Du rhumatisme chez les enfants? Est

Du rhumatisme chez les enfants? Est-ce possible?
Dr méd. Traudel Saurenmann, clinique pédiatrique universitaire, Zurich
Que mon interlocuteur soit médecin ou profane, lorsque je dis que je m’occupe de
rhumatologie des enfants, sa réaction est en général l’étonnement: «Du rhumatisme
chez les enfants? Mais c’est horrible!» s’exclame-t-il. Et pourtant, cela existe. Certes,
les enfants atteints de rhumatisme ne trouvent pas cela amusant. Ce n’est toutefois
pas, non plus, si terrible: aujourd’hui, nous sommes en mesure de traiter
efficacement la plupart des cas.
Environ un ou deux enfants sur mille souffrent d’une maladie rhumatismale chro-
nique. Heureusement pour eux, elle ne s’accompagne d’aucun signe apparent. Le
rhumatisme est, chez les enfants, à peu près trois fois plus fréquent que, par
exemple, le cancer, mais, naturellement, beaucoup plus rare que l’asthme ou les
affections allergiques. La maladie rhumatismale la plus répandue chez les enfants
est l’arthrite idiopathique juvénile (AIJ). Il en existe cependant de nombreuses autres.
Ce sont parfois des maladies que l’on rencontre aussi chez les adultes, sous la
même forme ou sous une forme ana-logue. C’est le cas du lupus érythémateux
systémique juvénile (LES juvénile), de la dermatomyosite juvénile, de la sclérose
systémique, de la granulomatose de Wegener, de la maladie de Behçet, du
syndrome de Takayasu. D’aucunes apparaissent presque uniquement chez les
enfants, telles certaines formes d’inflammations vasculaires: par exemple, le
syndrome de Kawasaki.
Toutefois, même lorsque la genèse de la maladie repose sur un mécanisme
identique chez l’enfant et chez l’adulte, ce qui est loin d’être toujours le cas, ses
effets diffèrent toujours du fait, d’une part, que dans un organisme encore en
développement, elle peut influer sur la croissance et le processus de maturation et
parce que, d’autre part, le corps d’un enfant ne réagit pas à la médication de la
même manière que l’organisme adulte. C’est pourquoi la rhumatologie des enfants
constitue, en dépit de ses points communs avec la rhumatologie de l’adulte, un
domaine à part. Il existe une recherche spécialisée dans les maladies rhumatismales
des enfants et certains congrès sont consacrés uniquement à ces affections. En
Suisse, toutes les cliniques pour enfants importantes offrent une consultation
spéciale ne traitant que des maladies rhumatismales.
L’arthrite idiopathique juvénile
Je me concentrerai, dans ce qui suit, sur l’arthrite idiopathique juvénile, naguère
connue sous le nom de «polyarthrite chronique de l’enfant» ou de «arthrite chronique
juvénile». Cette dernière dé-nomination était en usage en Europe, alors qu’en
Amérique, la même maladie était dite «arthrite rhumatoïde juvénile» («juvenile
rheumatoid arthritis»). Ces définitions différentes entraînaient des complications: il
était difficile, par exemple, de comparer les résultats des recherches effectuées sur
les deux continents; aussi a-t-on décidé, dans les années 1990, d’unifier et la
définition et le nom de la maladie: on s’est mis d’accord sur la désignation «arthrite
idiopathique juvénile», qui se décompose ainsi:
arthrite signifie «inflammation des articulations»;
idiopathique indique que la cause de la maladie n’est pas connue;
juvénile veut dire que le sujet n’avait pas 16 ans révolus lorsque la maladie est
apparue.
Par souci de simplification, nous abrégerons cette dénomination en AIJ.

AIJ est une désignation générale. L’équivalent, en quelque sorte, d’un immeuble
abritant un certain nombre d’appartements tous différents. En effet, la forme de la
maladie varie d’un enfant à l’autre. En principe, il en existe 7 formes.
