NOUVEAU PROGRAMME ITEM 231 VALVULOPATHIES - Diagnostiquer une insuffisance mitrale, un rétrécissement aortique, une insuffisance aortique. - Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient. - Connaître les principes de suivi des patients avec prothèses valvulaires Zéros - Souffle protodiastolique maximum au foyer aortique, irradiant le long du bord gauche du sternum - Signes périphériques : PA diastolique abaissée, hyper-pulsatilité artérielle INSUFFISANCE AORTIQUE 1. Introduction : Définition Physiopathologie 2. Etiologies : IA chronique - ECG : HVG diastolique - Etiologies : o o Aiguës : dissection aortique et endocardite infectieuse Chroniques : Marfan, bicuspidie aortique, RAA, maladie annuloectasiante, maladies inflammatoires IA aiguë Autres 3. Anamnèse Signes physiques - ETT : facteur pronostique = dilatation du VG Paraclinique - Traitement chirurgical : remplacement valvulaire aortique ou intervention de Bentall - Bilan préopératoire : coronarographie Complications : 4. - Dissection aortique ou rupture aortique - Mort subite sur trouble du rythme - Antécédents personnels médico-chirurgicaux et familiaux - Antécédents de rhumatisme articulaire aigu ou d’endocardite - Signes fonctionnels : Dyspnée d’effort : classification NYHA Angor d’effort et parfois de repos - Souffle diastolique : Localisation au foyer aortique Irradiation le long du bord gauche du sternum - Souffle systolique éjectionnel d’accompagnement au foyer aortique - Roulement de Flint apexien ou bruit du galop (IA sévère) - Choc de pointe étalé (choc « en dôme ») - Artères périphériques hyper-pulsatiles - Elargissement de la PA différentielle avec PA diastolique abaissée - Peut être normal ECG - Hypertrophie ventriculaire gauche diastolique - Survenue de FA ou d’ESV de mauvais pronostic Radio thorax - Augmentation de l’index cardio-thoracique - Diagnostic positif : reflux diastolique vers le VG - Importance : quantifier le reflux (technique PISA) Echographie - Retentissement : Dilatation du VG et de l’aorte FEVG et pression de remplissage - Etiologie : Aspect des valves (remaniées, calcifiées…) Diamètre de l’anneau aortique Scintigraphie - Détermine la FEVG si le patient est peu échogène Coronarographie - Préopératoire chez les hommes > 40ans et femme > 50ans IRM/TDM - Détermination de la taille de l’aorte ascendante Prise en charge thérapeutique : Médical - Endocardite : valvulopathie à risque - Insuffisance cardiaque gauche : dilatation VG - Dystrophique : IA annulo-ectasiante : dilatation de l’anneau aortique (Marfan) Dysplasie valvulaire isolée (syndrome des valves flasques) - IA séquellaire d’une endocardite infectieuse ancienne - IA rhumatismale : post-RAA (rare dans les pays développés) - IA des maladies inflammatoires : Takayasu, spondylarthrite ankylosante… - IA malformative : bicuspidie aortique - Endocardite infectieuse à la phase aiguë - Dissection aortique aiguë avec atteinte de l’anneau aortique - Rupture d’un sinus de Valsalva - IA traumatique : traumatisme fermé du thorax - Désinsertion de prothèse valvulaire à l’origine d’une IA chronique ou aiguë Diagnostic positif : - Endocardite penser à l’antibioprophylaxie - Traitement médical : régime sans sel, diurétiques, IEC, bloquants - Régurgitation de sang de l’aorte vers le ventricule gauche en diastole IA - Régurgitation à l’origine d’une surcharge mécanique du VG chronique - Dilatation cavitaire puis hypertrophie réactionnelle IA aiguë - Pas de mécanisme compensatoire : OAP Chirurgical Surveillance - IEC en prévention de la dilatation du VG -bloquants ou ARAII si syndrome de Marfan Traitement de l’insuffisance cardiaque le cas échéant (régime sans sel, diurétique) Prophylaxie de l’endocardite infectieuse Modalités - Remplacement valvulaire aortique par prothèse - Remplacement valvulaire + aorte ascendante si IA dystrophique - IA aiguë - IA chronique symptomatique Indications - IA chronique asymptomatique : FEVG < 50% Aorte > 55mm (50mm si Marfan) Diamètre