Troubles du rythme et de la conduction chez l`enfant

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Troubles du rythme et de la conduction
chez l’enfant
E. Villain
La connaissance et le traitement des troubles du rythme de l’enfant ont progressé grâce aux progrès de la
pharmacologie, de la génétique, et des méthodes interventionnelles. Les différentes tachycardies non
sinusales sont mieux connues et leur traitement codifié selon l’âge de l’enfant et l’origine de la
tachycardie. Une meilleure connaissance des traitements médicaux permet de traiter les patients avec
plus d’efficacité et de sécurité, et les troubles du rythme chroniques ou menaçants bénéficient maintenant
des méthodes ablatives ainsi que des progrès concernant le matériel de défibrillation automatique. Les
progrès de la génétique moléculaire ont bouleversé la compréhension des troubles du rythme ventriculaire
et des myocardiopathies. Enfin, le diagnostic précoce des troubles de la conduction auriculoventriculaire
permet de prendre en charge les enfants avant la naissance, et d’éviter les conséquences d’une
bradycardie sévère, puisqu’on peut désormais implanter un stimulateur à tout âge, en choisissant un
mode de stimulation adapté à la morphologie et à la pathologie de l’enfant. Nous nous limiterons
volontairement aux arythmies sur cœur sain car les séquelles rythmiques de la chirurgie cardiaque sont
très complexes et s’intègrent dans un contexte malformatif nécessitant une prise en charge très
spécialisée.
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Mots clés : Tachycardie supraventriculaire ; Tachycardie atriale ; Tachycardie ventriculaire ; QT long ;
Bloc auriculoventriculaire ; Pacemaker
Plan
¶ Introduction : rythme normal de l’enfant
1
¶ Mécanismes des troubles du rythme cardiaque
Automatisme cardiaque anormal
Phénomènes de réentrée
Activités déclenchées
1
1
2
2
¶ Tachycardies supraventriculaires (TSV)
Tachycardies jonctionnelles par réentrée
Troubles du rythme atrial
2
2
4
¶ Troubles du rythme ventriculaire
6
Tachycardies ventriculaires monomorphes
6
Troubles du rythme ventriculaires et mort subite : « canalopathies » 6
¶ Bradycardies de l’enfant
Malaises vagaux et syncopes vasovagales
Troubles de la conduction auriculoventriculaire
¶ Conclusion
8
8
9
11
■ Introduction : rythme normal
de l’enfant
L’interprétation d’un trouble du rythme chez l’enfant doit
tenir compte des données concernant le rythme normal. La
fréquence sinusale s’accélère de la naissance jusqu’à la fin du
premier mois, puis décroît ensuite après le troisième mois ; près
de la moitié de cette décroissance est obtenue avant l’âge de
2 ans. [1-3] Chez le nouveau-né, la fréquence maximale est
d’environ 170 à 190 battements par minute (bpm) et la fréquence minimale ne descend pas au-dessous de 80 bpm. Chez
le nourrisson, la fréquence maximale lors des cris peut atteindre
220, voire 240 bpm et la fréquence minimale reste en principe
supérieure à 60 bpm ; l’écart entre le jour et la nuit apparaît à
partir du troisième mois. Chez l’enfant plus grand, le ralentissement est d’environ 10 à 15 bpm tous les 2 ans jusqu’à 10 ans,
puis devient moindre jusqu’à l’adolescence. La limite supérieure
du rythme sinusal à l’activité est de 180-200 bpm et les fréquences minimales peuvent s’abaisser jusqu’à 45 bpm ; les
pauses sinusales nocturnes n’excèdent pas 1 800 ms.
La constatation d’extrasystoles, atriales ou ventriculaires, est
rare chez le nouveau-né et le nourrisson ; elles sont habituellement bénignes et régressent dans les premiers mois. Chez
l’enfant, on observe parfois des extrasystoles ventriculaires qui
sont considérées comme bénignes lorsqu’elles sont toutes
identiques, isolées, et qu’elles disparaissent à l’effort.
Les troubles de la conduction auriculoventriculaires sont
exceptionnels chez le nourrisson normal ; chez le grand enfant,
on peut observer, sur les tracés nocturnes, des aspects de PR
long, voire des ondes P bloquées.
■ Mécanismes des troubles
du rythme cardiaque
Les troubles du rythme cardiaque sont la conséquence d’une
anomalie dans la genèse de l’influx ou/et de troubles de la
conduction.
Automatisme cardiaque anormal
L’automatisme cardiaque anormal est caractérisé par la
survenue d’une dépolarisation diastolique spontanée, aboutissant à un potentiel d’action dans des fibres cardiaques normalement dépourvues d’automatisme. Les tachycardies par
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postdépolarisations précoces ou tardives. Ces oscillations
peuvent atteindre un potentiel seuil, initiant la dépolarisation
de la cellule, et déclencher ainsi une réponse propagée.
■ Tachycardies supraventriculaires
(TSV)
1
2
B
D
C
Figure 1. Mécanismes des troubles du rythme.
A. Mécanisme de réentrée. L’influx bloque sur une des voies de conduction (grisé) qui est empruntée ensuite de façon rétrograde, amorçant ainsi
le circuit. 1. Réentrée jonctionnelle sur voie accessoire : l’influx descend
par la voie normale et remonte par la voie accessoire atrioventriculaire ; 2.
réentrée intranodale.
B. Syndrome de Wolff-Parkinson-White. 1. En rythme sinusal, l’influx
emprunte à la fois la voie nodohissienne (frein vagal) et la voie accessoire ;
2. fibrillation atriale conduite simultanément par la voie normale, et par la
voie accessoire.
C. Postdépolarisations tardives.
D. Postdépolarisations précoces.
automatisme anormal ont pour caractéristique de ne pouvoir
être ni déclenchées ni arrêtées par stimulation cardiaque. Les
tachysystolies atriales (TSA), les tachycardies hissiennes congénitales et certaines tachycardies ventriculaires (TV) relèvent de
ce mécanisme.
Phénomènes de réentrée
(Fig. 1)
Le phénomène de réentrée le long d’un circuit implique la
présence de deux voies de conduction possibles pour l’influx
électrique. Un bloc unidirectionnel sur une des voies est
l’élément initiateur de la réentrée ; l’influx progresse alors le
long de l’autre voie dans laquelle la conduction doit être
suffisamment lente pour qu’il puisse ensuite emprunter dans le
sens rétrograde la première voie de conduction, devenue
perméable ; le circuit est ainsi amorcé et l’influx circule de façon
circulaire entre les deux voies de conduction. Les tachycardies
jonctionnelles réciproques et le flutter atrial obéissent à ce
mécanisme.
Activités déclenchées
(Fig. 1)
Les activités déclenchées sont toujours précédées d’une
activité électrique préalable. Il s’agit de dépolarisations anormales, se présentant sous la forme d’oscillations faisant suite à un
potentiel d’action, et appelées par référence à ce dernier
Les TSV sont les troubles du rythme pédiatriques les plus
fréquents, et s’observent surtout au cours des premiers mois de
vie. Même très rapides, supérieures à 300 bpm, ces tachycardies
peuvent bénéficier d’une bonne tolérance initiale, et le diagnostic repose alors sur l’auscultation. Ultérieurement, la persistance
de la tachycardie a pour conséquence l’épuisement ischémique
du ventricule gauche et une défaillance cardiaque plus ou moins
sévère. Chez le grand enfant, les accès de tachycardie sont
moins rapides, et se révèlent par des palpitations, des douleurs
thoraciques, plus rarement par des malaises, voire d’authentiques syncopes.
