Apport de la voie trans-mandibulaire dans les

UNIVERSITE D'ANGERS
FACULTE DE MEDECINE
ANNEE 2006
MEMOIRE pour l'obtention du
DIPLOME D'ETUDES SPECIALISES
EN OTO RHINO LARYNGOLOGIE
Présenté le 13 octobre 2006 à Rennes par
Anne-Sophie HUE
Apport de la voie trans-mandibulaire
latérale dans les chordomes du clivus
A propos de deux cas
Président: Monsieur le Professeur BEUTTER
(Tours)
Membres du jury:
Monsieur le Professeur BEAUVILLAIN DE MONTREUIL (Nantes)
Monsieur le Professeur BORDURE
(Nantes)
Monsieur le Professeur DUBIN
(Angers)
Monsieur le Professeur FONTANEL
(Poitiers)
Monsieur le Professeur GODEY
(Rennes)
Monsieur le Professeur KLOSSEK
(Poitiers)
Monsieur le Professeur LECLECH
(Rennes)
Monsieur le Professeur MARIANOWSKI
(Brest)
Monsieur le Professeur ROBIER
(Tours)
PLAN
I- Introduction
II- Présentation de 2 cas cliniques
III- Les chordomes du clivus
1- Anatomie
2- Epidémiologie
3- Histoire naturelle
4- Histologie
5- Génétique
6- Imagerie
6.1- Radiographies conventionnelles
6.2- TDM
6.3- IRM
6.4- Angiographie
6.5- Diagnostic différentiel en imagerie
6.5.1- Macroadénome pituitaire géant
6.5.2- Chondrosarcome
6.5.3- Plasmocytome
7- Traitement habituel
7.1- Traitement chirurgical
7.1.1- La voie rhino-septale transsphénoïdale de Segura
7.1.2- La voie ptérygo-maxillaire
7.1.3- La voie trans-oro-pharyngée
7.1.4- La voie transcervicale transclivale
7.1.5- La voie trans-naso-orbito-maxillaire
7.1.6- La voie sous frontale trans-basale de Derome
7.1.7- La voie transnasale endoscopique
7.2- Traitement radiothérapeutique
7.2.1- Protonthérapie
IV- La voie trans-mandibulaire
12-
La voie trans-mandibulaire de Trotter
La voie trans-mandibulaire latérale
V- Discussion
1- Avantages de la voie trans-mandibulaire latérale
2- Inconvénients de la voie trans-mandibulaire latérale
3- Complications de la voie trans-mandibulaire latérale
4- Contre-indications de la voie trans-mandibulaire
latérale
VI- Conclusion
I- Introduction
Les chordomes du clivus sont des tumeurs dysembryoplasiques rares de
l'adulte jeune. Ils dérivent de la notochorde autour de laquelle s'organise l'axe
squelettique médian et se développent à son extrémité craniale. Le point de
départ des chordomes du clivus est le basi-occipital et le basi-sphénoïde. Les
chordomes se développent soit vers le haut dans la citerne interpédonculaire, soit
vers l'arrière dans la fosse postérieure en repoussant le tronc cérébral, soit plus
rarement vers l'avant et le cavum1.
Les chordomes du clivus se révèlent par une symptomatologie peu
spécifique à type de céphalées avec une atteinte unilatérale de la sixième paire
crânienne. Ils se traduisent par des poussées régressives suivies de périodes de
rémission, causes de retard diagnostic. L'imagerie trouve alors une place
prépondérante dans le diagnostic avec des images tumorales d'ostéolyse et de
calcifications, ainsi que dans le choix des possibilités thérapeutiques et des voies
d'abord chirurgical.
Les chordomes du clivus sont des tumeurs bénignes avec une malignité
loco-régionale de part leur situation anatomique. La récidive est la règle du fait
de leur caractère invasif et de la difficulté de l'exérèse chirurgicale complète
dans la région clivale.
L'exérèse des chordomes du clivus pose un vrai problème de voie d'abord
chirurgical. Le principe est d'obtenir l'exérèse la plus complète possible en
limitant au maximum les séquelles fonctionnelles. En complément du geste
chirurgical, la radiothérapie est fréquemment associée.
Pendant une grande partie de son évolution, le chordome du clivus reste
une tumeur extra-durale médiane. La zone à risque chirurgical se situe en arrière
et en dehors du fait des rapports avec le névraxe et non en avant. Ces données
anatomiques suggèrent la logique et les avantages de l'abord chirurgical
antérieur.
Nous proposons aux travers de deux cas cliniques d'étudier les avantages
et les limites de la voie d'abord trans-mandibulaire latérale de la région clivale.
II- Présentation des deux cas cliniques
1- Mme O., cas clinique N°1
Cette patiente, âgée de 50 ans, sans antécédent, se plaint depuis un an
d'une rhinolalie et d'une dyspnée. Un syndrome d'apnée du sommeil est traité.
Onze mois plus tard, devant une majoration de la symptomatologie, un
bombement dans l'oropharynx est alors constaté.
Un scanner cervical met en évidence une lésion expansive de l'étage moyen de
la base du crâne avec une extension intracrânienne postérieure et rétropharyngée majeure, évoquant un chordome du clivus.
Une artériographie cérébrale élimine un envahissement vasculaire de l'axe
vertébro-basilaire mais montre un refoulement de celui-ci et des deux axes
carotidiens.
Une imagerie par résonance magnétique montre un syndrome de masse se
développant sur la ligne médiane à la jonction crânio-cervicale. La lésion
apparaît en hyposignal hétérogène en pondération T1, en hypersignal hétérogène
en séquence T2. On observe un rehaussement hétérogène après injection de
Gadolinium.
Le complément tomodensitométrique en fenêtre osseuse montre une lyse du
clivus mais aussi des deux condyles occipitaux.
Figure 1: IRM cérébrale séquence T1 coupe sagittale, lésion hypodense hétérogène du clivus bombant
dans le rhinopharynx et comprimant le bulbe en arrière.
Figure 2: IRM cérébrale séquence T2 coupe axiale, hypersignal hétérogène de la lésion.
Il est alors décidé une intervention chirurgicale pour le premier temps
opératoire avec exérèse par voie trans-mandibulaire latérale du chordome du
clivus. Un deuxième temps comportera l'arthrodèse occipito-cervicale par voie
postérieure, afin d'éviter un déplacement secondaire progressif.
Le 1er temps opératoire a lieu deux ans après l'apparition des premiers
symptômes. Il comporte l'exérèse par voie d'abord trans-mandibulaire du
chordome développé au dépend de C1 et étendu à la fosse infra-temporale
gauche et para-pharyngée droite.
Une trachéotomie est réalisée transitoirement pour la protection des voies aérodigestives supérieures.
Figure 3: Voie d'abord trans-mandibulaire latérale gauche, exposition du chordome du clivus.
Figure 4: Exérèse du chordome, visualisation de l'arc antérieur de C1
Les suites opératoires sont marquées par l’atteinte de plusieurs paires
crâniennes: XII, IX et V3 du côté gauche. A J5, une méningite est diagnostiquée
et traitée. Le scanner montre un abcès sub-mandibulaire qui s'évacuera
spontanément. Une minerve cervicale est posée dans la crainte d’une instabilité
de la charnière crânio-cervicale.
Figure 5: TDM cérébral coupes axiales, lyse du clivus, reliquat tumoral à gauche du clivus
Figure 6: TDM cérébro-cervical coupe sagittale, résidu tumoral en avant du bulbe.
