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M. Stelle
C. Chizzolini introduction
La sclérodermie systémique (ScS) est une pathologie d’origine
inconnue caractérisée par une fibrose touchant la peau et les
organes internes, une micro-angiopathie fibro-proliférative et
la présence d’auto-anticorps. Des atteintes cutanées possible-
ment compatibles avec une sclérodermie peuvent déjà être
retrouvées dans des écrits de l’Antiquité comme dans l’œuvre
d’Hippocrate (460-370 avant JC), Galien (131-201) ou plus tard
chez Avicenne (980-1036).1 Ce n’est toutefois qu’au XIXe siècle
que la plupart des manifestations systémiques ont été décrites
et c’est en 1945 que la sclérodermie a été reconnue comme
une maladie «systémique».2 Après la peau, le tube digestif
est l’organe le plus fréquemment touché et jusqu’à 90% des patients sont affec-
tés sur le plan digestif.3 L’atteinte œsophagienne est la plus fréquente et a été
décrite pour la première fois en 1903 par Ehrmann, et les autres localisations gas-
tro-intestinales en 1924 par Krause sur une observation anatomique.4 L’atteinte
gastro-intestinale peut être source de nombreuses complications tardives : hé-
morragie digestive sur estomac pastèque (ectasie vasculaire antrale gastrique ou
GAVE), syndrome de malabsorption, pseudo-obstruction ou pullulation bacté-
rienne (SIBO ou small intestinal bacterial overgrowth ).5 L’atteinte anorectale est fré-
quente avec une incontinence fécale ou un prolapsus rectal. Finalement, toutes
ces manifestations digestives sont une source importante de morbi-mortalité et
justifient donc un dépistage précoce et l’instauration d’un traitement symptoma-
tique. Le tableau 1 récapitule les principales atteintes digestives lors de la sclé-
rodermie.
physiopathologie
La physiopathologie exacte de l’atteinte digestive au cours de la sclérodermie
systémique est incertaine. L’hypothèse actuelle implique deux étapes majeures :
une atteinte vasculaire primitive, la micro-angiopathie fibro-proliférative, ainsi
qu’une atteinte neurogène, à l’origine de l’atrophie et de la fibrose musculaire.6
Gastrointestinal features in systemic
sclerosis
Systemic sclerosis (SSc) is a rare disorder as-
sociating vasculopathy, tissue fibrosis and
autoimmunity. The gastro-intestinal tract (GIT)
is frequently involved with any segment being
potentially affected from mouth to anus. The
esophagus is the most common localization
resulting in reflux and its complications such as
erosive esophagitis and Barrett’s esophagus.
Gastric involvement is less frequent but may
be complicated by hemorrhage due to gastric
antral vascular ectasia (GAVE or watermelon
stomach). Intestinal involvement may lead to
malabsorption, intestinal pseudo-obstruction
or bacterial overgrowth. Anorectal involvement
can cause fecal incontinence and rectal pro-
lapse. GIT involvement greatly affects morbi-
mortality in SSc and therapeutic approaches
essentially aim at relieving the symptoms.
Rev Med Suisse 2014 ; 10 : 860-3
La sclérodermie systémique est une maladie rare associant
vasculopathie, fibrose tissulaire ainsi qu’une auto-immunité. Les
atteintes digestives sont courantes et peuvent impliquer tout
le tractus digestif de la bouche à l’anus. L’œsophage est le plus
fréquemment touché avec un reflux gastro-œsophagien pouvant
évoluer en une œsophagite érosive ou un œsophage de Barrett.
L’atteinte gastrique est moins classique mais peut se compliquer
d’une hémorragie sur ectasies vasculaires (GAVE ou estomac
pastèque). L’atteinte intestinale peut mener à un syndrome de
malabsorption, une pseudo-obstruction ou une pullulation bac-
térienne. L’atteinte anorectale se manifeste par une incontinen-
ce fécale ou un prolapsus rectal. Ces manifestations digestives
sont une source importante de morbi-mortalité et les traite-
ments sont essentiellement symptomatiques.