Par définition, les TSV naissent au-dessus de la bifurcation du
faisceau de His et se caractérisent donc par des complexes QRS
fins, inférieurs à 80 ms. Le diagnostic de l’origine de la tachycardie repose sur l’identification des auriculogrammes non
sinusaux P’ et sur l’analyse de la liaison entre les ondes P’ et les
complexes ventriculaires QRS (Fig. 2). Lorsque l’électrocardiogramme (ECG) montre autant d’ondes P’ que de QRS, ou quand
on ne voit pas bien les ondes P’, il est nécessaire de recourir à
des manœuvres vagomimétiques, qui créent un bloc auriculoventriculaire (BAV) transitoire. Chez le nouveau-né, la méthode
non invasive la plus efficace pour stimuler le tonus vagal est
l’application d’une vessie de glace sur le visage durant
10 secondes ; chez l’enfant, on a recours au réflexe oculocardiaque. En milieu hospitalier, le test à l’adénosine triphosphate
(ATP) (Striadyne®) est le plus utilisé pour identifier l’origine des
TSV ; l’injection se fait par voie intraveineuse flash, à la dose de
0,5 à 2 mg/kg, renouvelable, l’estomac ayant été vidé. Il est
préférable de préparer une seringue d’atropine, à injecter en cas
de pause prolongée, et l’utilisation d’ATP est déconseillée en cas
de bronchospasme.
Tachycardies jonctionnelles par réentrée
Les tachycardies jonctionnelles par rythme réciproque sont
les plus fréquentes des TSV de l’enfant, dont elles représentent
environ 70 % des cas. [4, 5] Leur pronostic dépend de l’âge de
l’enfant et de la nature du circuit de réentrée. Si la guérison
spontanée peut être espérée chez la plupart des enfants dont le
trouble du rythme débute dans la première année de vie, les
enfants plus grands doivent souvent être traités de façon
prolongée et certains troubles du rythme réfractaires au traitement médical, persistants et/ou potentiellement dangereux, font
maintenant porter une indication d’ablation. Dans tous les cas,
une échographie doit être réalisée, une anomalie cardiaque
étant présente dans 10 à 15 % des cas.
Réentrée sur voie accessoire courante
Mécanisme
Durant les accès de tachycardie, la voie normale nodohissienne est empruntée des oreillettes vers les ventricules, et la
Identification des auriculogrammes P'
(spontanés ou manœuvres vagales)
P = QRS
P > QRS
Réentrée jonctionnelle
Tachycardie atriale
- voie accessoire
- flutter
- réentrée intranodale
- tachysystolie
- tachycardie atriale chaotique
Figure 2.
P < QRS (ou dissociation)
Tachycardie hissienne
Diagnostic de l’origine d’une tachycardie supraventriculaire.
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réentrée dans le nœud auriculoventriculaire ; si le circuit n’est
pas interrompu, la tachycardie n’est pas modifiée : c’est la loi du
tout ou rien. La cardioversion (1-3 J/kg chez un nourrisson) n’a
d’intérêt qu’en cas d’échec des manœuvres vagales, pour arrêter
une réentrée menaçant les fonctions vitales. L’injection intraveineuse d’antiarythmiques est dangereuse chez les nourrissons,
avec un risque de collapsus cardiovasculaire ou de proarythmie
irréversible.
L’étude du tracé intercritique montre parfois un aspect de
préexcitation ventriculaire, définissant un syndrome de WolffParkinson-White (WPW). En rythme sinusal normal, l’influx
électrique circule simultanément dans la voie nodohissienne et
dans la voie accessoire (dépourvue du frein vagal), si bien qu’un
des ventricules est activé avant l’autre : il en résulte un aspect
de préexcitation avec PR court et onde delta sur l’ECG de
surface (Fig. 4).
Syndrome de Wolff-Parkinson-White et perméabilité
antérograde de la voie accessoire
Figure 3. Tachycardie supraventriculaire (TSV) du nouveau-né et du
nourrisson.
A. TSV sur voie accessoire courante : tachycardie à QRS fins, à 280 bpm,
avec des ondes P’ derrière les QRS (P’ = QRS).
B. Tachycardie jonctionnelle réciproque permanente. Tachycardie à
220 bpm avec QRS-P’ long et ondes P’ rétrogrades négatives en DII, DIII et
aVF.
C. Test à l’adénosine triphosphate (ATP) (Striadyne®) ; en haut : l’injection
d’ATP « casse » la tachycardie avec retour en rythme sinusal. Il s’agit donc
d’une TSV par réentrée jonctionnelle ; en bas : l’injection d’ATP crée un
bloc auriculoventriculaire (BAV) transitoire, qui laisse apparaître les ondes
P’ d’une tachycardie atriale ectopique (P’ négatives en DII).
voie accessoire (faisceau de Kent) est empruntée dans le sens
rétrograde (Fig. 1A). L’ECG montre donc une tachycardie à QRS
fins, entre 250 et 320 bpm, comportant autant de complexes
QRS que d’ondes P’ rétrogrades, puisque oreillettes et ventricules
sont activés à chaque tour du circuit (Fig. 3A). Les ondes P’ sont
habituellement bien visibles après les complexes QRS et leur axe
peut même permettre de déterminer le siège de l’émergence de
la voie accessoire. Les manœuvres vagales entraînent l’arrêt
brutal de la crise dans 80 % des cas, en bloquant le circuit de
Toute la gravité du syndrome de WPW tient au risque de
syncope, voire de mort subite à laquelle sont exposés les
patients. Ces accidents sont la conséquence de la conduction
très rapide vers les ventricules d’un trouble du rythme atrial
(fibrillation ou flutter) à travers une voie accessoire très
perméable, court-circuitant le nœud auriculoventriculaire
(Fig. 1). Habituellement, ce trouble du rythme survient à
l’activité, et la plupart des cas de mort subite chez les enfants
concernaient de jeunes sportifs. [6, 7] Ces accidents sont d’autant
plus rares que l’enfant est plus jeune, et leur fréquence est
d’autant plus difficile à estimer que les études d’évolution
spontanée sont rares. [8, 9]
Lors d’une fibrillation atriale conduite par une voie accessoire, l’ECG montre une tachycardie irrégulière, avec des QRS
plus ou moins larges (plus ou moins « préexcités ») car l’influx
en provenance des oreillettes est conduit à la fois par la voie
normale et par la voie accessoire (Fig. 4). Le traitement de ce
trouble du rythme varie selon la tolérance clinique. Les formes
avec collapsus doivent être traitées par choc électrique externe.
Lorsque le trouble du rythme est bien supporté, il peut être
réduit par l’injection intraveineuse de flécaïnide ou d’amiodarone. L’utilisation d’agents déprimant la conduction (Striadyne ® ) est contre-indiquée, car ces drogues favorisent la
transmission des influx atriaux par la voie accessoire et induisent donc une accélération de la fréquence ventriculaire. C’est
également en raison de ce risque que la digoxine est contreindiquée chez les patients ayant un syndrome de WPW.
Figure 4. Syndrome de Wolff-ParkinsonWhite. En haut : électrocardiogramme en
rythme sinusal, avec PR court et onde delta sur
les ventriculogrammes. En bas : fibrillation
atriale conduite par la voie accessoire. Les QRS
ont une morphologie variable et l’espace RR le
plus court correspond à une fréquence ventriculaire > 300 bpm.
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S’il existe une majorité de formes bénignes, des cas de
fibrillation ventriculaire ou de mort subite ont été rapportés
chez des enfants asymptomatiques, n’ayant jamais fait d’accès
de TSV, et aucune méthode ne permet avec certitude de prédire
quels sont les patients à risque. Le caractère intermittent d’une
préexcitation et la disparition brutale de l’onde delta à l’épreuve
d’effort sont en faveur d’une voie accessoire peu perméable dans
le sens antérograde. L’étude électrophysiologique endocavitaire
est considérée comme le moyen le plus fiable pour détecter les
formes malignes de syndrome de WPW, définies habituellement
par la présence de deux critères :
• conduction rapide dans le faisceau de Kent lors de la stimulation atriale ;
• déclenchement d’une fibrillation atriale soutenue avec RR
court. [7, 10].
