a une abolition ou une diminution des réflexes tendineux mais pas de signe de Babinski qui est très spécifique de l'atteinte pyramidale. Amyotrophie : en conséquence de la perte de l'innervation musculaire quand le muscle ne bouge pas il s'atrophie. Fasciculation : c'est une contraction des fibres musculaires qui ne provoquent pas de mouvement. +/- : troubles sensitifs, vasomoteurs, trophiques Topographie des atteintes neurogènes périphériques Atteinte des cornes antérieures de la moelle (motoneurone alpha): • La SLA (sclérose latérale amyotrophique) : C'est une pathologie dégénérative du faisceau cortico-spinal. Dans ce cas particulier on a une atteinte du premier et du deuxième motoneurone. On peut donc avoir des signes pyramidaux (signe Babinski) et des signes neurogènes périphériques. Si l'atteinte est majoritaire au niveau du premier motoneurone on a un syndrome plutôt pyramidal avec une augmentation du tonus. Si l'atteinte est majoritaire au niveau du deuxième motoneurone on aura plutôt une hypotonie. En général on trouve les deux à des degrés variable. On a les deux syndromes réunis donc on peut avoir une amyotrophie avec une perte de la masse, une perte de force. C'est une évolution progressive qui ne concerne que le système moteur il n'y a pas d'atteinte sensorielle. En revanche l'évolution ne s'arrête pas ce qui peut amener jusqu'à l'immobilisation et l'atrophie de tous les muscles notamment les muscles troncals (mastication, déglutition, respiration) qui provoque le décès en plusieurs mois jusqu'à quelques années. C'est une maladie très grave. On ne connaît pas bien l'étiologie. Il y a sûrement une partie polygénétique mais aussi environnementale. Par exemple les joueurs de football et de personnes faisant des travaux manuels (bûcherons) avec des efforts musculaires importants → lésion liée à l'usure du muscle. • Amyotrophie spinale : C'est une atteinte du deuxième motoneurone. Il y a des gènes qui sont identifiés, ce sont des affections héréditaires avec une dégénération du deuxième motoneurone. L'installation du déficit est progressive avec une hypotonie et une atrophie musculaire. • Poliomyélite antérieure aiguë : Infection dû à un virus neurotrope avec un tropisme particulier pour la corne antérieure de la moelle. 18/22 SYSTEME NEUROSENSORIEL ET PSYCHIATRIE– La motricité, bases physiopathologiques Atteinte des racines : Elles sont dues à des traumatismes, des compressions. Atteinte des nerfs périphériques • • un seul nerf atteint : mononeuropathie plusieurs nerfs – multinévrite : caractère asynchrone et asymétrique de l'atteinte tronculaire – polynévrite : atteinte symétrique, synchrone à prédominance distale – polyradiculonévrite : Syndrome de Guillain Barré D) Régulation de la motricité volontaire : noyaux gris centraux et cervelet Toute la motricité volontaire est régulée pour ses aspects inconscients par des boucles cortico-souscorticales appartenant au système extra pyramidal et comportant les noyaux gris centraux ou ganglions de la base. I. Atteinte des noyaux gris centraux Ils sont au nombre de cinq : – putamen – noyau caudé – palidum – noyaux sous thalamique de Luys – Substance noire Nb : Noyau caudé + Putamen = Striatum 19/22 SYSTEME NEUROSENSORIEL ET PSYCHIATRIE– La motricité, bases physiopathologiques Ces noyaux gris centraux (NGC) forment des boucles cortico-sous-corticales sans projection spinale. Elles sont en lien avec le cortex frontal et l'aire supplémentaire de façon directe ou indirecte via le thalamus (noyau ventro-latéral) pour régler l'efférence motrice qui part du cortex moteur. CR : On parle d'interconnexions cortex-NGC-Thalamus-cortex. Syndrome parkinsonien C'est le syndrome extra pyramidal par excellence. Les patients parkinsoniens ont une posture particulière en avant, figée et tremblent. On définit une triade clinique : – Tremblement au repos, des mains, lents ( 4 – 6 cycle/s) et réguliers et souvent asymétrique dans le Parkinson pur – Akinésie : absence du mouvements • niveau global de spontanéité est réduit • diminution des mouvements réflexes de balancement des bras pendant la marche • amimie : visage peu expressif, • marche à petit pas 20/22 SYSTEME NEUROSENSORIEL ET PSYCHIATRIE– La motricité, bases physiopathologiques – Hypertonie ou rigidité : augmentation du tonus extra pyramidal • • • C'est différent de la spasticité : si on lutte contre l'hypertonie spastique soit elle cède d'un coup soit on arrive pas du tout à bouger. Roue dentée :quand on bouge le bras de façon passive il y a un relâchement du tonus qui se fait par petits à coups. Tronc fléchi en avant avec des membres en demi flexion II. Atteinte du cervelet Le cervelet ne produit pas de mouvement mais il régule la coordination des mouvements. Les atteintes sont homolatérales par rapport aux lésions car les fibres croisent deux fois (les fibres du cervelet sont connectées avec le cortex moteur controlatéral qui va lui même décusser). Il permet l’enchaînement et la durée du mouvement. Quand il est lésé on observe : un manque d'équilibre, imprécision des gestes, tremblement.. La partie antérieure du cervelet est très sensible à la toxicité de l’alcool donc en état d'ébriété on retrouve les signes d'une atteinte cérébelleuse. Le cervelet est connecté au système sensorimoteur mais il ne possède pas d'efférences directes vers la moelle. Il est composé d'une partie antérieure, d'une partie postérieure et une partie médiane appelée vermix. Le cervelet reçoit soit des informations sensori-motrices inconscientes via le faisceau spinocerebelleux sur ce qui se passe en périphérie. Il est informé également de la commande motrice, il compare ce qui se passe en périphérie avec le planning élaboré par le cortex moteur, qu'il va réguler et renvoyé au cortex moteur. Le vermix régule la musculature axiale alors que les hémisphères latéraux régulent la musculature homolatérale. 21/22 SYSTEME NEUROSENSORIEL ET PSYCHIATRIE– La motricité, bases physiopathologiques Le syndrome cérébelleux – Atteinte hémisphérique : syndrome cinétique – signes homolatéraux avec un trouble de la coordination ( = ataxie) : dysmétrie qui entraîne un pseudo-tremblement d'action, et adiadococinésie (difficulté pour les mouvements alternatifs, fins et rapides) – dysartrie cérébelleuse : la parole fait partie de la motricité – Atteinte médiane : ataxie du tronc avec difficulté pour maintenir l'équilibre. Dédicace aux copains, aux copines,, aux présents, aux anciens, aux prochains <3 22/22
