cas clinique htap - AIPM Association des Internes en Pharmacie de

MORET Laurent
DELBARRE Nicolas
Présentation du cas
Mr B, âgé de 58 ans, vit à Marseille avec sa compagne dans un
appartement au 7ème étage. Ancien cordonnier en contact avec les
solvants et la poussière.
IMC = 25.9.
Antécédents : Tabagisme sevré en 2005 à 25 PA sevré. Sarcoïdose
diagnostiquée en 2005, non documentée sur le plan histologique
Antécédents familiaux : Cancer pulmonaire chez le père. Pas
d’hypertension ni de diabète
Traitement actuel : Solupred® 5 mg x3 le matin, Imurel® 50 mg
matin et soir, Inexium® 20mg le soir, Oxygénothérapie 2L/min la
nuit
Rappels Sarcoïdose
 Maladie de cause inconnue qui peut toucher plusieurs
organes, en particulier les poumons (90%)
 Caractérisée par la formation d’amas de cellules,
appelés « granulomes sarcoïdiens », jouant un rôle
dans l’inflammation
 1/3 des personnes ont des symptômes: toux sèche
persistante, dyspnée et une gêne ou une douleur à la
poitrine
Diagnostic, Année 2007
Patient adressé { l’Hôpital St Joseph pour un bilan suite { une
dyspnée aigue.
Découverte HTAP dans le cadre de la surveillance de sa
sarcoïdose pulmonaire.
Bilan { l’entrée :
- Apyrétique
- Pas de dyspnée de repos
- Légère Tachycardie à 106 batt/min
- Auscultation pulmonaire claire
- Saturation en O2 = 94%
- Bilan Biologique Normal
- VS Légèrement élevé 29/61
Février 2007
Examens réalisés:
• Echographie cardiaque : VG de taille normal et de
bonne contractilité. PAP entre 45 et 50 mmHg
• Test de la marche : 94% au départ, mais désaturation
rapide au bout de 3 minute à 84% et 82% au bout de 6
min  Dyspnée (sans réelle modif du rythme
cardiaque)
• Cathétérisme cardiaque droit avec test de NO : >25
mmHg
Hypertension artérielle pulmonaire minime se
normalisant sous NO
Rappels cathétérisme droit
 Examen de référence pour diagnostic d’HTAP.
 Mesure des pressions de l’oreillette droite, de l’artère
pulmonaire, reflet de la pression capillaire pulmonaire et
donc de la pression de l’oreillette gauche.
 Permet de porter le diagnostic d’HTAP lorsque PAPm > 25
mmHg au repos et de différentier les HTAP pré-capillaires
(Pcap < 15 mmHg) des HTAP post-capillaires (Pcap >
15mmHg).
 Réalisation ensuite d’ un test de réversibilité au NO
prédictif d’une réponse aux inhibiteurs calciques
Conclusion hospit Février 2007
 Hypertension artérielle pulmonaire minime se
normalisant sous NO
 Indication à mise sous traitement par inhibiteur
calcique mais patient ressort avec son traitement
habituel
Janvier 2010
 Evaluation annuelle Sarcoïdose + HTAP
 Dégradation sur le plan respiratoire dans les derniers
mois avec une mauvaise utilisation de
l’oxygénothérapie
Janvier 2010
Examens réalisés:
• Test de marche 6min: 250m
• Spirométrie quasi-normale mais PO2 58 mmHg
(75>N>100), PCO2 35 mmHg (35>N>45)
• Rapport TLCO/VA = 35% (N>70%)
• Echocardiographie: FEVG 38%, PAP 55 mmHg
Rappels test échanges gazeux
 Mesure du transfert alvéolocapillaire de l’Oxyde de
Carbone
 Evalue ventilation, diffusion, circulation, hémoglobine
 On obtient: DLCO/VA ou KCO ou coefficient de
transfert du CO
 On considère comme pathologique toute valeur de
DLCO (ou TLCO) < 70% de la valeur théorique
Conclusion hospit Janvier 2010
 Instauration traitement par Volibris® 5 mg 1/jr
 Surveillance transaminases tous les 15 jours les
premiers mois
Novembre 2010
Réévaluation patient:
 Stable sur le plan clinique
 Test de marche sous 3L: 108m, désat à 85% après 3min
 Echo: PAPm 35 mmHg, Ventricule droit bonne qualité
