Enseignement National DES – DIU de Médecine Physique et de Réadaptation Séminaire Médecine physique et de Réadaptation – Déficiences sensorielles Influence des troubles sensoriels sur les apprentissages des enfants (avec paralysie cérébrale) Dr. Claire DO NGOC THANH Service de rééducation des pathologies neurologiques congénitales de l’enfant Hôpitaux de Saint Maurice - 14, rue du Val d’Osne - 94410 Saint Maurice [email protected] PLAN – Paralysie cérébrale Définition, épidémiologie, pathologies associées – – Développement normal de l’enfant Fonction auditive Développement normal, retentissement d’un déficit et évaluation – Fonction visuelle Développement normal, retentissement d’un déficit et évaluation – Conclusions EPIDEMIOLOGIE Paralysie cérébrale: Définition Ensemble de troubles de développement du mouvement et/ou de la posture et de la fonction motrice, Permanents mais pouvant avoir une expression clinique changeante avec le temps A l’origine d’une limitation d’activités Dus à un désordre, une lésion, une anomalie non progressifs sur cerveau immature ou en développement EPIDEMIOLOGIE Paralysie cérébrale: Etiologie – Anténatale: Accident vasculaire cérébral, Malformation cérébrale, foetopathie infectieuse (toxo, CMV…) – Périnatale: Prématurité, RCIU, Ictère nucléaire, anoxo-ischémie périnatale – Postnatale: Traumatisme crânien, Infection, tumeur, bas débit… EPIDEMIOLOGIE Grande Prématurité(<33SA) 1,1%-1,6%des naissances vivantes 10 000 enfants par an en France Séquelles de prématurité Paralysie cérébrale 9% Déficit Sensoriel (visuel 3%, auditif 0,4%) Déficience intellectuelle 11% Troubles neuro-psychologiques (dyspraxie visuospatiale 60%, langage, fonctions exécutives…) EPIDEMIOLOGIE Troubles visuels et prématurité Troubles moteurs: Strabisme 10-15%, Anomalies de fixation 14-34% Troubles de commande et de réalisation des mouvements oculomoteurs 85% Troubles sensoriels: Trouble de la réfraction 27-68% Anomalies du champ visuel 11% Rétinopathie du prématuré 70% si PN<1250g dont 10 % de formes sévères DEVELOPPEMENT NORMAL DE L’ENFANT Croissance cérébrale Intrication de phénomènes additifs, soustractifs et de réorganisation en lien avec: de 400g à 1500g, les modifications de l’environnement, les nouveaux apprentissages, voire les rééducations ou les entraînements intensifs. La croissance cérébrale est la conséquence de : – l’augmentation du volume occupé par les cellules (neurogénèse et myélinisation) – la maturation fonctionnelle des cellules et de leurs connexions (synaptogénèse) DEVELOPPEMENT NORMAL DE L’ENFANT Acquisitions motrices Motricité globale : peu influencée par l’intelligence et l’environnement et les séquences d’acquisition sont peu affectées par les déficiences sensorielles spécifiques M3 tenue de tête; M9 tenue assise; M18 marche Motricité fine: concerne essentiellement les habiletés de manipulations dépendante des capacités perceptives visuelles et cognitives de l’enfant. M4 préhension au contact; M6 passe d’une main à l’autre; M9 pince pouce-index et préhensions bi-manuelles DEVELOPPEMENT NORMAL DE L’ENFANT Acquisitions cognitives Praxies: coordination volontaire de mouvements orientés vers un but dépendante de la fonction visuelle Constructions : M18: encastrements, 2ans et demi: empiler des cubes Graphisme: 3ans: ○ , 4ans: □, 5ans: Δ, 7ans: ◊, puis l’écriture manuscrite Vie quotidienne: 18mois: mange seul à la cuiller, 3ans: se déshabille, 6ans fait ses lacets DEVELOPPEMENT NORMAL DE L’ENFANT Acquisitions cognitives Langage oral dépendant de la fonction auditive gazouillis entre 1 et 2 mois, disyllabe entre 7 et 9 mois, premier mots entre 10 et 12 mois, explosion lexicale entre 18 et 20 mois, début d’association de mots entre 18 mois et 24 mois, premières phrases entre 24 mois et 36 mois DEVELOPPEMENT NORMAL DE L’ENFANT Acquisitions cognitives Mémoire, fonctions exécutives: Maturation lente, développement jusqu’à 12-15ans Apprentissages scolaires Langage écrit Mathématiques: Arithmétique et géométrie Géographie, Histoire, langues étrangères… FONCTION