Cas clinique Modifications microkystiques de la rétine interne dans les atrophies optiques Inner retinal microcystic changes in optic nerve atrophy Microkystes rétiniens • Couche nucléaire interne • Atrophie optique. Retinal microcysts • Inner nuclear layer • Optic nerve atrophy. V. Vasseur1, B. Wolff1, 2, C. Vignal-Clermont1 (1 Service de neuro-ophtalmologie et urgences, Fondation ophtalmologique Rothschild, Paris ; 2 Centre d’exploration de la rétine Kleber, Lyon) U ne femme âgée de 30 ans, suivie pour une sclérose en plaques, se présente pour un bilan neuro-ophtalmologique à la suite d’une névrite optique de l’œil gauche survenue 6 mois auparavant. Examen La vision est chiffrée à 10/10 à l’œil droit et à 6/10 à gauche ; la patiente présente un déficit pupillaire afférent relatif (DPAR) de l’œil gauche, une altération de la vision des couleurs et un déficit non systématisé du champ visuel. Une pâleur papillaire gauche est observée au fond d’œil (figure 1). Une tomographie par cohérence optique (OCT) est réalisée pour quantifier la perte de fibres nerveuses ganglionnaires au niveau du nerf optique. Elle montre une importante diminution de l’épaisseur des fibres optiques rétiniennes (RNFL) témoignant d’une atrophie séquellaire de la névrite optique (figure 2). L’examen rétinien en imagerie infrarouge (IR) met en évidence une zone hyporéflective périmaculaire en cocarde (figure 3). Les coupes OCT passant par cette zone hyporéflective montrent des modifications kystiques strictement localisées au niveau de la couche nucléaire interne (CNI) [figure 4]. Une OCT “en face” est réalisée dans le plan de la CNI et montre la correspondance parfaite entre la zone hyporéflective observée en IR et les microkystes rétiniens (figure 5). L’angiographie à la fluorescéine ne présente pas de rupture de la barrière hématorétinienne pouvant expliquer la présence de ces kystes. Légendes Figure 1. Rétinophotographie du fond d’œil montrant une pâleur papillaire. Figure 2. Tomographie par cohérence optique péripapillaire montrant une diminution significative de l’épaisseur des fibres optiques rétiniennes (RNFL). Figure 3. Cliché en lumière infrarouge montrant une zone hyporéflective périmaculaire. Figure 4. Tomographie par cohérence optique maculaire montrant que les microkystes rétiniens sont strictement localisés dans la couche nucléaire interne. Figure 5. Correspondance entre la tomographie par cohérence optique “en face” et le cliché en infrarouge. Discussion Les modifications microkystiques de la rétine interne associées aux atrophies optiques ont fait l’objet de plusieurs publications depuis l’avènement de l’OCT “spectral domain”. Ces modifications, strictement localisées dans la CNI, peuvent être observées quelle que soit l’origine de l’atrophie optique (atrophie optique héréditaire, glaucome, neuropathie optique compressive, inflammatoire, etc.) [1, 2]. Dans tous les cas publiés, la RNFL était diminuée de façon significative dans au moins un cadran péripapillaire. La présence des microkystes rétiniens n’est cependant pas corrélée à une baisse systématique de l’acuité visuelle (1). Les microkystes isolés de la couche nucléaire interne doivent être reconnus, car ils témoignent d’une perte sévère en fibres nerveuses ganglionnaires. Ils ne doivent pas, par là même, être considérés comme une atteinte exsudative de la rétine. Les traitements par injection intravitréenne d’anti-VEGF et de corticoïdes n’ont pas d’efficacité II sur ces lésions. 28 Images en Ophtalmologie • Vol. VIII • no 1 • janvier-février 2014 Références bibliographiques 1. Wolff B, Basdekidou C, Vasseur V et al. Retinal inner nuclear layer microcystic changes in optic nerve atrophy: a novel spectral-domain OCT finding. Retina 2013;33(10):2133-8. 2. Green AJ, McQuaid S, Hauser SL, Allen IV, Lyness R. Ocular pathology in multiple sclerosis: retinal atrophy and inflammation irrespective of disease duration. Brain 2010;133(Pt 6):1591-601. V. Vasseur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts. Les autres auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. S 66 N 29 T 40 I 48 1 300 180 120 60 0 45 Temporal 90 Supérieur 135 180 Nasal 225 270 Inférieur 315 Épaisseur (μm) 240 0 360 Temporal Position (°) 3 2 4 5a 5b Images en Ophtalmologie • Vol. VIII • no 1 • janvier-février 2014 29