Le syndrome de Good

Le syndrome de Good
Réseau régional multidisciplinaire de
diagnostic des déficits immunitaires
primitifs pour les patients adultes en
Nord-Pas-de-Calais
22 11 2016 M. Labalette

•Association RARE, thymome et déficit immunitaire
•Triade :
–Infections :  80% des cas
–Thymome
–Auto-immunité
•Sujet Adulte : âge moyen 59 ans [25 – 90]
–H = F
–1ers symptômes (thymome ou infections ou hypoG)
–pas de contexte familial de DIP
•1 à 2% des D I Primaires en Ac substitués de l’Adulte
Critères de classification

•Infections bactériennes +++
–ORL et broncho-pulmonaires récurrentes et/ou graves : 80-90%
 DDB: 20 à 40% des cas
•Haemophilus influenzae (25%),
•Pseudomonas spp. (23%),
•Klebsiella spp. (13%),
•Streptococcus pneumoniae (13%)
–Bactériémies : Campylobacter spp +++
–Diarrhées bactériennes : Salmonella, Campylobacter jejuni
–Mycobactéries : exceptionnel
Kelesedis Clin Imm 2010
Le tableau infectieux (1/2)
 infections sévères, invasives

•Infections virales ++
–CMV (20%), VZV (10%), HSV
•Infections fongiques ++
–Candida: infections cutanéo-muqueuses ou
oropharyngées chroniques, oesophagite…
•Infections parasitaires
–Giardiases intestinales
–Pneumocystose
–Aspergillus
Kelesedis Clin Imm 2010
Le tableau infectieux (2/2)

•Anomalies de l’Immunité humorale :
–Hypogammaglobulinémie : 100% des cas
–IgG seules (10%) ou IgG/A/M (90%)
–Effondrement du compartiment B circulant : 90-100%
•Si B présents : effondrement du compartiment B mémoire switché
•Anomalies de l’Immunité cellulaire :
–Lymphopénie globale < 1G/L : 35% des cas
–Lymphopénie T CD4 (<360/mm3) : 75% des cas
–↑ TCD8 (> 1000/mm3): 55% des cas, d’où inv. rapport CD4/CD8
– Réponse proliférative aux mitogènes T
–Perte réponse HSR tuberculine (65%)
Kelesedis Clin Imm 2010
Le Déficit Immunitaire
 un déficit « combiné »