S’il existe une majorité de formes bénignes, des cas de
fibrillation ventriculaire ou de mort subite ont été rapportés
chez des enfants asymptomatiques, n’ayant jamais fait d’accès
de TSV, et aucune méthode ne permet avec certitude de prédire
quels sont les patients à risque. Le caractère intermittent d’une
préexcitation et la disparition brutale de l’onde delta à l’épreuve
d’effort sont en faveur d’une voie accessoire peu perméable dans
le sens antérograde. L’étude électrophysiologique endocavitaire
est considérée comme le moyen le plus fiable pour détecter les
formes malignes de syndrome de WPW, définies habituellement
par la présence de deux critères :
• conduction rapide dans le faisceau de Kent lors de la stimu-
lation atriale ;
• déclenchement d’une fibrillation atriale soutenue avec RR
court.
[7, 10]
.
L’évaluation endocavitaire peut être remplacée par une étude
par voie transœsophagienne,
[11, 12]
que nous réalisons vers l’âge
de8à10ans. Une étude randomisée récente a montré un
risque d’accidents graves chez des enfants non traités, ayant un
syndrome de WPW considéré comme dangereux,
[10]
et une
ablation prophylactique de la voie accessoire est donc conseillée
chez ces patients.
Traitement des TSV sur voie accessoire du nouveau-né
et du nourrisson
Les récidives de TSV par réentrée sur voie accessoire sont
fréquentes dans les premiers mois de vie et on traite donc
médicalement les nourrissons âgés de moins de 1 an. Classique-
ment, ce traitement reposait sur la digoxine, même en cas de
préexcitation ventriculaire, car on considérait que le risque de
fibrillation ventriculaire était quasi nul à cet âge. Cependant, un
travail concernant 141 nourrissons âgés de moins de 1 an a
montré que trois nouveau-nés, dont deux avaient un syndrome
de WPW, avaient eu une fibrillation ventriculaire en début de
traitement par la digoxine ; en outre, la digoxine n’avait été
efficace que dans 65 % des cas pour prévenir les récidives de
TSV.
[13]
L’amiodarone orale s’était en revanche révélée très
efficace (97 % de succès) avec des effets secondaires rares sous
couvert d’une surveillance thyroïdienne. Suite à cette étude et
à d’autres publications faisant état de cas de fibrillation
ventriculaire sous digoxine, chez des nourrissons ayant un
syndrome de WPW, la prévention des récidives des TSV du
nourrisson dans notre département est désormais assurée par
l’amiodarone ; en cas d’échec, on y associe un bêtabloquant. Le
traitement doit être maintenu environ 1 an et la plupart des
enfants ne font pas de récidive lors du sevrage. Une surveillance
régulière est poursuivie en cas de préexcitation patente sur
l’ECG de surface, d’autant qu’on a montré chez ces patients un
risque de récidive tardive de TSV par réentrée, à un âge moyen
de 8 ans.
[14]
Traitement des TSV sur voie accessoire du grand enfant
Lorsque les premières crises de TSV surviennent dans l’en-
fance, la guérison spontanée est rare et la décision de donner
un traitement médical préventif journalier dépend alors de la
fréquence des crises, des facteurs déclenchants éventuels (stress,
effort) et de la tolérance clinique. En l’absence de préexcitation
ventriculaire, tous les antiarythmiques méritent d’être essayés.
Sinon, notre préférence va à des bêtabloquants de longue durée
d’action (sotalol ou nadolol) en cas de crises liées à l’effort ou
bien à des antiarythmiques de la classe IC (flécaïnide, propafé-
none) qui allongent la période réfractaire des voies accessoires ;
l’amiodarone est réservée aux formes réfractaires au traitement
par ces agents.
Les méthodes ablatives permettent maintenant de guérir
définitivement les enfants ayant une TSV chronique ou réfrac-
taire au traitement médical, ceux ayant fait une syncope, ainsi
que ceux ayant un syndrome de WPW considéré comme
dangereux. Cette méthode consiste à détruire les structures
myocardiques responsables des troubles du rythme, voie
accessoire en l’occurrence, grâce à l’application d’un courant
électrique (radiofréquence) ou de froid (cryothérapie). Ce
procédé est très efficace, avec des taux de succès supérieurs à
90 % chez les enfants, si on s’adresse à des équipes
expérimentées.
