Rhumato.net : RS3PE : maladie ou syndrome

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RS3PE : maladie ou syndrome ?
Mr Sibilia
RS3PE : maladie ou syndrome ?
RS3PE : maladie ou syndrome ?
RS3PE : syndrome paranéoplasique
Existe-t-il des RS3PE paranéoplasiques ?
Rhumatismes inflammatoires du sujet âgé
Conclusions
RS3PE : maladie ou syndrome ?
=>spécifique d’une affection ?
=>spécifique du sujet âgé ?
=>spécifique d’une atteinte anatomique ?
●
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●
Synovite bilatérale et symétrique à début brutal touchant surtout les
poignets, les petites articulations et les gaines ténosynoviales des
fléchisseurs des doigts associée à un important œdème du dos des mains,
plus rarement des pieds.
Synovite des articulations des épaules, coudes, hanches, genoux et
chevilles plus rare.
Pas de destruction articulaire mais parfois rétraction tendineuse des
doigts, poignets et coudes.
Mc Carty et al. RS3PE syndrome. JAMA 1985; 254 : 2763.
Russel et al. RS3PE syndrome : 13 additional cases. J Rheumatol 1990; 17 :
635.
●
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Syndrome inflammatoire important
Absence de FR
HLA B7 (59% / 24%)
Sensibilité aux corticoïdes
Mc Carty et al. RS3PE syndrome. JAMA 1985; 254 : 2763.
Russel et al. RS3PE syndrome : 13 additional cases. J Rheumatol 1990; 17 :
635.
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RS3PE <=> PR « séronégative »
● Pas de FR
● Fréquence variable des érosions
● Evolution bénigne
RS3PE ou acute benign edematous polyarthritis in elderly.
Berthier et al. Presse Med 1998; 27 : 1718.
RS3PE <=> "Late onset peripheral spondylarthropathy"
● Œdème périphérique (souvent membres inférieurs)
● Atteinte asymétrique
● Important syndrome inflammatoire
● HLA B27 Ö B7
● Présence de signes extra-articulaires
RS3PE <=> PPR : 2 entités différentes ?
● Prédominance masculine
● Peu d’atteinte des membres inférieurs
● Œdème important
● HLA B7
Mc Carty et al. JAMA 1985; 254 : 2763.
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RS3PE <=> PPR : une même entité ?
Fréquentes atteintes périphériques dans la PPR
- 25 à 28% d’arthrites périphériques
- 12 à 14% de canaux carpiens
- 8 à 12% d’oedèmes distaux
Salvarani et al. Arthritis Rheum 1994; 39 : 73 et 1998; 41 : 1221.
Chuang et al. Ann Intern Med 1982; 97 : 672.
RS3PE <=> PPR : une même entité ?
● Atteintes rhizomélique de type PPR dans le RS3PE
●
Marce et al. Br J Rheumatol 1990; 33 : 1200.
Healey et al. J Rheumatol 1990; 17 : 414.
Forme de passage PPR Ö RS3PE
RS3PE <=> Autres affections rhumatismales
Rhumatisme psoriasique
Salvarani et al. J Rheumatol 1999; 26 : 1831.
Sattar et al. Br J Rheumatol 1999; 29 : 479.
Olivieri et al. J Rheumatol 1997; 24 : 249.
Ozoran et al. Rheumatol Int 1994; 13 : 215. => Ténosynovite ou lymphoedème
?
RS3PE <=> Autres affections rhumatismales
● Chondrocalcinose
● Sarcoïdose
● Amylose
● Vascularite (périartérite noueuse)
● Lupus
Billey et al. Rev Rhum 1995; 62 : 53.
Ike et al. J Rheumatol 1993; 20 : 205.
Yamanishi et al. Ryumachi 1993; 33 : 162.
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RS3PE : syndrome paranéoplasique
Les rhumatismes inflammatoires paranéoplasiques existent-ils ?
● Affections systémiques
- myopathie inflammatoire
- polychondrite atrophiante
- pseudomaladie de Still
- vasculite leucocytoclasique
● Ostéoarthropathie hypertrophiante
● Ostéoarthropathie stéatonécrotique
● Fasciite palmaire
● Réticulo-histocytose multicentrique
● Polyarthrite des carcinoïdes
Critères diagnostiques ou consensuels :
● Parallélisme entre polyarthrite et cancer
● Absence de lésion ostéoarticulaire maligne
● Absence de complication arthritogène : goutte, infection, amylose
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13 RS3PE (âge moyen : 72 ans) suivis de 3 à 172 mois
● 7 RS3PE dont 2 rechutes
● 2 PPR
● 2 LOPS
● 1 dermatomyosite
● 1 amylose
Berthier et al. Presse Med 1998; 27 : 1718.
24 RS3PE revus après 12 à 216 mois
● 7 RS3PE sans rechute
● 2 spondylarthropathies
● 1 polyarthrite rhumatoïde
● 1 syndrome de Gougerot-Sjögren
● 8 oligoarthrites
Schaeverbecke et al. Ann Rheum Dis 1995; 54 : 681.
