08/11/13 LAVILLE Manon L3 SNP Pr. Eusebio 8 pages
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SYSTEME NEUROSENSORIEL ET PSYCHIATRIE Physiopathologie de la motricité 08/11/13 LAVILLE Manon L3 SNP Pr. Eusebio 8 pages Physiopathologie de la motricité Plan : A. Etapes dans l'élaboration d'un mouvement I. Le déclenchement du mouvement II. Le contrôle permanent III. La coordination des actions musculaires B. Le rôle des principales structures C. Rappels anatomiques D. Les ganglions de la base E. Les cellules médullaires impliquées I. Les motoneurones II. Les inter-neurones F. Fuseau neuromusculaire et retour d'information G. Corrélation anatomo-clinique I. Syndrome pyramidal II. Syndrome médullaire III. Syndrome neurogène périphérique IV. Autres syndromes périphériques Introduction La motricité ou « capacité de mouvement » est un phénomène qui intègre la notion de contraction musculaire, et ne se limite pas à la locomotion (à savoir comment manger, respirer, parler, écrire, orienter le regard …). Elle impose en ce qui concerne le déplacement du corps de lutter contre la pesanteur, en même temps d'assurer la posture, et de dérouler correctement le mouvement (marcher, courir, sauter). Elle est modulée par la vigilance, le sommeil, l'entraînement, la fatigue, les émotions, les médicaments, les boissons, ... Pour se déplacer il faut donc : - un tonus musculaire (l'effecteur) - un ensemble de processus nerveux qui assurent l'équilibre, une succession de postures - un ensemble de centres nerveux dont l'action coordonnée organise le mouvement depuis le signal initiateur jusqu'au moment où le but est atteint. Elle implique des mécanismes : – réflexes (ex : mouvement alternatifs des membres), – automatiques ( ex : marche, vélo) qui déclenchent, règlent les séquences, – intentionnels (ex changement de direction, d'allure modification d'inclinaison du corps donc d'équilibre) Elle est conditionnée par la notion d'apprentissage : enfant/adulte. 1/8 SYSTEME NEUROSENSORIEL ET PSYCHIATRIE Physiopathologie de la motricité A. Etapes dans l'élaboration d'un mouvement I Le déclenchement du mouvement – provient de stimuli sensoriels (locaux, visuels, olfactifs, auditifs, vestibulaires…) – peut être initié par une démarche intellectuelle, un besoin, une sensation de faim ou de soif, … II Le contrôle permanent – il est nécessaire à l’exécution correcte du mouvement – il est assuré d'une part par un retour d'informations sensitives proprioceptives – informent le SNC de l'état de la musculature – informent de la position des segments des membres (important pour un déplacement les yeux fermés ou dans le noir, encore plus en apesanteur) – il est assuré par le cervelet qui analyse et compare les données – le cervelet est capable de détecter et de corriger les erreurs entre programmation du mouvement et déroulement réel de celui-ci. III la coordination des actions musculaires – segmentaire et inter-segmentaire (moelle) : mise en place de schémas d'actions relativement rigides (exemple de la flexion/extension croisée nécessaire au pas) – supra-segmentaire (encéphale) : conception, ordre du mouvement – Exemple de la fermeture du poing qui nécessite : la contraction des fléchisseurs des doigts (muscles agonistes), dans le même temps le relâchement des extenseurs des doigts (m.antagonistes), une contraction des extenseurs du poignet pour éviter sa flexion (m.synergiques), et la fixation-maintien du poignet/coude/épaule (m.fixateurs). Seule la contraction des agonistes est volontaire B. Le rôle des principales structures Cortex Il est impliqué dans les mouvements volontaires (intentionnels) qui se réalisent : - majoritairement par activation de programmes moteurs inscrits au niveau des ganglions de la base, du tronc cérébral, du cervelet et/ou de la moelle. -partiellement par commande directe en court-circuitant les autres centres et mise en jeu des voies corticospinales. Ganglions de la base Ils n'activent pas le mouvement mais ils : - le planifient - règlent sa puissance et sa direction - ont un rôle dans le timing et la coordination dans le temps pour les différents programmes moteurs Tronc cérébral : - lutte contre la pesanteur - ajuste l'équilibre (noyaux vestibulaires) - coordonne les mouvements des yeux - commande quelques mouvements stéréotypés Cervelet Il est monté en dérivation du tronc cérébral il ne produit pas de mouvement mais il : - régule de manière fine et rapide - assure le démarrage et l’arrêt en coordination avec les informations du cortex et des ganglions de la base. 2/8 SYSTEME NEUROSENSORIEL ET PSYCHIATRIE Physiopathologie de la motricité Moelle Il s'agit de réseaux de neurones et de relais : - responsable