Le 2ème temps opératoire est réalisé à J90, comportant une arthrodèse
occipito-cervicale. Les suites sont simples.
Figure 7: Radiographie standard de rachis cervical, arthrodèse occipito-cervicale.
Quatre mois après le premier temps opératoire, la RCP (réunion de
cancérologie pluridisciplinaire) de neuro-oncologie propose un traitement
adjuvant par protonthérapie.
Neuf mois après le premier temps opératoire, Mme O. bénéficie d'une
irradiation de 71 Gray, 45Gy par photons et 26 Gy par protons. La patiente
présente dans les suites une dysgueusie avec mycose. L'atteinte des paires
crâniennes XII, IX et V3 du côté gauche persiste. On note l'absence de trouble
visuel, auditif et de céphalées.
Il est décidé une surveillance clinique et IRM tous les trois mois pendant 2 ans,
puis tous les 6 mois jusqu'à 5 ans, puis annuellement.
Un an après le premier temps opératoire, Mme O. se porte bien. On note
une parésie du XII gauche ainsi qu'une paralysie du IX gauche secondaire à la
voie d'abord trans-mandibulaire latérale gauche et parfaitement compensée par
le côté controlatéral.
Sur les imageries à 10 mois, à un an et à seize mois, l'IRM cérébrale
montre la persistance d'un résidu tumoral stable sur la partie gauche du clivus,
en avant et à gauche du bulbe.
Le recul actuel est de 20 mois.
Mlle R., cas clinique N°2
Cette patiente, âgée de 15 ans, présente depuis l'âge de sept ans des
céphalées évocatrices de migraines, cédant sous traitement anti-migraineux, sans
autre antécédent. A l'âge de quatorze ans, mlle R. se plaint de céphalées irradiant
vers l'occiput et le front, associées à une obstruction nasale et un ronflement
nocturne.
Un tableau de rhinopharyngite et de rhinolalie est mis en évidence un
mois après le début des symptômes. Une tuméfaction sous-muqueuse du cavum
de 3 cm entraîne une déformation vélaire. Il est noté une parésie de la XII ème
paire crânienne du côté gauche.
L'IRM et le TDM cérébral confirment cette masse tumorale qui siège à la
partie inférieure du corps du sphénoïde avec un développement antérieur au
niveau du cavum et un développement postérieur vers la fosse cérébrale. Il est
noté un effet de masse sur le bulbe et le pont. L'arc antérieur de C1 est lysé. Les
radiologues évoquent un rhabdomyosarcome ou un chordome même si
l'évolution rapide est atypique.
Figure 8: IRM cérébrale séquence T2 coupe sagittale, lésion en hypersignal hétérogène du clivus, limitée
en périphérie, se développant au niveau du cavum et de la fosse cérébrale postérieure, effet de masse sur
le bulbe et la moelle
Figure 9: IRM cérébrale séquence T1, coupe axiale, rehaussement hétérogène après injection de
Gadolinium
Une biopsie sous anesthésie locale est réalisée et confirme le diagnostic de
chordome du clivus. L'angiographie montre un système vertébro-basilaire
indemne.
Devant la survenue de céphalées matinales violentes ainsi que de
vomissements itératifs deux mois après le début des symptômes, l'intervention
chirurgicale est avancée.
Une exérèse du chordome du clivus par voie trans-mandibulaire latérale
gauche est réalisée avec une trachéotomie de protection.
Figure 10: Voie trans-mandibulaire latérale gauche permettant un contrôle de la fosse infra-temporale
gauche, pharynx récliné à droite.
Les suites opératoires sont simples avec décanulation et retour à domicile
à J8.
A J15 post-opératoire, l'état de mlle R. se dégrade de façon régulière avec
des céphalées tenaces, vomissements itératifs avec altération de l'état général et
dysphonie à type de voix nasonnée. L'examen clinique montre à nouveau une
voussure du cavum.
L' IRM de contrôle à deux mois post-opératoire met en évidence une
exérèse incomplète intéressant la région prévertébrale et rétropharyngée, et
également la région située en arrière du clivus moyen. On note aussi un nodule
tumoral en arrière du muscle long du cou droit, probablement responsable de sa
voix nasonnée.
Figure 11: IRM cérébrale, séquence T1 avec Gadolinium, coupes axiales, lésion tumorale en regard du
clivus moyen.
Figure 12: IRM cérébrale, coupes sagittales avec Gadolinium, rehaussement de la lésion avec compression
bulbaire.
Après décision collégiale, à trois mois du premier temps opératoire, il est
convenu de réaliser une seconde intervention avec double abord chirurgical
crânio-cervical, de type postéro-latéral puis antéro-latéral. Dans un premier
temps opératoire, il est prévu l'exérèse de la tumeur extra-durale du foramen
magnum, du clivus moyen et inférieur. Un deuxième temps est prévu pour le
clivus supérieur.
Devant l'aggravation de l'état de mlle R., une voie postéro-latérale gauche
crânio-cervicale en position assise est réalisée dans un premier temps avec une
exérèse partielle aux vues des difficultés hémorragiques per-opératoires. Les
suites sont simples.
L'IRM de contrôle de la seconde intervention montre une nouvelle évolution en
arrière du cavum, avec de nouveau une volumineuse tumeur développée du côté
droit. La volumineuse tranchée trans-clivale réalisée par la première intervention
en arrière du clivus moyen est comblée par la tumeur.
Figure 13: IRM coupe axiale séquence T2 lésion en hypersignal
Figure 14: IRM coupe sagittale séquence T2,récidive tumorale en arrière du rhinopharynx
A quatre mois de la première intervention, un troisième temps opératoire
par voie antéro-latérale droite est réalisé avec une ostéosynthèse occipitocervicale. Les suites sont simples.
L'IRM de contrôle met en évidence un reliquat tumoral rétrosellaire et
rétroclival pour lequel un abord chirurgical transfacial est décidé.
A cinq mois de la première intervention, un quatrième temps opératoire
est réalisé, associant un degloving facial permettant une voie ptérygo-maxillaire
et une ostéotomie maxillaire de type Le Fort I permettant d'abaisser le bloc
maxillaire afin d' optimiser l'exposition du clivus inférieur.
Les suites opératoires sont marquées par une atteinte des VI et VII gauches et un
arrêt cardio-respiratoire à J3 post-opératoire. Une tétraplégie flasque est alors
mise en évidence avec paralysie faciale centrale gauche et une atteinte
diaphragmatique.
L'IRM confirme alors le diagnostic d'accident vasculaire ischémique du tronc
cérébral.
A 7 mois de la première intervention, et à 2 mois du quatrième temps
opératoire, l'IRM montre des séquelles de l'AVC ischémique du tronc et
l'existence d'une récidive tumorale majeure avec une importante compression
ponto-bulbo-médullaire. Mlle R. est alors en soins palliatifs.
Mlle R. décède 10 mois après la première intervention.
III- Les chordomes du clivus
1- Anatomie
Le clivus sépare le rhinopharynx de la fosse cérébrale postérieure. Il
correspond à la face supérieure du sphénoïde qui est constituée par une surface
osseuse régulière fuyant vers le bas et l'arrière. Il est formé par l'apophyse
basilaire de l'occipital et le corps du sphénoïde. L'un et l'autre fusionnent
pendant la puberté, jusque là réunis par la synchondrose sphéno-occipitale.
Figure 15: Vue sagittale du nasopharynx, du clivus et de la jonction crânio-occipitale, clivus formé par le
basi-sphénoïde et le basi-occipital 3.