télé-diastolique > 70mm ou télé-systolique > 50mm - Surveillance échographique annuelle (FEVG, régurgitation, dilatation) - Examen clinique complet avec recherche de foyers infectieux (dentaire) - Education du patient : soins dentaires et antibioprophylaxie NOUVEAU PROGRAMME INSUFFISANCE MITRALE - Aiguë : rupture de pilier (ischémique), rupture de cordage (Barlow) - Souffle holosystolique en jet de vapeur, maximum au foyer mitral irradiant dans l’aisselle 1. Introduction : Définition - Reflux de sang du VG vers l’oreillette gauche au cours de la systole Physiopathologie - En aval : Surcharge diastolique du VG avec dilatation des cavités - En amont : HTAP post-capillaire 2. Dystrophique Ischémique - ECG : hypertrophie de l’OG et du VG - Complications : FA+ Fonctionnelle Autres causes Rupture de cordage Rupture pilier Ischémique Endocardite Aiguës - ETT : dilatation de l’OG et du VG - Risque d’endocardite - Traitement chirurgical : plastie mitrale ou remplacement valvulaire Sévérité de la fuite : - I = minime : FR < 20% Etiologies : Rhumatismale Endocardite Chroniques - Chronique : maladie de Barlow, RAA, EI, cardiopathie dilatée 3. Anamnèse Signes physiques - III : importante : FR 40-60% Prolapsus valvulaire mitral - Prolapsus des 2 feuillets valvulaires dans L’OG en systole - Femme ++ - Primitif (myxoïde) ou secondaire (CIA, Marfan…) - Signes fonctionnels : IM, palpitations, anxiété - Clic mésosystolique - Diagnostic écho : aspect en louche - Evolution souvent bénigne Post-RAA (rare dans les pays développés) : Type III de Carpentier Rupture de cordage (type II) ou perforation de valve (type I) Etiologies très fréquentes : type II Dégénérescence myxoïde : valves épaissies et élongation des cordages Dégénérescence fibro-élastique : fréquentes chez le sujet âgé Rupture de pilier post-IDM IM fonctionnelle par modification de l’architecture du VG (Carpentier III) Dilatation de l’anneau mitral et du VG (toute cardiopathie évoluée) Congénitale, traumatique, tumorale… Dégénérescence myxoïde (1ière cause dans les pays occidentaux) Endocardite infectieuse et traumatisme thoracique Infarctus du myocarde et traumatisme thoracique Dysfonction de pilier par sidération ou hibernation Perforation valvulaire Diagnostic positif : - II = modérée : FR 20-40% - IV : massive : FR > 60% - Paraclinique - Antécédents personnels médico-chirurgicaux et familiaux - Signes fonctionnels : Dyspnée d’effort +/- de repos : classification NYHA Dyspnée paroxystique nocturne Palpation - Frémissement systolique à l’apex - Déviation et abaissement du choc de pointe (dilatation du VG) - Souffle holo-systolique de régurgitation au foyer mitral - Souffle en « jet de vapeur », irradiation en axillaire Auscultation - Roulement proto-diastolique - HTAP : Eclat du B2 voire souffle d’insuffisance tricuspide - Râles de stase pulmonaire - Peut être normal ECG - Hypertrophie auriculaire gauche et ventriculaire gauche - Complications : Fibrillation atriale Hypertrophie du VD (HTAP évoluée) - Peut être normale Radio thorax - Cardiomégalie et dilatation de l’oreillette gauche - Signes d’HTAP : Œdème alvéolaire Dilatation des artères pulmonaires ETT/ETO - Diagnostic positif, quantificatif et étiologique - Appréciation du retentissement Cathétérisme - Coronarographie préopératoire si patient > 50 ans - Facteurs de risque cardio-vasculaire Effort - Epreuve d’effort : caractérise la tolérance de l’IM Classification de Carpentier Valves dans Valve Valve reste le plan de dépasse le sous le l’anneau et plan, jeu plan, jeu jeu valvulaire valvulaire valvulaire normal exagéré restrictif 4. Complications : Endocardite - Endocardite infectieuse : prévention du risque d’Osler Troubles rythme - FA à risque de décompensation cardiaque Ins. cardiaque - Insuffisance cardiaque d’apparition tardive Thromboembolie - Thrombose de l’oreillette gauche favorisée par la FA 5. Prise en charge thérapeutique : Médical - Traitement symptomatique des complications (IC, FA…) Modalités - Plastie mitrale (si possible) ou remplacement valvulaire - IM grade ≥ III, NYHA ≥ II Chirurgical Indications - Retentissement : 30% < FE < 60% PAPS > 50mmHg Dilatation du VG > 40mm ou AC/FA Surveillance - Surveillance clinique et échographique régulière - Education et prévention de l’endocardite infectieuse NOUVEAU PROGRAMME RETRECISSEMENT AORTIQUE - Serré : surface < 1cm2 ou 0,6cm2/m2 (normale = 3cm2) ; gradient de pression > 50mmHg - Symptômes d’effort - Souffle mésosystolique, dur, râpeux, maximum au foyer aortique, irradiant dans les carotides - RA serré : abolition du B2 au foyer aortique - ECG : HVG systolique - ECG d’effort : si RA serré asymptomatique ; CI si symptomatique - Etiologies : RAA, Mönckerberg, bicuspidie aortique - Traitement chirurgical : remplacement valvulaire aortique ou traitement endovasculaire : dilatation ou prothèse 1. Introduction : Définition Physiopathologie 2. Congénitales Acquises 3. Anamnèse Signes physiques Paraclinique - Bas débit - Troubles du rythme (TV) - BAV - Traitements vasodilatateurs - Dépistage d’un Rao symptomatique - Rao non serré - Rao serré et asymptomatique - Contre-indiquée chez tout Rao symptomatique 4. - Antécédents personnels médico-chirurgicaux et familiaux - Prise de traitement - Signes fonctionnels : Angor : élévation des besoins en O2 du myocarde Syncope d’effort Dyspnée d’effort - Un RA symptomatique engage le pronostic vital - Auscultation : Souffle méso-systolique éjectionnel, intense, râpeux Maximum au foyer aortique Irradiation dans les vaisseaux du cou Abolition du B2 dans les RA serré - Hypo-pulsatilité artérielle - Diminution de la pression artérielle systolique et de la PA différentielle - Frémissement palpatoire au foyer aortique et choc de point élargi - Peut être normal ECG - Hypertrophie VG systolique - Hypertrophie oreillette gauche - Troubles de la conduction et troubles du rythme Holter-ECG - Recherche de troubles du rythme Radiographie - Peut être normale thoracique - Dilatation du ventricule gauche, surcharge pulmonaire - Diagnostic positif : Mesure de la surface valvulaire RAo serré si <1cm2 ou <0,60cm2/m2 - Degré de sévérité : Mesure du gradient de pression Echo-doppler RAo serré si > 40mmHg - Retentissement : Ventriculaire : hypertrophie, dilatation, FEVG Hémodynamique : débit et pressions droites - Elimine une autre atteinte valvulaire Echo de - RAo avec FEVG basse et gradient de pression stress - Evalue la réserve contractile du myocarde - Chirurgie indiquée si élévation de la FEVG Echo TSA - Recherche d’une sténose carotidienne en préthérapeutique Cathétérisme - En préopératoire si homme > 45 ans et femme > 55 ans - Peut être remplacé par le coro-scanner Pronostic – Evolution : FA Mort subite Conduction Rares 5. - Unicuspidie (très rare) - Bicuspidie : étiologie la plus fréquente entre 30 et 65 ans - Tricuspidie : trois valvules de dimension inégale Rhumatismal - Post-RAA : étiologie rare dans les pays développés - RA sénile ou maladie de Mönckeberg : Dégénératif Calcifications à la base des valvules : rigidité valvulaire Etiologie la plus fréquente après 65-70 ans Autres - Maladie de Paget, insuffisance rénale terminale, PR… Diagnostic : Etiologies des syncopes dans le RA : Epreuve d’effort : Obstruction à l’éjection du ventricule gauche Résistance à l’éjection : gradient de pression ventriculo-aortique L’élévation de la pression entraine une hypertrophie pariétale Hypertrophie : baisse de compliance en diastole : insuffisance cardiaque Etiologies : - Attention au risque d’endocardite - Complications : mort subite - - Mal tolérée par augmentation des pressions de remplissage Complications chez les patients symptomatiques ou non Troubles de la conduction intracardiaque Endocardite, hyperexcitabilité ventriculaire et embols calcaires Prise en charge : Chirurgical Surveillance - Remplacement valvulaire chirurgical - Valvuloplastie percutanée (dilatation au ballonnet) : sujet âgé - Remplacement valvulaire percutané