L’évaluation endocavitaire peut être remplacée par une étude
par voie transœsophagienne, [11, 12] que nous réalisons vers l’âge
de 8 à 10 ans. Une étude randomisée récente a montré un
risque d’accidents graves chez des enfants non traités, ayant un
syndrome de WPW considéré comme dangereux, [10] et une
ablation prophylactique de la voie accessoire est donc conseillée
chez ces patients.
Traitement des TSV sur voie accessoire du nouveau-né
et du nourrisson
Les récidives de TSV par réentrée sur voie accessoire sont
fréquentes dans les premiers mois de vie et on traite donc
médicalement les nourrissons âgés de moins de 1 an. Classiquement, ce traitement reposait sur la digoxine, même en cas de
préexcitation ventriculaire, car on considérait que le risque de
fibrillation ventriculaire était quasi nul à cet âge. Cependant, un
travail concernant 141 nourrissons âgés de moins de 1 an a
montré que trois nouveau-nés, dont deux avaient un syndrome
de WPW, avaient eu une fibrillation ventriculaire en début de
traitement par la digoxine ; en outre, la digoxine n’avait été
efficace que dans 65 % des cas pour prévenir les récidives de
TSV. [13] L’amiodarone orale s’était en revanche révélée très
efficace (97 % de succès) avec des effets secondaires rares sous
couvert d’une surveillance thyroïdienne. Suite à cette étude et
à d’autres publications faisant état de cas de fibrillation
ventriculaire sous digoxine, chez des nourrissons ayant un
syndrome de WPW, la prévention des récidives des TSV du
nourrisson dans notre département est désormais assurée par
l’amiodarone ; en cas d’échec, on y associe un bêtabloquant. Le
traitement doit être maintenu environ 1 an et la plupart des
enfants ne font pas de récidive lors du sevrage. Une surveillance
régulière est poursuivie en cas de préexcitation patente sur
l’ECG de surface, d’autant qu’on a montré chez ces patients un
risque de récidive tardive de TSV par réentrée, à un âge moyen
de 8 ans. [14]
Traitement des TSV sur voie accessoire du grand enfant
Lorsque les premières crises de TSV surviennent dans l’enfance, la guérison spontanée est rare et la décision de donner
un traitement médical préventif journalier dépend alors de la
fréquence des crises, des facteurs déclenchants éventuels (stress,
effort) et de la tolérance clinique. En l’absence de préexcitation
ventriculaire, tous les antiarythmiques méritent d’être essayés.
Sinon, notre préférence va à des bêtabloquants de longue durée
d’action (sotalol ou nadolol) en cas de crises liées à l’effort ou
bien à des antiarythmiques de la classe IC (flécaïnide, propafénone) qui allongent la période réfractaire des voies accessoires ;
l’amiodarone est réservée aux formes réfractaires au traitement
par ces agents.
Les méthodes ablatives permettent maintenant de guérir
définitivement les enfants ayant une TSV chronique ou réfractaire au traitement médical, ceux ayant fait une syncope, ainsi
que ceux ayant un syndrome de WPW considéré comme
dangereux. Cette méthode consiste à détruire les structures
myocardiques responsables des troubles du rythme, voie
accessoire en l’occurrence, grâce à l’application d’un courant
électrique (radiofréquence) ou de froid (cryothérapie). Ce
procédé est très efficace, avec des taux de succès supérieurs à
90 % chez les enfants, si on s’adresse à des équipes
expérimentées. [15]
Les complications sont rares et s’observent surtout dans
certaines localisations ; ainsi, l’ablation des voies accessoires
septales peut se compliquer de BAV et des complications
coronariennes ont été décrites après ablation de voies accessoires droites. Pour éviter la constitution de lésions définitives des
voies de conduction normales, on peut utiliser la cryothérapie
plutôt que l’application d’un courant de radiofréquence. [16]
Tachycardie jonctionnelle réciproque permanente
Les tachycardies jonctionnelles réciproques permanentes
représentent moins de 10 % des TSV de l’enfant, mais il s’agit
d’un trouble du rythme incessant, chronique, et difficile à
traiter. Le circuit de réentrée s’établit entre la voie nodohissienne normale, empruntée dans le sens antérograde, et une
voie accessoire qui n’est perméable que dans le sens rétrograde,
à conduction lente et qui émerge dans l’oreillette à proximité
du sinus coronaire. Ce trouble du rythme est facile à diagnostiquer sur l’ECG de surface, qui montre des ondes P’ rétrogrades
éloignées du complexe QRS précédent (QRS-P’ long) et négatives
dans les dérivations inférieures DII, DIII et aVF (Fig. 3B). Les
manœuvres vagales interrompent transitoirement le circuit ou
bien n’ont aucun effet, ce qui permet de différencier cette
réentrée d’un foyer ectopique atrial caudal. Ce trouble du
rythme est souvent peu rapide, de l’ordre de 200 bpm, et peut
alors passer inaperçu, entraînant progressivement une
défaillance cardiaque sévère ; parfois, la TSV évolue par accès
paroxystiques, d’où la règle de faire systématiquement un
enregistrement ECG des 24 heures devant une myocardiopathie
inexpliquée de l’enfant.
Le traitement médical des tachycardies jonctionnelles réciproques permanentes repose sur l’amiodarone chez les jeunes
enfants, puis sur les bêtabloquants, les calcium-bloquants et la
propafénone chez l’enfant plus grand. Le pourcentage de
guérison spontanée est d’environ 30 % des patients, mais il faut
souvent attendre jusqu’à l’adolescence pour pouvoir arrêter le
traitement. Comme l’ablation donne d’excellents résultats, elle
n’est plus seulement réservée aux formes mal tolérées, réfractaires au traitement ou qui ne disparaissent pas avec l’âge ; on
peut également la proposer vers l’âge de 8 à 10 ans dans les cas
d’enfants et de familles ne souhaitant pas poursuivre un
traitement médical prolongé. [17, 18]
Rythmes réciproques par réentrée intranodale
Après l’âge de 10 ans, les réentrées intranodales constituent
la cause la plus fréquente de TSV. [19] Le terme de maladie de
Bouveret est souvent utilisé en France pour désigner ce trouble
du rythme, dont le circuit fait intervenir deux voies de conduction développées dans le nœud auriculoventriculaire (Fig. 1). Il
s’agit d’une TSV régulière, souvent peu rapide (≤ 200 bpm) avec
des ondes P’ rétrogrades qu’on ne voit pas, ou bien qui déforment la fin des complexes QRS ; en effet, le temps que met
l’influx pour descendre vers les ventricules est sensiblement le
même que celui qu’il met pour remonter la voie rapide vers les
oreillettes. Les accès de TSV intranodales sont en règle bien
tolérés et ne méritent aucun traitement de fond. En cas de crises
répétées, on a le choix entre un traitement médical ou bien une
ablation, maintenant choisie par un nombre croissant de
patients, gênés par le handicap que représentent des crises
fréquentes et imprévisibles. [20]
Troubles du rythme atrial
Le diagnostic de l’origine atriale d’une TSV se fait sur l’ECG
de surface, qui montre plus d’ondes P’ que de QRS, soit spontanément, soit à la faveur d’une manœuvre vagale (Fig. 3).
Flutter atrial néonatal
Le flutter est un trouble du rythme fréquent, survenant chez
des nouveau-nés ayant un cœur normal, caractérisé par des
ondes P en « dents de scie » sans retour à la ligne isoélectrique.
