2 Tumeurs hypopharynx
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Item 145 Item 145 : Tumeurs malignes de l’hypopharynx. OBJECTIFS • savoir diagnostiquer une tumeur de l’hypopharynx • apprécier les signes de gravité et les facteurs pronostiques • l'étudiant doit connaître les stratégies de prévention, de dépistage, de diagnostic et de traitement des principales tumeurs bénignes et malignes afin de participer à la décision thérapeutique multidisciplinaire et à la prise en charge du malade à tous les stades de la maladie. RAPPEL ANATOMIQUE ET PHYSIOLOGIQUE L'hypopharynx se compose de trois régions anatomo-cliniques : - Les sinus piriformes : expansions latérales se réunissant au niveau de la bouche de l'oesophage ; La région rétrocrico-aryténoïdienne ; La face postérieure de l'hypopharynx. 51 Item 145 POINT DE DEPART ET EXTENSION : Les cancers du sinus piriforme peuvent intéresser soit la partie haute, soit la partie moyenne, notamment l'angle antérieur, soit la paroi interne (mur pharyngo-laryngé), soit la paroi externe. Les formes totales sont les plus fréquentes, envahissant à la fois l'angle, la paroi interne, la paroi externe et réalisant soit une forme haute, soit une forme basse atteignant le fond du sinus piriforme et la bouche oesophagienne. Les formes évoluées s'étendent aux régions voisines : pharynx, base de langue, bouche de l’œsophage. Le cancer de la paroi postérieure de l'hypopharynx se développe à bas bruit et envahit rarement le plan pré vertébral mais peut remonter vers l'oropharynx ou descendre et atteindre la bouche oesophagienne. Le cancer de la région rétro-cricoïdienne envahit rapidement la bouche oesophagienne. EPIDEMIOLOGIE Les cancers des voies aérodigestives supérieures (VADS) sont dominés en France par l'atteinte des sinus piriformes. Ils représentent 12 % des cancers des VADS, et 90 % des cancers de l'hypopharynx sont localisés aux sinus piriformes. On retrouve les facteurs favorisants classiques : tabac, alcool. Le sexe masculin est le plus souvent atteint (dans 98,5 % des cas). Certains cancers rétrocricoïdiens surviennent plus volontiers chez la femme. ANATOMO-PATHOLOGIE Histologiquement, il s'agit le plus souvent d'un carcinome épidermoïde plus ou moins bien différencié. Plus rarement il peut s'agir d'un adénocarcinome ou d'un sarcome. Les métastases ganglionnaires sont très fréquentes et parfois bilatérales dans les tumeurs dépassant la ligne médiane. 52 Item 145 LES SIGNES CLINIQUES D'APPEL Les signes révélateurs sont souvent tardifs : - - une adénopathie cervicale métastatique le plus souvent en position jugulocarotidienne moyenne unilatérale, parfois surinfectée ; une gêne pharyngée latéralisée ; une dysphagie haute progressive, puis une odynophagie (douleur pharyngée à la déglutition des aliments). Cette odynophagie s'accompagne volontiers d'une otalgie réflexe unilatérale ; plus tardivement apparaissent une dysphagie avec hypersialorrhée, une dysphonie qui signe l'extension au larynx. Le caractère permanent, progressif et unilatéral de ces troubles doit attirer l'attention. En fait le diagnostic est souvent retardé du fait de la gêne fonctionnelle qui reste longtemps modérée . BILAN CLINIQUE ET PARACLINIQUE o L'examen au miroir ou en fibroscopie précise l'aspect de la tumeur, son siège et son extension. Il apprécie la mobilité des aryténoïdes et des cordes vocales. La fixité d'un hémilarynx signifie une infiltration du mur pharyngo-laryngé, rendant impossible toute chirurgie partielle. La palpation des aires ganglionnaires est systématique. o Le bilan endoscopique des VADS sous anesthésie générale permettra la recherche d'éventuelles deuxièmes localisations synchrones très fréquentes au niveau des VADS. Elle permettra également la biopsie et le bilan d'extension loco-régional avec œsophagoscopie et trachéo-bronchoscopie. Cet examen précisera également l'extension locale de la tumeur et l'atteinte éventuelle de la bouche oesophagienne. o Ce bilan clinique est complété par un bilan paraclinique avec : - - un examen tomodensitométrique du pharyngo-larynx qui permettra d'apprécier le siège de la tumeur, ses extensions aux espaces para-glottiques, l'existence d'une éventuelle lyse cartilagineuse, l'extension à la musculature extrinsèque du larynx ou aux espaces sous-cutanés, la présence éventuelle d’adénopathies. un cliché thoracique ; un bilan hépatique ou une échographie abdominale selon les écoles. D'autres examens paracliniques seront utiles en fonction des antécédents du patient et selon les orientations thérapeutiques choisies (appréciation de l'état nutritionnel, de l'état cardio-respiratoire, de l'état hépatique et rénal). 