Apport de la voie trans-mandibulaire dans les

UNIVERSITE D'ANGERS
FACULTE DE MEDECINE
ANNEE 2006
MEMOIRE pour l'obtention du
DIPLOME D'ETUDES SPECIALISES
EN OTO RHINO LARYNGOLOGIE
Présenté le 13 octobre 2006 à Rennes par
Anne-Sophie HUE
Apport de la voie trans-mandibulaire
latérale dans les chordomes du clivus
A propos de deux cas
Président: Monsieur le Professeur BEUTTER (Tours)
Membres du jury:
Monsieur le Professeur BEAUVILLAIN DE MONTREUIL (Nantes)
Monsieur le Professeur BORDURE (Nantes)
Monsieur le Professeur DUBIN (Angers)
Monsieur le Professeur FONTANEL (Poitiers)
Monsieur le Professeur GODEY (Rennes)
Monsieur le Professeur KLOSSEK (Poitiers)
Monsieur le Professeur LECLECH (Rennes)
Monsieur le Professeur MARIANOWSKI (Brest)
Monsieur le Professeur ROBIER (Tours)

PLAN
I- Introduction
II- Présentation de 2 cas cliniques
III- Les chordomes du clivus
1- Anatomie
2- Epidémiologie
3- Histoire naturelle
4- Histologie
5- Génétique
6- Imagerie
6.1- Radiographies conventionnelles
6.2- TDM
6.3- IRM
6.4- Angiographie
6.5- Diagnostic différentiel en imagerie
6.5.1- Macroadénome pituitaire géant
6.5.2- Chondrosarcome
6.5.3- Plasmocytome
7- Traitement habituel
7.1- Traitement chirurgical
7.1.1- La voie rhino-septale transsphénoïdale de Segura
7.1.2- La voie ptérygo-maxillaire
7.1.3- La voie trans-oro-pharyngée
7.1.4- La voie transcervicale transclivale
7.1.5- La voie trans-naso-orbito-maxillaire
7.1.6- La voie sous frontale trans-basale de Derome
7.1.7- La voie transnasale endoscopique
7.2- Traitement radiothérapeutique
7.2.1- Protonthérapie

IV- La voie trans-mandibulaire
1- La voie trans-mandibulaire de Trotter
2- La voie trans-mandibulaire latérale
V- Discussion
1- Avantages de la voie trans-mandibulaire latérale
2- Inconvénients de la voie trans-mandibulaire latérale
3- Complications de la voie trans-mandibulaire latérale
4- Contre-indications de la voie trans-mandibulaire
latérale
VI- Conclusion

I- Introduction
Les chordomes du clivus sont des tumeurs dysembryoplasiques rares de
l'adulte jeune. Ils dérivent de la notochorde autour de laquelle s'organise l'axe
squelettique médian et se développent à son extrémité craniale. Le point de
départ des chordomes du clivus est le basi-occipital et le basi-sphénoïde. Les
chordomes se développent soit vers le haut dans la citerne interpédonculaire, soit
vers l'arrière dans la fosse postérieure en repoussant le tronc cérébral, soit plus
rarement vers l'avant et le cavum1.
Les chordomes du clivus se révèlent par une symptomatologie peu
spécifique à type de céphalées avec une atteinte unilatérale de la sixième paire
crânienne. Ils se traduisent par des poussées régressives suivies de périodes de
rémission, causes de retard diagnostic. L'imagerie trouve alors une place
prépondérante dans le diagnostic avec des images tumorales d'ostéolyse et de
calcifications, ainsi que dans le choix des possibilités thérapeutiques et des voies
d'abord chirurgical.
Les chordomes du clivus sont des tumeurs bénignes avec une malignité
loco-régionale de part leur situation anatomique. La récidive est la règle du fait
de leur caractère invasif et de la difficulté de l'exérèse chirurgicale complète
dans la région clivale.
L'exérèse des chordomes du clivus pose un vrai problème de voie d'abord
chirurgical. Le principe est d'obtenir l'exérèse la plus complète possible en
limitant au maximum les séquelles fonctionnelles. En complément du geste
chirurgical, la radiothérapie est fréquemment associée.
Pendant une grande partie de son évolution, le chordome du clivus reste
une tumeur extra-durale médiane. La zone à risque chirurgical se situe en arrière
et en dehors du fait des rapports avec le névraxe et non en avant. Ces données
anatomiques suggèrent la logique et les avantages de l'abord chirurgical
antérieur.
Nous proposons aux travers de deux cas cliniques d'étudier les avantages
et les limites de la voie d'abord trans-mandibulaire latérale de la région clivale.
II- Présentation des deux cas cliniques
1- Mme O., cas clinique N°1
Cette patiente, âgée de 50 ans, sans antécédent, se plaint depuis un an
d'une rhinolalie et d'une dyspnée. Un syndrome d'apnée du sommeil est traité.
Onze mois plus tard, devant une majoration de la symptomatologie, un
bombement dans l'oropharynx est alors constaté.

Un scanner cervical met en évidence une lésion expansive de l'étage moyen de
la base du crâne avec une extension intracrânienne postérieure et rétro-
pharyngée majeure, évoquant un chordome du clivus.
Une artériographie cérébrale élimine un envahissement vasculaire de l'axe
vertébro-basilaire mais montre un refoulement de celui-ci et des deux axes
carotidiens.
Une imagerie par résonance magnétique montre un syndrome de masse se
développant sur la ligne médiane à la jonction crânio-cervicale. La lésion
apparaît en hyposignal hétérogène en pondération T1, en hypersignal hétérogène
en séquence T2. On observe un rehaussement hétérogène après injection de
Gadolinium.
Le complément tomodensitométrique en fenêtre osseuse montre une lyse du
clivus mais aussi des deux condyles occipitaux.
Figure 1: IRM cérébrale séquence T1 coupe sagittale, lésion hypodense hétérogène du clivus bombant
dans le rhinopharynx et comprimant le bulbe en arrière.
Figure 2: IRM cérébrale séquence T2 coupe axiale, hypersignal hétérogène de la lésion.
Il est alors décidé une intervention chirurgicale pour le premier temps
opératoire avec exérèse par voie trans-mandibulaire latérale du chordome du
clivus. Un deuxième temps comportera l'arthrodèse occipito-cervicale par voie
postérieure, afin d'éviter un déplacement secondaire progressif.
Le 1er temps opératoire a lieu deux ans après l'apparition des premiers
symptômes. Il comporte l'exérèse par voie d'abord trans-mandibulaire du
chordome développé au dépend de C1 et étendu à la fosse infra-temporale
gauche et para-pharyngée droite.
Une trachéotomie est réalisée transitoirement pour la protection des voies aéro-
digestives supérieures.
Figure 3: Voie d'abord trans-mandibulaire latérale gauche, exposition du chordome du clivus.
Figure 4: Exérèse du chordome, visualisation de l'arc antérieur de C1