Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy

Hypertrophic
Cardio
Myopathy
1859
H. LIOUVILLE
1959
Eugene Braunwald
"And he said to me, you must have
made a mistake. I left the operating
room very humbled."
Andrew G. Morrow
1-EH 4 0566 01 11/2010
2
Morrow Procedure (Sixties)
Morrow Procedure (Sixties)
« the incisions are made quite close to the seat of the soul »
5 / 10 gr
Morrow Procedure (Results)
Mayo Clinic : Survival in three subgroups of patients with hypertrophic
Ommen et(nal.= 289),473
cardiomyopathy: obstructive with surgical myectomy
obstructive
Survival
After
Myectomy
for
HCM
without surgical myectomy (n = 228), and nonobstructive (n = 820)
my for
he age-
Figure 3.
SurvivalSR
free
from
hypertrophic
“Ommen
et al.
(2005)
J Am Collcardiomyopathy-related
Cardiol 46: 470–476” death
among patients in three hypertrophic cardiomyopathy (HCM) subgroups:
MORROW ! « the incisions are made
quite close to the seat of the soul. »
A
l’utilisation de Gore-Tex® (Figure 16-13) peu
ment l’axe de traction du feuillet antérieur [37
Original
– Une mention particulière doit être signa
Morrow
d’Alfieri [6] qui a en elle-même un effet anti
fixe le bord libre du feuillet antérieur à distanc
Ce geste peut être réalisé classiquement par un
manière plus élégante à travers l’orifice aortiq
– Le remplacement valvulaire mitral prot
solution par défaut même si elle peut être eff
prime un feuillet antérieur responsable d’un S
l’IM associée. Il s’agit néanmoins d’une solut
autres options sont impossibles. Elle ne doit p
facilité par méconnaissance de la pathologie.
Intervention de Kono modifiée (Figure 1
Enlarged
Morrow
Elle a été décrite par des chirurgiens habitu
des cardiopathies congénitales complexes [45
tricule gauche avec un patch mis en place à
élargissement de l’infundibulum pulmonaire a
Myectomy Guidelines
NYHA III / IV under OMM
+ gradient ≥ 50 mmHg (at rest or during stress)
+ Septum > 18 mm
•  Postop Mortality : 2%
•  Complications
–  IAR, IVC
–  AV block
•  Advantage ! Mitral correction
1-EH 4 0566 01 11/2010
8
Guidelines
Guidelines on the, diagnosis,
and treatment of HCM
Heart team
Concertation
Symptomatic despite OMM
1) 
Surgery ! Young / MVR
2) 
3) 
Alcoolisation ! Suitable Septal / + 50 ans
Resynchr. ! More diffuse CMH Large QRS
algorithm. ACE indicates angiotensin-converting enzyme; ARB, angiotensin receptor
blocker; DM, Studies
diabetes melliRandomized
ion; GL, guidelines;
HCM,Guidelines
hypertrophic cardiomyopathy;
“ACC/AHA
- 2011 » HTN, hypertension; and LV, left ventricular.
CONTROVERSIES IN
CARDIOVASCULAR MEDICINE
Maron
Septal Myectomy Versus Septal Ablation
Is septal ablation preferable to
surgical
myomectomy for obstructive hypertrophic
cardiomyopathy? Barry J. Maron Circulation. 2007
TABLE 2. Advantages and Disadvantages of Alcohol Septal Ablation
Advantages
Disadvantages
technique (does not require
Procedural mortality not insignificant
Surgical Myectomy Percutaneous
Remains
the
Primary
Treatment
Option
surgeon, cardiopulmonary bypass, or open
Produces large, transmural infarct with
heart operation)Patients With Obstructive
for Severely Symptomatic
arrhythmogenic potential and possible
Short
in-hospital
stay
increased sudden death risk
Hypertrophic Cardiomyopathy
Barry J. Maron, MD
T
Inflexible; confined to anatomic distribution of
septal perforator artery, cannot be tailored to
complex LVOT anatomy
Not infrequently associated with CHB requiring
permanent pacemaker
interventional cardiologist
norimplantation
with any particular
allegiance
Defibrillator
not uncommon
to either discipline.because
The message
expressed
herein
prosurof heightened
sudden
deathisrisk
gery, but it is by no means antiablation, for this treatment
infrequently
requires
modality has provedNotuseful
(although
withrepeated
a selective role) in
interventions
the management of HCM.