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Figure 6. Tachycardie atriale chaotique. L’activité atriale est irrégulière,
polymorphe et instable. On voit également des ondes P bloquées et des
aspects intermittents de bloc de branche fonctionnel.
Figure 5. Réduction d’un flutter néonatal par stimulation œsophagienne.
A. Flutter atrial, bloqué 2/1 vers les ventricules.
B. Ondes de flutter démasquées lors de l’injection d’adénosine triphosphate (ATP).
C. Stimulation atriale en « rafale », suivie du retour en rythme sinusal.
La fréquence atriale est très rapide, environ 400 bpm et la
conduction vers les ventricules se fait habituellement en 2 : 1,
si bien que la tolérance clinique est initialement bonne. Le
flutter est une réentrée, dont la réduction peut être obtenue par
stimulation atriale rapide. Comme la proximité anatomique de
l’oreillette gauche et de l’œsophage permet de stimuler
l’oreillette par voie transœsophagienne, cette méthode est
devenue le mode électif de réduction du flutter néonatal
(Fig. 5). En cas d’échec, la stimulation endocavitaire est presque
constamment efficace. Si on ne dispose pas de matériel de
stimulation, la digoxine seule ou associée à l’amiodarone orale
est efficace, mais d’action lente ; en cas de détresse circulatoire
liée à la conduction rapide d’un flutter vers les ventricules, il
faut donc faire un choc électrique. Après retour en rythme
sinusal, le traitement d’entretien est la digoxine durant 3 mois
et les enfants sont définitivement guéris. [21, 22]
Tachysystolies atriales ou tachycardies atriales
monomorphes
Les TSA sont dues à l’automaticité anormale d’un foyer
ectopique auriculaire. Dans les cas simples, il y a plus d’ondes
P’ que de QRS et leur morphologie est différente de l’onde P
sinusale. Le diagnostic est plus difficile à faire en cas de foyer
situé dans la partie haute de l’oreillette droite ou à proximité de
la veine pulmonaire supérieure droite, car l’auriculogramme a
alors la morphologie et l’axe d’une onde P normale, et ces TSA
ressemblent donc à des tachycardies sinusales. Dans ces conditions, le diagnostic différentiel entre une TSA responsable d’une
myocardiopathie et une tachycardie sinusale secondaire à une
myocardiopathie primitive peut être difficile à faire. [23, 24]
L’attention doit être attirée par un espace PR un peu long, et les
manœuvres vagales sont très utiles pour démasquer les ondes P’
en créant un BAV transitoire (Fig. 3) ; l’enregistrement Holter
montre parfois des ondes P bloquées, indiquant l’origine
ectopique du rythme atrial.
Ces tachycardies sont difficiles à traiter. Les bêtabloquants,
seuls ou associés à l’amiodarone et/ou à la digoxine, sont les
drogues les plus efficaces, de même que les agents de la classe
IC. À long terme, le pronostic est largement fonction de l’âge
de l’enfant. Quand la TSA débute avant l’âge de 3 ans, le
pronostic est en règle excellent, car la plupart de ces foyers
ectopiques disparaissent spontanément avec la croissance.
Quand le trouble du rythme débute plus tardivement, la TSA
Figure 7. Tachycardie hissienne. La fréquence ventriculaire est à
200 bpm, et on voit une activité sinusale (P) dissociée et plus lente.
récidive fréquemment lors de l’arrêt du traitement et seule
l’ablation par radiofréquence permet de restaurer un rythme
sinusal stable. [23-26]
Tachycardie atriale chaotique
Cette tachycardie s’observe exclusivement chez les nourrissons et son diagnostic est très facile en raison du polymorphisme de l’activation atriale. Le trouble du rythme est souvent
dépisté lors de l’auscultation, du fait de l’irrégularité du rythme
cardiaque, mais les formes rapides peuvent entraîner une
défaillance cardiaque. Sur l’ECG, on voit de multiples foyers
d’activation atriale (au moins trois morphologies de P), avec des
aspects de bloc de branche et des ondes P bloquées ; des
passages en flutter et en fibrillation sont souvent visibles
(Fig. 6). Les formes rapides sont traitées par la digoxine, le
sotalol ou l’amiodarone et la guérison définitive est la règle
après 12 à 18 mois de traitement. [27]
Tachycardies hissiennes congénitales
Les tachycardies hissiennes sont les plus rares des TSV du
nourrisson mais les plus graves, car elles peuvent évoluer vers
la défaillance cardiaque et la mort, en l’absence de traitement.
Ces tachycardies sont liées à l’activité d’un foyer ectopique situé
dans le faisceau de His, dont la fréquence est le plus souvent
comprise entre 150 et 280 bpm. Dans les formes typiques, l’ECG
montre une tachycardie à QRS fins avec dissociation auriculoventriculaire et complexes de capture (Fig. 7). Dans les cas avec
conduction rétrograde ventriculoatriale 1 : 1, l’injection de
Striadyne® conduit au diagnostic en créant un bloc rétrograde
(QRS > P’). Les chocs électriques n’ont habituellement pas
d’effet, car le foyer automatique reprend immédiatement son
activité. L’amiodarone est le traitement le plus efficace des
tachycardies hissiennes ; habituellement, le traitement ne réduit
pas le trouble du rythme mais ralentit la fréquence du foyer
d’automatisme, en attendant que le sinus reprenne la commande de l’activité électrique du cœur, parfois après plusieurs
années, ce qui permet alors le sevrage thérapeutique. [28]
D’autres agents tels que la flécaïnide et la propafénone sont
efficaces mais d’un maniement plus difficile chez le jeune
enfant.
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■ Troubles du rythme ventriculaire
Tachycardies ventriculaires monomorphes
de l’enfant
Par convention, on définit une TV comme la succession d’au
moins trois battements consécutifs prenant leur origine dans les
ventricules, et les TV durant plus de 30 secondes sont qualifiées
de soutenues. Le diagnostic de TV doit toujours conduire à la
recherche d’une cause sous-jacente, telle qu’une myocardiopathie, une tumeur ou une anomalie des canaux ioniques myocardiques, mais les TV idiopathiques sur cœur normal
constituent le sous-groupe le plus important des TV de l’enfant.
Chez le grand enfant, les anomalies les plus fréquentes sont
les salves de TV. La tolérance clinique est en règle excellente et
on considère ces troubles du rythme comme bénins quand le
cœur est normal et que les troubles du rythme disparaissent à
l’effort. [33-35]
La forme la plus commune de TV soutenue d’origine ventriculaire gauche est la tachycardie fasciculaire postérieure gauche, due
à une réentrée localisée, souvent déclenchée par l’effort. La TV
a un aspect de bloc de branche droit avec axe de QRS ascendant. Le vérapamil par voie orale est efficace et l’arythmie peut
disparaître spontanément. [36] En cas d’accès répétés de TV
fasciculaire gauche, une ablation peut être proposée.
La plus fréquente des TV droites idiopathiques est la tachycardie infundibulaire, avec aspect de bloc de branche gauche et axe
QRS descendant. Cette TV survient en règle à l’adolescence, elle
est déclenchée par l’effort et elle est sensible à l’injection de
Striadyne®. Le traitement préventif repose sur les bêtabloquants
ou les inhibiteurs calciques. [37]
Devant une tachycardie infundibulaire droite apparemment
idiopathique, il faut éliminer une dysplasie arythmogène du
ventricule droit. Cette myocardiopathie, rare chez l’enfant, est
définie par le remplacement du myocarde ventriculaire droit par
du tissu fibroadipeux et peut s’exprimer par des troubles du
rythme ventriculaire. Les anomalies du ventricule droit sont
difficiles à mettre en évidence dans les formes débutantes si
bien que l’angioscintigraphie isotopique et l’imagerie par
résonance magnétique sont actuellement les examens les plus
contributifs. [38] Dans cette affection, le traitement des TV
repose sur les bêtabloquants, associés à l’amiodarone ou à la
flécaïnide ; l’ablation percutanée est décevante et les formes les
plus sévères relèvent de l’implantation d’un défibrillateur
implantable.