AUDITIVE Développement normal Audition fœtale + puis maturation des voies auditives pendant la 1ère année de vie éducation au langage dès la naissance Conséquence d’une déficience auditive sévère Physiologique: appauvrissement des structures neurosensorielles Affectives: absence des bruits quotidiens dont la voix maternelle FONCTION AUDITIVE Conséquence d’une déficience auditive sévère Langagière: Impossibilité de percevoir sa propre voix perte du babil et du gazouillis vers 6 mois Pas de perception du son ni de la syntaxe impossibilité de s’approprier le langage oral difficultés de communications, de raisonnement troubles d’apprentissage du langage écrit FONCTION AUDITIVE Age Signes d’appel Dans les 1ers mois • Absence de réaction aux bruits par contraste, réactions vives aux vibrations et au toucher • Sommeil trop calme 3-12 mois • Sons émis non mélodiques • Disparition du babillage • Absence de réaction à l’appel de son nom FONCTION AUDITIVE Age Signes d’appel 12-24 mois • Absence de mots • Communication exclusivement gestuelle de désignation • Enfant inattentif à ce qui n’est pas dans son champ visuel • Emissions vocales incontrôlées • Retard de parole et de langage • Troubles du comportement relationnel : retrait ou agitation • Difficultés d’apprentissage Après 2 ans FONCTION AUDITIVE 1. 2. 3. Art. 1 : Le dépistage précoce de la surdité permanente néonatale constitue un programme de santé au sens de l'article L. 1411-6 du code de la santé publique. Art. 2: Ce dépistage comprend : Un examen de repérage des troubles de l'audition, proposé systématiquement, avant la sortie de l'enfant ; Des examens réalisés avant la fin du troisième mois de l'enfant lorsque l'examen de repérage n'a pas pu avoir lieu ou n'a pas permis d'apprécier les capacités auditives de l'enfant Une information des détenteurs de l'autorité parentale, le cas échéant, sur les différents modes de communication existants, en particulier la langue des signes française. FONCTION AUDITIVE Dépistage néonatal Otoémissions provoquées : en retour d’une stimulation calibrée, on enregistre dans le CAE les émissions sonores réflexes de très faible intensité, en provenance des cellules ciliées Potentiels évoqués auditifs : enregistrement de l’activité électrique de la cochlée et du nerf en réponse à des stimulations d’intensité et de fréquence variables FONCTION AUDITIVE Dépistage après la période néonatale: 1. 2. 3. 4. Sources sonores calibrées en fréquence et en intensité: On recherche le réflexe acoutrope ou réflexe d’orientation investigation. Test à la voix : voix chuchotée, voix normale sans et avec lecture labiale, on utilise la désignation d’images ou la répétition des mots. Audiométrie tonale : pour une approche du seuil d’audition, mais cela suppose la coopération et la compréhension de l’enfant. Tympanométrie : si l’on veut objectiver une atteinte telle que l’obstruction tubaire ou l’otite séreuse. FONCTION AUDITIVE Evaluation ORL indiquée si Dépistage positif Age < 6mois avec FDR, non dépisté en période NN dont préma, anoxo-ischémie périnat, faible PN, PC Tests utilisés Otoémissions provoquées : en retour d’une stimulation calibrée, on enregistre dans le CAE les émissions sonores réflexes de très faible intensité, en provenance des cellules ciliées Potentiels évoqués auditifs : enregistrement de l’activité électrique de la cochlée et du nerf en réponse à des stimulations d’intensité et de fréquence variables Audiométrie tonale et/ou vocale FONCTION VISUELLE Plus complexe que la fonction auditive car composée de deux systèmes devant fonctionner en synergie parfaite Le « voir » sensoriel Le « regarder » moteur Ces deux systèmes peuvent être atteints chez l’enfant cérébrolésé ainsi que le traitement cérébral « cognitif » de l’information visuelle FONCTION VISUELLE 1. Réflexe de fixation: « moteur » FONCTION VISUELLE 2. Perception analytique: « sensorielle » FONCTION VISUELLE Perception cognitive: 3. 