APPAREIL LOCOMOTEUR – Tendons et muscles 05/11

APPAREIL LOCOMOTEUR – Tendons et muscles
05/11/2015
BUJON Solène D1
Appareil locomoteur
Pr Guis
16 pages
Tendons et muscles
Plan
A. Le muscle
I. Structure du muscle
II. Exploration du muscle
III.
La physiologie du muscle
IV.Energétique musculaire
B. Pathologies musculaires
I. Généralités
II. Patgologie inflammatoire
a.
b.
c.
d.
e.
f.
Généralité
Comparaison Dermomyosite et polyomyosite
Les myosites de chevauchement
Exploration des myosites
Traitement
Les myosites à inclusion
III.
Autres pathologies musculaires
C. Le Tendon
I. Conformation
II. La morphologie
III.
Physiologie du tendon
IV.Pathologies du tendon
V. Les enthèses inflammatoires
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A. Le muscle
I. Structure du muscle
Le muscle se divise en fibres musculaires où l'on trouve le réticulum sarcoplasmique où se font
tous les échanges classiques desquels découle la contraction musculaire.
Le muscle sert à se tenir droit et se contracter quand on a besoin de force essentiellement.
Au sein de cette fibre musculaire on a des myofibilles et des myofilaments avec l'appareil
contractile constitué de deux types de stucture : le myosine et l'actine.
II. Exploration du muscle
Les muscles s'explorent par différentes méthodes, on peut avoir besoin d'une exploration
physiologique anatomique à la suite d'un traumatisme ou autre pour visualiser le muscle. A ce jour,
le meilleur moyen pour cela peut être l'echographie, mais pour une image anatomique descriptive
on utilise l'IRM.
Les diférentes techniques d'exploration :
–
Échographie
–
L'IRM. Il y a plusieurs séquences IRM :
–
la séquence T1 : c'est la séquence anatomique (graisse blanche et le reste en ton de gris
donc le muscle est gris).Au niveau de la cuisse on reconnaît de façon très spécifique tous
les muscles . Dans une pathologie musculaire on ditingue très bien les lésions inhérentes
à chaque muscle.
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–
Séquence STIR : cette séquence permet de voir un certain type de lésion notamment
celle qui déclenche un œdème ou une inflammation. Ces deux pathologies sont
marquées par un plus fort contenu en eau. Si on supprime la graisse sur les images
(même contraste que l’œdème à l'IRM) on va relever l'image des œdèmes, on voit de
façon plus précise les lésions créant un oedème. Donc quand on recherche un œdème on
effectue une séquence STIR qui supprime la graisse si on a un signal blanc c'est un
œdème (afflux d'eau dans tissus lésé) il faudra rechercher la causes.
–
Immunohystochimie : selon que ce soit une pathologie inflammatoire, une pathologie
génétique (myopathie) ou une pathologie tumorale (mais pas pour les pathologies
traumatiques). On peut faire des biopsies au tru-cut (petit bout de muscle que l'on analyse).
Ensuite on utilise dans un premier temps la microscopie optique (paquets vaculaires,
nerveux..) et éléctronique.
–
La génétique : Au niveau du réticulum de la myofibrille se trouvent les échanges de
calcium. Quand on est atteint de myopathie (limite des mouvement) on a une diminution de
la contractibilité musculaire ce qui entraîne une anomalie au niveau du flux calcique. Le
calcium n’entraîne plus la contraction musculaire. Toutes les protéines en membrane ou
sur le réticulum peuvent être mutées. Une mutation peut entraîner une pathologie mais la
relation de causalité n'est pas systématique et obligatoire.
Maintenant la plus part du temps pour faire des analyses génétiques on a plus besoin de faire
de la biopsie musculaire, on fait des tests génétiques sur simple prise de sang.
3 analyses : anatomie (lésion visible, sur examen spécifique), hystoimmunochimie, génétique
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III.
La physiologie du muscle
L'action du calcium est importante. Il est relargué par RS (réticulum sarcoplasmique) et se lie sur
les myofilaments, l'actine et la myosine se mettent alors en action pour produire la contraction du
myofilamant. Le relargage du calcium permet la détente du muscle.
– Anomalie des récepteurs de sortie du Ca du RS : pas de contraction du muscle
–
Anomalie des récepteurs de relargage du Ca dans le SR : contraction permanente, pas de
relaxation = contracture pathologique
Certains récépteurs sont connus plus que d'autres dans leurs implications dans la pathologie.
→ Recepteur rianodine : Son déficit est responsable de l'hyperthermie maligne (maladie
poygénique) survenant lors d'une anesthésie par halothane et caractérisée par un choc du fait d'une
contracture généralisée, le patient ne se réveille pas.