Manifestations digestives
de la sclérodermie
revue
860 Revue Médicale Suisse
– www.revmed.ch – 16 avril 2014
Dr Marc Stelle
Centre de transplantation d’organes
(CTO)
CHUV, 1011 Lausanne
[email protected]
Pr Carlo Chizzolini
Service d’immunologie et d’allergologie
HUG, 1211 Genève 14
[email protected]
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– www.revmed.ch – 16 avril 2014 861
atteinte oropharyngée
La sclérose de la muqueuse oropharyngée, des muscles
associés à la mastication et des glandes salivaires, peut
causer une diminution de l’ouverture buccale (atteinte de
la peau péri-orale), des problèmes de mastication ainsi que
des troubles de la déglutition.7 De plus, un syndrome sec
peut toucher jusqu’à 20% des patients sclérodermiques. En
effet, le chevauchement avec le syndrome de Sjögren est
bien documenté et semble être caractérisé par un décours
clinique moins sévère particulièrement au niveau de l’at-
teinte interstitielle pulmonaire. Dans ce contexte, les options
thérapeutiques comprennent des modifications hygiéno-
diététiques avec des aliments mous et l’augmentation des
apports liquidiens, une bonne hygiène buccale avec un
suivi dentaire régulier ainsi que des séances de physiothé-
rapie pour assouplir les tissus mous péri-oraux.
atteinte œsophagienne
L’œsophage est le segment du tube digestif le plus sou-
vent atteint dans la sclérodermie systémique avec une
prévalence de 50 à 80% des patients.8
Les manifestations cliniques les plus typiques sont le
reflux gastro-œsophagien et la dysphagie, mais peuvent
également être non spécifiques comme un pyrosis, des
brûlures rétrosternales ou une toux nocturne. Ces symp-
tômes sont liés à une dysmotilité due principalement à une
hypotonie du sphincter œsophagien inférieur, une réduction
du péristaltisme œsophagien ainsi qu’à un trouble de la
coordination entre l’œsophage distal et le sphincter œso-
phagien inférieur.
Plusieurs moyens diagnostiques existent pour évaluer la
fonction œsophagienne. La manométrie œsophagienne est
l’examen de référence en raison de sa grande sensibilité.
Elle montre en début de maladie une hyperactivité motrice
non coordonnée. En phase avancée, une réduction du pé-
ristaltisme des deux tiers inférieurs de l’œsophage asso-
ciée à une hypotonie du sphincter inférieur de l’œsophage
est mise en évidence.4 L’œsogastroduodénoscopie (OGD)
peut montrer une œsophagite, une sténose œsophagienne,
un œsophage de Barrett (endobrachyœsophage), une can-
didose œsophagienne ou encore mettre en évidence l’exis-
tence de télangiectasies. Le transit baryté peut montrer une
diminution ou une disparition du péristaltisme. Enfin, la
scintigraphie œsophagienne peut révéler une diminution
de la vidange œsophagienne.4
Le traitement de l’atteinte œsophagienne est principa-
lement symptomatique et consiste à traiter le reflux gastro-
œsophagien et ses complications. Il comprend l’adoption
de mesures hygiéno-diététiques, l’introduction d’un traite-
ment par inhibiteurs de la pompe à protons pour la préven-
tion des complications et l’utilisation de prokinétiques (dom-
péridone ou métoclopramide) qui augmentent le tonus du
sphincter inférieur de l’œsophage et accélèrent la vidange
gastrique.9 Si le reflux gastro-œsophagien est incontrôlable
sur le plan médicamenteux, un traitement chirurgical est pos-
sible, le plus souvent par une fundoplicature laparoscopique
selon Nissen.
atteinte gastrique
Les manifestations cliniques sont liées à la dysmotilité
et sont peu spécifiques : nausées, vomissements, douleurs
abdominales, dyspepsie, satiété précoce. Ces symptômes
touchent 50% des patients.4 Il peut également y avoir plus
rarement des hémorragies digestives hautes liées soit à un
ulcère, soit à des ectasies vasculaires (gastric vascular ecta-
sia, GAVE) ou «estomac pastèque» (figure 1).10 L’estomac
pastèque a été décrit pour la première fois en 1989 au cours
de la sclérodermie systémique.4 Bien que discutée, l’asso-
ciation du GAVE avec des anticorps anti-RNA polymérase III
(OR 4,6 ; IC 95% : 1,2-21,1) et un risque accru de crise rénale
sclérodermique (12 vs 2%, p l 0,01) ont été rapportés.11 Les
moyens diagnostiques comprennent la manométrie antrale,
l’électrogastrogramme, la scintigraphie gastrique et l’OGD.