Relief of gradient not immediate, requiring
severalSeptal
weeks toMyectomy
fully evolve
Surgical
he evolving alcohol septal ablation versus surgical
myectomy controversy represents a crossroad in the
management of obstructive hypertrophic cardiomyopathy (HCM). Indeed, in this now polarized debate within the
cardiovascular community, between the traditional and established (ie, surgery) and the new and percutaneous (ie,
ablation), much is at stake for the HCM patient population.
Furthermore, this issue has become increasingly important
Often ineffective in patients with highest
Historical Context
given the visibility recently afforded the pathophysiological
gradients
When surgical septal
myectomy (Table 1) was initially
significance and frequency of left ventricular (LV) outflow
1,2
introduced
in the
early 1960s
CHB indicates complete heart
block; LVOT,
LV outflow
tract. at several North American and
gradients in this disease.
HCM$:$mul)ple$disease$
LA
2
LV
entraîne fréquemment une perte partielle de contact entre le feuillet
antérieur et le feuillet postérieur mitral permettant la régurgitation
mitrale. Le jet de régurgitation qui en résulte est en général de direction inférolatérale dans l’oreillette gauche (Figures 16-1 et 16-2).
Le mécanisme de l’IM fonctionnelle de la CMH est intimement lié à celui de l’obstruction sous-aortique. Par opposition à
un obstacle fixe valvulaire ou sous-valvulaire aortique, l’obstruction de la CMH se singularise par son caractère dynamique et sa
variabilité en fonction des conditions de charge et de contractilité
myocardique. Cette obstruction peut varier de façon importante en
fonction de la prise d’aliments ou de la consommation d’alcool,
de la réalisation d’un effort [19, 26, 38]. De même l’emploi de
diurétiques, de vasodilatateurs (contre-indiqués en cas d’obstruction) va augmenter l’obstruction, tandis que les inotropes négatifs
(bêtabloquants, inhibiteurs calciques bradycardisants, disopyramide) sont utilisés pour réduire le degré d’obstruction. Du fait de
son mécanisme et de son caractère dynamique, l’obstruction de
la CMH est son propre facteur d’aggravation : l’obstacle à l’éjection majore la pression intraventriculaire, augmente l’hypertrophie
pariétale en particulier du segment antéroseptal basal, ce qui réduit
la taille de la chambre de chasse et favorise l’aggravation de l’obstruction [31].
ASPECTS CLINIQ
Figure 16-1 Représentation schématique du mécanisme de
suffisance mitrale (IM) fonctionnelle au cours de la cardio
pathie hypertrophique obstructive. L’hypotrophie avec inve
INSUFFISANCE MITRALE ET CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE
HCM$:$mul)ple$disease$
A
c
p
c
c
f
d
Sub-aortic
Obstruction
1-EH 4 0566 01 11/2010
Apical
Disease
e
c
Medio-ventricular
Obstruction
Figure 16-3 Au cours de la cardiopmyopathie hypertrophique
r
12
HCM$:$mul)ple$disease$
Ao
LA
postérieure est ainsi impliquée dans 90 %
produisant le SAM lui-même, soit en par
valve antérieure [40].
Enfin, dans les CMH par surcharge (mal
saccharidoses, etc.), les valvesAo
mitrales peu
mobiles, voire restrictives, par infiltration
LA
DÉTERMINANTS DE LA SÉVÉRI
DE
L’INSUFFISANCE MITRALE F
Ant PM Displacement
Normal Motion Figure 16-6 La malposition des piliers mitraux peut expliquer le
développement d’une obstruction sous-aortique même en l’abLe significative.
grade de l’IMDufonctionnelle
sence d’hypertrophie pariétale
fait du déplace-est p
Prevalence : almost all HCM have a trivial MR
d’obstruction
sous-mitrales
aortiquepeut
[32,se47],
ment antérieur des piliers, l’extrémité
des valves
situeret la
10 % significant MR
dans le flux d’éjection ventriculaire
gauche et se retrouver
entraînée d
lement proportionnelle
à la diminution
1/3 of surgical series
dans la chambre de chasse. sous traitement [32]. Le SAM peut entra
- 90 % functional
deux valves mitrales, et donc13 une IM
- 10 %des
organic
truction [31].
On distingue deux zones d’obstruction dans la CMH (Figure 16-3) :
– l’obstruction médioventriculaire liée à l’hypertrophie pariétale, à l’affrontement des piliers hypertrophiés ou à l’existence
de piliers anormaux. Cette obstruction médioventriculaire peut
séparer le VG en deux cavités avec exclusion de la pointe (aspect
suffisance mitrale (IM) fonctionnelle au cours de la cardiomyopathie hypertrophique obstructive. L’hypotrophie avec inversion
de courbure septale dévie le flux de vidange ventriculaire gauche qui
va entraîner la valve mitrale dans la voie d’éjection. Le phénomène de
Venturi attire encore la valve mitrale antérieure vers la paroi septale
(SAM). La perte de contact entre les feuillets antérieur et postérieur est
responsable de l’IM.