1. Reconnaissance de l’image Gnosies, mémoire visuelle 2. Localisation et mouvement Praxies visuospatiales et constructives, exploration visuelle, coordination œil-main FONCTION VISUELLE Développement Normal FONCTION VISUELLE Développement Normal FONCTION VISUELLE Conséquence d’une déficience de la fonction visuelle Amblyopie Définition: Réduction dans la qualité de la vision centrale corrigée, résultant d’une perturbation de la formation de l’image sur la rétine pendant la 1ère décennie de vie Diminution de l’acuité visuelle corrigée par non stimulation Physiopathologie: En l’absence de formation d’une image nette sur la rétine centrale d’un des deux yeux, raréfaction des cellules correspondant à cet œil au niveau du corps genouillé et du cortex occipital, objectivée par une diminution de leur réponse électrophysiologique FONCTION VISUELLE Conséquence d’une déficience de la fonction visuelle Amblyopie Etiologie: Organique ou de déprivation ptosis congénitaux, opacités cornéenne, cataracte, hémorragie intra vitréenne, atteintes rétiniennes. Fonctionnelle ou de suppression: lorsque l’image parvenant à une macula n’est pas nette ou est différente de celle parvenant à l’autre macula, il se produit un phénomène de confusion, l’image défaillante est supprimée Strabisme Anisométropie (différence de réfraction entre les 2 yeux) FONCTION VISUELLE Conséquence d’une déficience de la fonction visuelle Motricité fine/coordination oculo manuelle: M4 préhension au contact; M6 passe d’une main à l’autre; M9 pince pouceindex et préhensions bi-manuelles Praxies: Constructions : M18: encastrements, 2ans et demi: empiler des cubes Graphisme: 3ans: ○ , 4ans: □, 5ans: Δ, 7ans: ◊, puis l’écriture manuscrite Vie quotidienne: 18mois: mange seul à la cuiller, 3ans: se déshabille, 6ans fait ses lacets FONCTION VISUELLE Déficience de la fonction visuelle et apprentissages scolaires Maternelle: 1. Retard de graphisme, 2. Dessin pauvre, n’écrit pas son prénom en GS Trouble de la construction des notions spatiales FONCTION VISUELLE Déficience de la fonction visuelle et apprentissages scolaires Primaire: LANGAGE ECRIT 1. Lecture Reconnaissance des lettres et des mots Exploration visuelle d’un texte Souvent couteuse, lente et peu efficiente 2. Ecriture Assemblage de traits élémentaires puis écriture liée. Problème de repérage dans l’espace page Dysorthographie d’usage FONCTION VISUELLE Déficience de la fonction visuelle et apprentissages scolaires Primaire: MATHEMATIQUES ARITHMETIQUE et LOGIQUE 1. 1. Troubles d’appréciation de la quantité Correspondance terme à terme « il y en a pareil » ▲▲▲▲▲ « c’est la même quantité » ▲▲▲ « il y a plus de » que de ▲ « il y a moins de » ▲ que de FONCTION VISUELLE Déficience de la fonction visuelle et apprentissages scolaires Primaire: MATHEMATIQUES ARITHMETIQUE et LOGIQUE 1. 2. Troubles du dénombrement: Acquisition du concept nombre = quantité un = 1 un deux = 2 un deux trois = 3 FONCTION VISUELLE Déficience de la fonction visuelle et apprentissages scolaires Primaire: MATHEMATIQUES 1. ARITHMETIQUE et LOGIQUE 3. Ecriture des nombres: problèmes de graphisme construction du nombre écrit en chiffre arabe: la valeur d’un chiffre est donnée par sa position sérielle de droite à gauche centaine – dizaine – unité La lecture se fait de gauche à droite FONCTION VISUELLE Déficience de la fonction visuelle et apprentissages scolaires Primaire: MATHEMATIQUES 1. ARITHMETIQUE et LOGIQUE 4. Pose des opérations en colonne = alignement des centaines dizaines et unités, mise en place des retenues 2. GEOMETRIE: visualiser les formes les reproduire, +/- avec des outils scolaires… FONCTION VISUELLE Dépistage chez l’enfant sans antécédent Dans les premières semaines de vie: Réflexe photomoteur Lueur pupillaire Reflets cornéens FONCTION VISUELLE Dépistage 2 à 4 mois 9 à 15 mois: recherche de l’amblyopie Fixation Poursuite oculaire Occlusion alternée Signe de la toupie Tests stéréoscopiques Après 2 ans – 2ans et demi: Acuité visuelle FONCTION VISUELLE Evaluation spécialisée: ophtalmo / orthoptiste Evaluation sensorielle Evaluation des troubles de la réfraction Examen du globe Acuité Visuelle Vision binoculaire