 Pas de nouveau cathéterisme cardiaque
Conclusion hospitalisation Novembre
2010
 Augmentation du Volibris® à 10mg 1/jr
 NB: patient devrait être anticoagulé d’après les
recommandations mais refuse d’avoir un AVK
Février 2011
Hospitalisé pour bilan
 Clinique: Aggravation de la dyspnée, estimée stade 3 NYHA
 Biologique: sans anomalie, BNP non réalisé
 Gazo: PO2 34 mmHg, PCO2 28 mmHg
 Echo: FEGV conservée, dilatation du VD, PAP 80 mmHg
 Cathé droit: PAP 50/24/35, Pcap 14 mmHg
Rappel classification NYHA
Conclusion hospit février 2011
 Devant l’aggravation de l’état, ajout du Revatio® 20mg
3/jr au Volibris® 10mg
 Discussion projet de greffe
Rappels transplantation
Octobre 2011
Hospitalisation de contrôle
Examens:
 Test marche sous 7L: 290m
 Cathé droit: PAPm = 37 mmHg
 Décision switch du Revatio® par Adcirca® 20mg 2/jr
 Sortie sous Volibris® + Adcirca® + Kinésithérapie + O2
5L + Previscan®
Conclusion hospit Octobre 2011
 Après 1 mois de traitement: mauvaise tolérance avec
douleurs thoraciques et réactions cutanées
arrêt Adcirca® en Novembre 2011
 Reprise Revatio® 3/jr en Décembre 2011
Avril 2012
 Réévaluation à 3 mois du changement de thérapeutique
 Bilan:
- Dyspnée de stade 3 NYHA avec de l’O2 5L/min au repos (sans
augmentation { l’effort)
- Fréquence cardiaque 84 Bpm
- SaO2 = 93%
- Pas de douleur abdominale et thoracique
- Bilan Biologique normal
- Râles sous crépitant
- Discret Œdèmes Malléolaires
 Traitement { l’entrée : Volibris® 10mg 1/j, Revatio® 20mg 3/j,
Cortancyl® 30mg /j, Previscan® 20mg ¼ J1 et 1,5 à J2 en
alternance, O2 5L/min
Avril 2012
 EFR: VEMS = 74%, CV max = 79.8%, KCO = 29.9%, CPT = 80.3%
 Anomalies stables
 Scanner thoracique: présence de lésions fibreuses pulmonaires
et formations ganglionnaires
 Radiographie thoracique: syndrome interstitiel bilatéral diffus
 Test de la marche 7L d’O2: distance parcourue = 338m, SaO2
avant = 93% et SaO2 après = 83%
 Test de la marche 15L d’O2: distance parcourue = 360m; SaO2
avant = 98% et SaO2 après = 94%
Avril 2012
 Gazométrie: PaO2 = 42 mmHg, PaCO2 = 30mmHg et
pH = 7.47
 ETT: cavité droite légèrement dilaté, FEVG normal
 Cathétérisme cardiaque droit: PAP = 60/21/32 mmHg
Conclusion hospitalisation avril 2012
 HTAP Stable
 Pas de changement de la bithérapie mais ajout du
Lasilix® pour œdème
 Augmentation de l’O2 : 9L/min { l’effort et 4L/au
repos
Septembre 2012
 Cliniquement amélioré, réalise plus assidument son
oxygénothérapie
 Nouveau cathé droit: PAPm 50 mmHg
 Greffe pulmonaire récusée (après conclusions
étiologiques)
 Dossier doit passer en staff HTAP pour discussion mise
sous analogue prostacycline
Octobre 2013
 Patient hospitalisé car depuis 10 jours aggravation
fonctionnelle respiratoire avec majoration de la
dyspnée et désaturation O2 majorée
 Bilan { l’entrée:
- Dyspnée de stade 3 sévère
- FC = 94 Bpm
- SaO2 = 94%
- Râles sous crépitants
Octobre 2013
 Test de la marche 6 min sous 15L d’O2: Distance
parcourue = 300m, SaO2 avant = 97% et SaO2 après =
93%
 ETT: PAP = 67 mmHg, cavités droites dilatées.
 Cathétérisme droit: PAP = 76/35/49 mmHg.
Conclusion hospitalisation octobre
2013
 Dégradation fonctionnelle avec majoration de la dyspnée
due { l’aggravation de l’HTAP
 Intensification du traitement diurétique lasilix® 20mg x2 +
aldactone® 50mg (problème d’observance du patient avec
régime sans sel non suivi)
 Augmentation du débit d’O2 { 8L/min
Février 2014
 Patient réhospitalisé à St Joseph à sa demande pour un
nouveau bilan.