HCM$:$MR$quan+fica+on$
a
b
c
d
Figure 16-2 Insuffisance mitrale fonctionnelle sur SAM (Systolic Anterior Motion). a. Ventricule gauche en télédiastole. b. Aspect de SAM
1-EH
4 (flèche)
0566 01
typique
avec11/2010
déplacement de la valve mitrale antérieure dans la chambre de chasse. c et d. Insuffisance mitrale fonctionnelle (flèches) à direc-14
tion inféro-latérale secondaire au SAM, à l’obstruction, et à la perte de contact partiel des valves mitrales antérieure et postérieure.
MR$in$HCM:$Difficult$quan)fica)on$
MITRALE ET CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE
Rest
a
b
chographie d’effort chez une patiente porteuse d’une obstruction modérée de repos (gradient
u repos, insuffisance mitrale (IM) grade 2 sur déplacement systolique antérieur. b. Majoration modérée de l’IM à l’ef
n de 70 mmHg.
Superposition of the PISA and the AS
1-EH 4 0566 01 11/2010
sse ventriculaire gauche, l’échocardiographie d’ef-
15
have made a mistake. I left the operating room very
patient porteur d’une mutation de CMH dans un contexte familial. C) hypertrophie du pilier
HCM$:$MR$lesion$
antérieur, D) antéro-position des 2 piliers avec bifidité du pilier antérieur (têtes de flêches).
A
B
C
D
1-EH 4 0566 01 11/2010
16
e deux zones d’obstruction dans la CMH (Figure 16-3) :
ction médioventriculaire liée à l’hypertrophie pariéontement des piliers hypertrophiés ou à l’existence
ormaux. Cette obstruction médioventriculaire peut
G en deux cavités avec exclusion de la pointe (aspect
pathie hypertrophique obstructive. L’hypotrophie avec i
de courbure septale dévie le flux de vidange ventriculaire gau
va entraîner la valve mitrale dans la voie d’éjection. Le phéno
Venturi attire encore la valve mitrale antérieure vers la paro
(SAM). La perte de contact entre les feuillets antérieur et posté
responsable de l’IM.
MR$in$HCM:$mul)ple$mechanism$
ASPECTS CLINIQUES
a
b
1) Pulling Mechanism ! Venturi effect
ure 16-1 Représentation schématique du mécanisme de l’infisance mitrale (IM) fonctionnelle au cours de la cardiomyohie hypertrophique obstructive. L’hypotrophie avec inversion
2) Pushing Mechanism ! Direct flow
courbure septale dévie le flux de vidange ventriculaire gauche qui
entraîner la valve mitrale dans la voie d’éjection. Le phénomène de
nturi attire encore la valve mitrale antérieure vers la paroi septale
AM). La perte de contact entre les feuillets antérieur et postérieur est
enturi du fait d’une accélération du flux sanguin induite
se de la chambre de chasse ;
lement, l’entraînement de la valve mitrale (pushing
par le flux sanguin dans la chambre de chasse. Cette
othèse est la plus convaincante et est considérée comme
ale du SAM [15].
repos [15, 16, 18, 23]. L’excès de longueur des valves m
resse aussi bien le feuillet antérieur que le feuillet pos
L’excès de longueur de la valve postérieure tend égaleme
antérieurement (vers la chambre de chasse) la zone de
mitrale [14], plaçant cette zone de coaptation dans le
tion ventriculaire, ce qui initie l’obstruction sous-aortiq
MR$in$HCM:$mul)ple$mechanism$
SAM
31 mm > 20
Pushing PL
19 mm > 10
a
b
Anomalies des valves mitrales dans la cardiopmyopathie hypertrophique. a. Excès de longueur des valves mitral
, mesurées respectivement à 31 et 20 mm (normales : 20 mm pour l’antérieure, 10 mm pour la postérieure). b. Aspect de SA
on) typique de la valve mitrale antérieure (flèche fine). La valve mitrale postérieure (flèche large), de longueur excessive, ref
eure vers la chambre de chasse, favorisant le SAM et l’obstruction sous-aortique.
