I-INTRODUCTION.........................................................

PLAN
I-INTRODUCTION....................................................................................................................... 1
II-RAPPELS .............. .............. .............. .............. .............. .............. .............. .............. ........... 4
1-Rappel anatomique.............. .............. .............. .............. .............. .............. .............. 4
2-EMBRYOLOGIE.............. .............. .............. .............. .............. .............. .............. .......... 16
3-HISTOLOGIE.............. .............. .............. .............. .............. .............. .............. .............. 18
4-PHYSIOLOGIE .............. .............. .............. .............. .............. .............. .............. ........... 20
III EXPÉRIENCE DE NOTRE SERVICE ; MATÉRIELS ET MÉTHODES .............. .............. ..... 24
1-les observations médicales .............. .............. .............. .............. .............. .............. 24
2-Synthèse.............. .............. .............. .............. .............. .............. .............. .............. ...... 47
IV-DISCUSSION .............. .............. .............. .............. .............. .............. .............. .............. .... 50
1-ÉPIDEMIOLOGIE .............. .............. .............. .............. .............. .............. .............. ........ 50
1.1- INCIDENCE.............. .............. .............. .............. .............. .............. .............. ....... 50
1.2- PLACE DU CDT PAR RAPPORT AUX AUTRES CANCERS .............. ............... 51
1.3- FACTEURS DE RISQUES.............. .............. .............. .............. .............. .............. 52
1.4- RÉPARTITION GÉOGRAPHIQUE.............. .............. .............. .............. ................ 56
1.5- SEXE RATIO.............. .............. .............. .............. .............. .............. .............. ..... 56
1.6- FACTEURS HORMONAUX.............. .............. .............. .............. .............. ........... 57
2-DIAGNOSTIC.............. .............. .............. .............. .............. .............. .............. .............. 58
2.1- PRÉSENTATION CLINIQUE.............. .............. .............. .............. .............. ......... 58
2.2- ANATOMOPATHOLOGIE.............. .............. .............. .............. .............. ............ 62
2.3- LÉSION TUMORALE.............. .............. .............. .............. .............. .............. ...... 64
2.4- GANGLIONS.............. .............. .............. .............. .............. .............. .............. ..... 74
3- BILAN DE DIAGNOSTIC POSITIF ET PRÉTHÉRAPEUTIQUE.............. .............. ........ 76
4- CLASSIFICATION.............. .............. .............. .............. .............. .............. .............. ...... 79
5- TRAITEMENT.............. .............. .............. .............. .............. .............. .............. ............. 80
5.1- TRAITEMENT CHIRURGICAL.............. .............. .............. .............. .............. ..... 80
5.2- IRATHÉRAPIE.............. .............. .............. .............. .............. .............. .................. 85
5.3- RADIOTHÉRAPIE CERVICALE EXTERNE.............. .............. .............. ................. 90
5.4- HORMONOTHÉRAPIE SUPPRESSIVE.............. .............. .............. .............. ........ 91
6- COMPLICATIONS THÉRAPEUTIQUES .............. .............. .............. .............. .............. 92
7- ÉVOLUTION.............. .............. .............. .............. .............. .............. .............. ............... 100
8- PRONOSTIC.............. .............. .............. .............. .............. .............. .............. ............... 109
9- COMPARAISON AUX ADULTES.............. .............. .............. .............. .............. .......... 122
V- CONCLUSION.............. .............. .............. .............. .............. .............. .............. ................. 125
RÉSUMÉ.............. .............. .............. .............. .............. .............. .............. .............. ................... 126
RÉFÉRENCES.............. .............. .............. .............. .............. .............. .............. .............. .......... 129

1
I-INTRODUCTION
Le cancer différencié de la thyroïde (CDT ) est une pathologie où l'âge est
reconnu comme le facteur pronostique le plus important .
En effet, les sujets de moins de quarante cinq ans présentent une survie plus
longue et une incidence plus faible de récidives.
Chez les enfants et les jeunes adultes de moins de 21 ans, cette pathologie est rare.
Elle est exceptionnelle chez les moins de 10 ans.
Le cancer différentié de la thyroïde (CDT) compte pour 1,5 à 3% de tous les
cancers de l'enfance en Europe et en Amérique du Nord (1-7).
Le seul facteur de risque reconnu est l'irradiation thyroïdienne. Ce phénomène a
malheureusement été confirmé par l'accident de Tchernobyl.
Le sexe ratio à prédominance féminine apparaît à partir de la puberté. Avant
l'adolescence, il est proche de 1.
Le type histologique le plus fréquemment rencontré est le cancer papillaire de la
thyroïde (CPT), que ce soit dans sa forme typique, dans sa variante folliculaire ou
sclérosante diffuse.
Les présentations cliniques et anatomopathologiques diffèrent de celles des
adultes.
Des lésions tumorales importantes et agressives (extension extra-thyroïdienne,
multifocalité, adénopathies en rupture capsulaire) sont présentes au diagnostic,
l'incidence de l'envahissement ganglionnaire et des métastases à distance initiale est
plus élevée.