–
Anomalie de sortie autres types d'ions
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IV.Energétique musculaire
Au seins de la fibre musculaire, on trouve toutes les cascades énergétiques. L'énergétique permet
la contraction essentielle à la vie de tous les jours (notamment contraction du cœur, du
diaphragme..) Il existe 3 voies essentielles :
–
voie créatine kinase : ATP, ADP, c'est la plus rapide
–
voie glycolyse : dégradation glycogène ou du glucose qui permet de créer de l'energie, cette
energie est utilisée ensuite pour la contraction musculaire : quand elle ne marche pas on a
des problèmes pour le sprint (effort rapide) mais on peut faire du marathon.
–
voie mithocondriale (cycle de crebs) : voie de l'effort musculaire au long court (on fait le
sprint mais pas le marahon)
Evaluation de l'energétique musculaire :
–
Spectroscopie de résonance magnétique 31p (phosphore 31) :
Principe : Cet examen permet d'analyser le contenue ATP, ADP et pH : les ion phosphores
sont importants dans le cycle de Krebs. L'ion phosphore est partie prenante dans toutes les
molécules enrgétiques (ATP → ADP + P). On fait une quantification des ions P qui permet
de quantifier les molécules phosphorylées (elles correspondent aux molécules
énergétiques) : c'est la capacité energétique du muscle.
Réalisation :Le patient met la main dans l'IRM et on lui demande de faire un effort.
Quelque soit le muscle exploré on considère pour l'energtique musculaire qu'il est
représentatif de tous les autres muscles de l'organisme. On sort un spectre qui donne la
quantité de phosphate largué par le muscle, le taux de phospho-créatine relarguée et le
niveau d'ATP.
Interprétation : Chez un patient qui a une myopathie, l'ATP est altérée de façon secondaire
et donc le taux d'ATP est diminué, il existe des abac de sujet sain, de sujets présentant un
certain type de myopathie et on peut arriver à faire des corrélations.
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Nb :Il existe différents types d'ATP en fonction de la chaine ( alpha, beta, gamma). On fait
la somme des chaines ATP pour avoir une représentation globale de tous les isotypes de
l'ATP
Ex : maladie de Marc ardel qui est due à la mutation d'une protéine enzymatique active en début de
glycolise, ces patients ont un pH complètement éffondré et ils n'arrivent pas à phosphoryler les
protéines énergétiques. Ces personne ne pourront jamais faire un sprint.
- Dosage de CPK
Présentation clinique :douleurs musculaire importantes depuis plusieurs mois, on fait un
interrogatoire très spécifique pour éliminer. Les causes toxiques en particuliers. Mais il faut surtout
doser les CPK. C'est un marqueu extrèmement important. Ce dosage a pour but :
–
Diagnostic :CPK noramle dans ce contexte clinique élimine une pathologie musculaire en
dehors qql mithocondriopathies et pathologies traumatiques.
–
Prévention et suivie lésions secondaire : les CPK sont contenues dans les cellules
musculaires, les cellules musculaires à la suite d'une anomalie vont se lyser et relarguer les
CPK dans la circulation générale. Des problèmes peuvent aaparaitre au niveau de
l'élimination rénale des CPK quand il y a une accumulation due à une rabdomyolise
importante → insuffisance rénale secondaire. Si les urines sont sombres c'est qu'il y a une
rabdomyolyse trop importante.
La rabdomyolse est définie en France par des urines foncées signat des lésions rénales et une
augmentation des CPK 5 foie supérieur à la la norme. Pour les USA il sufft d'avoir un
dosage de CPK 2 à 3 fois supérieur à la norme . Donc en France notion de rabdomyolyse est
une notion de gravité supérieur qu'ailleur.
B. Pathologies musculaires
I. Généralités
On peut imaginer plusieurs types de pathologies musculaires que l'on va rapprocher à la
physiologie :
– Pathologie inflammatoire
– Pathologie génétique
– Pathologie de l'energétique musculaire
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II. Pathologie inflammatoire
a. Généralité
On est arrivé dans ces dernières années à faire de grandes classification dans les pathologies
inflammatoires musculaires, ainsi plusieurs groupes se sont distingués en pathologies identifiées
alors qu'avant on parlait essentiellement de polyomyosite.
Les pathologies inflammatoires sont globalement identifiée par un infiltrat musculaire de cellules
inflammatoires qui peuvent être :
–
–
–
–
lymphocytes : T CD4+, T CD8 +, Natural Killer
Lymphocyte B
Polynucléaires neutrophiles
Autres cellules..