1-EH 4 0566 01 11/2010
18
mentation de contrainte mécanique sur l’appareil sous-valvulaire
mitral, par l’élévation de la pression systolique dans le ventricule
gauche, et par la mise en tension des cordages secondaire au déplacement des feuillets mitraux dans la chambre de chasse. L’IM aiguë
par rupture de cordage est souvent mal tolérée, probablement du fait
de la dysfonction diastolique et/ou de l’obstruction sous-aortique.
La rupture de cordage intéresse le plus souvent la valve postérieure
[48]. Le prolapsus par rupture de cordage peut s’associer à une réso-
1 000 patients-années dans la CMH, mais s’élève à 3,8 pour
1 000 patients-années en cas d’obstruction [41].
INSUFFISANCE MITRALE PAR PROLAPSUS VALVULAIRE
MITRAL
MR$in$HCM:$mul)ple$mechanism$
L’association d’un prolapsus valvulaire mitral à une CMH n’est pas
une situation fréquente, retrouvée chez seulement 3 % des patients
a
b
c
d
Figure 16-7 Apparition d’une insuffisance mitrale (IM) organique sévère par rupture de cordage chez un patient suivi pour une cardiopmyopathie hypertrophique dans sa forme obstructive sans aspect de prolapsus préalable. a et b. Rupture de cordage de novo (flèches) avec
Prolapsus ! 3 %
prolapsus de P2 responsable d’une IM sévère avec disparition de l’obstruction sous-aortique concomitante. c et d. IM organique par prolapsus de P2
1-EH 4
0566à01
11/2010
(flèches)
direction
antéroseptale.
19
“Septal myectomy for OHCM— the Mayo Clinic experience.
Dearani JA. Nat Clin Pract Cardiovasc Med 2007;4: 503–412”
technique doit
être peuvent
adaptée être
aux traitées
mécanismes
x) ou
sur les
feuillets
eux-mêmes.
Uneque
bonne
mitrale
par lephysiopathologiques
seul traitement de l’obs
ble
d’un
patient
à l’autre
explique
descompréhensolutions apparemprotéiformes.
Dans
la
majorité
des
cas,
les
anomalies
de la sur
valvela mitr
mécanisme
de la régurgitation
mitrale qui
être très
valvulaire (Morrow élargi), les gestes directs
contradictoires,
patch d’extension
ou peut
réduction
du feuillet
mitrale peuvent être traitées par le seul traitement de l’obstacle sousd’un
patient
à l’autre
explique
que des
apparemion
mitrale
percutanée
MITRACLIP™
eur [42,
43],
ont été
proposées
avecsolutions
des
résultats
intéressants
valvulaire (Morrow élargi), les gestes directs sur la mitrale doivent
ntradictoires, patch d’extension ou réduction du feuillet
e courtes séries (Figure 16-12). Après résection de cordages
Several Situations ! Several Techniques
[42, 43], ont été proposées avec des résultats intéressants
urtes séries (Figure 16-12). Après résection de cordages
echnique est de permettre une réparation
mitrale selon une technique
Coronaire
naire
he
e
Coronairedroite
droite
e ») (figure 2) par reproduction percutanée de la plastie chirurgicale
es 2 feuillets mitraux pour former un double orifice (5, 19).
met ainsi la mise en place de clips solidarisant les 2 feuillets mitraux
tes qui sont ainsi corrigées.
Figure 16-13
Myomectomie
associée à la associée
mise en place
néo-en pla
Figure
16-13 Myomectomie
à la de
mise
®
®
cordages en
Gore-Texenpour
repositionner
la valve mitrale la
antécordages
GoreTex pour repositionner
valve m
ure
16-12
Patch
d’élargissement
sur
valve
mitrale.
Ao
:
aorte
;
VG
:
ventricule
gauche
;
OG
:
oreillette
gauche.
rieure.
Figure 16-12 Patch d’élargissement sur valve mitrale.
rieure. Ao : aorte ; VG : ventricule gauche ; OG : oreillette
1-EH 4 0566 01 11/2010
22
Modified Konno
INSUFFISANCE MITRALE ET CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE
9
Figure 16-14 Intervention de Kono modifiée. Élargissement de la chambre de chasse du ventricule gauche avec un patch mis en place à travers une
incision/élargissement de l’infundibulum pulmonaire.
être économes et adaptés aux situations anatomiques, le remplacement prothétique étant exceptionnel dans les équipes chirurgicales
entraînées.
2. Agarwal S, Tuzcu EM, Desai MY, et al. Updated meta-analysis of
septal alcohol ablation versus myectomy for hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2010;55:823-34.