Le clivus s'étend en haut et en avant du foramen magnum et se termine au
niveau de la lame quadrilatère du sphénoïde par les apophyses clinoïdes
postérieures.
Figure 16: Vue endocrânienne par Rockefeller.
1- sinus frontal
11- protubérance occipitale interne
2- apophyse crista galli
12- foramen magnum
3- lame criblée de l'ethmoïde
13- canal de l'hypoglosse
4- canal optique
14- clivus
5- foramen rotundum
15-foramen lacerum
6- foramen ovale
16- apophyses clinoïdes postérieures
7- foramen spinosum
17- selle turcique
8- méat auditif interne
18- apophyses clinoïdes antérieures
9- foramen jugulaire
19- portion orbitaire du frontal
10- gouttière latérale de l'occipital
Classiquement dans la littérature neurochirurgicale, le clivus est divisé en trois
régions:
- la région supérieure formée de la lame quadrilatère jusqu'au mur
postérieur du sinus sphénoïde.
- la région moyenne s'étend de la partie inférieure du sinus sphénoïdal
jusqu'au tubercule occipital qui borde vers l'avant l'échancrure jugulaire de
l'occipital.
- la région inférieure part des tubercules occipitaux jusqu'au foramen
magnum et jusqu' à l'apophyse basilaire de l'occipital.
Les limites latérales du clivus sont les fissures pétro-occipitales.
Figure 17: Coupe sagittale crânio-faciale2.
12345-
clivus
sinus sphénoïdal
glande hypophysaire
artère basilaire
pont
6- bulbe
7- nerf optique
8- lobe frontal
9- sinus frontal
Sa taille varie de 37 à52 mm de long, 11 mm de large pour sa région antérieure
et 14.3mm pour sa région postérieure 4.
A la surface extra-crânienne du clivus, la trompe auditive est à la jonction du
clivus moyen et inférieur. Le clivus supérieur forme le toit du rhinopharynx qui
descend vers le clivus moyen en regard de la trompe auditive.
On comprend alors qu'une tumeur clivale supérieure entraîne une
endocrinopathie hypophysaire et une compression des paires crâniennes III à VI.
Une tumeur de la région moyenne entraîne une compression du pont et une
compression des nerfs crâniens V à VIII. Une lésion du clivus inférieur entraîne
une compression de la moelle et des nerfs crâniens IX à XII 5.
2- Epidémiologie
Les chordomes du clivus se développent aux dépens des vestiges de
l'extrémité crâniale de la notochorde primitive.
Leur incidence est de 0.08 patients pour 100 000, avec une prévalence chez les
hommes de 0.10 comparée à 0.06.6 pour les femmes. La population de race noire
est moins touchée avec 0.02 patients pour 100 000.
L âge du diagnostic est compris entre 7 mois
essentiellement entre 30 et 40 ans.
7
et 95 ans, cependant il se fait
Les chordomes intracrâniens représentent 15 à 20 % de l'ensemble des tumeurs
intracrâniennes. Trente-cinq à 40 % des chordomes sont intracrâniens et la
moitié d'entre eux siègent dans le clivus. Les autres sont des chordomes du
sacrum et du coccyx (29%) et du corps vertébral (33%) 4.
Les chordomes chondroïdes représentent 15% des chordomes de l'adulte et 41%
des chordomes du sujet de moins de 20 ans. Il faut sans doute les considérer
comme étant des chondrosarcomes de la fissure pétro-occipitale de bas grade 8 .
Approximativement 50% des patients porteurs d'un chordome du clivus ont une
exérèse chirurgicale totale. Suivant les équipes, 16 à 50% d'entre eux auront eu
plusieurs interventions avec un taux de mortalité de l'ordre de 5% 9.
Les chordomes du clivus sont donc des tumeurs osseuses rares à malignité locale
et de pronostic réservé, car lors de l'apparition d'une rechute, les taux de survie à
5 ans ne dépassent pas 5%.
3- Histoire Naturelle
Les chordomes du clivus sont des tumeurs dysembryoplasiques
développées à partir des vestiges de la notochorde. Celle-ci joue un rôle
primordial dans l'induction de l'ectoblaste sus-jacent qui se différencie en neuroectoblaste formant la plaque neurale, ainsi que dans l'induction de la formation
des corps vertébraux 10. La notochorde définit l'axe longitudinal primordial de
l'embryon en indiquant l'emplacement des futurs corps vertébraux et joue le rôle
d'inducteur de l'ectoblaste dans la différenciation de la plaque neurale.
Les chordomes peuvent apparaître tout le long de la colonne vertébrale,
on en retrouve 33% au niveau de l'axe nerveux, 29% dans la région
sacrococcygienne, 32% dans la fosse postérieure et 6% en extra-axial 11.
Ces tumeurs sont primitivement extra-durales et encapsulées, elles
envahissent et détruisent les structures osseuses, refoulent la dure-mère puis la
perforent pour se développer dans l'espace sous-arachnoïdien. Progressivement,
ils étirent puis englobent les vaisseaux et les nerfs crâniens avant de comprimer
le tronc cérébral.
Figure 18: Vue exocrânienne du clivus3.
Au niveau du crâne, les chordomes se développent à partir de la
synchondrose sphéno-occipitale et s'étendent:
-soit vers le haut dans la citerne interpédonculaire et dans la région
sellaire après avoir détruit la lame quadrilatère et le dorsum sellae.
- soit vers l'arrière dans la fosse postérieure en repoussant le pont et le
bulbe, en comprimant le tronc cérébral et l'artère basilaire.
- soit plus rarement vers l'avant dans la région nasopharyngée en
détruisant le basi-sphénoïde (grande aile du sphénoïde) et le plancher osseux de
la selle turcique pour bomber dans le sinus sphénoïdal et déboucher sous la
muqueuse du cavum.
- soit vers le bas à travers le foramen magnum.
- soit latéralement dans les angles ponto-cérébelleux, en comprimant les
nerfs crâniens et en lysant l'apex pétreux.
Un certain temps, la dure-mère protège les éléments vasculo-nerveux
comprimés ou étirés par la tumeur. Ensuite, la dure-mère est détruite par la
capsule tumorale et des prolongements chordaux se produisent en tout sens 12.
Les chordomes peuvent donc se retrouver de proche en proche au niveau des
sinus maxillaires, ethmoïdaux ou frontaux 13.
Cliniquement, les symptômes initiaux sont essentiellement des céphalées
occipitales (75%) 4, des troubles visuels unilatéraux, une ophtalmoplégie avec
une diplopie (paralysie du VI dans 50% des cas) 4, un ptôsis, et une baisse de
l'acuité visuelle. L'ophtalmoplégie résulte de la proximité de la tumeur et des
nerfs crâniens:
- - le nerf crânien VI dans le canal de Dorello.
- - les nerfs crâniens III, IV et VI dans le sinus caverneux.
Les troubles visuels témoignent d'une atteinte du nerf optique. Les
chordomes volumineux peuvent atteindre le foramen jugulaire en bas et en
dehors et comprinmer les nerfs crâniens IX à XII. L'extension latérale des
chordomes peut léser les nerfs crâniens VII ou VIII dans la citerne de l'angle
ponto-cérébelleux.
L'évolution de ces symptômes est progressive et fluctuante, expliquant un
retard diagnostic fréquent.
