Le syndrome de Good
Réseau régional multidisciplinaire de
diagnostic des déficits immunitaires
primitifs pour les patients adultes en
Nord-Pas-de-Calais
22 11 2016 M. Labalette
Association RARE, thymome et déficit immunitaire
Triade :
Infections : 80% des cas
Thymome
Auto-immunité
Sujet Adulte : âge moyen 59 ans [25 90]
H = F
1ers symptômes (thymome ou infections ou hypoG)
pas de contexte familial de DIP
1 à 2% des D I Primaires en Ac substitués de l’Adulte
Critères de classification
Infections bactériennes +++
ORL et broncho-pulmonaires récurrentes et/ou graves : 80-90%
DDB: 20 à 40% des cas
Haemophilus influenzae (25%),
Pseudomonas spp. (23%),
Klebsiella spp. (13%),
Streptococcus pneumoniae (13%)
Bactériémies : Campylobacter spp +++
Diarrhées bactériennes : Salmonella, Campylobacter jejuni
Mycobactéries : exceptionnel
Kelesedis Clin Imm 2010
Le tableau infectieux (1/2)
infections sévères, invasives
Infections virales ++
CMV (20%), VZV (10%), HSV
Infections fongiques ++
Candida: infections cutanéo-muqueuses ou
oropharyngées chroniques, oesophagite
Infections parasitaires
Giardiases intestinales
Pneumocystose
Aspergillus
Kelesedis Clin Imm 2010
Le tableau infectieux (2/2)
Anomalies de l’Immunité humorale :
Hypogammaglobulinémie : 100% des cas
IgG seules (10%) ou IgG/A/M (90%)
Effondrement du compartiment B circulant : 90-100%
Si B présents : effondrement du compartiment B mémoire switché
Anomalies de l’Immunité cellulaire :
Lymphopénie globale < 1G/L : 35% des cas
Lymphopénie T CD4 (<360/mm3) : 75% des cas
↑ TCD8 (> 1000/mm3): 55% des cas, d’inv. rapport CD4/CD8
Réponse proliférative aux mitogènes T
Perte réponse HSR tuberculine (65%)
Kelesedis Clin Imm 2010
Le Déficit Immunitaire
un ficit « combiné »
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