La plus fréquente est l’AIJ oligo-articulaire. Elle survient généralement au cours de la
petit enfance et frappe beaucoup plus souvent les filles que les garçons. Durant les
six premiers mois de la maladie, seules 4 articulations, au maximum, sont
enflammées; ce sont généralement les genoux, plus rarement les articulations de la
cheville ou du poignet (en principe, n’importe quelle articulation peut être touchée; il
est rare, en revanche, qu’au moins une des articulations précitées ne le soit pas).
Chez beaucoup d’enfants atteints d’AIJ, le sang contient des anticorps
antinucléaires; ils sont dits AAN positifs. Ce point revêt une importance particulière
du fait que si c’est le cas, l’enfant court un risque fortement accru d’être frappé, en
plus de l’arthrite, d’une inflammation des yeux. Tous les enfants souffrant d’AIJ
devraient régulièrement être examinés par un ophtalmologue. En cas d’AIJ oligo-
articulaire, ces contrôles doivent être particulièrement fréquents. On distingue deux
sous-formes d’AIJ oligo-articulaire: chez environ 60 pour cent des enfants atteints
d’AIJ, l’arthrite se limite, durant toute l’enfance, à quatre articulations au maximum.
On parle alors d’AIJ oligo-articulaire persistante; de tous les enfants atteints d’AIJ,
c’est pour ceux de ce groupe que le pronostic est le meilleur. Chez les 40 pour cent
de reste, d’autres articulations sont peu à peu impliquées: il s’agit alors d’une AIJ
oligo-articulaire extensive.
Parmi les diverses formes sous lesquelles se manifeste l’AIJ, la deuxième en
importance est l’AIJ polyarticulaire à facteur rhumatoïde négatif. Là encore, les filles
sont plus souvent que les garçons la cible de la maladie, qui peut s’installer dès la
premiére enfance. Elle se reconnaît à ce que durant les 6 premiers mois de son
évolution, 5 articulations ou plus sont touchées par l’arthrite. Dans la plupart des cas,
il s’agit de grandes et de petites articulations et souvent on constate aussi une
inflammation des gaines tendineuses. En outre, chez ces enfants également,
l’analyse sanguine révèle fréquemment la présence d’AAN; ils sont, par conséquent,
aussi exposés à des inflammations des yeux. Dans de nombreux cas, le taux
sanguin de cellules inflammatoires est élevé; durant la phase de début et au cours
des poussées de la maladie, une légère fièvre peut parfois accompagner les
douleurs articulaires; l’enfant est fatigué, abattu.
L’AIJ polyarticulaire à facteur rhumatoïde positif est la forme la plus rare de la
maladie et constitue, en réalité, une variante particulièrement précoce de la
polyarthrite rhumatoïde (PR) telle qu’elle apparaît chez l’adulte. Sa principale
caractéristique est que plusieurs articulations, c’est-à-dire 5 ou plus, sont touchées et
à l’analyse, on constate la présence de facteurs rhumatoïdes dans le sang.
Comparativement aux autres formes d’AIJ, cette sous-forme a tendance à détruire
les articulations particulièrement vite.
L’AIJ systémique a longtemps été connue sous le nom de «maladie de Still». Elle
constitue une forme particulière de polyarthrite, ne survenant que chez les enfants et
impliquant, outre l’inflammation articulaire, des accès de forte fièvre et des atteintes
organiques. Le taux de fréquence de la maladie est à peu près le même chez les
garçons et les filles. L’AIJ systémique débute souvent avant que l’enfant ait atteint
l’âge scolaire, mais elle peut se déclarer à n’importe quel stade de l’enfance. Sa
caractéristique est la forte fièvre qu’elle provoque, avec des pointes de 40° C

survenant volontiers chaque jour au même moment et se prolongeant durant
quelques heures. Pour que le diagnostic de AIJ systémique puisse être envisagé, il
faut que les accès de fièvre se soient répétés pendant au moins deux semaines.
