Maladie de LEGG CALVÉ PERTHES

Maladie de LEGG CALVÉ PERTHES
La maladie a été originalement décrite en 1910 par :
- LEGG de Boston,
- CALVÉ de France,
- PERTHES d’Allemagne.
La maladie de LEGG CALVÉ PERTHES est une nécrose avasculaire affectant l’épiphyse de la
tête fémorale ; les garçons sont plus touchés que les filles (surtout s’ils sont petits en taille).
L’atteinte est le plus souvent unilatérale. Le port de poids pourrait conduire à la déformation.
Les béquilles peuvent réduire le port du poids. La maladie se limite à elle-même. La maladie de
LEGG CALVÉ PERTHES touche 1 garçon sur 820 et 1 fille sur 4500. L’atteinte est plus
fréquente chez les enfants entre 4 et 7 ans. La maladie affecte plus occasionnellement les
grands enfants et les adolescents. L’apparence précoce de la maladie est associée à un
pronostic plus favorable qu’une attaque tardive. L’atteinte est rare chez les personnes noires et
chinoises. Un antécédent familial est présent dans environ 6% des cas. La maladie touche la
population en zone urbaine et se produit avec une grande fréquence chez les familles de classe
socio-économique faible. L’atteinte bilatérale est présente dans environ 10% des cas et pourrait
suggérer la possibilté d’un hypothyroïdisme. L’étiologie est controversée bien que la pathologie
soit une ostéonécrose.
La nécrose est observée dans la moelle osseuse et les trabécules. La guérison est associée à
une revascularisation de la portion nécrosée de la tête fémorale. Le temps nécessaire au
processus entier varie de 2 à 8 ans. 4 étapes décrivent la progression et la résorbtion de la
maladie :
-
Stade d’avascularisation
Stade de revascularisation
Stade de réparation / cicatrisation
stade de déformation.
TOBY et al. ont proposé que l’IRM soit utilisée pour évaluer davantage la nécrose avasculaire
de la hanche. Ils montrent que les zones de nécrose et de cartilage articulaire sont facilement
visualisables avec l’IRM. L’IRM fournit aussi des informations concernant la forme des tête
fémorales dans la maladie de LEGG CALVÉ PERTHES qui sont de qualité comparable à celles
obtenues par arthrographie, bien que celle-ci ne soit pas un examen invasif, et qu’une
anesthésie générale ne soit pas nécessaire. L’IRM est également supérieure pour visualiser
des points d’os en tête d’épingle dans l’identification précise des zones avasculaires et le
pourcentage d’atteinte de la tête fémorale. La revascularisation dans la maladie de LEGG
CALVÉ PERTHES est facilement détectée avec l’IRM, qui peut fournir d’importantes
informations pour l’interruption potentielle de traitement (appareils orthopédiques, béquilles…)
La maladie de LEGG CALVÉ PERTHES est donc une ostéochondrite d’étiologie inconnue.
L’enfant atteint présente souvent un début insidieux, se traduisant par une claudication et des
plaintes (douleurs) dans l’aine ou le genou. A cause de la nature bénigne des symptômes,
beaucoup de patients auront une maladie bien avancée au moment de la découverte.
A l’examen, la restriction sera notée dans tous les mouvements de la hanche, mais
particulièrement en abduction et rotation interne. Un ilium en rotation interne pourrait être noté
et pourrait contribuer aux symptômes douloureux dans l’aine.
1/2
Maladie de LEGG CALVÉ PERTHES
Le diagnostic est habituellement établit par les découvertes radiographiques où les
changements les plus précoces montrent l’ombre d’une capsule articulaire gonflée et un
élargissement de l’espace articulaire.
Le premier remaniement osseux consiste en un élargissement du plateau épiphysaire, avec
élargissement du col fémoral, adjacent au plateau épiphysaire. Un ramolissement et un
applatissement de l’épiphyse pourrait apparaître comme une déformation en « toque » /«
bombe de jockey » (« jockey’s cap »). Eventuellement, la texture osseuse revient à la normale,
mais si l’applatissement s’est produit, la tête fémorale restera définitivement déformée.
Le traitement dans la phase aiguë inclut le repos au lit avec un endiguement de la tête fémorale
profondément encrée à l’intérieur de l’acétabulum. Un programme régulier d’exercices de non
poids du corps avec la jambe en abduction pourrait fournir les meilleurs résultats afin de
résorber la déformation de la tête fémorale. Le facteur le plus important dans ce protocole de
prise en charge est de maintenir la mobilité articulaire qui accroît la synovie et la nutrition du
cartilage
Quand la douleur articulaire et les spasmes musculaires se sont calmés, l’utilisation de
béquilles peut être autorisée ; cependant, on devra conseiller au patient d’éviter de porter
n’importe quelle charge sur la hanche, jusqu’à ce que la phase de cicatrisation soit complète.
Le premier objectif de n’importe quel programme de traitement pour la maladie de LEGG
CALVÉ PERTHES est de réduire ou d’éliminer le côté articulaire dégénératif de la maladie dans
la vie du patient.
Traduit du livre de Claudia ANRIG & Gregory PLAUGHER, Pediatric Chiropractic.
Références :
· Legg A. An obscure affection of the hip joint. Boston Med Qsurg J 1910; 162 : 202.
· Calve J. Sur une forme particulière de pseudo-coxalgie greffée sur des déformation
caractéristiques de l’extrémité supérieure du fémur. Rev Chir 1910 ; 30 : 54.
· Perthes G. Uber arthritis deformans juvenilis. Dtsch Z Chir 1910; 107 : 111.
· Wyngaarden J, Smith L. Cecil textbook of medicine. 16th ed. Philadelphia : W. B. Saunders,
1982 : 1349.
· Schoenecker P. Legg Calve Perthes disease. Orthop Rev 1986; 15 : 561-574.
· Clarke T, Finegan T, Fisher R, Bunch W, Grossling H. Legg Calve Perthes disease in children
less than four years old. J Bone Joint Surg 1978 ; 60A : 166-168.
· Sutro C, Pomeranz M. Perthes disease. Arch Surg 1937 ; 34 : 360.
· Baker D, Hall A. The epidemiology of Perthes disease. Clin Orthop 1986 ; 209 : 89-94.
· Edgren W. Coxa plana : A clinical and radiological investigation with particular reference to the
importance of the metaphyseal changes for the spinal shape of the proximal part of the femur.
Acta Orthop Scand Supll 1965 ; 84 : 1.
· Resnick D, Niwayama G. Diagnosis of bone and joint disorders. Philadelphia : W. B.
Saunders, 1988.
· Ferguson A Jr. The pathology of Legg-Perthes disease and its comparison with aseptic
necrosis. Clin Orthop 1975; 106 : 7-18.
2/2