Lors de la période d'état, le tableau clinique est dominé par des céphalées
et l'atteinte des nerfs crâniens oculomoteurs, par ordre de fréquence
décroissante: VI, III et IV 14. L'atteinte des autres paires crâniennes est plus
tardive: V, VII, VIII, nerfs mixtes et XII. La souffrance des voies longues du
tronc cérébral se voit surtout en fin d'évolution. Les troubles endocriniens
traduisent l'extension intrasellaire de la tumeur. L'exophtalmie uni ou bilatérale
témoigne de sa prolongation dans l'orbite ou de la compression du sinus
caverneux. L'hypertension intracrânienne est tardive et les signes cérébelleux
peu fréquents.
Le traitement de choix consiste en l'exérèse chirurgicale totale suivie de
l'irradiation de la zone tumorale par des faisceaux de protons.
4- Histologie
Les chordomes sont des tumeurs histologiquement bénignes, mais
considérées comme malignes localement car elles sont invasives, et récidivent
fréquemment. Elles sont généralement extradurales et ostéolytiques. Dans la
littérature, peu de métastases ont été retrouvées.
Les chordomes se caractérisent par une masse gélatineuse, translucide,
grisâtre et encapsulée 14. Ses cellules ont des petits noyaux sombres à vacuoles
(cellules physaliphores) contenant une substance myxoïde. L'architecture de la
tumeur est lobulée avec des cellules éosinophiles en amas, du glycogène
intracytoplasmique. La coloration au bleu alcian de la substance myxoïde, même
après action de la hyaluronidase est très en faveur du diagnostic. Le stroma est
constitué de cloisons fibro-vasculaires qui circonscrivent les alvéoles. Il présente
des infiltrations lymphocytaires localisées et denses 12 .
A côté du chordome typique, on distingue le chordome chondroïde, de
meilleur pronostic, associant à la fois un tissu chordal et un contingent
cartilagineux 15 .
Figure 20: Cellules physaliphores
Figure21: nucleus petits et foncés
Figure 19: les cellules physaliphores contiennent de larges vacuoles intracellulaires avec mucine et
glycogène16.
Un immunomarquage est pratiquement toujours décisif en cas de doute
diagnostic avec un chondrosarcome 17. L'expression de marqueurs épithéliaux
permet de différencier ces deux types tumoraux très proche histologiquement,
voire similaire en cas de plages de cartilage immature 16.
Il montre la positivité conjointe des cellules tumorales pour les anti-vimentine,
protéine S100, cytokératine et EMA (ces deux derniers sont présents dans les
chordomes).
Figure 20: Immunomarquage des cellules tumorales
Cytokératine
EMA.
Figure 21: Immunomarquage au S100.
Le diagnostic différentiel se fait avec les chondromes myxoïdes, les
chordomes chondroïdes et les chondrosarcomes myxoïdes 18. La mise en
évidence histologique de cellules physaliphores au sein d'une matrice myxoïde
signe le diagnostic de chordome du clivus. La distinction est nécessaire car le
traitement et le pronostic sont différents 19.
5- Génétique
Dans la littérature, la moitié des chordomes ont un caryotype normal. Par
contre, les récidives locales montrent des aberrations chromosomiques. Il est
actuellement pressenti que les aberrations chromosomiques arriveraient plus tard
dans le développement du chordome, prédominant dans les récidives 20.
Les tumeurs avec un caryotype normal ont un meilleur pronostic si un traitement
chirurgical est possible. Par contre, les chordomes au caryotype modifié (surtout
translocation et délétion) sont souvent associés à des récidives majeures et un
pronostic sombre 20.
Figure 22: Caryotype d'un chordome du clivus récidivant montrant une translocation t(6;11)(q12;q23)16.
Les données cytogénétiques ont montré l'origine vertébrale des
chordomes. Les études génétiques cherchent actuellement à mettre en valeur un
modèle génétique spécifique des chordomes du clivus 16.
Certaines équipes ont montré dans des cas de chordomes familiaux 21(3 cas, avec
chordome du clivus et astrocytome cérébral), un réarrangement chromosomique
sur un locus commun 1p36.31. Une étude récente a montré un isochromosome
1q récurrent dans une série de 22 patients porteur d'un chordome du clivus 21.
6- Imagerie
6.1- Radiographies conventionnelles
Les radiographies standards du crâne peuvent révéler une ballonisation de
la selle turcique, une érosion ou une destruction du dorsum sellae et des
clinoïdes postérieures, des calcifications au sein d'une zone d'ostéolyse, une
hyperostose du tubercule de la selle 22.
6.2- TDM
Le chordome du clivus apparaît comme une masse destructive médiane
envahissant la base du sphénoïde et de l'occipital avec des foyers de forte
atténuation dans sa matrice.
Le scanner montre une ostéolyse hétérogène dans 95% des cas avec une
masse hyperdense dans les citernes opto-chiasmatiques, interpédonculaires ou
prépontiques 14. On observe des signes indirects dépendant de la masse tumorale
avec un comblement des citernes et un refoulement des structures adjacentes.
Des foyers hyperdenses représentent des fragments osseux d'os clival détruit,
flottant dans la matrice du chordome, présents dans 50 % des cas. 23
Après injection de produit de contraste, le scanner montre une masse de
densité mixte avec des zones de nécrose kystique au sein de tissus mous en
rehaussement.
La loge sellaire est respectée sauf envahissement tumoral.
Le scanner est utile pour une bonne visualisation de l'ostéolyse et des
calcifications intra lésionnelles 15.
Figure 23: TDM coupes sagittales, ostéolyse du clivus et de l'arc antérieur de C1.
La reconstruction TDM en 3 dimensions permet d'objectiver une lyse osseuse
vertébrale.
Figure 24: TDM en 3 dimensions, Arc antérieur de C1.
Il est recommandé de faire un scanner sans injection de produit de contraste
axial et coronal en fenêtre osseuse seulement de la base du crâne.
6.3- IRM
Le chordome du clivus à l'imagerie par résonance magnétique se révèle
par une masse en hyposignal T1, un signal hyperintense hétérogène T2, et une
prise de contraste modéré hétérogène après injection de Gadolinium.
En T1, le signal peut parfois être variable avec des zones en hypersignal visibles
dans la tumeur, conséquence d'hémorragie focalisée ou de matériel mucoïde 15.
L'extension est bien visualisée par l'IRM pratiquée dans les trois plans. Les
rapports avec le tronc cérébral sont bien précisés grâce aux coupes sagittales.
Le bilan anatomique est donc mieux réalisé par l'IRM qui montre une masse
hétérogène refoulant le tronc cérébral et prenant le contraste.
Figure 25: IRM séquence T1, chordome hypointense bien limité, les coupes sagittales montrent le "pouce"
de la tumeur s'enclavant dans la partie antérieure du pont.
Figure 26: IRM séquence T2, lésion en hypersignal.
Il est recommandé de faire une IRM avec rehaussement focalisé sur la base du
crâne, y compris une angiographie par résonance magnétique pour une atteinte
particulière aux artères et aux veines de la base du crâne.
6.4- Angiographie
Le bilan angiographique est indiqué en raison de la fréquence des
malformations vasculaires de cette région qui peuvent se comporter comme des
processus expansifs, (anévrisme de la bifurcation de l'artère basilaire,
mégadolicho-artère basilaire) et de la fréquence des tumeurs vascularisées par
des branches méningées du réseau carotidien externe pour lesquelles une
embolisation hypersélective pré-opératoire est parfois réalisable.
Le chordome apparaît alors comme une masse avasculaire avec un déplacement
et un englobement de l'artère carotide interne.
