Les tumeurs de la vessie et de l`appareil excréto

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Nicole BERGER
Cours DES- DIS 5/05/2006
(d’après EPU Uropathologie 2006 Dr Annick Vieillefond)
Les tumeurs de la vessie et de l’appareil excréto-urinaire
Les tumeurs de la vessie et de la voie excrétrice sont à plus de 90 % de nature
épithéliale, représentées essentiellement par les tumeurs urothéliales (plus de 80%)
(anciennement appelées excréto-urinaires ou à cellules transitionnelles).
Les sarcomes sont exceptionnels, et représentent moins de 1% de l’ensemble des
tumeurs vésicales. Il s’agit surtout de rhabdomyosarcome chez l’enfant
A coté des tumeurs il existe une série de lésions pseudo tumorales qui sont rares, mais
importantes à connaître car elles peuvent poser un problème de diagnostic différentiel
avec des tumeurs : cystite glandulaire, adénome néphrogénique, endométriose et
endocervicose (lésions müllériennes) et surtout la tumeur myofibroblastique inflammatoire
(ou pseudotumeur inflammatoire ou pseudo sarcome)
Les tumeurs urothéliales
Les tumeurs urothéliales sont identiques en tous points de la voie
excrétrice. Elles procèdent d’une maladie urothéliale multifocale qui va s’exprimer
chez un même malade au même moment ou successivement, dans la vessie,
l’uretère et le bassinet. Elles regroupent des tumeurs morphologiquement
proches, mais d’évolutivité variable. Certaines récidivent parfois, d’autres
récidivent souvent, avec pour ces dernières un risque de progression lors des
récidives.
Etiologie : c’est le deuxième cancer urologique après la prostate, responsable de
3 % des décès par cancer. La plupart apparaissent après 60 ans. Son incidence
augmente de 1 % par an, sa mortalité diminue chez l’homme mais reste stable
chez la femme.
On invoque comme facteurs de risque : le tabac, l’exposition professionnelle aux
amines aromatiques, l’abus médicamenteux (phénacétine).

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Le mode de début de la maladie est variable :
1) Dans 70% des cas il s’agit de tumeurs d’aspect macroscopique papillaire
(infiltrant ou non le chorion) et qui sont douées d’un potentiel de malignité
variable s’exprimant par leur aptitude à récidiver et/ou à progresser soit par
une augmentation de leur grade, soit en infiltrant la paroi.
2) Dans 30% des cas il s’agit d’un carcinome invasif d’emblée succédant
souvent à des lésions planes de carcinome in situ (CIS) passées
inaperçues.
3) Enfin dans un petit nombre de cas (moins de 1%), la maladie est
initialement découverte au stade de carcinome in situ. Ces lésions ne sont
pas toujours bien vues lors de la cystoscopie mais elles sont aisément
diagnostiquées par la cytologie urinaire.
A) Principes de la Classification des tumeurs urothéliales
Elles sont définies selon leur stade, leur grade et leur type histologique.
On distingue 2 grandes catégories de tumeurs : tumeurs non infiltrantes et
tumeurs infiltrantes.
Pour les pathologistes, une tumeur est infiltrante dès qu’elle a franchi la
membrane basale épithéliale et qu’elle infiltre le chorion (p T1 à p T4).
Pour les urologues, le terme de « tumeur superficielle » recouvre d’une part, les
tumeurs papillaires non infiltrantes (pTa, papillome), le CIS (pTis), mais aussi les
tumeurs infiltrant le chorion muqueux (pT1). Ce regroupement est regrettable car il
concerne 2 catégories de tumeurs ayant des potentialités évolutives différentes.
Cette appellation de « tumeur superficielle » doit être évitée par les pathologistes
et devrait être aboli chez les urologues.
Les tumeurs infiltrantes sont pour les urologues, celles qui infiltre la musculeuse
(detrusor) ou au-delà (p T2 à p T4).
Il est recommandé d’utiliser la nomenclature pTNM-UICC 2002 pour désigner
le stade d’une tumeur urothéliale de la vessie, de la voie excrétrice ou de
l’urètre et la classification OMS 2004 pour désigner le type histologique.
Cette classification intègre le grade pour les tumeurs non infiltrantes.