3. Altarabsheh SE, Dearani JA, Burkhart HM, et al. Outcome of septal
HCM$:$mul+ple$disease$!$mul+ple$techniques$
Alfieri Stich
Edge to Edge ! ANTI sam
HCM$:$mul+ple$disease$!$mul+ple$techniques$
Mitral Regurgitation in HOCM and
Obstruction and Relief With Myectomy,
Yu E. JACC 2000 36; 7: 2219-2224
CONTROVERSIES IN
CARDIOVASCULAR MEDICINE
Is septal ablation preferable to surgical
198
Circulation
July 10, 2007 for obstructive hypertrophic
myomectomy
Barry J. Maron Circulation. 2007
cardiomyopathy?
JACC Vol.
46, No. 3, 2005
Ommen et
Survival After Myectomy for HC
August 2, 2005:470–6
1600
1500
Barry J. Maron, MD
T
he evolving alcohol septal ablation versus surgical
myectomy controversy represents a crossroad in the
management of obstructive hypertrophic cardiomyopathy (HCM). Indeed, in this now polarized debate within the
cardiovascular community, between the traditional and established (ie, surgery) and the new and percutaneous (ie,
ablation), much is at stake for the HCM patient population.
No. Consecutive Myectomy Patients
Without An Operative Death
Surgical Myectomy Remains the Primary Treatment
Option
15 Years
for Severely Symptomatic Patients With Obstructive
Hypertrophic Cardiomyopathy
interventional cardiologist nor with any particular allegiance
to either discipline. The message expressed herein is prosurgery, but it is by no means antiablation, for this treatment
Total ‡
modality has proved useful (although *with a selective role)
in
†
the management of HCM.
Figure 2. Contemporary low operative risk. Consecutive number
injected was 1.7 $ 0.4 ml. The LV outflow gradient as
measured in the catheterization laboratory decreased
Clinical Features
Cardiomyopathy
Surgical
Myectomy
Patients
of or
Hypertrophic
Alcohol
With Septal Ablation
Table 1
Clinical Features of Hypertrophic
Cardiomyopathy Patients With
Surgical Myectomy or Alcohol Septal Ablation
J Am Coll Cardiol 2007;49:350–7
Age (yrs)
Gender (male/female)
Septal
Myectomy
(n ! 24)
50
$ 202007
JACC
Alcohol Septal
Ablation
(n ! 24)
62 $ 12*
15/9
12/12
75 $ 41
76 $ 40
LVOT gradient immediately
postprocedure (mm Hg)
3$3
7$6
Ventricular septal thickness
preprocedure (mm)
22 $ 4
23 $ 4
220 $ 88
216 $ 104
68 $ 7
69 $ 9
LVOT gradient preprocedure (mm Hg)
LV mass preprocedure (g)
Ejection fraction preprocedure (%)
ntricle in anterior septum at the papillary muscle level.
thickness at the site of resection site was 22 ! 5 mm
16 to 33 mm) preoperatively and decreased to 11 !
(range 5 to 20 mm) postoperatively.
Septal
The site of targeted septal
Myectomy
ion with alcohol ablation differed morphologically
hat of myectomy with respect to location and extent
1 and 3). The
distribution of the tissue
(nextent!and 24)
HOL SEPTAL ABLATION.
The calculated proportion of LV mass occupied by ti
necrosis was 8 ! 4% (range 3.6% to 13.6%); the ave
estimated size was 16 ! 7 g. Each of the 24 patients
had central areas of hypoenhancement within the hype
hanced infarct area, representing no-flow zones of vari
sizes in the core of the tissue necrosis (Fig. 3).
prominent differences between these 2 septal reduc
techniques are summarized in Table 2.
Alcohol Septal
Ablation
(n ! 24)
50 $ 20
62 $ 12*
15/9
12/12
Figure 1
75 $ 41
Schematic Representation of the Differing Effects of Septal Reduction Therapies
76 $ 40
Contrasting anatomical consequences of extended surgical septal myectomy shown in the short-axis plane (A) and a
at myectomy is from the left ventricular side of the basal anterior septum. (B) The tissue necrosis resulting from alc
posteriorly and inferiorly in the basal anterior septum than is the case for myectomy. At midventricular level (lower ro
septum either with transmural distribution or predominantly the right ventricular portion of the septum.
