Mélanome conjonctival et métastases – Conjunctival

Tumeur
Images en Ophtalmologie • Vol. III • n° 2 • avril-mai-juin 2009
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Mélanome conjonctival
• Récidives • Métastases.
Conjunctival melanoma •
Recurrences • Metastases.
Cas clinique
Mélanome conjonctival et métastases
Conjunctival melanoma and metastases
E. Rousseau, M. Russier, J.L. Kemeny, F. Bacin
(Service d’ophtalmologie, hôpital Gabriel-Montpied, CHU de Clermont-Ferrand)
Un patient de 68 ans, alcoolo-tabagique, de race caucasienne, nous est adressé en mars 1999 par son ophtalmologiste pour une volumineuse
lésion pigmentée de la conjonctive de l’œil droit.
Examen
L’acuité visuelle (AV) du patient aux deux yeux est de 7/ 10 P2 avec corrections.
L’examen de l’œil droit retrouve une volumineuse lésion pigmentée, en relief, enva-
hissant la conjonctive bulbaire nasale, supérieure, inférieure et la cornée à sa partie
nasale
(figures 1 et 2) . Le fond d’œil est normal.
L’interrogatoire souligne la notion d’un naevus de la caroncule de l’œil droit évoluant
depuis 20 ans sans aucune surveillance médicale.
L’échographie oculaire ainsi que le bilan d’extension (palpation des aires ganglion-
naires, radiographie pulmonaire, bilan biologique hépatique, échographie abdomi-
nale) réalisés devant la forte suspicion de mélanome conjonctival sont normaux.
Évolution
Mai 1999 ▶
Le patient et sa famille refusant l’énucléation, une intervention de “propreté” est
réalisée, à savoir : exérèse de la lésion, cryothérapie du limbe, des berges d’exé-
rèse et des zones pigmentées visibles. L’examen anatomopathologique confirme le
diagnostic de mélanome malin conjonctival avec infiltration par la prolifération tumo-
rale des extrémités du prélèvement. La tumeur exprime la protéine S 100 et l’anti-
corps monoclonal HMB 45. Un suivi clinique et paraclinique est instauré de façon
mensuelle, puis trimestrielle.
Mars 2001
▶
On note l’apparition d’une adénopathie préauriculaire droite, indolore, dont la ponc-
tion cytologique ramène des cellules suspectes. Une parotidectomie totale droite avec
curage jugulo-carotidien droit est réalisée, confirmant l’existence d’une métastase
juxta-carotidienne nodulaire de 3 cm de grand axe (figure 3) avec, dans la parotide,
une tumeur bénigne de Warthin contenant un petit nodule métastatique
(figure 4) .
Aucun ganglion issu du curage ne présente d’infiltration tumorale et le bilan d’exten-
sion reste négatif. Une surveillance clinique et paraclinique régulière est maintenue.
Décembre 2001
▶
Un scanner thoraco-abdomino-pelvien met en évidence une image hépatique suspecte
de 3 cm de grand axe ainsi que des ganglions médiastinaux. Un bilan hépatique et un
dosage de l’alphafœtoprotéine vont dans le sens d’une métastase hépatique du méla-
nome conjonctival. Une chimiothérapie par dacarbazine est alors débutée.
Août 2002
▶
Le patient est admis en réanimation pour syndrome septique sur pneumopathie et
invagination intestinale sur métastases grêliques du mélanome conjonctival. Il décède
quelques jours après son admission d’une détresse respiratoire aiguë.
Légendes
Figures 1 et 2. Lésion initiale pigmentée, en
relief, envahissant la conjonctive bulbaire sur
la quasi-totalité de sa surface.
Figure 3. Métastase juxta-parotidienne du
mélanome conjonctival, avec du pigment
mélanique dans quelques cellules tumorales
(grossissement x 10, coloration à l’hématoxy-
line-éosine-safran [HES]).
Figure 4. Petite tumeur bénigne de Warthin
renfermant un petit nodule métastatique du
mélanome conjonctival (grossissement x 10,
coloration HES).