L’électrogastrographie, le plus souvent pratiquée par enre-
gistrement cutané de l’activité électrique qui coordonne le
mouvement des muscles gastriques (pacemaker gastri que),
permet de déterminer si la fréquence est diminuée (moins
de trois mouvements lents par minute) ou augmentée (plus
de trois mouvements lents par minute).
Le traitement de l’atteinte gastrique repose en premier
lieu sur des modifications hygiéno-diététiques (petits repas
fractionnés, pauvres en graisse) et les prokinétiques. L’ap-
proche thérapeutique du GAVE se base sur la cautérisation
des ectasies vasculaires.
atteinte intestinale
La prévalence de l’atteinte de l’intestin grêle est éva-
luée à 40-70% des patients sclérodermiques.4 La dysmoti-
Localisations Manifestations
Oropharyngée • Diminution de l’ouverture buccale
• Problèmes de mastication
• Troubles de la déglutition
• Syndrome sec
Œsophage • Reflux gastro-œsophagien
• Œsophagite secondaire au RGO
• Sténose œsophagienne
• Dysmotilité œsophagienne
• Œsophage de Barret
Estomac • Gastroparésie
• Estomac pastèque ou GAVE
Intestin grêle • Syndrome de malabsorption
• Syndrome de pullulation bactérienne
• Pseudo-occlusions
• Pneumatose kystique intestinale
Côlon • Constipation
• Syndrome occlusif
• Pneumatose kystique colique
Anorectale • Incontinence fécale
• Prolapsus rectal
• Rectum pastèque
Foie et pancréas • Cirrhose biliaire primitive
• Syndrome de Reynolds
• Pancréatite aiguë
• Syndrome de malabsorption
Tableau 1. Manifestations digestives de la scléro-
dermie
RGO : reflux gastro-œsophagien ; GAVE : gastric antral vascular ectasia.
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lité de l’intestin grêle résulte en quatre syndromes clini-
ques majeurs : un syndrome de malabsorption, un syndro-
me de pullulation bactérienne de l’intestin grêle (SIBO ou
small intestinal bacterial overgrowth ), des pseudo-occlusions,
et une pneumatose kystique intestinale.
Une malabsorption est relevée chez 10 à 25% des patients
sclérodermiques avec des symptômes non spécifiques tels
que diarrhées ou baisse de l’état général, résultant le plus
fréquemment d’une combinaison multifactorielle entre la
pullulation bactérienne, des troubles de la surface intesti-
nale ou une insuffisance pancréatique.4,12
Les pseudo-occlusions résultent de la dysmotilité intes-
tinale et associent douleurs abdominales, constipation et
perte de poids pouvant engendrer une dénutrition sévère
et une cachexie.4
La pneumatose kystique intestinale est caractérisée par
la présence de kystes gazeux dans la paroi intestinale. Elle
est souvent asymptomatique et peut se compliquer de
pneumopéritoine secondaire à la rupture de kystes gazeux.4
Les moyens diagnostiques à disposition comprennent la
radiographie de l’abdomen sans préparation, pour la mise
en évidence de niveaux hydro-aériques, ainsi que la mano-
métrie de l’intestin grêle, qui est l’examen de choix pour
détecter précocement l’atteinte de la motricité dans la
progression de la maladie. Elle peut montrer une activité
contractile anormale ou une hypomotricité postprandiale.
La pullulation bactérienne peut être facilement recherchée
par le
breath test au glucose.
Sur le plan thérapeutique, les traitements sont sympto-
matiques avec une correction de la dénutrition, avec le re-
cours à la nutrition entérale ou parentérale dans les cas de
dénutrition sévère.
Le syndrome de pullulation bactérienne est traité par
une antibiothérapie orale en cures mensuelles intermitten-
tes (alternance des molécules afin d’éviter les résistances).
A remarquer que l’érythromycine associe une activité anti-
biotique et prokinétique. Cependant, l’utilisation des pro-
kinétiques seuls (cisapride, dompéridone, métoclopramide)
est peu efficace dans le traitement du syndrome de malab-
sorption et dans les pseudo-obstructions.4 Les analogues
de synthèse de la somatostatine (octréotide) semblent avoir
une efficacité à la dose de 50 mg/jour par voie sous-cutanée
en diminuant la pullulation bactérienne et par amélioration
du profil manométrique duodéno-jéjunal.4
atteinte colique
L’atteinte colique est présente chez 10 à 50% des pa-
tients selon les séries.13 Elle restreint souvent les activités
sociales et réduit fortement la qualité de vie des patients.
