FMC 63 MALADIE D’ALZHEIMER Définition : Affection neurodégénérative du SNC avec détérioration progressive et durable des fonctions cognitives + lésions neurpathologiques spécifiques EpidémiolOgie : • 1ère cause démence • Prédominance féminine • > 65 ans (mais forme précoce) • FDR • ATCD familiaux • Porteur gène E4 de l’APE • FDR CV Physiopathologie : • Dégénérescence des neurones cholinergiques du SNC (= déficit en choline acétyl-transférase + acétylcholine dans cortex) • Topographie préférentielle = lobe temporal +++ (cortex associatif + hippocampe) • Histologie : •Atrophie cérébrale avec perte neuronale • Dégénérescence neurofibrillaire (protéine TAU) • Plaques séniles (substance Aß) • Angiopathie amyloïde Diagnostic positif : • Clinique : • Syndrome démentiel +++ • Troubles mémoire +++ • Troubles langages • Syndrome aphaso-apraxognosique • Signes associés (= troubles humeur, troubles caractères et comportement) • Paraclinique : • IRM cérébrale (coupe coronale centrée sur hippocampes) • Atrophie corticale diffuse (distension sillons corticaux + vallées sylviennes) • Diminution volume des hippocampes • PL (si atypique ou jeune) • Présence anormale protéines TAU et AB42 • Autres ECP (non recommandés, que forme atypique) • Scintigraphie cérébrale ((hypoperfusion des 2 régions temporo-pariétales) • PET-scanner (hypométabolisme du cortex associatif temporo-pariétal) Evolution / Pronostic / Complications : • Etat démentiel profond • Evolution imprévisible • Grabatariat, syndrome pyramidal + extrapyramidal • Crises convulsives • Mort après 7-10 ans d’évolution Diagnostics différentiels : • Syndrome dépressif • Démence secondaire et autres causes de démences dégénératives CAT face maladie d’Alzheimer : • Idem Syndrome démentiel • Bilan syndrome démentiel : ‣ NFS plaq + CRP ‣ Iono sang, urée-créat ‣ Glycémie ‣ Dosage B12 + folates ‣ TSH ‣ ‣ ‣ ‣ ‣ Albumine + BHC ECG Sérologie VIH, Lyme, TPHA/VDRL IRM cérébrale (T1-T2-T2* et FLAIR) coupes coronales centrées sur hippocampe PL (recherche prot TAU + P-TAU, prot AB42 si atypique ou jeune) Prise en charge thérapeutique : • PEC personnalisée, multidisciplinaire • Traitement étiologique ‣ Inhibiteurs centraux de l’acétylcholinestérase = rivastigmine (Exelon) si MMS ≥ 12 (formes légères à modérées) ‣ Agoniste glutamatergique = mémantine (Ebixa) si 3 ≤ MMS ≤ 14 (formes modérée à graves) • Traitement symptomatique ‣ Traitement des troubles psycho-comportementaux ‣ Dépression = IRS ‣ Agitation - Hallucination = Risperdal • Mesures associées : • PEC gériatrique globale ‣ Nutritionnelle ‣ FDR chutes ‣ Soutien psychologique ‣ Corriger déficit sensoriel • Rééducation ‣ Orthophonie ‣ Kinésithérapie • Aides • Humaines • Financières = ALD 100% + APA • Matérielles = aménagement + sécurisation domicile • Professionnelles • Aidants = soutien psychologique, info/éducation, associations, hospitalisation répit • PEC judiciaire ‣ SJ ‣ Tutelle, curatelle • Surveillance ‣ Efficacité = MMS + troubles comportement ‣ Tolérance ‣ Evaluation gériatrique globale Références = Neurologie Danzinger/Alamowitch Med-Line 2009