3$3
Left Bundle branch Block
Depth = 10 mm
Depth = Transmural / Inf
Right Bundle Branch Block
7$6
Schematic Representation of the Differing Effects of Septal Reduction Therapies
Weight = 6 g ± 4
22
$4
23 $ 4
tomical consequences of extended surgical septal myectomy shown in the short-axis plane (A) and alcohol septal ablation (B). (A) The tissue resected
from the left ventricular side of the basal anterior septum. (B) The tissue necrosis resulting from alcohol ablation is usually transmural and located more
inferiorly in the basal anterior septum than is the case for myectomy. At midventricular level (lower row of B), the tissue necrosis involves the inferior
Weight = 16 g ± 7
AF ablation 25%
Oui
Non
50 / 85% "==
Ablation de la FA - 25%
Oui
Non
Septal
Myectomy
(n ! 24)
Alcohol Septal
Ablation
(n ! 24)
50 $ 20
62 $ 12*
15/9
12/12
75 $ 41
76 $ 40
3$3
Depth = 10 mm
Weight = 6 g ± 4
22
$4
Scar
7$6
Depth = Transmural / Inf
23 $ 4
Weight = 16 g ± 7
intraventricular obstruction.
Statistics
The significance of differences was assessed by a Wilcoxon signed
inwere
Effects of dual-chamber
rank pacing
deemed significant at the 0,05 level. Data
test; differences
hypertrophic
are presented as mean (SD).
obstructive cardiomyopathy
Results
Acute haemodynamic effects
In all 13
measurements taken with DDD
90 with
varying
patients
«
Lancet
1992;339:1318-23
in the subaortic
AV delay intervals showed »
drop
significant
been made to treat
Introduction
a
ugh attempts have
pressure gradient compared with measurements taken during AAI
phic obstructive cardiomyopathy with right90 (tableInn). The
in pressure
varied greatly
reduction
with
with gradient
obstructive
many
patients
hypertrophic
ar pacing, the usual treatment for thosethe programmed
AV delay (fig treatment
1); the gradient
dropped
with
beta-blockers,
(HOCM),
cardiomyopathy
Anterior
of the
mitral
valve
during
AAI 90, to 61 (37) mm Hg in
82 (41)
mm Hg in
y to medical
therapy ismovement
open heart surgery.progressively
and disopyrarnide
calciumfrom
antagonists,
1-3 does not relieve
90-50
to 52 (35) mm Hg in DDD 90-100
DDD
(<
0-002),
s in detail
the
value
of
For
such
the
treatment
is partial
non-surgical
therapy
systole was never abolished
waspatients
smaller
symptoms.
thenbut
rose slightly to 62 (46) mm Hg in DDD 90-150
cts of acute and long-term dual-chamber(p < 0-002),
ablation
of
the
interventricular
septum
(myotomythe optimum AV interval, the pressure gradient fell
<0’01). Atduring
(pthan
during the
DDD
mode
sinus
rhythm.
or from
mitral
were investigated
in 13
withsignificantly
myectomy)
replacement.4,5
patients
to 47 (34) mm
82valve
(42) mm
Hg in AAI 90 Haemodynamic
by 43%,
evidence6-9
of
a
reduction
of
the
subaortic gradient by right
phic obstructive cardiomyopathy refractoryHg in DDD 90 (p < 0-002).
led remained
treat
to occasional
mean aortic
Theventricular
withto the
pacing
attempts
pressure
unchanged
a pacemaker,7,10
HOCM
with
with significant
It fell slightly
but
from
improvement
pacing
configuration.
optimum
significantly
study, atrioventricular (AV)91 (13)in mm
AAI 90 to
mm Hg at
DDD 90-50
functional
in 82
little is
some
Hg at capacity
(11)patients."
However,
al pacing was found to reduce peak(p < 001).
At optimum
AV delay interval,
90
cardiac
at
AAI
known
of the haemodynamic
of
output
consequences
pacemaker
c pressure gradient in 12 of the 13 patients,(5-2 [1-4] 1/min)inwas
similarand
to that at DDD
LeftWe
(5-1 [1]1/min).
benefit.
therapy HOCM
nothing of its90long-term
Fig 3-Monoplane ventriculography done during two different
pacing conditions in patient 8 showing different left
ventricular contraction sequence with right ventricular
apical pre-excitation.
A: during AAI 90.
influe
ingly
than
addit
nifica
gradi
B: during DDD 90 and AV interval of 50 ms.
pacin
mm
to 47
tion i
therefore
effects of
the acute
outflo
aortic blood
in
with
dual-chamber
as
temporary
pacing
patients
chan
or cardiac output. This effect was related to
obstructive
refractory to
ity. A
medical treatment. In those responding favourably, we
a
rval. In the second part of the
may
MD
MD the mid-term and
MD effects of a
patho
evaluated
in 8
amber
was
incre
MD
on
and
echodual-chamber
clinical
by pa
permanent
pacemaker
AV interval
to the
and
by th
variables.
individual
Patients were
was
the s
in
a
for
to
62
months.
