LA MALADIE CŒLIAQUE CHEZ L`ENFANT

LA MALADIE CŒLIAQUE
CHEZ L’ENFANT
FMC Pédiatrie – Tours
Espace Malraux
Jeudi 30 Mai 2013
Dr Stéphanie Willot

Introduction
! Maladie digestive fréquente
! Physiopathologie bien connue
! Maladie dysimmunitaire systémique
- déclenchée et entretenue par la gliadine et
certaines prolamines
- Chez des individus géntiquement prédisposés : HLA
DQ2 et/ou DQ8
! Caractérisée par
- Des symptomes variés
- Des Ac spécifiques
- Une entéropathie
! Nouvelles recommandations de l’ESPGHAN en
2012 pour le diagnostic

Physiopathologie
Gluten : fraction
protéique insoluble de
certaines céréales
Glutélines
Gluténines du blé
Prolamines :
épitopes toxiques
Gliadines du blé
Sécalines du seigle
Hordéines de l’orge
(Avénines de l’avoine) :
rôle infirmé

Prédisposition génétique
Complexe majeur d’histo compatibilité: HLA de classe II
Haplotype DQ2 (90%) : DQB1*02 / DQA1*05
Haplotype DQ8 (5 à 10%) : DQB1*0302 / DQA1*03
DQ2 : 30 à 40% de la population générale
• Risque apparentés:
– 75% jumeaux homozyg.
– 30% fratrie HLA identique
– 3 à 10% apparentés 1er degré
• Bonne valeur prédictive
négative

PATHOGÉNIE DE LA MALADIE
Constitution de l’atrophie villositaire
Peptides de
la gliadine Peptides toxiques
Sélective déamidation
Transglutaminase
Activation des lymphocytes
TCD4, TCR α/ß
Production interféron γ#
Sécrétion TNFα (macrophages)
Effet cytotoxique sur les entérocytes
Liaison Hétérodimères
DQ2 DQ8
Lamina propria