Figure 27: Anévrisme de la pointe de l'artère basilaire 24
Il est recommandé de faire une angiographie avec un test d'occlusion.
6.5- Diagnostic différentiel en imagerie
6.5.1- Macroadénome pituitaire géant
Le prolongement d'un macroadénome pituitaire depuis la selle turcique
sus-jacente différencie cette lésion du chordome.
6.5.2- Chondrosarcome
Il est centré le long du bord externe du clivus dans la fissure pétrooccipitale et présente des calcifications chondroïdes dans plus de 50% des cas.
6.5.3- Plasmocytome
Il peut être une masse destructive médiane du clivus. Le signal IRM T2 varie
habituellement d'intermédiaire à bas.23
7- Traitement
L'exérèse chirurgicale totale des chordomes du clivus est difficile à cause
de leur situation anatomique. Elle est souvent incomplète 24 et suivie d'un
traitement radiothérapeutique complémentaire.
7.1- Traitement chirurgical
Diverses voies d'abord sont utilisées en fonction de la taille et de
l'extension du chordome du clivus.
La voie neurochirurgicale sous temporale de Fisch avec section de la tente du
cervelet est étroite et ne permet l'exérèse que des lésions du tiers supérieur du
clivus 9. Elle est incompatible avec l'exérèse d'un prolongement dans le sinus
sphénoïdal 25.
Les voies antérieures sont plus adaptées et ce d'autant que l'on intervient à un
stade où la tumeur est encore extradurale 26:
Figure29: Voies d'abord antérieur du sphénoïde et du clivus
Possibilités d'exérèse des voies d'abord antérieur schématisées par des zones hachurées 27.
7.1.1- La voie rhino-septale trans-sphénoïdale de Segura
La voie rhino-septale trans-sphénoïdale de Segura est de réalisation assez
simple et peu traumatisante27. Elle permet une biopsie ou bien l'exérèse des
petites tumeurs médianes du clivus. Cette voie est limitée latéralement par les
murs latéraux du sinus sphénoïdal, par les nerfs optiques et l'artère carotide
interne. Elle n'offre donc qu'un champ opératoire limité au clivus supérieur et à
la selle turcique.
Figure 30: Voie d'abord rhino-septale trans-sphénoïdale 28
7.1.2- La voie ptérygo-maxillaire
La voie ptérygo-maxillaire est une bonne voie d'abord pour exposer le
clivus supérieur et moyen. Un degloving de la partie moyenne de la face est
nécessaire, puis les murs latéral et postérieur sont abaissés pour accéder à la
fosse infra-temporale.
Figure31: Degloving de la partie moyenne de la face et accès à la fosse infra-temporale 28
Les muscles ptérygoïdiens sont écartés latéralement en suivant la lame médiale
du processus ptérygoïde. Le clivus, le canal du XII et le sinus sphénoïdal sont
alors exposés. Avec cette voie, les clivus moyen et inférieur sont accessibles
après avoir enlevé le processus ptérygoïde. Le sinus sphénoïdal est alors médian
avec le canal ptérygoïdien, et le canal hypoglosse est latéral. Le clivus est alors
exposé sous le sinus sphénoïdal. Cette voie s'utilise pour les chordomes du
clivus moyen et inférieur. Ses limites sont l'extension inférieure à C1 et latérale
de la fosse infra-temporale.
Figure 32: Vue axiale de la voie ptérygo-maxillaire 28
7.1.3- La voie trans-oro-pharyngée
La voie trans-oro-pharyngée transclivale avec ouverture du palais mou et
résection partielle du palais osseux si nécessaire offre un large accès à tout le
clivus et au rachis cervical supérieur jusqu'en C2 29. Il faut noter la réalisation
d'un lambeau mucopériosté avec de larges incisions latérales antérieures.
Figure 33: Le clivus inférieur et C1 peuvent être exposés sans incision palatine
L'abord du clivus moyen nécessite une résection du palais dur 28.
Cette voie d'abord est bien adaptée pour l'exérèse des chordomes volumineux
envahissant l'arc antérieur de C1. C'est une excellente approche pour une
odontoïdectomie.
Figure 34: Voie d'abord trans-oro-pharyngée 28
7.1.4- La voie transcervicale transclivale
La voie transcervicale transclivale permet l'approche des chordomes du
clivus inférieur, de C1, et C2.
Figure 35: Incision cutanée de la voie transcervicale 30
La tête doit être installée en rotation controlatérale et hyper extension pour
pouvoir permettre de dégager le clivus inférieur et C1.
Figure 36: Traction latérale de l'axe carotidien et jugulaire afin d'accéder au rachis cervical 30
Cette voie d'abord convient à des tumeurs limitées au clivus inférieur, au
foramen magnum et à C1 avec une extension antérieure 31. Cette voie diminue le
risque d'infection per-opératoire mais est contre-indiquée en cas de compression
bulbo-pontique car elle n'en permet pas l'accès.
7.1.5- La voie trans-naso-orbito-maxillaire
La voie trans naso-orbito-maxillaire avec un Lefort I d'abaissement 32 est
une voie d'abord pour la base du crâne de l'étage antérieur et moyen. Elle
s'adresse au chordome du clivus avec une extension antérieure importante 33.
Figure 37: Pour accéder à la région ptérygoïdienne, un Lefort I et une mandibulotomie sont réalisés 34.
Il s'agit d'une voie d'abord lourde et délabrante avec des séquelles
esthétiques importantes qui lui font préférer souvent d'autres alternatives.
7.1.6- La voie sous-frontale trans-basale de Derome
La voie sous-frontale trans-basale décrite par Derome s'effectue par un
abord bicoronal avec un volet bifrontal et un passage extradural jusqu'au corps
du sphénoïde. Elle donne accès en sous-muqueux à tout le clivus, exceptée la
région sous et rétrosellaire. Cependant elle nécessite un abord intracrânien, le
sacrifice de l'olfaction et la reconstruction de l'étage antérieur de la base du
crâne 27.
7.1.7- La voie transnasale endoscopique
La voie transnasale endoscopique est une technique récente utilisée pour
les chordomes du clivus supérieur peu étendus. Cette voie est non délabrante,
peu traumatisante, rapide, avec des suites opératoires simples et courtes. Cette
technique diminue le risque d'infection iatrogène, l'œdème cérébral postopératoire, et une atteinte per-opératoire des nerfs mixtes. Cependant, cette
technique impose un champ opératoire très étroit limité par des structures
vasculo-nerveuses nobles: l'artère carotide interne, le nerf optique, le sinus
caverneux, l'artère basilaire.
Figure 38: Une longue pièce à main avec une fraise diamantée est utilisée pour fraiser le clivus supérieur 2
Le risque principal de cette technique développée depuis 1995 est le saignement
intradural qui peut être létal car non contrôlable. Cette technique est intéressante
pour des petits chordomes du clivus supérieur, dans les mains d'une équipe
chirurgicale et anesthésique entraînée 2.
7.2- Traitement radiothérapeutique
La radiothérapie est quasi systématique dans les chordomes du clivus en
complément du geste chirurgical 35.
7.2.1- Protonthérapie
Il s'agit du traitement de référence dans les chordomes du clivus.
La protonthérapie nécessite d'être connectée à un cyclotron. Elle exploite deux
propriétés dosimétriques liées à l'interaction de faisceaux de protons avec la
matière:
- une faible dispersion latérale, conséquence de la diffusion limitée des
protons au cours de leur trajectoire.
