Chordomes vertébraux et sacrés Quoi de neuf en 2014?

Chordomes vertébraux et sacrés Quoi de neuf en 2014? C.Court ,A.Dubory, B.Lambert G.Missenard. Hôpital Kremlin Bicêtre , Université Paris sud . Epidémiologie •  Classiquement : •  Tumeur osseuse rare :2/3% des TOMP, 20% des tumeurs malignes primiSves du rachis. •  Un nouveau cas pour un million d habitants par an . •  300 nouveaux cas par an aux USA , Chiffre NC en France •  PaSent d âge supérieur à 50 ans (1/20 < à20 ans ) . •  Prédominance Masculine( 1,6/1) •  LocalisaSon aux extrémités du rachis : clivus 30%, sacrum 55% rachis mobile 20% •  Actuellement : paSents de tous âges : -­‐ a`einte sacrée à parSr de 30 ans -­‐ formes coccygienne ( méprise diagnosSque habituelle sinus pilonidal ou abcès anal ) à parSr de 20 ans •  Formes agressives : mulSfocales d emblée ou rapidement évoluSves après chirurgie PrésentaSon clinique et radiologique •  Classiquement : symptomatologie très progressive sur plusieurs mois •  SciaSque trainante, douleurs sacrées , mal explorées par la radiologie standard et la TDM du rachis lombaire qui ne montre pas le sacrum . ! Intérêt +++ d une IRM Lombosacrée montrant le sacrum et les sacroiliaques devant ce tableau . •  IRM : a`einte médiane et volumineuse du sacrum . PrésentaSon clinique et radiologique •  Actuellement : formes rapidement symptomaSques avec a`einte « ectopique » du sacrum prêtant à confusion avec une autre pathologie . •  Tumeurs de volume moindre grâce au bénéfice de la mulSplicaSons des IRM ( d indicaSon souvent discutables ) mais uSles dans ce cas . •  Tumeurs mulSfocales d emblée Traitement ( chordomes du sacrum) •  Il ya trente ans : curetage + radiothérapie = Rechute locale , puis nouveau curetage et nouvelle radiothérapie = ! Rechute locale + troubles sphinctériens idenSques à ceux de la chirurgie carcinologique + Fistule intolérable du périnée = ! Décès à plus ou moins long terme dans des condiSons très difficiles . Traitement chirurgical •  Il ya vingt cinq ans : !  ProposiSon de chirurgie carcinologique: 1/ Voie postérieure élargie : taux prohibiSf de rechutes locales du fait de l absence de plan de clivage antérieur (Azarelli et coll). 2/ Double voie antérieure puis postérieure : Morbidité + Learning curve longue et difficile mais amélioraSon du contrôle local : 56% de survivants à 1Oans sans rechute locale . L amélioraSon par la radiothérapie n est pas significaSve mais les séquelles douloureuses et mécaniques sont majorées +++ Traitement chirurgical •  Il est très difficile de se faire une idée de l efficacité du TT chirurgical du Chordome : •  Tous traitements et localisaSons confondus la survie moyenne est 46% à 10ans , un chordome survit en moyenne 7,7ans . !  Rechutes locales tardives sans impact évident sur la survie !  Pas de différences significaSves sur le contrôle local entre chirurgie large R0 versus R1(Pietro Ruggieri et coll) dite large contaminée dans cet arScle . !  Pas de résultats significaSfs Chir +/-­‐ RXth !  Survie prolongée des paSents avec TT palliaSf Traitement •  Plus récemment : !  La lourdeur de la double voie et les complicaSons post opératoires combinée à l amélioraSon potenSelle de la radiothérapie ont fait reculer certains opérateurs : ! Radiothérapie seule ( Cyberknife, protons ou ions carbone) = contrôle local 85% à 3ans mais pas de recul à dix ans! ! Curetage par voie postérieure + radiothérapie( IMRT ou parScules lourdes) = Taux de Rechute locale proche de la série historique . ! ComplicaSons cutanées non négligeables ! Que faire quand ces malades rechutent ?? Traitement •  OrientaSon actuelle : ! Tenter de faire une chirurgie carcinologique en diminuant la morbidité de la libéraSon antérieure ( laparoscopie ou Robot ) . ! Améliorer le contrôle local en uSlisant la radiothérapie préopératoire car trop de toxicité en post opératoire : fractures de faSgue , aggravaSon neurologique ++ LibéraSon antérieure laparoscopique dans sacrectomies horizontales Laparoscopie: Libération + lambeau J1
Temps postérieur avec
résection reconstruction J3
Traitement •  La résecSon par double voie successive après libéraSon antérieure laparoscopique ( série comparée à notre série historique de 30 chordomes ): !  Diminue le choc opératoire et le saignement ! Permet la couverture postérieure par un lambeau d épiploon +/-­‐ Fessiers ! Donne des marges saines dans la même proporSon que la libéraSon antérieure chirurgicale ( mais pas de recul sur le contrôle local à distance ) ! Améliore la qualité de vie du chirurgien!! !  