Définition :
Affection neurodégénérative du SNC avec détérioration progressive et durable des fonctions cognitives + sions
neurpathologiques spécifiques
EpidémiolOgie :
1ère cause démence
Prédominance féminine
> 65 ans (mais forme précoce)
FDR ATCD familiaux
Porteur gène E4 de l’APE
FDR CV
Physiopathologie :
Dégénérescence des neurones cholinergiques du SNC (= déficit en choline acétyl-transférase + acétylcholine
dans cortex)
Topographie préférentielle = lobe temporal +++ (cortex associatif + hippocampe)
Histologie :
Atrophie cérébrale avec perte neuronale
Dégénérescence neurofibrillaire (protéine TAU)
Plaques séniles (substance Aß)
Angiopathie amyloïde
Diagnostic positif :
Clinique :
Syndrome démentiel +++
Troubles mémoire +++
Troubles langages
Syndrome aphaso-apraxognosique
Signes associés (= troubles humeur, troubles caractères et comportement)
Paraclinique :
IRM cérébrale (coupe coronale centrée sur hippocampes)
Atrophie corticale diffuse (distension sillons corticaux + vallées sylviennes)
Diminution volume des hippocampes
PL (si atypique ou jeune)
Présence anormale protéines TAU et AB42
Autres ECP (non recommandés, que forme atypique)
Scintigraphie cérébrale ((hypoperfusion des 2 régions temporo-pariétales)
PET-scanner (hypométabolisme du cortex associatif temporo-pariétal)
Evolution / Pronostic / Complications :
Etat démentiel profond
Evolution imprévisible
Grabatariat, syndrome pyramidal + extrapyramidal
Crises convulsives
Mort après 7-10 ans d’évolution
Diagnostics différentiels :
Syndrome dépressif
Démence secondaire et autres causes de démences dégénératives
CAT face maladie d’Alzheimer :
Idem Syndrome démentiel
Bilan syndrome démentiel :
NFS plaq + CRP
Iono sang, urée-créat
Glycémie
Dosage B12 + folates
TSH
FMC 63
MALADIE D’ALZHEIMER
Albumine + BHC
ECG
Sérologie VIH, Lyme, TPHA/VDRL
IRM cérébrale (T1-T2-T2* et FLAIR) coupes coronales centrées sur hippocampe
PL (recherche prot TAU + P-TAU, prot AB42 si atypique ou jeune)
Prise en charge thérapeutique :
PEC personnalisée, multidisciplinaire
Traitement étiologique
Inhibiteurs centraux de l’acétylcholinestérase = rivastigmine (Exelon) si MMS ≥ 12 (formes légères à
modérées)
Agoniste glutamatergique = mémantine (Ebixa) si 3 ≤ MMS ≤ 14 (formes modérée à graves)
Traitement symptomatique
Traitement des troubles psycho-comportementaux
Dépression = IRS
Agitation - Hallucination = Risperdal
Mesures associées :
PEC gériatrique globale
Nutritionnelle
FDR chutes
Soutien psychologique
Corriger déficit sensoriel
Rééducation
Orthophonie
Kinésithérapie
Aides
Humaines
Financières = ALD 100% + APA
Matérielles = aménagement + sécurisation domicile
Professionnelles
Aidants = soutien psychologique, info/éducation, associations, hospitalisation répit
PEC judiciaire
SJ
Tutelle, curatelle
Surveillance
Efficacité = MMS + troubles comportement
Tolérance
Evaluation gériatrique globale
Références = Neurologie Danzinger/Alamowitch Med-Line 2009
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