- un dépôt d'énergie en forme de pic ( pic de Bragg), la chute distale de
dose étant là aussi importante et la profondeur du pic étant parfaitement
contrôlable puisque liée à l'énergie des particules incidentes 36.
Figure 39: Rendement en profondeur des différents rayonnements utilisés en radiothérapie 36
Cette précision permet d'adapter chaque faisceau de protons pour conformer en
3 dimensions la distribution de dose à la forme du volume cible à irradier 37.
Grâce à cela, il est possible d'augmenter les doses dans les volumes traités tout
en minimisant la dose totale. On diminue donc les complications dans les tissus
sains avoisinants 9.
IMXT 9 aisceaux
IMPT 4 faisceaux
Figure 40: Comparaison dosimétrique entre un traitement par modulation d'intensité de photons (IMXT)
et par modulation d'intensité de protons (IMPT) 36
La protonthérapie est donc une technique de choix dans la radiothérapie
conformationnelle. Elle est utile dans les cas où la tumeur traitée est au
voisinage de structures radiosensibles, afin de minimiser la dose résiduelle dans
les tissus sains environnants, comme les nerfs optiques, le tronc cérébral,
l'oreille interne, la moelle épinière.
Figure 41: Technique d'irradiation d'un chordome avec protection du tronc cérébral 36
Il est difficile de démontrer la diminution de complications sévères liées à
la radiothérapie conventionnelle comparée à la protonthérapie, car dans les
séries, la majorité des patients récidivent de leur chordome du clivus avant de
pouvoir exprimer certains effets secondaires 6.
Le potentiel de développement de la protonthérapie est élevé et son rôle
thérapeutique demande à être encore affiné, en complément avec les autres
techniques de radiothérapie de conformation, telles que la modulation d'intensité
par photons, la neutronthérapie, et la radiothérapie par ions 37.
Actuellement, la protonthérapie est considérée comme le traitement de
référence inscrit à la nomenclature américaine et à la classification des actes
médicaux en France. Il n'existe qu'un centre de protonthérapie en France, à
Orsay.
IV- La voie d'abord trans-mandibulaire
1- La voie transmandibulaire médiane de Trotter
Une trachéotomie est tout d'abord réalisée. Cela évite d'avoir la sonde
d'intubation dans l'oropharynx et élimine tout problème de ventilation postopératoire au niveau des voies aériennes supérieures.
On commence par inciser la muqueuse du palais dur à 5 mm de l'arcade dentaire
puis le palais mou jusqu'à la ligne médiane et on finit par la luette séparée en
deux. S'il s'agit d'une lésion du clivus inférieur, inciser le palais mou sera
suffisant. Le trait se prolonge jusqu'à la première molaire controlatérale. Le
lambeau mucopériosté est alors levé, afin d'exposer l'os du palais dur.
Figure 42: Tracé d'incision du palais dur et du palais mou 1.
On découvre le pédicule vasculaire grand palatin que l'on lie. On libère les
insertions musculaires du palais mou. Le palais dur est fraisé en fonction de
l'exposition souhaitée 38.
Figure 43: Levée du lambeau mucopériosté et ligature du pédicule grand palatin au niveau du foramen
grand palatin 3.
Pour accéder au clivus supérieur, il faut fraiser le palais dur jusqu'au septum
nasal 32. A ce stade, le rhinopharynx, le clivus et l'oropharynx sont visualisés.
Les chordomes du clivus envahissent rarement la muqueuse du rhinopharynx 39.
Dans la plupart des cas, la muqueuse pharyngée et les muscles constricteurs
peuvent être préservés. Pour exposer le clivus et la jonction cranio-cervicale, on
réalise un lambeau vertical pharyngé inférieur en arrière des piliers postérieurs.
La dissection du lambeau dans le bon plan est facile et peu sanglante. On
dissèque le tendon du muscle constricteur supérieur jusqu'à la trompe auditive.
Lorsque le lambeau est levé, on l'enroule sur lui même et on le place dans
l'hypopharynx 40.
Figure 44: Réalisation d'un lambeau vertical pharyngé inférieur 3.
On réalise ensuite une incision verticale sur le rostrum du sphénoïde jusqu'à
l'aponévrose prévertébrale. Les muscles longs du cou sont visualisés et bombent
sous la tumeur. La zone tumorale est alors exposée.
Figure 45: Exposition de la zone tumorale et fraisage du clivus 3.
Chez des patients présentant un trismus, une ankylose temporo-mandibulaire ou
une rétrognathie, on réalise une mandibulo-glossotomie médiane afin de mieux
s'exposer jusqu'en C4.
L'incision cutanée comprend le vermillon, le menton, le vestibule et s'arrête sous
la symphyse mandibulaire. Les séquelles esthétiques sont acceptables. La
symphyse mandibulaire est alors ruginée jusqu'aux deux foramens
mandibulaires. On réalise une mandibulotomie entre les deux incisives 31 et41.
Figure 46: Mandibulotomie médiane 41.
Les extractions dentaires sont rarement nécessaires. Le plancher antérieur est
alors incisé. On réalise une glossotomie médiane en passant par le V lingual
jusqu'à l'os hyoïde et les vallécules. Cette voie minimise les risques pour le nerf
lingual et le nerf hypoglosse 42.
Figure 47: Mandibulectomie et Glossectomie médiane 3
A, Exposition du nasopharynx, du clivus et des vertèbres cervicales jusqu'à C5
B, Fermeture.
Le muscle mylo-hyoïdien est désuni lors de la distraction latérale de l'hémimandibule.
Cette voie d'abord permet d'exposer le nasopharynx, le clivus et les vertèbres
cervicales jusqu'en C4. Cette voie d'abord offre une bonne exposition pour les
chordomes du clivus médian ayant une extension cervicale.
Les chordomes du clivus sont souvent multilobés et s'étendent latéralement vers
la base du crâne. La tumeur est réséquée en un bloc si cela est possible. Dans la
plupart des cas, la tumeur est pelée comme un oignon de l'intérieur vers
l'extérieur. Des recoupes per-opératoires sont nécessaires pour savoir si l'exérèse
est complète.
- La voie trans-mandibulaire latérale
Une trachéotomie est réalisée dans un premier temps pour les mêmes
raisons que ci-dessus.
L'incision est labio-cervicale, contourne la houppe du menton, descend
jusqu'en regard de l'os hyoïde puis remonte jusqu'à la pointe du rocher à une
distance de 4 cm du rebord mandibulaire.
Figure 48: Tracé de l'incision cutanée 43.
Le muscle peaucier est sectionné. Le lambeau cutanéo-peaucier est
décollé jusqu'au bord inférieur de la mandibule. Le muscle digastrique est
ensuite repéré au pôle inférieur de la parotide. Les veines jugulaire externe et
faciale sont liées. Le muscle digastrique est disséqué jusqu'à la grande corne de
l'os hyoïde où il est sectionné puis remonté avec la glande submandibulaire sous
la mandibule. Le nerf spinal est repéré. Le nerf hypoglosse est disséqué et libéré
après avoir ligaturé les veines pharyngées à sa naissance.
Figure 49: Libération du nerf hypoglosse, glande sudmandibulaire sous l'écarteur
Les artères carotide interne et carotide externe sont alors repérées. L'artère
faciale est liée. Le sillon gingivolabial et gingivojugal est incisé jusqu' en regard
de la dent 32. La fibromuqueuse gingivale est incisée entre les dents 32 et 33.