MAIS ne diminue pas le risque d infecSon de la voie postérieure RésecSon en bloc + libéraSon antérieure laparoscopique •  C est le traitement de choix des tumeurs du sacrum médian ne remontant pas au dessus des trous S1. •  La ligature des vaisseaux après mobilisaSon du sacrum est finalement plus facile et aussi sure que par en avant . •  Pas recommandée si sacrectomie totale ou extension importante vers la sacroiliaque Traitement •  Chordomes Lombaires : •  Classiquement d emblées intra canalaire et inopérables de façon carcinologique . ! Possibilité d un down staging par chimiothérapie / radiothérapie préopératoire perme`ant une chirurgie carcinologique . Suites post opératoire •  Immédiates : Problèmes infecSeux ! Reste le fardeau actuel de ce`e chirurgie et on n arrive pas encore à l améliorer de façon significaSve . •  Secondaires : Rechutes précoces ! formes agressives évoluSves du sujet jeune en dehors de toutes forme dédifférencies : rechute locale et localisaSons osseuses mulSples très rapides Suites post opératoire ! Rechutes extrêmement tardives : deux cas dans notre ancienne série •  Un à 14 ans postopératoire dans l échancrure sciaSque . •  L autre à 21 ans post opératoire dans la colonne postérieure du cotyle Rechutes tardives •  Ces deux paSents ont bénéficié d un reprise chirurgicale . •  R1 programmée après RXTh préopératoire pour le cas 1 . •  R0 avec RXTH post opératoire pour le cas 2 . •  Ces deux paSents sont en RC mais avec un recul trop court Chordomes lombaires •  PaSente de 63 ans présentant un volumineux chordome de L3 ,non opérable d emblé du fait de l extension intra canalaire . •  Que faire sur le plan stratégique ? !  Chirurgie intra lésionnelle + Radiothérapie = 100% de rechute locales . !  Chirurgie large incertaine + radiothérapie = risque d encemencement des décollements + rechute à distance . !  IndicaSon de radiothérapie + chimiothérapie néoadjuvante Puis chirurgie en bloc Chordomes Lombaires •  Malheureusement tous les paSents ne sont pas accessibles à ce traitement : Urgence d une thérapeuSque ciblée néoadjuvante Chordomes du clivus •  Pas d expérience personnelle . !  Le traitement repose sur le curetage M complet + RXTH ! Etude récente NCI ( Chambers & coll) montre une amélioraSon des chiffres de survie au cours du temps avec une survie à 5 ans : 1975 /1984:48%, 1985/1994: 73%, 1995/2004: 80% ( P:0,01). ! Cela doit faire réfléchir à l efficacité d une chirurgie large IndicaSons chirurgicales •  Globalement difficiles : Choix subjecSf entre la lourdeur du traitement chirugical et le fait qu un paSent en poursuite évoluSve a une survie prolongée. •  Dans les deux cas la qualité de vie reste discutable : !  Chance de guérison complète avec troubles sphinctériens versus poursuite évoluSve avec fin de vie pénible . IndicaSons chirurgicales •  Eléments décisionnels : 1) Forme localisée 2) Sujet en bonne forme physique et psychologique suscepSble de supporter la chirurgie mais aussi de s adapter aux séquelles neurologiques 3) Extension tumorale locale raisonnable , le volume tumoral étant le principal facteur de rechute locale IndicaSons chirurgicales •  PaSent de 73 ans , coronarien avec BPCO,forme probablement localisée mais avec un très gros volume tumoral : indicaSon de chimio puis radiothérapie . volume tumoral •  PaSent de 76 ans , volume tumoral exSrpable ,MAIS diabète insulino dépendant, état général moyen , age élevé / indicaSon de radiothérapie seule. IndicaSons chirurgicales •  PaSent de 40 ans, TB état général , tumeur volumineuse mais exSrpable , père de quatre enfants, avec déjà des troubles sphinctériens: ! IndicaSon sacrectomie trans S1 après radiothérapie préopératoire : Marges saines , forme histologique habituelle. IndicaSons chirurgicales •  PaSente de 76 ans , tumeur volumineuse, HTA , DNID : curetage , nécrose cutanée post opératoire ,reprise chirurgicale , + neutron thérapie: quelques troubles sphinctériens rechute locale à 7 ans post opératoire , mise sous TT médical toujours en vie 3 ans après la RL. IndicaSons chirurgicales •  PaSent de 32 ans , sans ATCD , peSte tumeur en S1/S2 qui obligerait à faire une sacrectomie totale : IndicaSon Ions Carbones , à suivre … IndicaSons chirurgicales •  PaSente de 52 ans , bon état général , sacrectomie possible à travers les trous S2, acceptaSon des troubles sphinctériens, chirurgie large avec RXTH post op , Très bonne adaptaSon foncSonnelle , retravaille comme prof de français , en RC dix ans après . Conclusion •  L effet de centre de référence a changé notre • 
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recrutement de chordomes . En plus des formes habituelles , de nombreuses formes a priori atypiques sont apparues et doivent être gérées au cas par cas . L indicaSon d une chirurgie carcinologique reste délicate et sera essenSellement opérateur dépendante . L exérèse en bloc reste sure dans les cas soigneusement choisis et est moins choquante avec les techniques modernes Pour l instant ce`e chirurgie est le seul garant de donner une RC à dix ans dans un cas sur deux