53 Item 145 Le bilan stomatologique en vue d'une éventuelle radiothérapie doit être mis en route dès que possible. FORMES CLINIQUES o Formes cliniques selon le siège de la tumeur - - La localisation aux sinus piriformes est la plus fréquente en France. Elle peut être limitée soit au repli pharyngo-épiglottique, au carrefour des trois replis, soit au repli ary-épiglottique et à l'aryténoïde. Dans ce cas, cette tumeur intermédiaire entre larynx et pharynx amène rapidement une diminution de la mobilité laryngée. Ces atteintes limitées sont peu fréquentes. Le plus souvent l'atteinte s'étend à tout le sinus piriforme avec fixité de l’hémilarynx. La tumeur rétro-cricoïdienne, rare en France s'étend rapidement vers la bouche oesophagienne et son pronostic est mauvais. L'atteinte de la paroi postérieure de l'hypopharynx est souvent de découverte tardive car la symptomatologie est peu marquée. o Formes cliniques selon l'anatomo-pathologie Il s'agit le plus souvent de carcinome épidermoïde plus ou moins différencié. Les lésions précancéreuses à type de leucoplasie sont rares. Les autres types tumoraux : cylindrome, lymphome, sarcome, sont exceptionnels. CLASSIFICATION TNM A l'issue du bilan clinique et paraclinique, la classification TNM est possible : T1 T2 T3 T4 N0 N1 N2A N2B N2C N3 dimension M0 M1 tumeur limitée à un des trois secteurs de l'hypopharynx tumeur étendue au secteur hypopharyngé adjacent ou à une région voisine sans trouble de la mobilité laryngée tumeur de plus d'une région avec fixité d'une corde vocale tumeur étendue aux cartilages ou aux parties molles. pas d'envahissement ganglionnaire envahissement ganglionnaire homolatéral de moins de 3 cm dans sa plus grande dimension métastase dans un seul ganglion de plus de 3 cm ou de moins de 6 cm métastases homolatérales multiples, toutes de moins de 6 cm métastase controlatérale ou bilatérale de moins de 6 cm métastase dans un ou plusieurs ganglions de plus de 6 cm dans la plus grande pas de métastase à distance présence d'une métastase à distance. 54 Item 145 TRAITEMENT Le traitement est en règle radio-chirurgical. • Méthodes o La radiothérapie le plus souvent associée à la chirurgie délivre 60 à 70 grays sur le lit tumoral et les aires ganglionnaires cervicales. o La chirurgie : il s'agit d'une pharyngo-laryngectomie totale le plus souvent dans les cancers étendus. Les pharyngectomies partielles sont réservées aux cancers limités de la paroi externe du sinus piriforme. Dans les tumeur de l'angle antérieur ou du versant laryngé chez les sujets sans problème respiratoire et sans adénopathie importante, une hémipharyngolaryngectomie verticale peut être proposée. Enfin, en cas d'extension trop importante, une pharyngo-laryngectomie circulaire enlevant la totalité du larynx et de l'hypopharynx doit être effectuée. La reconstruction du pharynx se fait alors par diverses techniques : transplant colique ou gastrique, transplant jéjunal, lambeau antébrachial micro-anastomosé. La chirurgie des aires ganglionnaires est en général un ganglionnaire cervical traditionnel en monobloc associé à isthmectomie thyroïdienne homolatérale à la lésion et à récurrentiel. Pour les lésions atteignant la ligne médiane, le bilatéral. évidement une loboun curage geste sera o La chimiothérapie La chimiothérapie peut être proposée dans le cadre de procotoles de conservation d'organe chez les sujets redevables d'une chirurgie mutilante et pour lesquels l'état général et l'état local (absence d'atteinte cartilagineuse) autorise une chimiothérapie néo-adjuvante. • Indications thérapeutiques Pour les tumeurs de petit calibre, sans adénopathie palpable, on peut proposer soit une chirurgie partielle avec curage, suivie de radiothérapie, soit une radiothérapie isolée sur la lésion et les aires ganglionnaires. Pour les lésions de plus gros volume, souvent classées T3 ou T4, une chirurgie radicale de type pharyngo-laryngectomie totale avec curage ganglionnaire monobloc suivi d'irradiation externe, est proposée. En cas d'atteinte de la bouche oesophagienne ou de la paroi pharyngée postérieure, une pharyngo-laryngectomie circulaire associée à une oesophagectomie et un curage uni ou bilatéral peut être proposé avec reconstruction par un transplant. 55 Item 145 Les cancers de la région rétro-cricoïdienne de petite taille relèvent d'une irradiation externe. Pour ceux atteignant la bouche oesophagienne, ils imposent une pharyngo-laryngectomie circulaire suivie d'une irradiation externe postopératoire. EVOLUTION Le pronostic à 5 ans des cancers de l'hypopharynx est mauvais, de 5 % pour les tumeurs de la paroi postérieure de l'hypopharynx à 30 % pour les tumeurs limitées T1-T2 du sinus piriforme. Les récidives locales ou ganglionnaires, l'apparition d'une deuxième localisation tumorale ou d'une métastase générale, grèvent en effet lourdement la survie dans les trois premières années. EN CONCLUSION Toute gêne pharyngée ou otalgie unilatérale apparue depuis quelques semaines, sans substratum auriculaire ou bucco-pharyngé chez un homme de la cinquantaine doit être suspecte d'un cancer du sinus piriforme et doit être adressée sans retard au spécialiste ORL pour endoscopie pharyngo-laryngée. 56