Durant ces accès, l’enfant se sent misérable, il est parfois secoué de frissons, ses
membres sont douloureux et il a mal à la gorge. Le reste du temps, il n’a pas de
fièvre et se sent presque bien. Chez la plupart de ces jeunes patients, on observe un
exanthème de coloration rose pâle, qui devient nettement visible durant les accès de
fièvre et dont la localisation peut très rapidement varier. Souvent, les ganglions
lymphatiques enflent, le foie devient volumineux et l’on peut également constater de
la splénomégalie. Il n’est pas rare que des atteintes péricardiques ou pleurales aient
lieu, en général indolores, il est vrai, et que l’on ne découvre que par hasard. En cas
d’inflammation particulièrement importante, une complication grave peut se produire,
à savoir l’hémophagocytose ou syndrome d’activation macrophagique: les
hémocytes et les tissus des viscères sont attaqués et détruits par les cellules
inflammatoires. L’enfant doit parfois être soumis aux soins intensifs et si l’atteinte
n’est pas découverte à temps, elle peut mettre sa vie en danger.
Chez certains enfants, l’inflammation articulaire existe dès le début de la maladie,
tandis que chez d’autres, il faut des semaines ou des mois, voire, dans les cas
extrêmes, des années avant que l’apparition de l’arthrite ne vienne confirmer
définitivement le diagnostic. Ce qui veut dire que le diagnostic précoce de l’AIJ
systémique est souvent difficile à poser. Dans la plupart des cas, la maladie
commence soudainement, par un accès de fièvre aigu accompagné de douleurs
articulaires, de sorte qu’elle passe pour une maladie infectieuse et est soignée
comme telle. Au commencement, les accès de fièvre peuvent aussi ne pas être
caractéristiques et d’autres signes typiques, outre l’arthrite, peuvent également faire
défaut.
L’AIJ s’accompagnant d’une enthésite touche plus facilement les garçons que les
filles et n’apparaît généralement pas avant l’âge scolaire. Les enfants qui en sont
atteints présentent pour autre symptôme caractéristique, en plus de l’arthrite, qui
n’intéresse généralement que quelques articulations, notamment celles des
membres inférieurs, une inflammation douloureuse au niveau des insertions
osseuses des tendons. Elle part le plus souvent du talon et en particulier du point
d’insertion du tendon d’Achille, mais peut toucher de nombreuses insertions
osseuses de tendons et de muscles. Cette forme d’AIJ s’apparente aux
spondylarthropathies des adultes. Chez de nombreux enfants qui en sont atteints, on
trouve un facteur héréditaire, l’antigène HLA-B27. Les cas s’accumulent souvent
dans une même famille; la maladie frappe les garçons non seulement plus souvent,
mais aussi plus gravement que les filles. Elle peut évoluer vers une
spondylarthropathie avec atteintes des vertèbres thoraciques et lombaires, ainsi que
des articulations sacro-iliaques. Il n’est pas possible de prévoir une telle évolution,
mais elle est plus probable si l’on compte des cas de spondylarthropathie dans la
famille de l’enfant. Les infections, et en particulier les entérites, peuvent favoriser
l’apparition d’une AIJ associée à une enthésite. Les enfants qui sont affectés de cette
forme d’AIJ risquent aussi une inflammation des yeux, mais celle-ci est, en général,
très douloureuse et les yeux deviennent rouges, de sorte qu’elle ne peut guère
passer inaperçue.
Il est encore une autre forme d’AIJ: l'arthrite psoriasique juvénile, qui survient chez
les enfants atteints de psoriasis. Le psoriasis est une affection de la peau, évoluant
aussi par poussées, caractérisée par une éruption squameuse. L’arthrite apparaît

parfois avant que les symptômes du psoriasis ne se soient manifestés. Un cas de
psoriasis dans la parenté de l’enfant ou l’inflammation caractéristique des
articulations peuvent constituer un indice permettant de soupçonner l’arthrite
psoriasique juvénile. Le risque d’inflammation des yeux est aussi accru, chez les
enfants frappés par cette affection, lorsqu’ils sont AAN positifs.