[15]
Les complications sont rares et s’observent surtout dans
certaines localisations ; ainsi, l’ablation des voies accessoires
septales peut se compliquer de BAV et des complications
coronariennes ont été décrites après ablation de voies accessoi-
res droites. Pour éviter la constitution de lésions définitives des
voies de conduction normales, on peut utiliser la cryothérapie
plutôt que l’application d’un courant de radiofréquence.
[16]
Tachycardie jonctionnelle réciproque permanente
Les tachycardies jonctionnelles réciproques permanentes
représentent moins de 10 % des TSV de l’enfant, mais il s’agit
d’un trouble du rythme incessant, chronique, et difficile à
traiter. Le circuit de réentrée s’établit entre la voie nodohis-
sienne normale, empruntée dans le sens antérograde, et une
voie accessoire qui n’est perméable que dans le sens rétrograde,
à conduction lente et qui émerge dans l’oreillette à proximité
du sinus coronaire. Ce trouble du rythme est facile à diagnosti-
quer sur l’ECG de surface, qui montre des ondes P’ rétrogrades
éloignées du complexe QRS précédent (QRS-P’ long) et négatives
dans les dérivations inférieures DII, DIII et aVF (Fig. 3B). Les
manœuvres vagales interrompent transitoirement le circuit ou
bien n’ont aucun effet, ce qui permet de différencier cette
réentrée d’un foyer ectopique atrial caudal. Ce trouble du
rythme est souvent peu rapide, de l’ordre de 200 bpm, et peut
alors passer inaperçu, entraînant progressivement une
défaillance cardiaque sévère ; parfois, la TSV évolue par accès
paroxystiques, d’où la règle de faire systématiquement un
enregistrement ECG des 24 heures devant une myocardiopathie
inexpliquée de l’enfant.
Le traitement médical des tachycardies jonctionnelles réci-
proques permanentes repose sur l’amiodarone chez les jeunes
enfants, puis sur les bêtabloquants, les calcium-bloquants et la
propafénone chez l’enfant plus grand. Le pourcentage de
guérison spontanée est d’environ 30 % des patients, mais il faut
souvent attendre jusqu’à l’adolescence pour pouvoir arrêter le
traitement. Comme l’ablation donne d’excellents résultats, elle
n’est plus seulement réservée aux formes mal tolérées, réfractai-
res au traitement ou qui ne disparaissent pas avec l’âge ; on
peut également la proposer vers l’âge de8à10ansdans les cas
d’enfants et de familles ne souhaitant pas poursuivre un
traitement médical prolongé.
[17, 18]
Rythmes réciproques par réentrée intranodale
Après l’âge de 10 ans, les réentrées intranodales constituent
la cause la plus fréquente de TSV.
[19]
Le terme de maladie de
Bouveret est souvent utilisé en France pour désigner ce trouble
du rythme, dont le circuit fait intervenir deux voies de conduc-
tion développées dans le nœud auriculoventriculaire (Fig. 1). Il
s’agit d’une TSV régulière, souvent peu rapide (≤200 bpm) avec
des ondes P’ rétrogrades qu’on ne voit pas, ou bien qui défor-
ment la fin des complexes QRS ; en effet, le temps que met
l’influx pour descendre vers les ventricules est sensiblement le
même que celui qu’il met pour remonter la voie rapide vers les
oreillettes. Les accès de TSV intranodales sont en règle bien
tolérés et ne méritent aucun traitement de fond. En cas de crises
répétées, on a le choix entre un traitement médical ou bien une
ablation, maintenant choisie par un nombre croissant de
patients, gênés par le handicap que représentent des crises
fréquentes et imprévisibles.
[20]
Troubles du rythme atrial
Le diagnostic de l’origine atriale d’une TSV se fait sur l’ECG
de surface, qui montre plus d’ondes P’ que de QRS, soit spon-
tanément, soit à la faveur d’une manœuvre vagale (Fig. 3).
Flutter atrial néonatal
Le flutter est un trouble du rythme fréquent, survenant chez
des nouveau-nés ayant un cœur normal, caractérisé par des
ondes P en « dents de scie » sans retour à la ligne isoélectrique.
4-071-A-70
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Troubles du rythme et de la conduction chez l’enfant
4Pédiatrie
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