 A l’entrée :
- Palpitations { l’effort
- Reflux hépato-jugulaire
- FC à 61 Bpm
- Dyspnée stade 4 NYHA
 Traitement { l’entrée: Solupred® 20mg 1/jr, Omeprazole®
20mg 1/jr, Atarax® 25mg 1/jr, Lasilix® 20mg 2/jr, Revatio®
20mg 3/jr, Volibris® 10mg 1/jr, OLD 6 à 8L/min
Février 2014
 Test de la marche sous 9L: distance parcourue 109m avec
arrêts de quelques minutes, désaturation de 88 à 70%
 EFR : Spirométrie stable (versus 2012), TLCO non
réalisable. Majoration de l’hypoxémie avec PO2 { 32mmHg
 ETT : Cavité droite dilaté et PAP estimé à 65mmHg
 Cathétérisme droit : PAP = 81/34/52. Test au NO négatif
Conclusion hospitalisation Février 2014
• Décision d’instauration d’un traitement par
Remodulin® SC devant la dégradation de l’état
respiratoire (Dyspnée stade IV) et l’âge jeune du
patient
• Sortie le 28/02 avec convocation au 12/03 pour ETT
puis début Remodulin®
Mars 2014
 Hospitalisation à la Timone le 12/03/14 afin de débuter
traitement par Remodulin®
 Mise en route avec augmentation progressive des doses
jusqu’{ 20 ng/kg/min. Formation { l’utilisation du
produit
 Amélioration fonctionnelle rapide: marches dans le
couloir plus prolongées avec une désaturation moins
importante
Conclusion hospit Mars 2014
 Apparition lors de l’hospitalisation d’un érythème
réactionnel inflammatoire hyperalgique malgré
antalgiques locaux et généraux
 Arrêt du traitement par Remodulin® le 28/03 devant la
mauvaise tolérance cutanée (bien que le patient
semblait être répondeur à la molécule)
 Retour au domicile avec traitement précédent
Mai 2014
 Hospitalisé à St Joseph pour une toux dans un contexte
infectieux évoluant depuis plusieurs jours.
Mis sous Augmentin® 3g/jour pendant 10 jours devant
la pneumopathie
 Gazo { l’entrée : pH 7, pCO2 26 mmHg, pO2 52 mmHg et
SatO2 à 88%
 Bilan bio normal sauf syndrome inflammatoire (CRP,
leucytose…)
 Echo doppler veineux des membres inférieurs sans signe de
phlébite
Evolution Mai 2014 St Joseph
 Test Optiflow 70% { 30L d’O2
Bonne gazo: pH 7.49, pCO2 à 35 mmHg, pO2 à 63 mmHg et Sat à
93% MAIS le patient ne supporte pas le bruit de l’optiflow
remis sous 15L d’O2 et augmentation poso du Revatio® à 2cp x3/j
 Patient transféré ensuite à la Timone afin de débuter son
traitement par Flolan®
NB: patient sortant avec 12L/min O2
Rappels Optiflow
 Permet l’administration d’un débit élevé d’oxygène
 Permet d’assurer aussi une humidification des voies
aériennes
 L’Optiflow est un mélangeur air et oxygène
 On règle:
- Le débit compris entre 20 et 70 l/min
- La FiO2 comprise entre 21 et 100 %.
Mai 2014 Timone
 Examen clinique du patient
- Dyspnée NYHA IV
- Absence de douleur thoracique
- Pas de signe d’insuffisance cardiaque droit
- FC : Rythme sinusal à 120 Bpm
 ETT : PAP à 68 mmHg
 Cathétérisme cardiaque droit : PAPm à 43 mmHg
Mai 2014 Timone
 Introduction du Flolan® jusqu’{ obtention d’une dose de 10
ng/kg/mn.
 Apparition de flush cutané associée à une claudication de
la machoire.
 Gazo sous Flolan® et 8L d’O2: pH 7.5, paO2 { 56 mmHg,
pCO2 à 29 mmHg et une saturation à 92%
 Patient regagne son domicile et décision de l’arrêt du
Previscan® chez ce patient en rythme sinusal
Octobre 2014
 Hospitalisé pour réévaluation de l’HTAP
 dyspnée toujours sévère III/IV mais moins marquée dans
les gestes du quotidien: reprise petites activités (cuisine…)
 Traitement bien accepté, Flolan® augmenté jusqu’{ une
dose de 1,5mg x2/j soit 27ng/kg/min (70Kg), prise en charge
par un infirmier spécialisé à domicile.