Enfin, l’expression «AIJ diverses» regroupe tous les cas ne relevant d’aucune des
formes décrites ici ou présentant des caractéristiques de deux formes différentes.
Ceci permet, par exemple dans les études cliniques, une différenciation claire des
diverses formes.
Une lecture attentive de la description de ces diverses formes d’AIJ permet de
constater que seul un pourcentage infime d’enfants, à savoir moins de 5 pour cent,
présentent une arthrite correspondant à peu près à la polyarthrite rhumatoïde (PR)
chez l’adulte. L’arthrite psoriasique juvénile et l’AIJ associée à une entésite ont, il est
vrai, chacune leur pendant chez les adultes, mais l’évolution de la maladie est toute
différente chez l’enfant de ce qu’elle est chez l’adulte. L’AIJ et la PR ne sont donc
pas comparables. Ce point doit être souligné: en effet, j’entends régulièrement des
parents de mes jeunes patients me dire que sitôt qu’ils parlent de l’arthrite de leur
enfant, ils sont submergés de conseils bienveillants. Or les traitements et les régimes
suivis par les polyarthritiques, ou les expériences qu’ils ont faites ne sont d’aucune
utilité pour les enfants. Certains de ces traitements, et en particulier aussi certains
régimes peuvent même leur être nuisibles, car leur organisme se trouve encore en
phase de croissance et leurs organes n’ont pas encore atteint leur maturité.
A quoi reconnaît-on qu’un enfant est atteint d’arthrite?
Il importe tout d’abord de savoir que toute arthrite n’a pas, chez l’enfant, un caractère
rhumatismal. Un nombre relativement élevé d’enfants ont, un jour ou l’autre, une
arthrite passagère, disparaissant en quelques jours, à l’occasion d’une maladie
infectieuse. Il s’agit d’une manifestation transitoire, de ce que l’on appelle une
affection concomitante. La plus fréquente des arthrites de cette catégorie est la
coxite transitoire, parfois dite «rhume de la hanche». Mais lorsqu’un enfant n’a
qu’une seule hanche enflammée et que cette inflammation s’accompagne de fièvre, il
est capital de penser à une éventuelle arthrite purulente laquelle nécessiterait un
transfert immédiat à l’hôpital pour un traitement aux antibiotiques. Les autres formes
d’arthrite étant relativement fréquentes chez les enfants, on ne parle d’AIJ que si
l’inflammation articulaire se prolonge pendant 6 semaines et plus.
Chez certains enfants, l’arthrite apparaît d’un coup: ils se réveillent un matin avec,
par exemple, un genou enflé; souvent, ils ne tiennent qu’à peine sur la jambe atteinte
et éprouvent de fortes douleurs. Dans ces cas, on multiplie les examens et
généralement, on prélève aussi un peu de liquide de l’articulation malade, afin de
l’analyser pour s’assurer qu’il ne s’agit pas d’une arthrite purulente. Si, au bout de
quelques jours, il est établi que l’inflammation ne présente pas de danger et qu’elle
n’a pas été provoquée par une quelconque lésion ou toute autre cause non
apparente, on instaure un traitement médicamenteux à effet antiphlogistique et
analgésique. Pour les parents, l’attente de 4 à 6 semaines avant de savoir si l’arthrite
va disparaître d’elle-même ou si le diagnostic d’AIJ sera posé constitue une pénible
épreuve de patience. En effet, aucune analyse sanguine ne permet de déterminer si
l’enfant souffre de rhumatisme ou simplement d’une arthrite passagère.
Chez d’autres enfants, l’AIJ débute sournoisement. Les parents constatent que leur
enfant ne parvient plus, par exemple, à sortir seul de son lit le matin, qu’il refuse de

courir ou que sa démarche est bizarre, raide. Ces symptômes disparaissent en
quelques heures, après quoi l’enfant joue tout à fait normalement, court et saute, et
ce n’est que le soir, ou après une longue marche, qu’il se remettra peut-être à boiter.
