Fiche n° 3 : la maladie coeliaque
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FMC 303 BONUS MALADIE COELIAQUE Définition : Entéropathie chronique avec atrophie villositaire et réponse immunitaire inappropriée Epidémiologie : • 2 pics fréquence • 6 mois - 2 ans (à introduction gluten alimentaire +++) • 20-40 ans • Groupes à risque • Apparentés 1er degré • Diabétiques 1 • Syndrome Turner • ATCD maladies auto-immunes Physiopathologie : • Génétique • HLA II DQ2 ou DQ8 • Gluten • Blé, avoine, seigle, orge • Age introduction < 3 mois ou > 6 moiS • Infection • Rôle protecteur allaitement • Infection intestinale virale à Rotavirus (enfant) Diagnostic positif : • Clinique : • Diarrhée chronique + syndrome malabsorption • Enfant • Syndrome malabsorption + ballonnement abdominal • Cassure pondérale puis staturale • Concordant introduction gluten +++ • Paraclinique : • Sérologie • IgA anti-TG +++ (si négatifs = IgG anti-TG + IgA - IgG anti-endomysium + dosage pondérale IgA) • Histologie duodénale (EOGD + biopsies) • Macroscopie = aspect en mosaïque muqueuse duodéno-jéjunale • Atrophie villositaire • Hyperplasie compensatrice cryptes • Infiltrat inflammatoire chorion • Lymphocytose intra-épithéliale • Test thérapeutique +++ = efficacité régime sans gluten +++ • Disparition signes cliniques 1-2 semaine, reprise croissance enfant • Sérologie négative 6-12 mois • Histologie normale en 12-24 mois Complications : • ADK intestin grêle • Lymphome grêle (= résistance RSG, douleurs abdominales, fièvre, occlusion/perforation...) • Sprue réfractaire (= diarrhée, malabsorption, IHC sur biopsies duodénales = Lymphocytes T CD3+/CD8-) Prise en charge thérapeutique • Régime sans gluten à VIE +++ • Eviction blé, seigle, orge (avoine possible) • Education (liste + médicaments interdits) • Consultation diététicienne • Traitement symptomatique • Renutrition si nécessaire (fer, folates, B12, Ca+, vitD) • Mesures associées : • ALD 30 • PAI (si enfant) • Psychothérapie soutient • Association patient • Surveillance • Clinique • Paraclinique = Ac + EOGD à 12 mois CAT devant résistance RSG : • Rechercher défaut observance RSG (= dosage Ac) • Erreur diagnostique (= phénotypage HLA DQ2 DQ8) • Cause associée de diarrhée (colite microscopique, MICI, IPEx, pullulation microbienne...) • Complication (lymphome, sprue) Références = HGE et chirurgie viscérale Zeitoun/Lefevre/Chryssostalis KB 2009, HGE CDU-HGE Masson 2008
