C
AS CLINIQUE
La Lettre du Rhumatologue - n° 307 - décembre 2004
30
Le traitement a consisté en une exérèse chirurgicale carcinolo-
gique. Cette intervention s'est compliquée de troubles sphincté-
riens sévères. Une récidive locale, après 18 mois, a imposé une
nouvelle exérèse chirurgicale. L’indication d’un traitement adju-
vant par photonthérapie ou ion carbone a été discutée.
DISCUSSION
Le chordome est une tumeur maligne qui se développe lente-
ment à partir des résidus embryonnaires de la notochorde ou
chorde. Cette chorde se met en place à partir du 17ejour de vie
embryonnaire. Elle se forme à partir d’une invagination de l’ec-
toderme, et sert d’axe pour la mise en place et le développement
du rachis. Les reliquats de cette structure forment les nucléus
pulposus.
Le chordome peut toucher tous les segments rachidiens avec une
localisation élective au niveau sacrococcygien (55 % des cas) et
du clivus sphénoïdien (30 % des cas).
Figure 4. Histologie : cellules physaliphores dans une substance fonda-
mentale mucoïde avec une architecture alvéolaire caractéristique d’un
chordome.
Figure 5. Immunohistologie : marqueur protéine S100 caractéristique
d’un chordome.
Le chordome sacré touche préférentiellement les hommes
(deux hommes/une femme) et représente 20 % des tumeurs
sacrées.
Le développement est lent, avec un envahissement des struc-
tures locales. Des calcifications au sein de la tumeur peuvent
se rencontrer mais sont reliées à un phénomène de “souf-
flage” de l’os voisin plus qu’à des calcifications à propre-
ment parler. Le diagnostic est évoqué devant des douleurs,
des troubles neurologiques déficitaires, une voussure sous-
cutanée ou un bombement rétrorectal souple, comme dans
notre observation.
Les radiographies standard du sacrum sont peu contributives,
mais peuvent tout de même retrouver des lésions de destructions
périphériques du sacrum.
L’imagerie par TDM et IRM complète le bilan d’extension
locale.
Le diagnostic est confirmé par l’analyse histologique et immuno-
histologique. En effet, on retrouve l’association de cellules phy-
saliphores, d’une substance fondamentale mucoïde avec une
architecture alvéolaire. La distinction avec un adénocarcinome
repose sur la présence de kératine et de la protéine S100 qui sont
assez spécifiques du chordome.
Le risque de récidive locale est majeur après exérèse, estimé
constant par certains auteurs. Une extension métastatique est
signalée dans 5 à 17 % des séries avec principalement des loca-
lisations pulmonaires (48 %), osseuses (26 %), ganglionnaires et
hépatiques...
Les principaux diagnostics différentiels sont répertoriés dans le
tableau ci-dessous.
Le traitement est le plus souvent une exérèse carcinologique.
La tumeur est chimiorésistante et radiorésistante. Certaines
équipes proposent de la neutronthérapie, voire de la carbon-ion-
thérapie, encore en cours de développement.
Tableau. Diagnostics différentiels des lésions sacrées.
Dysraphies ✓Moelle attachée
✓Méningocèle intra- et présacrée
✓Tumeurs congénitales
✓Kyste périradiculaire de Tarlov
✓Agénésie sacrée
Tumeurs nerveuses ✓Neurinome et neurofibrome
✓Épendymome
✓Méningiome
Tumeurs osseuses ✓Secondaires
✓Primitives
✓Chordome
✓Kyste anévrismal
✓Autres : sarcome d’Ewing, ostéosarcome,
chondrosarcome, fibrosarcome, sarcome
réticulaire, lymphome, myélome,
Hodgkin, ostéoblastome bénin, ostéome
ostéoïde, ostéochondrome
Pathologie
de proximité