La claudication n’est parfois pas très apparente, notamment lorsque les deux jambes
sont atteintes d’arthrite. Souvent, il est difficile aux parents de discerner si leur enfant
prend une allure étrange parce que chez lui, quelque chose ne va pas, ou s’il s’agit
simplement d’une nouvelle petite manie passagère, ou que c’est par caprice qu’il
demande à chaque instant d’être porté. Or l’arthrite est néanmoins plus facile à
déceler, généralement, lorsqu’elle est localisée dans les jambes que lorsqu’elle
frappe les articulations des bras, les mâchoires ou le rachis cervical. Les parents se
demandent en général s’ils ont fait mal à leur jeune enfant par inadvertance, ou s’il
est tombé sans qu’ils s’en aperçoivent. Les enfants plus grands pensent souvent,
eux aussi, s’être blessés lorsqu’ils découvrent qu’ils ont une articulation enflammée
et ce n’est qu’au bout d’un certain temps, en voyant que le gonflement ne diminue
pas, ou en sentant que les douleurs augmentent, qu’ils en parlent à leurs parents.
Le gonflement des articulations peut, dans certains cas, être si minime qu’il ne se
remarque pas vraiment. Il peut alors arriver que les articulations s’ankylosent peu à
peu sans que ni l’enfant, ni ses parents ne se rendent compte qu’il se passe quelque
chose d’insolite. L’importance des douleurs et de l’enflure peut varier beaucoup d’un
enfant à l’autre et il est faux de penser qu’une articulation très enflée est plus
douloureuse que celle qui l’est à peine. Il est des enfants qui continuent à faire du
sport et que rein n’arrête dans leurs activités physiques habituelles, en dépit de
genoux très enflammés, alors que d’autres, que la douleur empêche de se tenir
debout, ont des articulations si peu enflées qu’il faut y regarder de très près pour le
voir.
La chaleur excessive est un bon signe d’inflammation d’une articulation. En passant
la main sur une articulation enflammée, on constate très souvent qu’elle dégage
nettement plus de chaleur que l’articulation homologue non enflammée. La
diminution de la mobilité des articulations est un autre signe fiable d’inflammation, en
particulier lorsque la dernière phase de la flexion ou de l’extension est douloureuse.
Il ne faut donc pas penser à du rhuma-tisme, chez un enfant, au moindre gonflement
d’une articulation, à la moindre douleur articulaire ou à la moindre claudication. Si
ces manifestations se pro-longent au-delà de 3 à 4 semaines, en revanche, ou
lorsqu’une blessure légère subie en faisant du sport, n’est pas guérie au bout de 6 à
8 semaines, il faut se demander si l’on n’est pas en présence d’une AIJ.
Le traitement de l’AIJ
De l’importance de soigner l’AIJ
Le traitement s’impose du seul fait, déjà, que l’arthrite des enfants est, dans la
grande majorité des cas, douloureuse et réduit la mobilité des articulations. Il est vrai
que beaucoup d’enfants ne se plaignent pas constamment d’avoir mal. Les enfants
ont en effet une incroyable faculté d’adaptation et trouvent des moyens d’échapper à
la douleur. Mais leurs boitillements, leurs mouvements d’esquive et leur mobilité
articulaire réduite dénotent bien des douleurs. Souvent aussi, ils sont d’humeur
maussade, pleurnichent davantage que d’ordinaire.
Il s’agit donc d’agir sur la douleur, de manière à ce que les articulations retrouvent
une fonction normale, que les jambes supportent à nouveau le poids du corps et que
l’enfant ne s’habitue pas à de mauvaises positions et à des mouvements faussés.
Mais même chez les enfants qui n’ont ni douleurs ni perte de mobilité articulaire, il