Graphique 2

UNIVERSITESIDIMOHAMMEDBENABDELLAH
FACULTEDEMEDECINEETDEPHARMACIE
FES
AnnéeThèseN°/201013510
UNIVERSITESIDIMOHAMMED
BENABDELLAH
FES
LANEUTROPENIECHEZL’ENFANT:
APPROCHEETIOLOGIQUE
(Aproposde95cas)
THESE
PRESENTEEETSOUTENUEPUBLIQUEMENTLE01/12/2010
PAR
Néele02Octobre1985àFès
Mlle.BOULISFANESIHAM
POURL'OBTENTIONDUDOCTORATENMEDECINE
MOTS-CLES:
Neutropénie-Fièvre-Leishmanioseviscérale-Hémogramme
Médullogramme-Enfant
JURY
M. Professeur
M. Professeur
.BONOWAFAA
Professeur
M.ATMANISAMIR
Professeur
HIDAMOUSTAPHA........................................................
dePédiatrie
BOUHARROUABDELHAK...............................................
dePédiatrie
Mme...........................................................
agrégédeMédecineinterne
..............................................................
agrégédePédiatrie
JUGES
PRESIDENTETRAPPORTEUR

1
Plan
Abréviations : ................................................................................................. 5
Introduction : ................................................................................................. 7
Chapitre 1 : partie théorique ........................................................................... 10
A/ Structure et fonction des PNN : ................................................................... 11
1- La granulopoïèse neutrophile : ................................................................ 11
2- Description de la lignée neutrophile : ...................................................... 12
a-hémoblaste granuleux : ........................................................................ 12
b-myéloblaste : ....................................................................................... 12
c-promyélocyte : ..................................................................................... 13
d-myélocyte : .......................................................................................... 13
e-métamyélocyte : ................................................................................... 14
f-polynucléaire neutrophile :.................................................................... 15
3- Propriétés des PNN : ............................................................................... 16
a-plasticité : ............................................................................................ 16
b-adhésivité : .......................................................................................... 16
c-mobilité : ............................................................................................. 17
d-chimiotactisme : .................................................................................. 17
4- Fonction des PNN : ................................................................................. 17
a-phagocytose : ...................................................................................... 17
b-bactéricidie : ........................................................................................ 18
c-PNN et inflammation : .......................................................................... 19
d-PNN et lymphocyte T : .......................................................................... 19
B/ Mécanismes physiopathologiques : ............................................................. 20
1- Mécanismes centraux : ........................................................................... 20
2- Mécanismes périphériques : .................................................................... 22
C/ Circonstances de découverte d’une neutropénie : ....................................... 24
1- Symptomatologie clinique : ..................................................................... 24
2- Evaluation de la sévérité : ....................................................................... 27
a-évaluation clinique : ............................................................................. 27
b-évaluation biologique : ......................................................................... 27
D/ Etiologies des neutropénies : ...................................................................... 28
I- Constitutionnelles : .................................................................................. 29
1- Neutropénie chronique primitive : ....................................................... 29
2- Neutropénie associée à une maladie génétique : .................................. 32
II/ Neutropénies acquises : .......................................................................... 43
1- Neutropénies immunes : ..................................................................... 43
2- Neutropénies infectieuses : ................................................................. 45

