2-1 Principes du régime. ................................................................................ 55
2-2 Régime en pratique. ................................................................................. 56
2-3 Durée du régime. ..................................................................................... 56
2-4 Principes de surveillance et devenir à long terme ................................... 58
3. Régime du déficit en saccharase-isomaltase ............................................. 58
3-1 Principes du régime ................................................................................. 58
3-2 Régime en pratique. ................................................................................. 58
3-3 Durée du régime. ..................................................................................... 59
4. Régime des malabsorptions du glucose et du galactose par anomalie
du transporteur intracellulaire ........................................................................ 61
II- LA PHENYLCETONURIE. .................................................................................. 61
1. Principe et réalisation pratique du régime ................................................ 61
1-1 Aliments utilisés dans le régime. ............................................................. 61
1- 2 Choix du régime. .................................................................................... 66
1 - 3 Indications du régime pauvre en PHE. .................................................. 70
III- LA MUCOVISCIDOSE. ...................................................................................... 70
1. Définition ...................................................................................................... 70
2. Déficit nutritionnel ....................................................................................... 71
3. Prise en charge nutritionnelle ..................................................................... 71
3-1 En absence de situation de dénutrition ou à risque de dénutrition. ......... 71
3-2 En cas de situation de dénutrition ou à risque de dénutrition. ................. 73
IV- LES HYPERCHOLESTEROLEMIES DE L’ENFANT ................................... 75
1. Introduction .................................................................................................. 75
2. Le traitement diététique .............................................................................. 75
2-1 Limiter les graisses .................................................................................. 76
2-2 Rééquilibrer les acides gras. .................................................................... 76
2-3.Augmenter les apports en fruits et légumes. ........................................... 77
2-4 Préparation des aliments .......................................................................... 77