 A l’entrée : Patient avec un état général modérément
dégradé, on note des effets secondaires dû au Flolan® tel
que des flashs avec rougeurs, des claudications de la
mâchoires et des céphalées.
Octobre 2014
Examens réalisés:
 Test de la marche sous 8L: 60m
 EFR: pO2 = 31 mmHg, pCO2 = 26 mmHg, sO2 = 65%,
KCO effondrée à 11%
 Cathétérisme cardiaque droit: PAP = 70/32/44 mmHg
Conclusion hospit Octobre 2014
 Amélioration hémodynamique et fonctionnelle
 HTAP reste néanmoins préoccupante: hypoxémie
extrêmement profonde partiellement corrigée par l’O2
à haut débit.
 Patient regagne son domicile sans modification du
traitement
Patients HTAP à la VP
 Population de patients hétérogènes
- Du patient âgé de 1 ans à + de 70 ans
- Du patient sans symptôme apparent
au patient ayant des difficultés à se
déplacer et à parler.
 Pour les patients les plus
symptomatiques, traitements récupérés
Patients HTAP à la VP
par la famille ou par des prestataires
143; 3%
 Sur l’année 2014 patients HTAP
représente 2.69% des patients de la VP
(143/5304) avec des coûts de traitements
représentants 2.8% (1.4M / 50M) des
coûts totaux
Nombre de patients
HTAP
Nombres de patients
totaux
5304; 97%
Coût traitement Mr B en 2014
Traitement de Mr B
Coût en Flolan®
annuel
83454 euros
19%
Coût en Revatio®
annuel
7861 euros
7%
Flolan
Revatio
Volibris
Coût en Volibris®
annuel
Coût total
20863 euros
74%
112178 euros
Coût traitement Mr B en 2014
 Traitement de Mr B représente 8% du coût total des
traitements de l’HTAP
 Nécessite une gestion optimale des stocks
 Appel du patient plusieurs jours avant afin de s’assurer
que la pharmacie dispose bien des Flolan®
 Flolan® encombrant  dispensation tous les 15 jours.
Définitions et incidence
 L’oxygénothérapie se définit par l’inhalation d’air
enrichi en oxygène
 Utilisée dans le traitement de l’insuffisance
respiratoire, dans le but de corriger l’hypoxémie
 En 2010: environ 100 000 patients en France. Environ
90 000 oxygénothérapie de longue durée
Remboursement et statut
 Les dispositifs médicaux sont mis à la disposition des
patients par des prestataires de services à domicile
 Dispositifs remboursés par l’Assurance maladie par le biais
des forfaits de prestations inscrits sur la liste des produits et
prestations remboursables (LPPR)
 Les forfaits de prestation comprennent:
- des prestations techniques (notamment livraison des appareils et
du consommable)
- des prestations administratives
- des prestations générales
Dispositifs médicaux
 Concentrateurs d’oxygène
 Réservoirs d’oxygène liquide
 Bouteilles d’oxygène gazeux
Concentrateurs d’oxygène
 Capte l'air ambiant pour en extraire de l‘O2
(adsorption de l’azote sur des tamis moléculaires de
zéolithe)
 Capacité: Concentration O2 93 % de 0,5 à 5 l/min
Avantages et inconvénients
 Coût raisonnable
 Débit O2 limité (<5L/min)
 Maintenance aisée (filtre à
 Pas de déambulation
poussière, contrôle SaO2
trimestriel)
possible
 Relativement bruyant
Réservoir Oxygène liquide
 O2 stocké sous forme liquide à -183°C
 1L O2 liquide = 853L O2 gazeux (poids 1,14kg)
 Réservoir fixe de 30 ou 40L régulièrement rempli
 Réservoir portable de 0,4 à 0,9L permet déambulation
Avantages et inconvénients
 Débit élevé
 Plus grosse contenance que
les bonbonnes
 Indépendant de l’electricité
 Silencieux
 Remplissage fréquent:
coûts élevés
 Perte O2 en continu
même si non
fonctionnement
Bouteilles Oxygène gazeux
 O2 stocké sous forme gazeuse et comprimé à une
pression de 200 bars
Avantages et inconvénients
 Débit O2 élevé
 Couteux
 Partout et facilement
 Remplacement fréquent
disponible
 Poids élevé
Choix du matériel