La principale manifestation est une constipation en raison
de la dysmotilité pouvant aboutir parfois à de volumineux
fécalomes. Le traitement est essentiellement symptomati-
que et repose sur l’utilisation de laxatifs et de lavements.
En cas de constipation sévère réfractaire à l’approche mé-
dicale, une colectomie partielle peut être envisagée.
atteinte anorectale
Les atteintes anorectales sont, avec l’atteinte œsopha-
gienne, les manifestations digestives les plus fréquentes
au cours de la sclérodermie systémique.4 Il s’agit principa-
lement de l’incontinence fécale et plus rarement d’un pro-
lapsus rectal. De plus, un «rectum pastèque» a également été
mis en évidence chez un patient avec sclérodermie systé-
mique dont les caractéristiques endoscopiques et histologi-
ques étaient identiques à l’atteinte gastrique (GAVE).14 Il
faut penser à cette atteinte en cas d’anémie persistant après
cautérisation des lésions gastriques.
L’outil diagnostique de choix est dans ce contexte la ma-
nométrie anorectale pouvant montrer l’étendue de l’atteinte
du sphincter anal interne et la réduction ou l’abolition du
réflexe recto-anal inhibiteur.4
Le traitement est chirurgical chez les patients présentant
un prolapsus rectal. En cas d’incontinence fécale, une réé-
ducation par la technique de biofeedback est l’approche clas-
sique la plus efficace.4
atteinte hépatique et pancréatique
Par rapport à l’atteinte du tractus digestif, l’atteinte hé-
patique et biliaire est beaucoup plus rare lors de la scléro-
dermie systémique. Cependant, on note une fréquence re-
lativement élevée de cirrhose biliaire primitive (PBC) chez
les patients sclérodermiques, particulièrement ceux avec
une atteinte cutanée limitée, avec une prévalence estimée
de 2,5%.14 L’association de PBC, sclérodermie avec atteinte
cutanée limitée, phénomène de Raynaud et téléangécta-
sies a été rapportée pour la première fois par Reynolds et
coll. et porte le nom de syndrome de Reynolds. La présen ce
d’anticorps anticentromères caractérise ce syndrome.4
La fonction exocrine pancréatique peut également être
atteinte et se manifester sous forme d’une pancréatite
aiguë ou d’un syndrome de malabsorption.4
conclusion
Les manifestations digestives de la sclérodermie systé-
mique sont fréquentes et peuvent toucher tout le système
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Figure 1. Ectasies vasculaires de l’antre gastrique
(GAVE, Gastric antral vascular ecatsia) observée
chez un patient avec sclérodermie systémique
Image de la collection EUSTAR (www.eustar.org/).
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digestif. Une bonne connaissance de ces atteintes est in-
dispensable afin de poser un diagnostic précoce pour en
améliorer le pronostic, puisque l’atteinte digestive peut
progresser longtemps de manière asymptomatique. Un
questionnaire standardisé sur les manifestations digestives
de la sclérodermie systémique comportant 34 questions a
été mis au point par le UCLA SCTC (University of California –
Scleroderma Clinical Trial Consortium).15 Ce questionnaire
permet un suivi régulier des symptômes digestifs et prend
cinq à sept minutes pour être rempli. Il est disponible on-
line à l’adresse http://uclascleroderma.researchcore.org/. Par
une approche préventive, l’utilisation des traitements symp-
tomatiques existants ainsi que des modifications hygiéno-
diététiques peuvent être instaurées rapidement et amé-
liorer le pronostic de la maladie.
Implications pratiques
Après la peau, le tube digestif est l’organe le plus fréquemment
touché et jusqu’à 90% des patients sclérodermiques sont
affectés sur le plan digestif
L’œsophage est le segment le plus souvent atteint
Les modifications hygiéno-diététiques, les inhibiteurs de la
pompe à protons et les prokinétiques constituent les princi-
paux traitements symptomatiques des manifestations diges-
tives
En cas de pullulation bactérienne (SIBO – small intestinal bac-
terial overgrowth), une antibiothérapie en cures mensuelles in-
termittentes est nécessaire
>
>
>
>
Les auteurs n’ont déclaré aucun conflit d’intérêts en relation avec
cet article.
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