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Pr Christian PIOLAT, Dr Ahmad EID
Dr Catherine LLERENA, Dr Chantal DURAND
Hôpital Couple Enfant – UJF Joseph FOURIER
Colloque Médical du Jeudi 9 février 2012
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Pectus excavatum
Pectus carinatum
Pectus arcuatum
Syndrome de POLAND
Fentes sternales (pentalogie de CANTRELL)
Dysplasie spondylo‐thoracique
Dysostoses spondylo‐costale
Syndrome de JEUNE = dysplasie thoracique asphyxiante
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Thorax en entonnoir : déformation en dépression
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Hypertrophie cartilages costaux inférieurs (ROBICSEK)
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Etiologie
 Idiopathiques
 Syndromiques (MARFAN, NOONAN,…)
 Secondaires (hypoplasie / agénésie pulm., tirage chronique)
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1/300
Garçons ++ (4/1)
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Formes anatomiques
 Symétriques / asymétriques (D > G)
 Étendues / localisées (K3 – K7)
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Age
 Naissance : amélioration 2/3  13 – 21 ans : persistance 2/3
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Mesure profondeur dépression (> 2 cm)
« Strabisme mammaire »
« 4 seins »
Sillon de Harrisson
« coup de hache »
Gêne esthétique (retentissement psychologique)
 Douleurs pariétales
 Retentissement respiratoire ou cardiaque rare (dypnée effort, palpitations,…)
 Gêne à l’effort / fatigabilité
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Cœur :  Compression cavités droites
 Déplacement vers la G / rotation axiale
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Poumon
 Compression bronche souche G rare
 Gêne au développement pulmonaire ?
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Rachis
 Attitude cyphotique
 Scoliose
Fallis, Filler, Lemoine
Pediatric Thoracic Surgery
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Examen clinique complet : rachis++
Age osseux
Radiographies simples thorax F + P
Radiographies rachis
TDM thorax + 3D
Echographie cardiaque + ECG
EFR
Tests d’effort
Autres selon points d’appel (MARFAN)
Diapo Stheneur SP2A 2010
Diapo Stheneur SP2A 2010
Diapo Stheneur SP2A 2010
Haller JPS 1987
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PVM (20%)
FOP (contraste)
Tr rythme (ESV, BBD, WPW)
Ectasie aorte ascendante / MARFAN
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Limitations volumes mobilisables
Syndrome restrictif
Jamais d’obstruction
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Retentissement fréquent mais modéré
Amélioration après chirurgie
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Rééducation ++, sports, posture
Orthèses
Dépression par aspiration (cloche de Klobe)
Techniques de comblement / prothèses mammaires
 Technique de RAVITCH
 Technique de NUSS
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Benson, Mustard, Ravitch
Pediatric Surgery
J Pediatr Surg 1998
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Gêne esthétique
Retentissement psychologique
Indice Haller > 3.25
Symptômes
Aggravation déformation
Anomalies EFR / cœur
Echec correction antérieure
Haller JPS 1987
Nuss JPS 1998
Bouchet et Cuilleret
Thorax
7 – 11 ans
1 mois de réflexion
Préparation physique+++
3 ans
Déformation en protrusion
1/1500
Garçons 4/5
Scoliose 30%
MARFAN++
MARTINEZ FERRO
Buenos Aires, Argentine
Lavrand SP2A 2010
Benson, Mustard, Ravitch
Pediatric Surgery
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Agénésie / hypoplasie grand +/‐ petit pectoral
1/30000 garçons 2/1 D>G
MS – sein ‐ hémivertèbres
Thumerelle SP2A 2010
1/100000
 Autosomique récessive
 Thorax étroit, côtes brèves
 Os, rein, foie (cholestase)
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Thumerelle SP2A 2010
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Dysplasie spondylo‐thoracique
Dysostose spondylo‐costale
Thumerelle SP2A 2010