Champ visuel Evaluation motrice Parallélisme des axes visuels Oculomotricité: Motilité des muscles oculomoteurs Motricité conjuguée: fixation, poursuite, saccades FONCTION VISUELLE Dépistage néonatal du prématuré A la recherche d’une rétinopathie du prématuré 1er FOND D’ŒIL DILATE entre 4 et 6 semaines de vie Risque: décollement de rétine cécité Traitement: Ablation de la rétine ischémique (cryothérapie ou photocoagulation au laser) FONCTION VISUELLE Evaluation de l’ancien prématuré Nourrisson: Fixation, saccades poursuite Coordination Oculocéphalique Audioviosuelle Visuomotrice Déséquilibre et réflexes antigravitaires sont plus performants si l’accrochage visuel est fonctionnel FONCTION VISUELLE Evaluation de l’ancien prématuré Age préverbal En plus de l’oculomotricité, de la recherche du strabisme, Coordination oculomanuelle Jeux remplir/vider, construire/détruire, puzzle, encastrement Enfant scolarisé Dissociation langage/graphisme; comptine numérique/dénombrement CONCLUSIONS Dépistage sensoriel INDISPENSABLE chez tous les enfants Examen spécialisé (ORL, Ophtalmologiste, Orthoptiste) Pour tout enfant avec FDR périnatal Car une prise en charge précoce est possible et permet de récupérer des fonctions qui ne pourront plus l’être ensuite Le trouble sensoriel impacte les apprentissages de l’enfant dès son 1er jour de vie CONCLUSIONS Pour la fonction auditive L’accompagnement précoce du très jeune enfant (moins de 3 ans) s’appuie sur trois bases complémentaires et intriquées : l’aide à la perception auditive ; l’apprentissage à « entendre » et l’aide à la mise en oeuvre d’une communication l’accompagnement des parents et de la famille La chirurgie précoce des otites séromuqueuses CONCLUSIONS Pour la fonction visuelle: l’appareillage par lunettes, la prévention de l’amblyopie AVANT 6 ans, le plus tôt possible Pour les anciens préma: Information de la famille Rééducation spécialisée (motricité facilitée par guidage visuel, oculomotricité conjuguée, stratégies compensatoires…) Travail en lien avec le milieu scolaire CONCLUSIONS Chez l’enfant cérébro lésé il y a un risque de sur-handicap une évaluation GLOBALE des capacités est INDISPENSABLE Motrices Cognitives Psychoaffectives Sociales… BIBLIOGRAPHIE 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Etude Epipage : Troubles neuro-développementaux d’enfants né avant 33 SA à l’âge de 5 ans, Laroque B. et al., Lancet 2008 Item 32 : Développement psychomoteur du Nourrisson et de l’enfant : aspects normaux et pathologiques (psychomotricité, langage, intelligence). Troubles de l’apprentissage. Chaix 2008 Arrêté du 23 avril 2012 relatif à l'organisation du dépistage de la surdité permanente néonatale, JORF n°0105 du 4 mai 2012 page 7915, texte n° 48 Dépistage des troubles de l’audition chez l’enfant. Guide pratique. 2009 Rôle de l’ORL : faut il faire un dépistage systématique de la surdité en période néonatale, Pol C., Médecine thérapeutique et pédiatrie, 2000 Implications thérapeutiques d’un dépistage précoce de la surdité, Loundon N., 2004 Interprétation du dépistage sensoriel dans les troubles des apprentissages, Billard C., Arch. Ped, 2012 BIBLIOGRAPHIE 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. Dépistage des troubles visuels chez l’enfant. Guide pratique. 2009 Amblyopie chez l’enfant. Dureau P., EMC-Pédiatrie. 2004 Diagnostic et traitement du strabisme chez l’ancien prématuré, Niessen F. Médecine thérapeutique et pédiatrie, 2000 Les troubles neuro-visuels chez l’enfant ancien grand prématuré infirme moteur d’origine cérébrale, Montezer N., Médecine thérapeutique et pédiatrie, 2000 Physiopathologie et traitement de la rétinopathie du prématuré, de Potter P., Médecine thérapeutique et pédiatrie, 2000 Déficits visuo-spatiaux et dyspraxies de l’enfant, Mazeau M. Masson, 1995 Troubles neurovisuels et troubles des apprentissages, Cavézian, entretiens de Bichat, 2010 Developmental outcomes in early compared with delayed surgery for glue ear up to age 7 years: a randomised controlled trial. Hall, Clin otolaryngol 2009