2
L'évolution se complique fréquemment de récidives précoces et/ou tardives
qu'elles soient locorégionales ou métastatiques à distance (jusqu'à 40%). Pourtant, dans
cette tranche d'âge, de moins de 21 ans, aux caractéristiques cliniques, tumorales et
évolutives particulières, le pronostic est meilleur que dans la population adulte . Malgré
la présentation agressive (métastases cervicales et à distances, récidives fréquentes), le
pronostic est excellent (faible mortalité).
Contrairement au CDT de l'adulte où beaucoup de facteurs pronostiques;
cliniques et anatomopathologiques ont été identifiés, chez les enfants et adolescents
tous les facteurs pronostiques n'ont pas été individualisés, de plus certaines études
sont discordantes (type histologique).
Des facteurs pronostiques immuno histochimiques et de biologie moléculaire
sont en cours d'évaluation. Peuvent-ils sélectionner des groupes de patients à risque
au moment du diagnostic, incitant alors une prise en charge chirurgicale initiale
agressive ?
La progression de la maladie est lente. Le traitement standard est controversé ;
Classiquement, il associe un traitement chirurgical, une irradiation métabolique
interne par I131 (Ira thérapie) et un traitement hormonal freinateur. Les autres
traitements tel que la radiothérapie et la chimiothérapie sont rarement employés. La
morbidité rattachée au traitement est un aspect important à considérer. Elle est à
prendre en compte dans l'évolution d'un sujet pour qui l'espérance de vie est longue.
La chirurgie, l’IRA thérapie et le traitement hormonal sont habituellement des moyens
peu risquées mais elles peuvent avoir des effets préjudiciables si elles ne sont
pas utilisées correctement.

3
Les effets secondaires inhérents à une attitude chirurgicale initiale dite
« agressive » (thyroïdectomie totale associée à un curage ganglionnaire) sont
principalement l’hyperparathyroïdie permanente et la paralysie récurentielle. Celles-
ci sont limitées dans des mains expérimentées.
Les indications thérapeutiques se doivent donc d'être justifiées.
Le but du traitement est d'obtenir la plus forte efficacité thérapeutique avec la
morbidité la plus basse.
Nous avons donc trouvé intéressant d'évaluer chez ces enfants et adolescents
les caractéristiques cliniques et anatomopathologiques de ces CDT ; ainsi que le
devenir au long cours (en terme de morbidité, de survie globale et sans récidive), et
les différentes stratégies thérapeutiques employées et les caractéristiques cliniques.
D'une part à partir des séries de la littérature comportant plus de dix patients,
d'autre part à partir de l'analyse d'une cohorte hospitalière exhaustive de cinq
patients.
La limite supérieure d'âge pour définir le CDT de l'enfant et de l'adolescent
varie de seize à vingt et un ans dans la littérature.
Les séries que nous avons étudiées comportent des groupes incluant les
patients jusqu'à vingt et un ans, afin d'avoir une analyse exhaustive de cette jeune
population (les caractéristiques n'étant pas forcément détaillées par tranche d'âge).

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II-RAPPELS :
La chirurgie du corps thyroïde ne peut se concevoir actuellement, sans la
connaissance parfaite de son anatomie normale et ses variantes (1-9, 12,14).
Cette glande endocrine est située dans la région sous hyoïdienne médiane, entre
en rapport essentiellement avec l’axe aéro-digestif, les axes vasculo-nerveux du cou,
les nerfs laryngés et les parathyroïdes.
1 : Rappel anatomique
A- Morphologie de la thyroïde
La thyroïde a la forme d'un papillon. Les lobes latéraux sont réunis par un isthme
large et mince donnant à l'ensemble un aspect en H avec un lobe droit plus volumineux
que le gauche (2-6). La pyramide de Lalouette qui naît le plus souvent soit de l'isthme,
soit du lobe gauche est inconstante (3,4). La coloration de la thyroïde est rose, de
consistance molle, avec une surface légèrement mamelonnée. Son volume est variable
en fonction de l'âge. Son poids normal est de 25 à 30 g (3).
B- Situation de la thyroïde
L’isthme est en regard des deuxième et troisième anneaux, les lobes répondent
pour moitié à la trachée et pour moitié au larynx, les pôles supérieurs affleurent le bord
postérieur du cartilage thyroïdien, l'inférieur répond au cinquième, voire au sixième
anneau trachéal sur la tête en hyperextension (2-7).