Tachycardies ventriculaires monomorphes
L’ECG douze dérivations montre une tachycardie à QRS
larges, identiques entre eux, différents des complexes sinusaux.
La constatation d’une dissociation auriculoventriculaire, de
complexes de fusion et de capture, permet d’affirmer le diagnostic de TV (Fig. 8).
Tachycardie ventriculaire du nouveau-né
On ne connaît pas l’incidence des TV néonatales, car cette
arythmie est généralement bien tolérée, transitoire et guère plus
rapide (+25 % au plus) que le rythme sinusal ; l’élargissement
des QRS anormaux est discret et n’est évident que comparé à la
finesse des QRS sinusaux. Ce trouble du rythme bénin est
sensible aux bêtabloquants ou à l’amiodarone, si tant est qu’on
juge indispensable de le traiter, car il disparaît en règle
spontanément. [29]
Avant de parler de TV idiopathique, il faut éliminer une
anomalie ionique, métabolique ou une intoxication maternelle.
Les anomalies d’oxydation des acides gras, à chaînes longues en
particulier, peuvent également se révéler par un trouble du
rythme ventriculaire isolé. [30]
Tachycardies ventriculaires « idiopathiques »
du nourrisson
Cette forme s’observe surtout chez les nourrissons de 3 à
24 mois. La fréquence ventriculaire est habituellement comprise
entre 160 et 350 bpm, avec une morphologie ECG souvent à
type de bloc de branche droit et axe ascendant. Du fait de son
caractère incessant, ce type de TV conduit souvent à une
myocardiopathie dilatée sévère. Probablement due dans la
plupart des cas à des tumeurs microscopiques ventriculaires
(hamartomes myocardiques), cette affection était réputée peu
sensible au traitement médical et nécessitait une chirurgie
d’exérèse, mais des travaux plus récents ont montré l’efficacité
de drogues comme l’amiodarone pour restaurer un rythme
sinusal stable. [31, 32] La tachycardie disparaît habituellement
avant l’âge de 4 ans, ce qui autorise le sevrage thérapeutique.
Troubles du rythme ventriculaires et mort
subite : « canalopathies »
Certains troubles du rythme ventriculaires, le plus souvent
polymorphes, peuvent être responsables de syncopes et de
morts subites. La génétique moléculaire a permis de rattacher
ces pathologies rythmiques à des mutations dans les gènes
codant pour les canaux ioniques myocardiques, ouvrant ainsi la
voie à la notion de « canalopathies ».
Syndromes de QT long (LQT) congénital
Les syndromes du LQT congénital sont caractérisés par un
allongement de l’espace QT sur l’ECG de surface, et par la
survenue de syncopes ou de morts subites survenant préférentiellement à l’effort et lors du stress. Une syncope est le premier
Figure 8. Tachycardie ventriculaire monomorphe chez un nourrisson. Tachycardie à
QRS larges, avec dissociation entre les ondes P
(cf. DII) et les QRS.
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Pédiatrie
Troubles du rythme et de la conduction chez l’enfant ¶ 4-071-A-70
Figure 9. Syndrome de QT long congénital. De haut en bas : mesure de
QT corrigé sur l’électrocardiogramme (ECG) de surface (QTc ms
= 560/公720), aspect de LQT3. Aspect ECG d’un syndrome LQT1. Torsades de pointes. Anomalies de la repolarisation dans un syndrome LQT2.
Bloc auriculoventriculaire partiel fonctionnel (même patient LQT2).
symptôme chez 9 % des enfants. [39] Avant tout, le diagnostic
de LQT repose sur la mesure de l’espace QT, du début de QRS à
la fin de l’onde T ; cette mesure doit être « corrigée » en
fonction de la fréquence sinusale instantanée, grâce à la formule
de Bazett (Fig. 9) :
QT corrigé 共 QTc 兲=QT mesuré共 s 兲⁄公 RR précédent共 s 兲
“
affection différente (Tableau 1). LQT 1 et 2, les plus fréquents,
sont dus à des mutations dans les gènes qui codent les canaux
potassiques, avec comme conséquence une perte de fonction et
une diminution du courant de repolarisation. Beaucoup plus rare,
LQT 3 est dû à des mutations dans le gène codant le canal sodique
rapide, avec comme conséquence un gain de fonction et une
augmentation du courant dépolarisant.
Les troubles du rythme ventriculaires, torsades de pointes et TV,
sont la complication la plus sévère des syndromes de LQT. Ils sont
responsables de syncopes et d’une mortalité très élevées en
l’absence de traitement. Les torsades de pointes ont un aspect
bien particulier, les « pointes » des complexes QRS tournant
autour de la ligne isoélectrique (Fig. 9). L’accès se termine en règle
spontanément, sauf si l’anoxie myocardique se prolonge assez
pour conduire à une fibrillation ventriculaire. Les syndromes du
QT long peuvent également entraîner des troubles de la conduction
(Fig. 9) apparaissant quand les influx sinusaux trop rapides
tombent en période réfractaire ventriculaire. Ces blocs sont
fonctionnels et compliquent surtout des formes néonatales
sévères de LQT 2. [41]
La liaison entre un gène et une forme du syndrome a débouché
sur la mise en évidence de corrélations entre le génotype et le
phénotype. L’analyse de l’onde T montre des aspects
morphologiques assez caractéristiques pour les trois principaux
gènes connus et permet donc d’orienter la recherche du gène en
cause, effectuée chez tous les patients et leur famille. Le facteur
déclenchant des arythmies est assez spécifique du canal atteint :
les patients LQT 1 sont symptomatiques lors des efforts
(baignades), les LQT 2 sont sensibles aux stimulations auditives
ou émotives, et les LQT 3 font des morts subites au repos. [42] Dans
tous les cas, un QTc > 500 ms constitue en soi un facteur de risque
de trouble du rythme. [43]
Les enfants ayant un syndrome de LQT doivent être pris en
charge dans un centre spécialisé, surtout lorsqu’il s’agit de formes
sévères dans lesquelles le traitement bêtabloquant seul ne suffit
pas à prévenir les syncopes. Le traitement de fond des syndromes
de LQT repose sur les bêtabloquants à vie. Chez l’enfant et
l’adolescent, on choisit le produit le plus puissant possible, le
nadolol (Corgard ® ) et chez le nourrisson, on prescrit du
propranolol (Avlocardyl®) ; l’effet du traitement doit être vérifié
par des épreuves d’effort et par des enregistrements Holter.
“
Point fort
Avec ce traitement, le pronostic des enfants ayant un LQT
1 est très favorable, à condition que le traitement ne soit
jamais oublié, et tous les enfants ayant une atteinte
génétique doivent être traités, même quand l’espace QT
est normal. [44] Il faut également remettre à l’enfant et à sa
famille une liste de tous les médicaments susceptibles
d’allonger l’espace QT, qui doivent être exclus.
À retenir
Chez l’enfant, le diagnostic de syndrome de LQT est
probable si au moins un des critères suivants est présent :
QTc > 460 ms ; QTc > 440 ms avec bradycardie ou
morphologie anormale de l’onde T ; syncope ou torsade
de pointe dans une famille de LQT. [40]
Classiquement, on distinguait les syndromes de Romano-Ward
et de Jerwell et Lange-Nielsen (avec surdité) mais la découverte
d’anomalies génétiques responsables du syndrome a entraîné une
nouvelle classification. La biologie moléculaire a montré que les
syndromes de LQT congénital sont la conséquence de mutations
dans les gènes codant pour les canaux ioniques responsables du
potentiel d’action cellulaire, et à chaque gène correspond une
Dans les syndromes de LQT 2 et LQT 3, le traitement
bêtabloquant seul ne suffit parfois pas à éviter la répétition des
syncopes. L’implantation d’un stimulateur cardiaque est indiquée
chez les enfants ayant un BAV ou quand les torsades de pointes
sont déclenchées par des pauses ou par des bradycardies. Les
formes sévères et les patients homozygotes (syndrome de Jerwell
et Lange-Nielsen) justifient parfois l’implantation d’un
défibrillateur automatique implantable ; il s’agit de générateurs
d’impulsions reliés à des électrodes, capables de reconnaître des
troubles du rythme ventriculaires et de les réduire en délivrant un
choc électrique.