resulted
d up
up
This study evaluated a possible placebo effect by pace- gradientPatients
was significantly
more pronounced (70 ! 24
there
and
methods
of the
in
and implantation. reduction
maker
The study design
was of
a 3-month mm Hg to 33 ! 27 mm Hg; p <0.0001). The difference
symp
Patients
NYHA class
3 to cross-over
and study in gradient reduction between the groups was highly
FIGURE 1. The percentage difference from baseline in quality-of-life parameters
deed
multicenter, double-blind,
randomized
among patients assigned to inactive and active pacing. Positive bars, parameters imcontr
NYHA
3 to (AV) synchroproved; negative bars, parameters deteriorated; open bars, inactive pacing; hatched
to compare the
effects ofclass
atrioventricular
13 patients
56 group
significant
assigned
women, mean In
I) active
(9 men,(p4 <0.00001).
agethe
years [SD
14]; tableto
toma
bars, active pacing. *p <0.05; **p <0.01.
D
if
in pacing
with symptomatic
HOCM
were
for this
showed
nous pacing
with an no
optimal AV delay to inactive
study theyin perpacing there
was
also selected
significant
improvement
Inactive
Pacing
Active
Pacing
unkn
fulfilled
the
and
following
echocardiographic
haemodynamic
in patients
obstructive hypertrophic cardiomyopahickness
or with
left ventricular
but
implanta- wane with time, some
ceived symptoms as well
in alertness, the ability to beA possible placebo effect of(npacemaker
!as40)
! 41)
obstruction
at the mitral valve level
criteria: presence of a subaortic (n
tion has been reported in 2 studies.19,20
Brignole et al19 well over 6 months.
thya (HC).
life and left ventricular
trendQuality
to a of
in outflow
as
decrease (LV)
spontaneous
self-autonomous,
and
strenuous
physical
exercise.
The
randomized
23 patients with
severely
symptomatic p
of 30 mm Hg at rest
and minimum
or after
avoid
the carryover e
peak pressureEnd
gradient
Parameterwere evaluated after the first study
Baseline
of Study
p Value
Baseline
End
of Study
Value
tract obstruction
chronic
atrial fibrillation to undergo radiofrequency chose to evaluate the
ion.
improvements
the latter
were significantly
in
manoeuvresinwith
nitrite.
on
Patients weregreater
amyl
provocative
ablation
of
the
His
bundle
plus
pacemaker
therapy
or
study
period
only. To
period in with
40 patients assigned to inactive
pacing. Data
obstructive
beta-blockers
calcium
mean
dose
those
paced
actively
compared
with
patients
in- 2.6 "
antagonists.
therapy
alone. When
quality
of life was #0.0001
of verapamil
should be attributed t
NYHA functional
class (I–IV)
2.5
"and
0.5
2.2
"The
0.6
NSpaced pacemaker
0.5
1.7
"
0.7
were compared
with the corresponding
results
among
evaluated after 15 days, there was a significant im- the participation in a
was 170actively,
the mean dose
of
and ventricular
(SD 82) mg
per day (range
80-240) and
whereas
the changes
in perceived
symptoms
provement
of 9%
LV outflow
tract obstruction
(mm
Hg)
71 "was
32194
52 day
" 34
70 "
24to 49% in symptoms
33 " and
27perceived #0.0001
question. The mere p
the 41 subjects
a first
period
of active
Patients
(97)
mg per
propranolol
(range
80-320).0.04
at
AVassigned
intervaltofor
thestudy
individual
exercise tolerance by pacemaker implantation alone. prove the subjective c
did not differ
between
groups.
In conclusion,
pacemaker
pacing. Systolic
During inactive
pacing,
there was
a significant 0.9 " 0.3
anterior
movement
(I-IV)
0.9
"
0.4
NS
"
0.3
0.7
"
0.5
NS
Those0.9
subjected
to the combined
therapy,
however, tive
of active or inact
the intraventricular pressure
and
implantation had a placebo effect on objective and subimproved significantly more. If the improvement
The placebo effect
improvement
in perceived
chest pain, dyspnea, and pal-13.1 " 4.4
Exercise
time
(min)
12.6
"
4.3
NS
12.1
"
5.6
12.9
"
4.2
0.02
in those subjected to pacemaker implantation alone pears to be substantia
functional tolerance. Since the effect is
jectiveDivision
parameters
in this group
of
patients
with
obstrucof Cardiology,
ADDRESSES:
of
Internal
Department
pitations.