Un lambeau de fibromuqueuse gingivale d'avancement est décollé jusqu'à la
dent 34. Le nerf dentaire inférieur est repéré à sa sortie entre la 34 et 35 au
niveau du foramen mandibulaire après décollement des tissus mous. La face
antérieure de la mandibule est alors ruginée en sous-périosté.
Figure 50: Mandibule ruginée en regard de la 32 à la 35
La mandibulotomie est réalisée à la scie oscillante entre les dents 33 et 34. Le
plancher est sectionné jusqu'à la ligne médiane menée en avant de la caroncule
ce qui permet d'écarter partiellement la mandibule.
Figure 51: Section du muscle mylo-hyoïdien 44.
Le muscle mylo-hyoïdien est sectionné ainsi que le plancher buccal entre les
deux caroncules, puis section du sillon pelvi-lingual jusqu'à la base du pilier
antérieur.
Figure 52: Incision de la muqueuse 41
Dissection du nerf lingual et du XII 43
1- Muscle mylo-hyoïdien
2- N. Lingual
3- Muscle ptérygoïdien médial
4- Muscle styloglosse
5- Artère carotide externe
6- N. XII
Le nerf lingual est alors sectionné, ce qui permet d'écarter la mandibule en
dehors avec la glande submandibulaire en passant le long du nerf hypoglosse.
Figure 53: Fosse infra-temporale avec l'artère carotide interne montant vers la base du crâne, section du
nerf lingual 44.
L'incision muqueuse est alors prolongée à la face externe du pilier
antérieur de l'amygdale jusqu'à l'aile interne de l'apophyse ptérygoïde. L'espace
parapharyngé s'ouvre avec en dehors la mandibule et le muscle ptérygoïdien
médial, et en dedans la paroi pharyngée avec le constricteur supérieur. Il est
important de ne pas blesser l'artère carotide interne dans ce plan.
La mandibule est alors écartée en dehors. Les muscles styloglosse et
stylopharyngien sont sectionnés ainsi que des branches viscérosensitives du nerf
glossopharyngien qui court le long du muscle styloglosse jusqu'à la base de
langue.
Le pharynx est disséqué à distance de l'aponévrose prévertébrale, en passant à la
face externe du muscle constricteur supérieur. La partie distale de la trompe
auditive est séparée du muscle tenseur du voile du palais afin de mieux exposer
le clivus. Le pharynx avec l'amygdale est récliné alors latéralement. Les
incisions du palais dur et mou peuvent être requises pour une meilleure
exposition du clivus et du rhinopharynx dans sa partie supérieure.
L'espace prévertébral est alors visualisé. Il apparaît bombé par le chordome sous
les muscles longs du cou. L'aponévrose prévertébrale ainsi que les muscles
longs du cou sont incisés horizontalement à la partie haute de la tumeur puis
dégagés de cette dernière jusqu'en regard de C3.
Figure 54: Pharynx récliné vers la droite, FIT exposée et tumeur visualisée après incision de l'aponévrose
prévertébrale
. La fosse infra-temporale est très bien exposée du côté de l'ouverture. La tumeur
peut alors être libérée des tissus environnants. Un fraisage du clivus, de l'arc
antérieur de C1 permet d'élargir la voie d'abord 45.
Figure 55: Exérèse de l'extension antérieure rhinopharyngée du chordome du clivus
Le temps d'exérèse du chordome est confié aux neurochirurgiens. Un fraisage du
clivus, de l'arc antérieur de C1 permet d'élargir la voie d'abord.
Figure 56: Exérèse du chordome après fraisage du clivus
La fermeture comprend la réfection des muscles longs du cou, des muscles
stylopharyngien et styloglosse. Les muscles constricteurs sont réamarrés. La
muqueuse est fermée depuis le pilier antérieur jusqu'à la section mandibulaire
par des points séparés de Vicryl 2/0.
Figure 57: Fermeture
Une ostéosynthèse mandibulaire est réalisée par deux plaques préformées 4
trous. La zone d'ostéosynthèse est calfeutrée par les lambeaux de fibromuqueuse
gingivale précédemment réalisés. Le muscle digastrique est réammaré à la
grande corne de l'os hyoïde. Le muscle mylo-hyoïdien est suturé à sa partie
antérieure. Deux drains de redon de Jost sont placés dans l'espace parapharyngé
et cervical. Une fermeture cutanée est réalisée en trois plans, un plan musculaire,
un plan sous-cutané, et un surjet intradermique pour la partie cervicale. La
région mentonnière est fermée par un surjet de Flexocrin 4/0.
Discussion
1- Avantages de la voie d'abord trans-mandibulaire
latérale
La voie trans-mandibulaire latérale dans les chordomes du clivus permet
une exposition parfaite de la partie basse du clivus, de C1 et de C2. Elle permet
également d'avoir une bonne exposition de la fosse infra-temporale homolatérale
à la maxillotomie. Il faut donc débuter l'exérèse du chordome par le côté où son
extension latérale est la plus importante dans la FIT comme dans le cas clinique
1. Cette voie d'abord offre un bon contrôle des vaisseaux de la région, comme
l'artère carotide interne, l'artère faciale, l'artère maxillaire qui sont exposées
facilement. La voie trans-mandibulaire permet de ne pas être gêné par le
processus ptérygoïde pour exposer le clivus moyen et inférieur.
Le principal intérêt de cette voie d'abord est la largeur d'exposition pour le
temps neurochirurgical avec un excellent contrôle de l'arc antérieur de C1et des
masses latérales de l'atlas lorsqu'ils sont envahis comme dans nos deux cas
cliniques.
Son avantage est de pouvoir être étendue en per-opératoire en cas d'extension
chordale supérieure avec des limites de résection insuffisante. Dans notre cas
clinique n°2, le premier temps opératoire par voie trans-mandibulaire latérale n'a
pas permis d'extraire la tumeur au niveau du clivus supérieur, la poursuite
évolutive est alors rapide. Il est donc important dans les extensions clivales
supérieures d'associer à la voie trans-mandibulaire latérale, une voie trans
palatine en incisant le palais mou et en fraisant le palais dur, ce qui permet alors
une exposition de tout le clivus supérieur. L'inconvénient peut être une
insuffisance vélopalatine résiduelle46. Cette possibilité d'extension est
intéressante car elle permet de traiter par cette voie d'abord les chordomes du
clivus étendus aux 3 étages, avec une extension possible dans la FIT
homolatérale.
La voie d'abord trans-mandibulaire est intéressante car elle s'adresse à des
tumeurs inférieures du clivus de toute taille, avec des extensions cervicales
jusqu'à C3 possibles, et des extensions latérales dans la région ptérygoïdienne.
Chez l'enfant, elle est aussi réalisable sans morbidité supérieure 10.
La voie trans-mandibulaire latérale est plus intéressante que la voie médiane de
Trotter pour des chordomes qui s'étendent latéralement, car elle donne une
meilleure exposition de la fosse infra-temporale.
Pour des petites tumeurs sellaires médianes et des petits chordomes du clivus
supérieur, la voie transnasale trans-sphénoïdale est plus adaptée car elle offre
une meilleure exposition et est moins délabrante.
Pour des chordomes larges développés dans le clivus moyen et supérieur, un
degloving suivi d'une ptérygomaxillotomie est plus adapté comme le quatrième
temps opératoire de notre cas clinique 2.
Pour des chordomes étendus en antéro-supérieur, la voie trans-naso-orbitomaxillaire est recommandée.