Syndromes de QT long acquis
Les syndromes de LQT acquis s’observent lors de désordres
ioniques (hypokaliémie, hypocalcémie, hypomagnésémie), des
grandes bradycardies, et après administration de substances
Pédiatrie
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4-071-A-70 ¶ Troubles du rythme et de la conduction chez l’enfant
Tableau 1.
Causes génétiques des « canalopathies ».
Syndrome
Gène ou chromosome
Protéine/ canal ionique
Conséquence
LQT1
KCNQ1
Canal potassique Iks
Perte de fonction
LQT2
HERG
Canal potassique Ikr
Perte de fonction
LQT3
SCN5A
Canal sodique Ina
Gain de fonction
LQT4
4
Ankyrine B
Défauts d’ancrage
LQT5
KCNE1
Protéine associée IKs
Perte de fonction
LQT6
KCNE2
Protéine associée IKr
Perte de fonction
LQT7 (syndrome d’Andersen)
KCNJ2
Canal potassique IK1
Perte de fonction
Syndrome de Brugada
SCN5A
Canal sodique Ina
Perte de fonction
Tachycardie ventriculaire
catécholergique
1q42-q43
RYR2
Relargage Ca excessif
1p13-p21
CASQ2
QT court
HERG/KCNQ1
Canal potassique
LQT8 (Timothy syndrome)
Gain de fonction
Tableau 2.
Utilisation des antiarythmiques cités dans le texte.
Nom commun
Digitaliques
Spécialité
Digoxine
®
Posologie orale journalière
Précautions, surveillance
< 3 kg : 15 µg/kg
Diminuer la dose si :
3-6 kg : 20 µg/kg
- défaillance cardiaque
6-12 kg : 15 µg/kg
- défaillance rénale
12-24 kg : 10 µg/kg
- association amiodarone
> 24 kg : 7 µg/kg
Bêtabloquants
- Propranolol
Avlocardyl®
3-5 mg/kg (3 à 4 prises)
- Nadolol
Corgard®
50 mg/m2 (2 prises)
- Sotalol
Sotalex®
100 à 200 mg/m2 (2 prises)
Amiodarone
Cordarone
®
Conduction AV, TA, glycémie
Surveillance QT
2
Dose de charge : 500 mg/ m /j (10 j)
Thyroïde, peau, radiographie du thorax
Dose d’entretien : 250 mg/m2/j
ECG (mesure QT)
Propafénone
Rythmol®
300 mg/m2/ j
ECG (PR et QRS larges), enzymes hépatiques
Flécaïnide
Flécaïne®
3 à 7 mg/kg/j
ECG, flécaïnémie
ECG : électrocardiogramme ; AV : auriculoventriculaire ; TA : tension artérielle.
dont la liste s’allonge d’année en année. Les antiarythmiques
(Tableau 2) arrivent en tête, surtout les quinidiniques et les
produits modifiant la phase lente. Le diphémanil, très utilisé en
pédiatrie pour accélérer la fréquence cardiaque, a été incriminé
dans la survenue de BAV sur allongement de QT, chez des
nouveau-nés. [45] Quelle que soit l’étiologie, le traitement des
BAV et des torsades de pointes iatrogènes repose sur la stimulation temporaire.
Tachycardie ventriculaire catécholergique
Il s’agit d’une affection rare, concernant surtout de grands
enfants, caractérisée par des syncopes répétées, survenant lors
d’effort ou d’émotions, et dues à des troubles du rythme
ventriculaires. L’ECG de repos est normal et montre une
bradycardie sinusale dans 25 % des cas. L’épreuve d’effort
permet de faire le diagnostic, car elle reproduit le trouble du
rythme de façon stéréotypée : accélération sinusale ; puis
extrasystoles ventriculaires de plus en plus nombreuses et
polymorphes, volontiers bidirectionnelles (Fig. 10) ; TV bidirectionnelle ou polymorphe enfin. Le plus souvent, l’activité
ventriculaire reste organisée et la crise se termine spontanément, mais la TV peut dégénérer en fibrillation ventriculaire.
Un caractère familial est retrouvé chez environ 30 % des
patients et ces formes ont été rattachées à des mutations, dont
la conséquence est un relargage excessif du calcium par le
réticulum sarcoplasmique, induit par le courant entrant calcique
lent sous la dépendance de la stimulation adrénergique
(Tableau 1).
L’évolution sans traitement est la mort subite avant l’âge de
20 ans, mais les bêtabloquants préviennent les troubles du
rythme efficacement et les décès signalés chez les enfants
Figure 10. Tachycardie ventriculaire catécholergique. Extrasystoles
ventriculaires bidirectionnelles apparaissant lors d’une épreuve d’effort.
concernent surtout des sous-dosages ou interruptions thérapeutiques. Il n’est pas exclu que l’implantation d’un défibrillateur
soit ultérieurement nécessaire chez ces patients. [46, 47]
Syndrome de Brugada
Ce syndrome se caractérise par un aspect de bloc incomplet
de branche droit, avec sus-décalage descendant du segment ST
sur les dérivations précordiales droites et un risque de mort
subite par fibrillation ventriculaire. [48] Les formes familiales
sont liées à des mutations dans le gène SCN5A, entraînant une
perte de fonction du canal sodique. Le seul traitement de ce
syndrome est l’implantation d’un défibrillateur chez les patients
ayant fait une syncope.
■ Bradycardies de l’enfant
Malaises vagaux et syncopes vasovagales
Le diagnostic de malaise vagal repose sur un faisceau d’arguments cliniques et paracliniques. Chez le nourrisson, il s’agit
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Pédiatrie
Troubles du rythme et de la conduction chez l’enfant ¶ 4-071-A-70
Tableau 3.
Malaises et syncopes de l’enfant.
Malaise vagal
Trouble du rythme
Circonstances
Chaleur, foule, station debout
Exercice, baignade
Prodromes
Vertiges, scotomes visuels, nausées, chaleur ...
Non
Blessure
Rare
Oui, traumatisme de la face
Durée
< 1 minute
> 1 minute
Convulsions
Rares
Oui
Risque vital
Non
Mort subite
Étiologie
Malaise vasovagal
Canalopathies, BAV, WPW
BAV : bloc auriculoventriculaire ; WPW : syndrome de Wolff-Parkinson-White.
typiquement d’accès de pâleur avec hypotonie, parfois perte de
conscience et apnée. Ces malaises sont la conséquence d’une
bradycardie brutale, d’origine réflexe vagale, souvent déclenchée
par un stimulus douloureux tel qu’un reflux gastro-œsophagien.
Dans les premiers mois de vie, l’enregistrement ECG des
24 heures montre des ralentissements brutaux et brefs, puis
apparaissent des pauses plus ou moins longues. [49] Le réflexe
oculocardiaque, qui teste la sensibilité vagale, est positif quand
la compression des globes oculaires entraîne une pause > 1,5 s
ou une réduction de moitié de la fréquence cardiaque. Le
traitement préventif habituel des malaises sévères du nourrisson
repose sur le diphémanil (Prantal®). [50]
À l’âge de la marche, les spasmes du sanglot sont plus
aisément identifiables : chutes, douleurs, ou peurs déclenchent
des réactions réflexes excessives, avec bradycardie et malaises
plus ou moins brutaux et sévères, pouvant s’accompagner de
blocage respiratoire.