Moreover,
LVuptake
outflow ml/kg/min
tract gradient decreased
was caused by a pure placebo effect or related to a hard to evaluate, it m
Peak
oxygen
19.9 "Centre
5.7 !1999
18.2
" 5.0Medica,
17.1 " 5.6
18.7 " 5.5
0.06
Universitaire
Medicine,
Vaudois,
Hospitalier
HC.
by
Excerpta
Inc.NS1011
should
more regular heart rhythm by pacing or both was not elaborating new treat
fromsuch
71 ! 32 mm Hg
to 52 !be34 deemed
mm Hg (p an
" 0.04).Lausanne,
In tiveSwitzerland
20 discussed a possible placebo
Jeanrenaud,
MD,
(Xavier
Jean-Jacques
Goy,
clear.
Nishimura
et
al
hearttorate
during
exercise
121 " 29
117
"J 25
NS
113 " 25
118 " 24
0.006
vice
therapy.
(Am
Cardiol
1999;83:903–907)
to surgery
in selected
vepatientsPeak
Jeanrenaud.
assigned
active
pacing cases.
the reduction of MD,
theLukas Kappenberger, MD) Correspondence
effect by pacing in a small controlled study on
to Dr Xavier
similar patients as ours, comparing the effects of
active and inactive pacing. In their study 42% of the 1. Jeanrenaud X, Goy JJ, Kapp
Abbreviation as in Table I.
19 patients reported symptomatic relief during in- hypertrophic obstructive cardiom
n later years, atrioventricular (AV) synchronous description of inclusion and exclusion criteria has
active pacing, and no difference in quality of life 2. Fananapazir L, Cannon R, Tri
6
al treatment.
first part of the
Placebo Effect of Pacemaker
Implantation
ininvestigated
Obstructive
Hg (p<0·002),
(SD 42)
(34)
haemodynamic
concomitantlyHypertrophic
reducing
Cardiomyopathy
hypertrophic
cardiomyopathy
study, Gadler,
Cecilia Linde,
, Fredrik
, Lukas Kappenberger,
long-term , and
implanted
pacemaker
Lars
Rydén,
,
for
the
PIC
Study
Group
optimum
programmed
doppler
(50-90 ms).
Pacing J Cardiol 1999;83:903–907“
„Am
nt
long-lasting
severity
pectoris TABLE
(from II Baseline and Follow-up
1)
Parameters After Inactive and Active Pacing
a (from
2).
diography
significant change
contractility
atients
hypertrophic
yopathy, synchronised
optimum
- 20
- 40
gradient
s
pacing
ing,
therapy
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I pacing1-EH
with short AV delay has been shown to
been previously published.
32
in patients with obstructive hype
HCM surgical Techniques
Heart Transplantation
Mitral Valve Replacement
Extended Myect. + MV plasty
INSUFFISANCE MITRALE ET CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPH
HCM
! multiple obstruction mechanism
! Multiple MR mechanism
Figure 16-3 Au cours de la cardiopmyopathie hypertrophique
(CMH), l’obstruction peut siéger en sous-aortique (affrontement
entre la paroi septale et la valve mitrale), en médioventriculaire
avec exclusion de l’apex, ou consister en une simple oblitération apicale typique des formes apicales de CMH. Seule l’obstruc-
The traditional Morrow technique safe / effective
tion sous-aortique peut entraîner une insuffisance mitrale fonctionnelle.
1) the obstruction
AO : aorte ; OG : oreillette gauche ; VG : ventricule gauche.
2) the MR
MV Replacement / complex repairs…exceptional
en sablier). L’obstruction médioventriculaire n’entraîne pas d’IM
fonctionnelle ;
– l’obstruction sous-aortique de la CMH, beaucoup plus fréquente, qui résulte dans 95 % des cas du déplacement antérieur de
la valve mitrale dans la chambre de chasse [22], également appelé
SAM. Les deux valves mitrales sont le plus souvent concernées par
le SAM (58 %) ; parfois seule la valve mitrale antérieure (10 %) ou
la valve mitrale postérieure (31 %) est impliquée dans le SAM et par
conséquence responsable de l’obstruction [21, 40].
Deux hypothèses ont été avancées pour expliquer le SAM [22,
39] :
– l’attraction de la valve mitrale (pulling mechanism) par un phénomène de Venturi du fait d’une accélération du flux sanguin induite
par l’étroitesse de la chambre de chasse ;
– le refoulement, l’entraînement de la valve mitrale (pushing
mechanism) par le flux sanguin dans la chambre de chasse. Cette
seconde hypothèse est la plus convaincante et est considérée comme
la cause initiale du SAM [15].
Clear message ! Surgery remains the reference
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