HTAP? Diagnostic et bilan initial
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HTAP? Diagnostic et bilan initial 11/10/2007 Dr Christel Saint Raymond PMAC Hypertension artérielle pulmonaire Définition Cathétérisme cardiaque droit PAPm > 25 mm Hg au repos PAPm > 30 mm Hg à l’effort PAPO ≤ 15 mm Hg Augmentation des résistances vasculaires pulmonaires > 3 UI Circonstances diagnostiques Dyspnée d’effort: – Diagnostic tardif stade III IV NYHA – Symptômes non spécifiques Dépistage de populations à risque – Connectivites: sclérodermie+++ – HTAP familiale, mutations génétiques Découverte fortuite Hypertension artérielle pulmonaire Prévalence sous-estimée: diagnostic tardif, symptômes non spécifiques • Pas de symptome précoce Early Symptoms • Dépistage dans les populations àrisque (sclérodermie, HTAP familiale, …) First Hints • Dyspnée progressive à l‘effort ++++ • Fatigue, malaise, palpitations • Douleur thoracique Non-specific • Syncope • Toux Late • Signes d‘insuffisance cardiaque droite • Oedèmes, ascite HYPERTENSION PULMONAIRE CLASSIFICATION DIAGNOSTIQUE (Simonneau et al. J Am Coll Cardiol 2004) 1. Pulmonary Arterial Hypertension • Idiopathic PAH • Familial PAH • Related to: – Connective tissue diseases – HIV infection – Portal hypertension – Anorexigens – Congenital Heart Diseases • PPHN • PAH with venulae/cap inv (PVOD) 3. PH with Lung Diseases/Hypoxemia • COPD • Interstitial Lung Diseases • Sleep-disordered breathing • Developmental Abnormalities 4. PH due to Chronic Thrombotic and/or Embolic Disease • TE obstruction of proximal PA • TE obstruction of distal PA • Non Thrombotic Pulmonary Embolism 5. Miscellaneous 2. PH with Left Heart Disease • Atrial or Ventricular • Valvular • Histiocytosis X, Sarcoidosis • Compression of pulmonary vessels (fibrosing mediastinitis, tumor, adenopathy)... Registre national AJRCCM 2006;173:1023-30 Résultats 674 patients entre oct 2002 et oct 2003 Délai diagnostic : 27 mois (délai entre date 1ers symptômes et confirmation diagnostic par cathé D) 75% des patients dignostiqués en stade III ou IV de la NYHA Plus de 50% des formes d’HTAP: idiopathique + familiale + prise d’anorexigènes Survie à 1 an: 88,4% Prévalence: 15 cas/1 million d’ha HTAP idiopathique: 5,9 cas / 1 million d’ha Classes fonctionnelles NYHA au moment du diagnostic 80% 70% 63% 60% 50% 40% 30% 24% 20% 10% 0% 12% 1% Class I Class II Class III Class IV • Diagnostic tardif (75% classes fonctionnelles NYHA III et IV) Humbert et al. Am J Respir Crit Care Med 2006 Types d’HTAP au moment du diagnostic 39% Idiopathique 15% Connectivites 11% Cardiopathies congénitales 10% Hypertension portale 9.5% Anorexigènes Infection VIH (59) HTAP familiale (26) 6% 4% (% of population) 2 facteurs de risque 4% Humbert et al. Am J Respir Crit Care Med 2006 Sous-groupes d’HTAP • Anorexigènes: même après exposition courte < 3 mois et un délai d’apparition prolongé > 5 ans. • Connectivites: sclérodermie (76%), LED (15%) • Facteurs associés: HIV et hypertension portale • Prédominance féminine tous sous-groupes sauf HIV et HT portale Dépistage HTAP dans les populations à risque Echographie cardiaque syématique dans la sclérodermie Cathétérisme cardiaque pour confirmer le diagnostic Prévalence HTAP? Hachulla et al. Arthritis Rheum 2005 Sclérodermie: Survie avec et sans HTAP Nb total de patients = 334 100 Survival ( %) 90 80 Aucune atteinte 70 60 50 Atteinte pulmonaire sans HTAP 40 30 20 HTAP (n =17) 10 0 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 Years From Diagnosis of PAH Koh et al. Br J Rheumatol. 