des réflexes - où s'inscrivent des programmes élémentaires (marche) Muscles Ce sont les effecteurs de l'action motrice (contraction) en vue d'un mouvement ou d'une posture. Une seule voie finale commune : le motoneurone α qui part vers le muscle MOTIVATION : Je veux planter un clou Centre associatif d'ordre supérieur Ganglions de la base (noyaux gris) Cortex moteur Exécution du mouvement CONTEXTE : Où ? Taille ? Rapidité ? Centre associatif sensoriel et moteur Cervelet ETAT : Résistance du bois, position du corps, ... Système visuel et somesthésique, Moelle, Cortex associatif sensoriel et moteur, Système vestibulaire 3/8 SYSTEME NEUROSENSORIEL ET PSYCHIATRIE Physiopathologie de la motricité C. Rappels anatomiques Deux neurones sont impliqués dans la voie motrice : le premier neurone moteur ou central qui part du cortex moteur, descend dans le bulbe où il va décusser puis fait synapse dans la moelle avec le deuxième neurone moteur. Il existe une notion de somatotopie pour les voies sensitives et motrices dans le cortex. Un grand nombre de neurones vont activer la face et la main. Premier neurone moteur On le trouve dans les aires 4 et 6 de Broadmann, dans le centre ovale, dans la capsule interne. Il passe dans les pédoncules cérébrales au niveau des fibres géniculés inter pyramidales externes. Les fibres du faisceau géniculé innervent les per-craniennes. 90% des fibres pyramidales décussent au niveau du bulbe, 10% gardent le même axe. Deuxième neurone moteur Il prend son origine dans la corne antérieure de la moelle, chemine dans la racine antérieure, puis passe par les différents constituants du SNP. C'est une cellule multipolaire qui reçoit des afférences pyr-corticales le plus souvent via des inter-neurones mais également des afférences sous corticales et médullaires. Il s'agit du dernier lieu de modification du signal envoyé au muscle également appelé la « Voie finale de Sherrington ». 4/8 SYSTEME NEUROSENSORIEL ET PSYCHIATRIE Physiopathologie de la motricité D. Les ganglions de la base Il s'agit des noyaux gris centraux : - Le striatum qui est le site d'intégration d'afférences de toutes les structures corticales composé d'une partie haute, le noyau caudé, d'une partie basse, le palidum et le putamen. - Le noyau subthalamique et la substance noire sont les sites de sortie. Ces ganglions sont une structure de concentration des informations où celles-ci sont filtrées pour qu'il ne reste que l'information nécessaire à envoyer le mouvement. Ils sont égalements associés aux mécanismes d'apprentissage (récompense, …). E. Les cellules médullaires impliquées I. Les motoneurones Ils sont situés dans la corne antérieure de la moelle et occupent une grande surface. Ils ont de très nombreux dendrites (milliers de contacts possibles), de gros axones myélinisés à destination des muscles fléchisseurs ou extenseurs. Il existe une somatotopie des motoneurones dans la corne ventrale elle-même (muscles axiaux dans la région médiale ; muscles proximaux dans la région intermédiaire ; muscles les plus fins dans la région latérale). motoneurones α (les plux nombreux) Leurs axones sont myélinisés Aα (14μm), et ils ne présentent pas de synapse avant la cellule musculaire. Ils contactent plusieurs fibres musculaires striées : de 2 à 3 jusqu'à plus de 100 selon la taille du muscle ce qui définit l'unité motrice selon la finesse et la précision du mouvement. Ils sont stimulés en permanence (2000st/s) par les fibres pyramidales, extra pyramidales, les inter-neurones, d'autres motoneurones, les fibres sensitives afférentes pour les réflexes activateurs/inhibiteurs... Ils pulsent même au repos et stimulent en permanence le muscle (notion de tonus musculaire). – 5/8 SYSTEME NEUROSENSORIEL ET PSYCHIATRIE Physiopathologie de la motricité Leurs seuils de stimulation sont différents d'où des décharges asynchrones de ces différents neurones donc une contraction musculaire continue généralement irrégulière. Leur activité permanente tient au fait qu'ils sont la voie finale commune ainsi : - une stimulation directe de l'axone produit une contraction brève et rapide - une stimulation via la corne postérieure (réflexe) produit une contraction progressive et soutenue car des décharges répétitives s'exercent sur le motoneurone. Ils jouent un rôle de filtre en limitant les trop hautes fréquences, grâce aux périodes réfractaires, mais aussi grâce au rétrocontrôle par les cellules de Renshaw (inter-neurones). Deux stimulations consécutives séparées de 100msec produiront 2 contractions musculaires : si la séparation < 100msec hypoexcitabilité si la séparation < 1,5msec phase réfractaire absolue – motoneurones γ (30%) Ils sont moins