Dr BROHEE oct 2012.pub

Cas clinique
RMC-2012 4
1
A
A
A PROPOS
PROPOS
PROPOS DE
DE
DE DEUX
DEUX
DEUX CAS
CAS
CAS TRAITÉS
TRAITÉS
TRAITÉS PAR
PAR
PAR IMATINIB
IMATINIB
IMATINIB
Dany BROHEE
Chef de service Oncologie Hématologie
CHU de Charleroi - site de Vésale
C HORDOME
L
es chordomes sont des tumeurs malignes rares, d'évolution lente mais souvent
inexorable, issues de cellules vestigiales de la notochorde, situées sur le rachis,
entre le dos de la selle turcique et le coccyx.
L
e traitement est d'abord chirurgical, mais malheureusement souvent incomplet
ou suivi de récidive locale. Des reprises chirurgicales sont toujours à envisager.
Un traitement par radiothérapie, en première intention dans les cas inopérables ou en ad-
juvant d' une chirurgie incomplète, peut être indiqué, mais son effet bénéfique, souvent
non curatif, est proportionnel à la dose délivrée, avec des doses optimales (60-65 Gy)
pouvant être toxiques pour le névraxe.

Cas clinique
RMC-2012 4
2
L
e caractère indolent de la tumeur marque malheureusement sa chimiorésistance aux
cytostatiques usuels.
L
es chordomes peuvent par contre, être sensibles à l'imatinib (Glivec, Novartis),
drogue classiquement utilisée dans le traitement des leucémies myéloïdes chroniques
abl-bcr mutées et dans les tumeurs digestives type GIST, surexprimant l'oncogène c-KIT.
D
eux cas consécutifs de chordomes récidivants, traités favorablement par imatinib,
sont rapportés avec documentation d'une stabilisation de longue durée dans un cas et
d'une réponse objective dans l'autre
CAS N° 1
C
e patient alors âgé de 43 ans, est pris en charge en mai 2003, pour des
lombalgies symptomatiques d'un envahissement tumoral de L3 par une tumeur
à cellules claires, dont l'origine reste indéterminée.
Le traitement chirurgical , prothèse de L3 et arthrodèse TH11-L5, est complété
par une radiothérapie locale (30 Gy/10 séances).
En décembre 2004, la tumeur récidive localement et se complique de paraplé-
gie. Un diagnostic de chordome est définitivement posé.
Le patient n'est plus opérable .
Après discussion avec le patient, une chimiothérapie type «sarcome» par cis-
platinol et ifosfamide est tentée sans effet.
Un traitement par imatinib (Glivec, usage compassionnel supporté par Novar-
tis) est instauré en août 2005, à la dose initiale de 2 x 400 mg.
En avril 2006, en raison d'une intolérance digestive devenue majeure, la dose
est réduite à 2x200 mg.
En août 2007, le patient développe une gangrène périnéale de Fournier sur
une escarre sacrée.

Cas clinique
RMC-2012 4
3
Une stabilisation tumorale de environ 3 ans a été observée
sous Glivec. L'image 1 , en RMN, montre l'étendue tumorale de TH11
à L2 en septembre 2006 et l'image 2, le même aspect en juillet 2007.
L
e traitement par Glivec est transitoirement stoppé puis repris à la
dose de 2x300mg de octobre 2007 à juin 2008, où il est définitivement
arrêté, pour progression objectivée intracanalaire de TH8 à L2.
Une nouvelle irradiation de 30 Gy en séances est donnée de TH7 à
TH11.
La maladie poursuivra alors sa progression inexorable.
Fin juillet, une métastase sous-cutanée dorso-lombaire survient et est
irradiée (electron-therapie 8 Gy/1 seance).
La tumeur progresse en une volumineuse masse vertébrale, retropéri-
tonéale et médiastinale infero-postérieure, avec l’apparition de métas-
tases pulmonaires, d'épanchement pleural bilatéral et d' autres nodules
sous-cutanés.
Le décès est survenu en janvier 2011, 7,5 ans après le début de la
maladie.

Cas clinique
RMC-2012 4
4
Image 1
Cas n° 1 : RMN rachis (septembre 2006)

Cas clinique
RMC-2012 4
5
Image 2
Cas n° 1 : RMN rachis (juillet 2007)