Devant une tumeur mal placée anatomiquement car entourées de structures
nobles, cette voie offre des séquelles opératoires acceptables, quelles soient
esthétiques, nerveuses comme la paralysie du nerf lingual et du IX, ou
otologiques avec une otite séreuse lors de la section de la trompe auditive. Les
résultats fonctionnels de la voie trans-mandibulaire latérale sont bons, avec une
ouverture buccale conservée, une phonation normale après décanulation, et une
déglutition normale 45. L'anatomie et la physiologie nasale sont conservées 46.
Ainsi les indications de la voie d'abord trans-mandibulaire latérale ne sont pas
spécifiques de pathologie, mais d'accès à des espaces anatomiques qui sont le
clivus inférieur, la fosse infra-temporale homolatérale, la partie antérieure du
foramen magnum et les premières vertèbres cervicales jusqu'à C3 47.
2- Inconvénients de la voie d'abord trans-mandibulaire
latérale
La voie d'abord trans-mandibulaire latérale présente des inconvénients qui
tiennent à la longueur du temps de l'abord, de la reconstruction et à la traversée
de la cavité buccale faisant courir un risque septique en cas d'ouverture
méningée. Ce risque est relatif car la fermeture des plans vertébraux est facilitée
par la largeur du champ opératoire, et l'étanchéité peut être rétablie par greffe de
fascia lata ou de tissu adipeux collée 27.
Cette voie d'abord propose une exposition restreinte concernant la FIT
controlatérale, rendant difficile le contrôle local d'une extension chordale
bilatérale importante.
Il apparaît assez facile de laisser de la tumeur étendue en arrière comme dans le
premier temps opératoire du cas clinique 1.
Cette voie d'abord seule ne permet pas l'accès direct au clivus supérieur 48.
Les sinus caverneux ne sont pas accessibles et donc non contrôlables.
Devant une symptomatologie ophtalmique au premier plan, un examen
ophtamologique doit être systématiquement réalisé car en cas de baisse de
l'acuité visuelle liée à une compression du nerf optique, cette voie d'abord n'en
permet pas la décompression. Il faut alors réaliser une approche intradurale pour
accéder aux nerfs optiques.
Les inconvénients de cette voie d'abord sont la section obligatoire du nerf
lingual et du nerf glossopharyngien, il faut donc prévenir le patient d'une
dysgueusie et d'une anesthésie mentonnière post-opératoire définitive. Il existe
aussi un risque pour le nerf hypoglosse lors de la dissection. Une paralysie
unilatérale du XII est peu symptomatique grâce à la compensation
controlatérale. L'otite séreuse liée à la section ou à l'obstruction de la trompe
auditive est fréquente et facilement contrôlable.
La voie trans-mandibulaire occasionne un œdème lingual important qui
nécessite une trachéotomie dans un premier temps opératoire, trachéotomie
transitoire.
Définir le meilleur traitement est difficile, car ce sont des tumeurs rares, qui
évoluent lentement. Les séries dans la littérature sur les chordomes du clivus
sont peu nombreuses. Le recul est insuffisant pour définir un traitement de
référence. Les équipes s'accordent sur l'intérêt d'une voie d'abord permettant
l'exérèse chirurgicale tumorale la plus exhaustive possible en fonction de sa
localisation, sans morbidité substantielle.
3- Complications de la voie d'abord trans-mandibulaire
latérale
La principale complication est la méningite (cas clinique 1) en cas de
plaie dure-mérienne. Une surveillance post-opératoire rapprochée est
recommandée. Certaines équipes instaurent une antibiothérapie prophylactique
en pré-opératoire jusqu'à 72 heures post-opératoires 47.
Les complications par atteinte nerveuse sont fréquentes avec une atteinte du nerf
lingual, des nerfs mixtes, du XII et plus rarement du VII 6. Le patient doit être
informé des risques de gastrostomie, de troubles sensitifs de la face, gustatifs, et
de paralysie faciale transitoire.
Une otite séreuse permanente doit être traitée par la pose d'un aérateur en cas de
section de la trompe auditive.
Les risques hémorragiques sont importants malgré une voie d'abord permettant
un contrôle local (cas clinique 2). La possibilité d'une transfusion doit être
évoquée avec le patient.
4- Contre-indications
mandibulaire latérale
de
la
voie
d'abord
trans-
Cette voie est contre-indiquée en cas d'extension tumorale supérieure avec
envahissement du sinus caverneux, en cas d'envahissement de l'artère carotide
interne intra-pétreuse, et en cas d'extension durale invasive.
5- Applications de la voie d'abord trans-mandibulaire
latérale
Cette voie d'abord est donc très intéressante pour les chordomes du clivus
inférieur, mais elle trouve aussi d'autres applications aux vues des possibilités
d'exposition du rhinopharynx, de la fosse infra-temporale, et de la base du crâne.
La voie trans-mandibulaire permet d'accéder facilement aux tumeurs vasculonerveuses et aux lésions médianes de ces espaces.
Elle peut être utilisée également pour les pathologies suivantes (liste non
exhaustive): paragangliome du foramen jugulaire, paragangliome du glomus
vagal, anévrisme de l'artère carotide interne, tumeurs des plexus choroïdes,
schwannome vagal.
VI- Conclusion
Les chordomes du clivus sont des tumeurs de la base du crâne localement
malignes, qui sont difficiles à contrôler et à extraire de part leur situation
anatomique. Leur prise en charge est multidisciplinaire associant les
ophtalmologues, les neurochirurgiens et les ORL. Le traitement consiste en une
exérèse chirurgicale la plus complète possible en un ou plusieurs temps
opératoires afin de diminuer le risque de récidive. La plupart des patients ont un
traitement radiothérapeutique adjuvant par protonthérapie.
La voie trans-mandibulaire latérale dans les chordomes du clivus permet
une très bonne exposition du clivus inférieur, du foramen magnum dans sa partie
antérieure, de la fosse infra-temporale homolatérale à la maxillotomie et des
premières vertèbres cervicales jusqu'en C3. Il s'agit d'une voie d'abord pour un
chordome volumineux développé à partir du clivus inférieur avec une extension
possible antérieure, postérieure, latérale et inférieure avec lyse des premières
vertèbres cervicales. Cette voie d'abord impose le sacrifice du nerf lingual et du
nerf glossopharyngien. Il existe un risque opératoire également pour le nerf
hypoglosse, les nerfs mixtes (X et XI) et le nerf facial. Une otite séreuse est
fréquente liée à la section de la trompe auditive. En passant par la cavité
buccale, le risque septique de méningite augmente en cas de plaie duremérienne. Cette voie d'abord provoque également un œdème lingual nécessitant
une trachéotomie transitoire.
La voie trans-mandibulaire est une voie d'abord intéressante pour des
lésions de la base du crâne. Elle présente plusieurs avantages, un résultat
esthétique correct, une préservation anatomique et physiologique nasale, un
champ opératoire large pour le temps neurochirurgical, des séquelles nerveuses
acceptables, la possibilité d'être associée à une deuxième voie d'abord pour des
tumeurs étendues au clivus supérieur. La voie trans-mandibulaire associée à la
voie trans-palatine s'adresse alors aux chordomes du clivus étendus aux trois
étages avec une extension latérale possible.
La voie trans-mandibulaire latérale est une voie d'abord innovante et
intéressante pour les chordomes du clivus mais aussi pour toutes les tumeurs
intéressant les régions anatomiques du clivus inférieur, du foramen magnum, des
premières vertèbres cervicales et de la fosse infra-temporale.
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