nombreux, et leur axone est de 5μm. Ils innervent les fuseaux neuro musculaires, et règlent leur tension. Ils sont soumis à des influences centrales provenant du tronc cérébral. En effet, les noyaux du tronc vont se projeter sur ces motoneurones. II. Les inter-neurones Ils sont 30 fois plus nombreux, très excitables et présentent une activité spontanée (la fréquence de décharge peut atteindre 1500/s). Ils reçoivent des fibres sensitives (corne postérieure) et des voies descendantes (commande automatique ou volontaire). Ils sont interconnectés, ont un rôle de traitement de l'information (notion de centre d'intégration) en formant des réseaux plus ou moins organisés et ils assurent parfois des communications bilatérales et inter-segmentaires. Ils stimulent ou inhibent les motoneurones. – inter-neurones inhibiteurs ou cellules de Renshaw Ils exercent une inhibition récurrente sur le motoneurone pour limiter la fréquence de décharge de celui-ci. Ils sont stimulés par des collatérales de l'axone du motoneurone. Ils ont également une action sur les motoneurones adjacents (amélioration du contraste, focalisation du message, …). 6/8 SYSTEME NEUROSENSORIEL ET PSYCHIATRIE Physiopathologie de la motricité F. Fuseau neuromusculaire et retour d'information du muscle vers la moelle Il s'agit d'une petite structure constituée de fibres musculaires de diamètre faible, plus courtes, regroupées et encapsulées dans du tissu conjonctif (fibres intra-fusales). Les neurones sensitifs s'enroulent autour des fibres Ia centrales du fuseau qui sont grosses et myélinisées. Le réflexe myotatique (étirement) Fibres 1a : étirement → contraction immédiate du muscle (voie monosynaptique en bleu) Nb : fibres II → contraction retardée du muscle (voie polysynaptique) Le réflexe tendineux (étirement) Les récepteurs tendineux de Golgi vont informer les fibres sensitives Ib (voie mono-synaptique en vert) qui cheminent dans la corne postérieure de la moelle et vont avoir une action réflexe sur le motoneurone. G. Corrélation anatomo-clinique Le principe de la systématisation neurologique permet de définir le niveau lésionnel. Il existe deux neurones moteurs donc deux types d'atteintes : centrale (1er neurone) ou périphérique (2ème neurone et/ou muscle). I Syndrome pyramidal Groupe de symptômes qui témoignent de l'atteinte du premier motoneurone : - déficit moteur (peut être du à une atteinte du 1er ou 2eme neurone moteur) - hypertonie spastique (augmentation du tonus musculaire en rapport avec une hyperexcitabilité des neurones moteurs) observée par une résistance qui augmente au fur et à mesure du mouvement. - réflexes ostéo-tendineux vifs, polycinétiques (plusieurs contractions musculaires), diffusés (contractions d'autres groupes musculaires qui ne devraient pas être stimulés en temps normal). - réflexe cutanéo-plantaire avec une extension du gros orteil (signe de Babinski) qui est pathognomonique du syndrome pyramidal. 7/8 SYSTEME NEUROSENSORIEL ET PSYCHIATRIE Physiopathologie de la motricité Déterminer où se trouve la lésion corticale/sous corticale : Déficit moteur au dessus du bulbe (lieu de la décussation) hémiparalysie ou hémiplégie (plégie = complète) unilatérale/controlatérale du territoire supérieur et inférieur. - Une atteinte corticale se traduit par une hémiparalysie/hémiplégie avec prédominance sur un ou des territoires selon l'homonculus du cortex. - Une atteinte sous corticale se traduit par une hémiparalysie/hémiplégie sans prédominance particulière d'une zone par rapport a une autre. Notion de « proportionnalité ». Il existe des signes associés différents si la lésion est corticale (altération du langage) ou sous-corticale (nerfs craniens). II Syndrome médullaire Lésion bilatérale motrice (tétra/paraparésie ou parésie = incomplète) ou sensitive. Le syndrome de l'hémi-moelle (Brown Séquard) est un déficit moteur homo-latéral avec une dissociation de l'atteinte sensitive thermoalgique (extralemniscale) controlatérale et proprioceptive (sens lemniscale) homolatérale. III Syndrome neurogène périphérique Dû à une atteinte du 2ème motoneurone : – déficit moteur systématisé – amyotrophie totale et hypotonie (plus de stimulation, plus de tonus) – abolition des réflexes ostéo-tendineux (arc réflexe) – fasciculations c'est à dire des contractions spontanées des fibres musculaires qui sont dénervées – signes sensitifs IV Autres syndromes périphériques Syndrome myasthénique Atteinte de la jonction neuro musculaire (problème de communication au niveau de la plaque motrice sans lésions des structures) qui se caractérise par une fatigabilité (perte de la force musculaire). Syndrome myogène Atteinte du muscle uniquement. 8/8