Chez le grand enfant, les circonstances de survenue des
malaises sont assez stéréotypées et permettent d’identifier
l’origine vagale des symptômes (Tableau 3). L’enregistrement
Holter montre une accentuation de la variabilité sinusale, des
pauses, et parfois des ondes P bloquées. Plus préoccupantes sont
les syncopes à l’emporte-pièce, parfois traumatisantes, survenant
chez des adolescents dont l’examen clinique, l’ECG et l’épreuve
d’effort sont normaux. On peut s’aider pour le diagnostic d’un
test d’inclinaison, qui consiste à basculer ces patients durant
20 minutes à 60°, en enregistrant le rythme cardiaque et la
tension artérielle. On peut ainsi reproduire un malaise, enregistrer une chute de tension et/ou de fréquence cardiaque traduisant la réponse inadaptée de ces enfants à l’orthostatisme, et
déterminer si un traitement est nécessaire. [51, 52] En pratique,
cet examen a surtout l’intérêt de rassurer l’enfant et sa famille.
Troubles de la conduction
auriculoventriculaire
Blocs auriculoventriculaires partiels
Les blocs du premier degré se définissent par un allongement
de PR. Les blocs du deuxième degré se définissent par une
conduction bloquée de façon intermittente et on en décrit deux
types : dans le bloc de type I (Luciani-Wenckebach), on observe
un allongement progressif de l’espace PR avant un blocage de
l’onde P ; dans le bloc de type II (Mobitz II), le blocage de la
conduction n’est pas précédé d’un allongement progressif de
l’espace PR et le nombre d’ondes P bloquées est variable. Les
blocs partiels de l’enfant nécessitent une surveillance étroite, car
l’évolution spontanée peut se faire vers un BAV complet. [53]
Bloc auriculoventriculaire complet
Le BAV complet correspond à une interruption totale de la
conduction entre les oreillettes et les ventricules, l’ECG montrant une dissociation complète entre l’activité sinusale normale
et un rythme d’échappement ventriculaire plus lent (Fig. 11).
Par définition, un bloc congénital est présent dès la naissance
et on ne devrait désigner par ce terme que les troubles de
conduction diagnostiqués in utero ou en période immédiatement périnatale. Les cardiologues classent volontiers dans cette
catégorie les blocs diagnostiqués dans l’enfance, mais il n’est pas
prouvé que ces blocs soient authentiquement « congénitaux ».
Figure 11. Bloc auriculoventriculaire complet congénital. Électrocardiogramme (ECG) montrant une dissociation auriculoventriculaire complète avec une fréquence sinusale normale, plus rapide que la fréquence
ventriculaire.
Étiologies et physiopathologie des BAV complets de l’enfant
On parle de bloc « immunologique » ou « lupique » quand on
trouve dans le sérum des mères des enfants atteints, des
anticorps anti-SSA/Ro et/ou anti-SSB/La, isolés ou s’intégrant
dans une maladie systémique telle qu’un lupus ou un syndrome
de Gougerot-Sjögren. [54] Les antigènes cibles de ces anticorps
sont des polypeptides nucléaires, dont on pense qu’ils sont
déplacés à la surface des cellules par apoptose des cellules
fœtales. La réaction antigène-anticorps déclenche une réponse
inflammatoire, dont la séquelle est une fibrose du nœud
auriculoventriculaire et un bloc définitif. [55] S’ils sont nécessaires, ces anticorps ne sont cependant pas suffisants pour entraîner une atteinte cardiaque fœtale, puisque la fréquence du bloc
chez les nouveau-nés des femmes ayant des anticorps ne
dépasse pas 2 % lors d’une première grossesse tandis que le
risque de récurrence est de 10 à 17 % si une femme a déjà un
enfant atteint. [56] Le BAV complet peut s’associer à un lupus
néonatal, avec atteintes cutanées, hépatiques et/ou hématologiques. Par ailleurs, 11 à 42 % des enfants ayant un BAV complet
immunologique ont une malformation cardiaque, la plus
fréquente étant une communication interauriculaire.
En cas de BAV complet diagnostiqué in utero ou en période
périnatale, on trouve des anticorps chez la quasi-totalité des
enfants et des mères ; en revanche, on ne les trouve que très
rarement chez les mères dont les enfants ont un bloc diagnostiqué plus tardivement. Comme on a montré que les femmes
gardent un taux d’anticorps sériques sensiblement stable, on
peut se demander si les BAV diagnostiqués au-delà de la période
néonatale sont authentiquement congénitaux ou bien acquis
dans l’enfance. [54-57] Sur une série de 135 enfants de moins de
15 ans, examinés depuis 1980 à l’hôpital des Enfants Malades
avec le diagnostic de BAV complet « congénital », on a recherché des anticorps dans 110 cas : 93 % des enfants diagnostiqués
avant ou immédiatement après la naissance avaient des anticorps, tandis que la majorité des patients diagnostiqués plus
tardivement avaient des mères négatives. Dans la plupart des
cas, l’étiologie des BAV complets isolés dépistés au-delà de la
première année de vie demeure en fait inconnue.
Certains BAV complets congénitaux s’intègrent dans la genèse
d’une malformation cardiaque. L’anomalie la plus souvent
associée au bloc est la double discordance atrioventriculaire et
ventriculoartérielle. Les autres cardiopathies sont plus complexes : retours systémiques anormaux, graves défauts de septation
ventriculaire ou atrioventriculaire.
Parmi les autres causes de BAV complet de l’enfant, on trouve
les myocardites infectieuses [58] ainsi que certaines myopathies
et myocardiopathies, tels la maladie de Steinert ou le syndrome
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4-071-A-70 ¶ Troubles du rythme et de la conduction chez l’enfant
de Kearns-Sayre. Enfin, il existe des formes familiales de bloc,
comportant initialement des troubles partiels de la conduction,
progressant dans un délai variable vers un BAV complet. [59]
Indications de stimulation
Le seul traitement des BAV de l’enfant est la stimulation
cardiaque permanente. En cas d’urgence, on doit effectuer une
stimulation temporaire grâce à une sonde d’entraînement
introduite par voie veineuse fémorale et raccordée à un stimulateur externe. Les indications de stimulation sont maintenant
parfaitement codifiées [60] et doivent impérativement être
respectées, sous peine d’exposer l’enfant à un risque de mort
subite.
À tout âge, des symptômes sévères tels que syncope ou
défaillance cardiaque constituent une indication formelle de
stimulation permanente. Chez le nouveau-né et le nourrisson,
les signes de mauvaise tolérance sont parfois modestes et il faut
s’assurer de l’absence de pertes de contact, même brèves, ou de
difficultés lors de l’alimentation. Chez le grand enfant, l’épreuve
d’effort permet d’évaluer les capacités réelles de l’enfant à
l’effort.
La constatation d’une dysfonction ventriculaire gauche figure
maintenant dans les recommandations de stimulation chez les
patients ayant un BAV complet congénital.
De nombreuses études d’évolution spontanée chez des
enfants ayant un bloc ont montré que le risque de syncope et
de mort subite s’élève quand la fréquence d’échappement
ventriculaire s’abaisse au-dessous d’un certain seuil, [61-63] ce qui
a permis de définir des recommandations d’implantation prophylactique chez les patients asymptomatiques :
• avant l’âge de 2 ans, on doit considérer comme inacceptable
une fréquence ventriculaire instantanée < 50-55 bpm, 70 bpm
en cas de malformation cardiaque significative ;
• après l’âge de 2 ans, une fréquence ventriculaire
moyenne < 50 bpm ou une fréquence instantanée < 45 bpm
constitue une indication d’implantation d’un stimulateur, de
même que la constatation sur les enregistrements ECG de
24 heures de pauses brutales supérieures à 2-3 fois le cycle de
base ;
• chez les adultes jeunes enfin, le risque de syncope, voire de
mort subite ainsi que les altérations du ventricule gauche
sont en faveur d’indications larges de stimulation, et certains
recommandent désormais de stimuler systématiquement les
patients de plus de 15 ans.
