Amyloses héréditaires

13/12/2012
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Amyloses héréditaires
JM Rebibou
Enseignement DES Strasbourg
29 juin 2012
Mme A….
• Femme de 55 ans sans antécédent
particulier
• Œdèmes, prises de poids 7kg, PA 165/95
mmHg, 186 µmol/l, protéinurie 5,3g/j
• Immunofixation bande MC IgGκ
Picken MM, JASN, 2009

13/12/2012
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Rouge congo
Picken MM, JASN, 2009
immunoperoxydase
Aλ κ
P
Picken MM, JASN, 2009

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immunoperoxydase
Picken MM, JASN, 2009

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Amyloses : mécanismes
Chaine Aαfibrinogène : Présentation clinique UK NAC (n =71)
• Histoire familiale absente
chez 46% des patients
• 100% protéinurique au
diagnostic
• Début ~58 ans
• Délai moyen entre
découverte et EER 4,6 ans
• Perte de greffon rénal par
récidive médiane 6,7 ans
Gillmore JD, JASN, 2009

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Chaine Aαfibrinogène : MD Benson n=22
Evaluation avant greffe
Stangou AJ, Blood, 2010