Indications - RA symptomatique - RA asymptomatique serré selon l’épreuve d’effort - Examen clinique et échographie régulière - Education du patient - Prévention de l’endocardite infectieuse Modalités NOUVEAU PROGRAMME SURVEILLANCE DES PORTEURS DE VALVE ET DE PROTHESE VASCULAIRE - Valve mécanique : avantage : dure toute la vie ; inconvénients : hémolyse, anticoagulant à vie - Bioprothèse : avantage : pas d’anticoagulant ; inconvénient : dégénérescence après 10-15 ans - Chirurgie conservatrice (valvuloplastie) 1. Prothèses valvulaires : Avantages Inconvénients Indications 2. - Embolie Risques infectieux Thrombose - Endocardite - Désinsertion - Thrombose HNF + chirurgie en urgence - Souffle de régurgitation : toujours pathologique Surveillance : - INR/mois - NFS, bilan d’hémolyse, bilan martial, ECG, ETT, radio de thorax/an - Radio-cinéma postopératoire de la valve (valves mécaniques) - Education, carte de porteur de prothèse - Prévention de l’endocardite d’Osler Désinsertion Dégénérescence Hémolyse Iatrogénie 3. Préopératoire Per-opératoire Postopératoire 4. - Infections plus fréquentes, plus sévères et plus dures à éradiquer Expression clinique parfois différente Infection postopératoire : médiastinite Fièvre chez un porteur de valve = endocardite jusqu’à preuve du contraire Précoce/tardive : seuil de 1 an après l’implantation de la valve - Majoration d’une dyspnée ou accident embolique Diagnostic - Fébricule - Insuffisance cardiaque aiguë - Majoration du souffle éjectionnel Paraclinique - Echocardiographie trans-thoracique et trans-œsophagienne - Radio-cinéma de valve Prise en - Thrombose obstructive : HNF + thrombolyse charge Chirurgie si échec - Thrombose non obstructive : HNF - Apparition d’un souffle de régurgitation - Spontanée ou secondaire à une endocardite infectieuse - Majoration de l’hémolyse - Concerne les bioprothèses - Anémie hémolytique mécanique avec schizocytes au frottis sanguin - Risques liés au traitement anticoagulant cf. item 182 Prévention des risques : Prothèse vasculaire : - Complications : thrombose, sténose, anévrisme, infection Bioprothèses - Pas d’anticoagulant au long cours - Durée : 10-20 ans - Désir du patient - Age > 70 ans - CI aux AVK - Désir de grossesse - Comorbidités lourdes avec courte espérance de vie Risques inhérents aux valves artificielles et prothèses vasculaires : Risques : - Accident hémorragique sous AVK Valves mécaniques - Durée : à vie - AVK à vie - Désir du patient - Sujets jeunes < 65 ans - Pas de CI aux AVK - Patient déjà sous anticoagulant - Haut risque de dégénérescence : jeune, hyperparathyroïdie Foyer dentaire - Consultation stomatologue + panoramique dentaire Foyer - Recherche à l’examen clinique infectieux - Traitement adapté en fonction du foyer Portage de - Ecouvillonnage nasal SARM - Antibiothérapie locale + désinfection locale Bactériurie - ECBU + traitement d’une simple colonisation - Antibioprophylaxie du geste - Hygiène rigoureuse - Ablation la plus précoce possible de tous les dispositifs invasifs - Education des patients aux mesures préventives quotidiennes, aux AVK - Prévention des plaies : Primaire : port de gants, vêtements longs… Secondaire : désinfection immédiate de toute plaie - Information de tous soignants du statut de porteur de valve du patient - Antibioprophylaxie de l’endocardite infectieuse : cf. item 149 - Antibioprophylaxie au cas par cas chez les porteurs de prothèse vasculaire - Traitement précoce de toute infection bactérienne - Hygiène bucco-dentaire Surveillance d’un porteur de valve : Mensuel Biannuel Annuel - INR - Surveillance stomatologique - Signes d’insuffisance cardiaque Clinique - Auscultation : souffle de régurgitation toujours pathologique - Education : carnet de surveillance - NFS, bilan d’hémolyse, bilan martial Paraclinique - ECG - ETT : Réalisée à 3 mois postopératoire : examen de référence Intégrité de la prothèse et des structures cardiaques - Radiographie thoracique : index cardio-thoracique