●
●
RS3PE une forme de rhumatisme paranéoplasique ? Comment le
démontrer ?
Quels sont les mécanismes pouvant expliquer ces formes
paranéoplasiques ?
Existe-t-il des RS3PE paranéoplasiques ?
Quelques syndromes lymphoprolifératifs :
- 2 lymphomes B
Roldan et al. Ann Rheum Dis 1993; 52 : 55.
- 1 leucémie lymphoïde chronique
Martinez-Burgui et al. Clin Exp Rheumatol 1999; 17
: 266.
- 1 myélodysplasie
Hernandez-Beriain et al. Rev Rhum 1996; 63 : 629.
27 RS3PE vus en 1 an
=> 3 formes révélatrices de 2 lymphomes T et 1 myélodysplasie.
Olive et al. J Rheumatol 1997; 24 : 333.
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Étude rétrospective (1994-96) multicentrique (Bordeaux, Créteil, Limoges,
Strasbourg, Tours)
Objectif : description de RS3PE ayant révélé une tumeur solide.
Définition du RS3PE :
- début brutal de la polyarthrite
- oedèmes bilatéraux des 2 mains
- âge > 50 ans
- absence de facteur rhumatoïde
Sibilia et al. J Rheumatol 1999; 26 : 115.
Résultats (1) :
- 6 hommes - 74 ans (72-78)® RS3PE caractéristiques
- 4 adénocarcinomes prostatiques, 1 gastrique,
1 colique
* Délai moyen entre les signes articulaires et la découverte de la tumeur : 1,4
mois (0,5-2)
* Survie moyenne : 11 mois (6-18) avec 5 décès par dissémination métastatique.
Sibilia et al. J Rheumatol 1999; 26 : 115.
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Résultats (2) :
- Particularités clinico-biologiques
● altération de l’état général
● fièvre (< 39°)
● VS (32-133mm) et CRP (33-197 mg/l) élevées
- Efficacité des corticoïdes avec une rémission complète des signes articulaires
(5/6) sans récidive malgré l’évolution du cancer (5/6).
- Efficacité démontrée pour les signes articulaires du traitement anti-tumoral
(hormonothérapie) chez 1 patient (prostate).
Sibilia et al. J Rheumatol 1999; 26 : 115.
Résultats (3) :
Dans 2 observations de cancers prostatiques :
=> des taux d’IL-6 sériques élevés (112-130 pg/ml; n<20) sans élévation notable
du TNF-a et IL-2R
=> normalisation des taux d’IL-6 avec la disparition des signes articulaires.
Sibilia et al. J Rheumatol 1999; 26 : 115.
Rôle de facteurs solubles tumoraux ?
=> Cytokines, facteurs de croissance et d’angiogénèse
Rôle de la réaction immunitaire anti-tumorale de l’hôte ? =>Lymphocytes et
cellules NK
Interleukine-6 : un candidat intéressant !
● Facteur arthritogène
● Facteur produit particulièrement par certaines tumeurs
- myxome
- maladie de Castleman
- myélome et macroglobulinémie de
Waldenström
- adénocarcinome (foie, rein, prostate)
Twillie et al. Urology 1995; 45 : 542.
Interleukine-6 : un candidat intéressant !
● Pourquoi l’apparition brutale d’un RS3PE au cours d’un cancer déjà
évolué ?
●
=> Effet seuil ou modification cytokinique de l’hôte.
Pourquoi pas de récidive des signes articulaires malgré la rechute du
cancer ?
=> Prolifération tumorale de populations cellulaires indifférenciées.
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Rhumatismes inflammatoires du sujet âgé
A quoi faut-il penser ?
● Polyarthrite rhumatoïde à début tardif
● Polyarthrite oedémateuse ou RS3PE
● Pseudopolyarthrite rhizomélique
● Spondylarthropathie à début tardif
● Affection dysimmunitaire (connectivite, vascularite…)
● Rhumatisme paranéoplasique
● Rhumatisme microcristallin atypique (goutte, CCA…)
A quoi faut-il penser ?
Quelques chiffres (Dubost et al. Rev Rhum 1992) :
● Polyarthrite rhumatoïde : 34%
● PPR : 28%
● Connectivites, vascularites : 12%
● Spondylarthropathies : 8%
● Inclassées : 18%
RI du sujet âgé : 23% de l’ensemble des RI.
Existe-t-il des caractéristiques communes aux rhumatismes inflammatoires
du sujet âgé ?
● Début aigu
● Aspect oedémateux
● Syndrome inflammatoire important
Conclusion
Conclusions
● Affections fréquentes : 1/4 des rhumatismes inflammatoires
● Présentation particulière : œdème et inflammation
● Ne pas méconnaître les formes microcristallines atypiques
● Craintes des formes paranéoplasiques
● Spécificités thérapeutiques
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Conclusions
● Syndrome du sujet âgé
● Analogies avec PPR
● Révélateur d’une tumeur
● Evolution bénigne
● Corticosensibilité
© 2000, Santor, Mr Sibilia.
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