Fiche n° 3 : la maladie coeliaque

Définition :
Entéropathie chronique avec atrophie villositaire et réponse immunitaire inappropriée
Epidémiologie :
• 2 pics fréquence
• 6 mois - 2 ans (à introduction gluten alimentaire +++)
• 20-40 ans
• Groupes à risque
• Apparentés 1er degré
• Diabétiques 1
• Syndrome Turner
• ATCD maladies auto-immunes
Physiopathologie :
• Génétique
• HLA II DQ2 ou DQ8
• Gluten
• Blé, avoine, seigle, orge
• Age introduction < 3 mois ou > 6 moiS
• Infection
• Rôle protecteur allaitement
• Infection intestinale virale à Rotavirus (enfant)
Diagnostic positif :
• Clinique :
• Diarrhée chronique + syndrome malabsorption
• Enfant
• Syndrome malabsorption + ballonnement abdominal
• Cassure pondérale puis staturale
• Concordant introduction gluten +++
• Paraclinique :
• Sérologie
• IgA anti-TG +++ (si négatifs = IgG anti-TG + IgA - IgG anti-endomysium + dosage pondérale IgA)
• Histologie duodénale (EOGD + biopsies)
• Macroscopie = aspect en mosaïque muqueuse duodéno-jéjunale
• Atrophie villositaire
• Hyperplasie compensatrice cryptes
• Infiltrat inflammatoire chorion
• Lymphocytose intra-épithéliale
• Test thérapeutique +++ = efficacité régime sans gluten +++
• Disparition signes cliniques 1-2 semaine, reprise croissance enfant
• Sérologie négative 6-12 mois
• Histologie normale en 12-24 mois
Complications :
• ADK intestin grêle
• Lymphome grêle (= résistance RSG, douleurs abdominales, fièvre, occlusion/perforation...)
• Sprue réfractaire (= diarrhée, malabsorption, IHC sur biopsies duodénales = Lymphocytes T CD3+/CD8-)
Prise en charge thérapeutique
• Régime sans gluten à VIE +++
• Eviction blé, seigle, orge (avoine possible)
• Education (liste + médicaments interdits)
• Consultation diététicienne
• Traitement symptomatique
FMC 303 BONUS
MALADIE COELIAQUE

• Renutrition si nécessaire (fer, folates, B12, Ca+, vitD)
• Mesures associées :
• ALD 30
• PAI (si enfant)
• Psychothérapie soutient
• Association patient
• Surveillance
• Clinique
• Paraclinique = Ac + EOGD à 12 mois
CAT devant résistance RSG :
• Rechercher défaut observance RSG (= dosage Ac)
• Erreur diagnostique (= phénotypage HLA DQ2 DQ8)
• Cause associée de diarrhée (colite microscopique, MICI, IPEx, pullulation microbienne...)
• Complication (lymphome, sprue)
Références = HGE et chirurgie viscérale Zeitoun/Lefevre/Chryssostalis KB 2009, HGE CDU-HGE Masson 2008