2
3- Neutropénies médicamenteuses : ........................................................ 46
4- Neutropénies toxiques : ...................................................................... 49
5- Neutropénies secondaires à une carence nutritionnelle : ...................... 49
6- Neutropénies associées à une endocrinopathie : .................................. 49
7- Neutropénie idiopathique : .................................................................. 49
E/ Enquête diagnostique devant une neutropénie : .......................................... 50
I- Examen clinique : .................................................................................... 50
II- Analyse de l’hémogramme : .................................................................... 51
III- Etude du myélogramme et de la BOM : ................................................... 52
IV- Autres : ................................................................................................. 53
a- Culture des progéniteurs granulomonocytaire : ................................... 53
b- Recherche d’anticorps antileucocytaires : ............................................ 53
c- Test de margination des PN : ............................................................... 54
d- Dosage du lysosome sérique : ............................................................. 54
e- Autres tests : ...................................................................................... 54
F/ Attitude thérapeutique devant une neutropénie : ......................................... 55
I- Prise en charge de l’épisode infectieux : ................................................... 56
1- Antibiothérapie : ................................................................................. 56
1.1- monothérapie : .............................................................................. 59
1.2- thérapie combinée : ....................................................................... 59
2- Mesures associées : ............................................................................ 60
II- Antibioprophylaxie : ............................................................................... 61
III- Traitement étiologique éventuel : ........................................................... 62
IV- Utilisation des facteurs hématopoïétiques : ............................................ 63
1- G-CSF : ............................................................................................... 63
2- GM-CSF : ............................................................................................ 70
V- Place de l’allogreffe de moelle : .............................................................. 71
Chapitre 2 : étude de nos observations ........................................................... 72
Matériel et méthodes : ................................................................................... 73
1- Population d’étude : ................................................................................... 74
2- Critères d’inclusion : .................................................................................. 74
3- Paramètres étudiés : ................................................................................... 74
3.1- identité :.............................................................................................. 74
3.2- date d’hospitalisation : ........................................................................ 74
3.3- données épidémiologiques : ................................................................ 74
3.4- données anamnestiques : .................................................................... 75
3.5- données cliniques : .............................................................................. 75
3.6- données biologiques............................................................................ 75

3
a- hémogramme :.................................................................................... 75
b- frottis sanguin : .................................................................................. 75
c- myélogramme : ................................................................................... 75
d- sérologies réalisées : ........................................................................... 75
e- bilan infectieux : ................................................................................. 75
4- Fiche d’exploitation : .................................................................................. 76
5- Etude statistique : ...................................................................................... 79
Résultats : .................................................................................................... 80
1- Données épidémiologiques :....................................................................... 81
1.1- l’incidence : ......................................................................................... 81
1.2- l’âge : .................................................................................................. 81
1.3- le sexe : .............................................................................................. 82
1.4- l’origine géographique :....................................................................... 83
2- Données cliniques : .................................................................................... 84
2.1- motif d’hospitalisation ........................................................................ 84
2.2- mode de début : .................................................................................. 85
2.3- antécédents personnels : ..................................................................... 86
2.4- antécédents familiaux : ........................................................................ 87
2.5- signes cliniques ................................................................................... 88
3- Données paracliniques : ............................................................................. 89
3.1- Hémogramme : .................................................................................... 89
3.2- Frottis sanguin : .................................................................................. 91
3.3- myélogramme : ................................................................................... 92
3.4- BOM : .................................................................................................. 93
3.5- Sérologies : ......................................................................................... 94
3.6- Autres examens : ................................................................................. 95
3.7- Bilan infectieux : .................................................................................. 96
3.8- Diagnostic étiologique : ....................................................................... 97
4- Traitement et évolution : ............................................................................ 99
4.1- traitement de l’épisode infectieux : ...................................................... 99
4.2- traitement étiologique : ...................................................................... 100
4.3- traitement préventif : .......................................................................... 101
4.4- évolution : .......................................................................................... 101
Discussion : ................................................................................................. 103
1- Discussion sur le plan épidémiologique : ................................................... 104
1.1- fréquence de survenue :...................................................................... 104
1.2- âge de survenue : ............................................................................... 104
1.3- atteinte selon le sexe : ........................................................................ 104

4
1.4- atteinte selon l’origine géographique : ................................................ 105
2- Discussion sur le plan clinique :................................................................. 105
2.1- motif d’hospitalisation et mode de début : .......................................... 105
2.2- antécédents : ...................................................................................... 106
2.3- signes cliniques : ................................................................................ 107
3- Discussion sur le plan biologique : ........................................................... 108
3.1- diagnostic positif et évaluation : ......................................................... 108
3.2- diagnostic étiologique : ...................................................................... 109
3.3- diagnostic de l’épisode infectieux : ..................................................... 113
4- Traitement et pronostic : ........................................................................... 114
4.1- traitement de l’épisode infectieux : .................................................... 114
4.2- traitement étiologique éventuel : ........................................................ 116
4.3- antibioprophylaxie : ........................................................................... 117
5- Discussion sur le plan évolutif : ................................................................. 117
6- Difficultés de prise en charge dans notre contexte : ................................... 118
7- Surveillance des sujets neutropéniques et règles à suivre devant un enfant
neutropénique : .......................................................................................... 120
Conclusion : ................................................................................................ 122
Résumés : ................................................................................................... 125
Bibliographique : .......................................................................................... 131