1996;35:989-993 13 Echographie cardiaque DEPISTAGE HTAP VTR VTR ≤ 2.5 m/s (~ sPAP ≤30 mmHg) VTR 2.5-3 m/s (~ sPAP 30-45 mmHg) Pas de dyspnée Ou dyspnée due à une autre cause Pas d’HTAP VTR > 3 m/s (~ sPAP > 45 mmHg) Dyspnée (non liée à d’autres causes) HTAP ? Ø Cathétérisme cardiaque droit Hachulla et al. Arthritis Rheum 2005 Le dépistage de l’HTAP permet un diagnostic précoce HTAP connue (n=29) HTAP dépistée (n=18) p PAPm (mmHg) 49 ± 17* Débit cardiaque (l/min) 4.76 ± 1.32* 30 ± 9 5.45 ± 1.82 0.0003 NS Index cardiaque (l/min/m2) 2.76 ± 0.73* 3.18 ± 1.00 NS Résistances pulmonaires totales (dynes/sec/cm5) 1007 ± 615* 524 ± 382 0.01 Prévalence: 8% Hachulla et al. Arthritis Rheum 2005 Examen clinique Interrogatoire: tabagisme, alcool, ATCD, profession, prise d’anorexigènes, exposition facteurs de risque pour VIH Symptômes: stade de dyspnée, malaises, douleurs thoraciques, palpitations Eclat de B2, souffle d’IT, souffle d’IP Signes d’insuffisance cardiaque droite: oedèmes des MI, ascite, TJ, RHJ, hépatalgie Recherche d’une cause: auscultation cardio- pulmonaire, déformation thoracique, hépatomégalie, signes de phlébite, adénopathies Evaluation des patients suspects d ’HTAP z Incapacité: classe fonctionnelle NYHA z I - mais sans limitation de l’activité physique ordinaire. L’activité physique ordinaire ne cause pas de dyspnée, fatigue, douleur thoracique ou syncope z II - avec une légère limitation de l’activité physique ordinaire. Au repos, les patients sont confortables. L’activité physique ordinaire cause de la dyspnée, fatigue, douleur thoracique ou syncope. z III - avec une limitation marquée de l’activité physique ordinaire. Moins que l’activité physique ordinaire cause de la dyspnée, fatigue, douleur thoracique ou syncope. z IV - incapable d’avoir une activité physique sans symptômes. Signes cliniques d’insuffisance cardiaque droite. Dyspnée et/ou fatigue peuvent être présent même au repos. L’inconfort est augmenté par n’importe quelle activité physique Survie sans traitement corrélée à la classe fonctionnelle NYHA 6 5 4 3 2 1 0 6 2.6 Class I & II Class III 0.5 Class IV Median survival – in years D'Alonzo et al. Annals Int Med 1991;115:343-349 Pronostic et NYHA Barst et al. J of Am College of Cardiology 2004; 43S: 40-7 Radiographie pulmonaire Augmentation de la taille du diamètre des artères pulmonaires Saillie de l’arc moyen gauche Dilatation de l’oreillette droite Test de marche 6 minutes Test simple, pas cher Non invasif Reproductible Pronostic Suivi réponse au traitement vasodilatateur Non diagnostic Subjectif Corrélation PM6 et NYHA Miyamoto S AJRCCM 2000 N=43, PPH PM6, CPET, KTD Echo cœur 2 gpes médiane ≥ 332m, n=21 < 332m, n=22 P < 0.05 PM6’ et pronostic au moment du diagnostic Survival (%) 100 Long distance group 80 > 332 m p < 0.001 60 (Logrank test) 40 < 332 m Short distance group 20 0 0 10 20 30 Months Miyamoto et al Am J Respir Crit Care Med 2000;161:487-492 40 50 60 PM6’ et pronostic Réponse chronotrope: capacité d’augmenter la FC à l’effort Provencher et al AJRCCM 2005 Désaturation de 10% au test de marche 6 minutes: risque de mortalité x 2,9 Paciocco et al Eur Respir J 2001 Epreuve d’effort Non invasif Objectif Reproductible Aucun effet indésirable noté études récentes Critères diagnostiques constant et caractéristique Détection shunt D-G à l’effort Valeur pronostique (VO2max et TA) Suivi et évaluation d’un traitement Diagnostic des dyspnées d’effort inexpliquées Recherche d’HTAP précoce (HTAP d’effort) Effort maximal pas toujours réalisable CI relative dans HTAP sévères – Risque de syncope – Mort subite Epreuve d’effort et HTAP Critères diagnostiques Faisceau d’arguments: » » » » » » VO2max Pouls d’oxygène Seuil anaérobie VE/VCO2 Pente VE/VCO2 VD/VT VO2max corrélée Sun XG, Circulation 2001 Sun XG, Circulation 2001 NYHA: 53 PPH VE/VO2 et VE/VCO2 corrélés à la PAP à l’effort: 10 connectivites Raeside DA, Eur Respir J 2000 Epreuve d’effort EECR-Pronostic Wensel R Circulation 2002 N=86, PPH, NYHA moy III CPET, n=70 Cathé D, ac.urique Analyse multivariée Facteurs pronostics Indépendants de survie: VO2max PAS pic d’effort EECR-Pronostic Wensel R Circulation 2002 VO2max ≤ 10,4ml/kg/mn PAS ≤ 120 mm Hg Survie à 1 an 2 fact de risque = 23% 1 fact de risque = 79% 0 fact de risque = 97% Epreuve d’effort cardio-pulmonaire dans l’HTAP – Diagnostic des dyspnées d’effort inexpliquées – Recherche d’HTAP précoce (HTAP d’effort) – Valeur pronostique – Suivi et évaluation des traitements – Pas d’effet indésirable rapporté dans les études récentes mais CI dans les HTAP sévères ECG Non invasif Simple, pas cher Critères de mauvais pronostic: – – – – Amplitude p DII P > 0.25mV en DII qR en V1 Hypertrophie VD (déviation axiale D, BBD) Bossone Chest 2002 Corrélation modeste avec les paramètres hémodynamiques Aheam Chest 2002 Echographie cardiaque Non invasif PAPs Septum paradoxal Dilatation des cavités droites Shunt D-G, FOP Cardiopathie ss-jacente Epanchement péricardique Fonction VD Examen de dépistage: – Sclérodermies, – HT Portale, – HTAP familiales Corrélation PAPs cathé droit Denton et al Br J Rhumatol 1997 Opérateur dépendant IT POD fixée arbitrairement Au repos Echocardiographie à l’effort Doppler dépendant âge, BMI, POD Sous-estimation PAP Echographie cardiaque ECHOCARDIOGRAPHY PAH specialist referral Right heart catheter Targeted treatment Cathétérisme cardiaque D Gold standard Indispensable avant traitement Confirme le diagnostic Précise le type d’HTAP: veineuse, artérielle Sévérité et pronostic Caractéristiques hémodynamiques: – POD, PVD, PAPO – PAPs, PAPd, PAPm – RVP, débit cardiaque, IC Test aux vasodilatateurs Invasif Risque de pneumothorax, thrombose, infection Risque majoré en cas de thrombose chronique des art. pulmonaires Paramètres hémodynamiques-Registre national Réponse aiguë positive aux vasodilatateurs basse : 5.8% moyenne Réponse plus importante pour stades précoces NYHA I-II (9,8%) Critères de réponse: diminution PAPm de plus de 10 mm Hg et PAPm < 40 mm Hg avec débit cardiaque conservé ou augmenté. Intérêt pronostique : test de vasoréactivité Vasodilatateur d’action rapide z NO inhalé 10 et 20 ppm z Époprostenol IV, Iloprost inhalé z Adénosine IV Critères de positivité –Venise 2003 Baisse de PAPm > 10 mm Hg et PAPm < 40 mmHg et DC normal ou élevé O. Sitbon et al AJRCCM 2003, Circulation 2005 Registre national: environ 5,8% de réponse positive Pronostic Echo cœur: – – – – Dilatation OD Septum paradoxal Epanchement péricardique Fonction VD Raymond, J Am Coll Cardiol 2002 Cathétérisme D: – – – – IC POD SvO2 Réponse aux vasodilatateurs Sandoval, Circulation 1994 D’Alonzo Ann Intern Med 1991 Pronostic ECG PM 6’ Epreuve d’effort Autres – Acide urique Nagaya AJRCCM 1999 – CVF Sandoval, Circulation 1994 – NYHA D’Alonzo Ann Intern Med 1991 – Scinti myocardique de stress: RVEF > 0.35 dans les cardiopathies avancées Di Salvo J Am Coll Cardiol 1995 – Réponse à 3 mois de ttt par epoprostenol IV: » NYHA, RVP (30%), défaillance cardiaque D: survie à 5 ans Sitbon J Am Coll Cardiol 2002 En pratique: Bilan initial Diagnostic: 9 Interrogatoire 9 Clinique 9 Radiographie pulmonaire 9 ECG 9 EECR 9 Echographie cardiaque doppler 9 Cathétérisme cardiaque droit et test au NO Pronostic 9 Classe fonctionnelle NYHA 9 Périmètre de marche de 6 minutes PM6’ 9 NT pro BNP, troponine, uricémie, CRP? Bilan initial: Bilan étiologique Biologie: 9 NFS (syndrome myéloprolifératif, drépanocytose) 9 Bilan hépatique, bilan de coagulation 9 Anticorps antiphospholipides, bilan de thrombophilie 9 Anticorps antinucléaires: 9 si +, Ac anti Scl 70, Ac antiDNA natifs 9 Sérologie VIH Imagerie 9 Echographie abdominale 9 Scanner thoracique haute résolution et angioscanner 9 Scintigraphie pulmonaire ventilation/perfusion Tests fonctionnels 9 EFR, CPT, DLCO, GDS, test à l’oxygène pur 9 Oxymétrie nocturne de dépistage Bilan initial Barst et al. J of Am College of Cardiology 2004; 43S:40-7 Conclusions Importance du bilan initial dans l’HTAP+++ L’évaluation initiale permet: – Confirmer le diagnostic de certitude – Evaluation pronostique – Indispensable pour le suivi et évaluer la réponse aux traitements: photo de départ – Bilan étiologique pour traitement adapté: cause curable (thrombose chronique artères pulmonaires, traitement associé) – Avant de débuter un traitement spécifique long et coûteux Importance du dépistage dans les pathologies à risque: pronostic dans la sclérodermie++, formes familiales