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Cas clinique

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Cas clinique
Discussion
Le mélanome de la conjonctive est une tumeur rare (environ 1 ou 2 cas pour 4 millions
d’habitants en Europe) [1, 2] , qui ne représente que 5 % de tous les mélanomes
oculaires. Il se développe à partir d’une mélanose primitive acquise (75 % des cas),
d’un naevus (20 % des cas) et de novo (5 % des cas) [3, 4] .
Le mélanome conjonctival peut récidiver localement (taux de récurrence : 26 % à 5 ans,
51 % à 10 ans, 65 % à 15 ans) mais également à distance (taux de métastases : 16 % à
5 ans, 26 % à 10 ans, 32 % à 15 ans). Ses métastases sont essentiellement régionales,
à savoir les ganglions lymphatiques préauriculaires, sous-mandibulaires, avec une
prédominance pour la parotide (5, 6, 7) . Les autres localisations métastatiques sont
le poumon, le foie, la peau et le cerveau (5-7) .
Les principaux facteurs prédictifs de récurrence sont la localisation du mélanome
(mauvais pronostic s’il touche la caroncule, la paupière ou le fornix [1] ) et l’exérèse
tumorale incomplète (5) , ce qui est le cas dans notre observation.
De par son potentiel métastatique, le mélanome de la conjonctive est une tumeur de
pronostic réservé, avec un taux de mortalité entre 18 et 32 % à 5 ans (1, 3, 7) . II
Prise en charge du glaucome en 2009 :
résultats d’eTUD
Pour mieux connaître la maladie glaucomateuse et
sa prise en charge en France, le laboratoire Pfizer
(Xalatan
®
, Xalacom
®
), en partenariat avec la Société
française du glaucome, a mené une étude descrip-
tive, eTUD (étude transversale un jour donné dans
le glaucome), qui a recueilli auprès des ophtalmo-
logistes des informations sur les patients examinés
le 21 janvier 2009.
Cette étude, avec 963 patients inclus, constitue une
véritable photographie de la prise en charge des cas
d’hypertonie oculaire et de glaucome, et permet
d’analyser la progression de la prise en charge en
la comparant aux résultats de l’EFGH1J (enquête
française glaucome et hypertonie 1 jour), réalisée
le 25 novembre 2003 par Pfizer.
L’objectif principal d’eTUD était de décrire la prise
en charge diagnostique et thérapeutique des glau-
comes et des hypertonies oculaires. Les objectifs
secondaires étaient d’évaluer la satisfaction et l’ob-
servance des patients vis-à-vis de leur traitement,
de décrire les techniques diagnostiques utilisées, les
facteurs de risque de glaucome et le mode d’exer-
cice des ophtalmologistes recrutés.
Les résultats montrent, par rapport à la première
enquête, que les patients consultent plus jeunes
(57,3 ans contre 61 ans). L’utilisation des tech-
niques de diagnostique (champ visuel, imagerie et
gonioscopie) est très largement développée chez les
ophtalmologistes. La majorité des patients consul-
tent à un stade débutant et de plus en plus tôt dans
l’évolution de la pathologie. L’âge du patient au
moment du 1
er
traitement a diminué de 2 ans, ce
qui constitue un réel progrès dans le dépistage et la
prise en charge de cette pathologie, qui évolue à bas
bruit. Quatre-vingt-quinze pour cent des patients ont
au moins un facteur de risque : cardiovasculaire,
antécédent familial de glaucome, myopie, diabète,
ethnie noire. Le traitement débute, le plus souvent,
au stade de l’hypertonie oculaire. La monothérapie
reste prépondérante (50,7 % des cas), et les collyres
antiglaucomateux les plus prescrits sont les pros-
taglandines. Les associations fixes (16,4 % des cas),
les plus prescrites associent prostaglandines et
bêtabloquants.
Selon les médecins, 62 % des patients prennent leur
traitement tous les jours, sans exception, et 79,6 %
en sont satisfaits ou très satisfaits. La plupart des
ophtalmologistes estiment que les patients et le
grand public sont insuffisamment sensibilisés aux
problèmes posés par le glaucome et l’hypertonie
oculaire qui représentent, pourtant, 77,7 % des
motifs de consultation.
MP
Nouvelles de l’industrie pharmaceutique
Communiqués publicitaires des conférences de presse, symposiums, manifestations organisés
par l’industrie pharmaceutique
Références
bibliographiques
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