Certaines anomalies de l’ECG incitent également à implanter un stimulateur en cas de bloc complet : QRS larges,
anomalies de la phase lente, extrasystoles ou troubles du rythme
ventriculaires.
Stimulation cardiaque pédiatrique
Voies d’abord
Chez les nouveau-nés et les nourrissons de moins de 10 kg,
on favorise la stimulation par voie épicardique, qui permet de
préserver le capital veineux des enfants. Par une courte thoracotomie gauche, les électrodes sont cousues sur le myocarde,
puis les sondes sont dirigées à travers le diaphragme
jusqu’àl’abdomen, où elles sont raccordées au stimulateur,
introduit par lombotomie et placé derrière le péritoine postérieur. On peut également fixer l’électrode à la pointe du cœur
par une courte incision sous-xiphoïde, puis placer le boîtier
derrière le muscle grand droit. Avec de l’expérience et un
environnement pédiatrique adapté, les résultats de la stimulation néonatale sont maintenant très satisfaisants. [64]
Chez les enfants plus grands, le système d’entraînement est
implanté par voie veineuse. L’intervention est réalisée en salle de
cathétérisme, sous anesthésie générale, avec des conditions
d’asepsie chirurgicale. Les sondes sont introduites par dénudation de la veine céphalique et/ou ponction de la sous-clavière,
puis poussées vers les cavités cardiaques, en suivant leur trajet
sous amplificateur de brillance. Une fois les sondes en place, on
les visse dans le myocarde puis on les raccorde à un stimulateur
pré- ou rétropectoral.
“
Point fort
Les améliorations techniques concernant la taille, les
performances et la fiabilité des systèmes de stimulation
permettent désormais de stimuler les enfants à tout âge
(Fig. 12). Un stimulateur fonctionne grâce à une batterie
au lithium qui établit une différence de potentiel, générant
un courant électrique, transmis au myocarde par une
sonde.
Mode de stimulation
La fréquence sinusale des enfants ayant un BAV est normale
et on peut donc chez eux rétablir un synchronisme auriculoventriculaire piloté par le sinus, grâce à la stimulation double
chambre : l’électrode atriale détecte le rythme sinusal, transmis
par le stimulateur à la sonde qui stimule le ventricule, après un
délai auriculoventriculaire programmé. Quand la petite taille des
veines incite à ne mettre en place qu’une seule électrode, on
choisit un stimulateur qui ne stimule que le ventricule mais
dont la fréquence de stimulation augmente à l’activité, grâce aux
informations fournies par un capteur intégré au boîtier. [65, 66]
Surveillance des enfants stimulés
La décision d’implantation implique une surveillance régulière et une consultation spécialisée est réalisée tous les 6 mois.
Quand on examine un enfant ayant un pacemaker, il faut en
connaître le mode de fonctionnement, indiqué sur un carnet en
possession de la famille. Tout symptôme inhabituel doit faire
contacter en urgence le centre de stimulation, de même que la
constatation d’une fréquence cardiaque inférieure à la fréquence
minimale programmée. Dans un service de pédiatrie, on doit
réaliser un ECG. Le fonctionnement du stimulateur se traduit
par la présence de « spikes » de stimulation, plus ou moins
visibles selon la technique de stimulation choisie, suivis par des
complexes stimulés (Fig. 12).
Pronostic des BAV complets de l’enfant
Grâce aux progrès de la surveillance anténatale, les BAV
complets congénitaux sont maintenant diagnostiqués précocement, le plus souvent entre 16 et 24 semaines de terme. La
mortalité de ces enfants reste élevée dans la plupart des séries
publiées, les facteurs de mauvais pronostic étant une anasarque
fœtale, une fréquence ventriculaire < 55 bpm, la prématurité et
la constatation en échocardiographie d’une fibroélastose
endomyocardique. [54, 63-67] La naissance et la prise en charge
des nouveau-nés dans des unités spécialisées permettent
d’améliorer grandement le pronostic de ces patients. Ainsi, sur
71 nouveau-nés hospitalisés dans notre département depuis
1980 pour un BAV complet (dont 58 diagnostiqués in utero), il
y a eu seulement deux décès néonataux (un bas débit avant
transfert et une myocardiopathie sévère) et presque tous ces
patients ont été stimulés dès la période néonatale, sans mortalité liée au geste opératoire. [64] Au-delà de la période néonatale,
le pronostic du BAV complet isolé est satisfaisant, avec une
mortalité qui devrait être quasi nulle, à condition que le
myocarde soit normal et qu’on respecte les recommandations
de stimulation.
Avec l’allongement de la durée de vie des enfants grâce à la
stimulation, on voit apparaître un nombre croissant de myocardiopathies dilatées sévères, plus ou moins tardives. La stimulation prolongée à la pointe du ventricule droit a été incriminée
dans la genèse de ces myocardiopathies, [68] mais cette atteinte
du myocarde survient essentiellement chez les enfants ayant un
BAV immunologique. La constatation d’une fibroélastose
précoce, précédant l’implantation d’un stimulateur chez certains
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Troubles du rythme et de la conduction chez l’enfant ¶ 4-071-A-70
Figure 12.
A. Radiographie thoracique d’un enfant stimulé en simple chambre dans le ventricule, et ECG du même enfant montrant l’accélération de la fréquence
ventriculaire lors de l’épreuve d’effort, grâce à un capteur d’activité.
B. Radiographie thoracoabdominale d’un nouveau-né montrant les électrodes atriale et ventriculaire, reliées au stimulateur abdominal. À côté, ECG du même
enfant montrant une stimulation en double chambre (stimulation atrioventriculaire puis détection de l’activité atriale spontanée, conduite vers les ventricules
par le pacemaker).
.
enfants, est également en faveur d’une atteinte myocardique
séquellaire d’une atteinte fœtale. [69] Quoi qu’il en soit, et même
si des sites alternatifs de stimulation sont actuellement à l’étude,
il faut garder à l’esprit que la stimulation cardiaque pédiatrique
a transformé le pronostic des BAV complets de l’enfant, et que
la grande majorité de ces enfants va bien et mène une vie
normale.
■ Références
■ Conclusion
La plupart des tachycardies de l’enfant sont aisées à
diagnostiquer, répondent bien au traitement médical et ont
un excellent pronostic. On peut également guérir les patients
les plus grands et les plus gênés par des accès de tachycardie,
grâce aux méthodes d’ablation. Il est important de ne pas
méconnaître des troubles du rythme potentiellement sévères,
dont le mode de révélation est parfois trompeur. Ainsi, devant
une myocardiopathie apparemment primitive, on doit toujours penser à un trouble du rythme chronique et réaliser un
ECG et un enregistrement Holter. Un malaise survenu lors
d’un effort physique ne doit jamais être considéré comme
bénin et doit faire rechercher un trouble du rythme. Seule
cette démarche diagnostique systématique permet d’éviter les
conséquences dramatiques de la récidive d’un trouble du
rythme potentiellement létal.
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Service de cardiologie pédiatrique, département de pédiatrie, Hôpital Necker-Enfants Malades, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Villain E. Troubles du rythme et de la conduction chez l’enfant. EMC (Elsevier SAS, Paris), Pédiatrie,
4-071-A-70, 2006.
Disponibles sur www.emc-consulte.com
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