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Tableau 1 : Classification histologique OMS des tumeurs du tractus urinaire 2004
Tumeurs urothéliales
• Carcinome urothélial infiltrant
o Avec différenciation malpighienne
o Avec différenciation glandulaire
o Avec différenciation trophoblastique
o En nids
o Micro kystique
o Micro papillaire
o “Lymphoépithélioma-like”
o “lymphoma-like”
o plasmocytoïde
o sarcomatoïde
o à cellules géantes
o indifférencié
• Tumeurs urothéliales non invasives
o Carcinome urothélial in situ
o Carcinome urothélial papillaire non invasif, de haut grade
o Carcinome urothélial papillaire non invasif, de bas grade
o Tumeur urothéliale papillaire non invasive de bas potentiel de malignité
o Papillome urothélial
o Papillome inversé
Tumeurs malpighiennes (épidermoïdes)
Carcinome malpighien (épidermoïde)
Carcinome verruqueux
Papillome malpighien
Tumeurs neuro-endocrines
Carcinome à petites cellules
Carcinoïde
paragangliome
Tumeurs mélaniques
Mélanome
naevus
Tumeurs mésenchymateuses
Rhabdomyosarcome
Léiomyosarcome
Angiosarcome
Ostéosarcome
Histiocyto-fibrome malin
Léiomyome
Hémangiome
Autre
Tumeurs hématopoïétiques et lymphoïdes
Lymphome
Plasmocytome
Tumeurs diverses
Carcinome des glandes de Skene, de Cowper, de Littré
Métastases
Extension de tumeurs d’autres organes

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Tableau 2 Classification TNM 2002 des carcinomes urothéliaux de la vessie
> T : Tumeur primitive
Tx : tumeur primitive ne pouvant être classée
T0 : pas de tumeur primitive
Ta : tumeur papillaire non invasive
Tis : carcinome in situ : « tumeur plane »
T1 : tumeur envahissant le chorion
(T1a chorion superficiel, T1b chorion profond)
T2 : tumeur envahissant la musculeuse
 T2a : tumeur envahissant le muscle superficiel (moitié interne)
 T2b : tumeur envahissant le muscle profond (moitié externe)
T3 : tumeur envahissant le tissu péri-vésical
 T3a : envahissement microscopique
 T3b : envahissement macroscopique (masse extra-vésicale)
T4 : envahissement d’un organe péri-vésical ou de la paroi
 T4a : prostate, utérus ou vagin
 T4b : paroi pelvienne ou paroi abdominale
> Adénopathies régionales
Nx : ganglions non évaluables
N0 : pas de métastase ganglionnaire
N1 : un seul ganglion atteint ≤ 2 cm
N2 : un seul ganglion atteint de 2 à 5 cm, ou plusieurs ganglions < 5 cm
N3 : 1 ganglion atteint > 5 cm
> Métastases à distance
Mx : métastase à distance non évaluable
M0 : pas de métastase
M1 : métastase à distance
Commentaires :
TNM est une classification clinique, pré-thérapeutique.
pTNM est une classification histopathologique qui s’applique :
- sur prélèvements de résection endoscopique (REU V) si le plan sous-jacent au plan
atteint a été réséqué : chorion, musculeuse.
- sur pièce de cystectomie.

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Représentation schématique des stades pTNM des tumeurs de la vessie
(UICC 1997)
Graisse péri-vésicale
(muqueuse)
Pour les pathologistes :
Urothélium
Chorion
Muscle superficiel
pTis pTa pT1 pT2a pT2b pT3a/b pT4
Muscle profond
Organes voisins
Tumeurs
superficielles Tumeurs infiltrantes
Tumeurs
non invasives Tumeurs invasives
Pour les urologues :
Note : tableau idem en 2002
B) Evaluation du stade sur matériel de résection
Pour évaluer correctement le stade d’une tumeur vésicale sur un prélèvement
endoscopique, il est nécessaire de disposer d’un matériel qui ne soit ni écrasé, ni coagulé
et suffisamment profond, c’est à dire atteignant le muscle. Il faut inclure la résection en
totalité, après avoir pesé les copeaux. Le stade sera toujours fourni à l’urologue en
précisant si du tissu musculaire était présent ou non dans le matériel prélevé. Le stade ne
sera donné que si le plan sous-jacent au plan atteint est visible et intact.
1) Evaluer un stade p Ta / pT1
Le risque est de surévaluer un stade pTa : en effet, de faux aspects d’infiltration sont
créés par certains plans de coupe qui isolent dans le chorion, des amas tumoraux
correspondant à la base des papilles. Ces amas sont arrondis et bien circonscrits,
contrairement aux groupements cellulaires infiltrants qui sont à contours plus irréguliers et
d’aspect cordonal plutôt que lobulaire. Se méfier des faux emboles. Les cytokératines
(ck7) peuvent être utiles pour identifier quelques cellules tumorales indépendantes dans
le chorion superficiel. Ne jamais classer une tumeur pT1 si on n’a pas véritablement la
preuve d’une infiltration débutante du chorion. En cas d’image douteuse, on peut
employer le terme « pTa avec membrane basale douteuse ».