Présentation clinique d'une pathologie inflammatoire : les patients se plaignent de fatigue, de
contractures musculaires, d'amaigrissement, ils n'arrivent plus à porter les choses. Les CPK sont
extrèmement augmentées (100 fois supérieur à la norme). On s'accroche à des critères de maladie
inflammatoire.
Il y a dix ans on ne connaissait que la dermomyosite etbla polymyosite. Mais maintenant on connait
d'autres type de myosites ou pathologies inflammatoires du muscle.
Pathologies inflammatoire du muscles :
– polymiosite
– dermomyosite
– myosite de chevauchement : très fréquent, inflammation du muscle associée à maladie auto
immune.
– Myosite à inclusion sporadique (IBD)
– myosite parnéoplasique (CAM) : signes musculaires précèdant un cancer qui prédisent
l'arrivée du cancer. C'est important à connaître.
– myopathie nécrosantes auto immunes
– myopathie à éosinophiles
– myopathie avec prédominance de macrophages
– myosites aspécifiques ou non classables
b. Comparaison entre Dermatomyosites et polymyosites : les deux chefs de ligne
Ce sont des maladies inflamatoires rares, auto immunes avec présence de cellules inflammatoires
au niveaux de la lésion. Elles ciblent le muscle et d'autres organes ( poumon ..). Les signes d'appel
sont une fatigabilité rapide, des douleurs musculaires, un dosage anormal des CPK associé à un
syndrome inflammatoire (CRP très augmentée) .
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Dermatomyosite
Infiltrat périvasculaire :
- Ly T CD4+ et Ly B
Thrombus Vasculaires = Ischémie
Polymyosite
Infiltrat de la fibre musculaire
- Ly T CD8+ et Ly B
Surexpression membranaire des gènes HLA I
Dermatomyosite :
Lésions : Il y a des lésions dermatologiques de plusieurs types dont le principal à connaître sont les
travées rouges au niveau des articulations de la main, oedème liliacé des paupières. Dés l'instant
où on voit ces signes il faut penser à ue dermatomyosite. Il faut faire un diagnostic rapide car avant
c'était des pathologies dont on mourrait.
La biopsie musculaire : elle montre infiltrat périvasculaire de lymphocytes T cd4 et de
lymphocyte B ainsi que des thrombus musculaires (ischémie).
Il existe deux formes :
–
–
Forme aigüe : évolution en 1 moi, très fatigué.
Forme chronique : plus progressif.
Polymyosite :
Il n'y a pas de signe cutannés mais uniquement des signes musculaires, inflammatoires et les CDK
très élevées. Le patient n'arrive plus à se lever.
Il y a un infiltrat des fibres musculaires dans tout le muscle et pas focalisé autour des vaisseaux
dans les formes classiques par des lymphocytes T cd8 et des lymphocytes B, avec une
surexpression membranaire des gènes HLA classe I
Il y a dix ans on disait que la dermatomyosite et la polymyosite était en proportion équivalente,
maintenant les polymyosites, du fait de techniques beaucoup plus précises de microscopie
éléctronique, de marqueurs.., se sont divisées en plusieurs groupes et les polyomyosites sont
maintenant proportionnellement moins importantes qu'on ne le pensait.
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Classification de Bohan et peter (1975, aujourd'hui obsolète)
Classification des myosite (pathologies inflammatoire du muscle) selon deux types distincts :
Polyomyosite (PM) quand au moins 3 critères du tableau suivant sans atteintes dermatologiques et
la dermatomyosite (DM) avec au moins trois critères du tableau suivant et une atteinte
dermatologique.
Exploration d'une myosite :
–
L'éléctromyogramme : il montre les modification spécifique
–
L'irm : montre des lésions particulières en séquence STIR
–
Les Anticorps : ils deviennent de plus en plus spécifiques et dans le cadre de maladie auto
immune ce sont des Ac anti synthétase essentiellement
–
La biopsie musculaire : c'est elle qui porte le diagnostic
Les critères de sévérité des myosites :
–
–
Syndrome des anti synthétases : présence d'Ac anti JO1 signe l'atteinte pulmonaire
(fibrose pumonaire..)
Syndrome paranéoplasique présent dans 15 à 30% des ca
La morbidité et la mortalité sont non négligeables car il n'existe pas de traitement spécifique. Il
existe une réccupération dans 30 à 50 % des cas avec des séquelles variables. Il existe des
traitement immuno supresseur pour les maladies auto immunes
c. Les myosites de chevauchement
Elles sont associées à des maladies auto immunes (poyarthrite, syndrome de reynaud, calcinose,
pneumopathie interstitielle). C'est un aspect d'auto immunité générale.
Dans la dermatomyosite et polyomysite c'est surtout le muscle qui est atteint.
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d. Exploration des myosites
Pour affiner la classification on applique de nouvelles techniques aujourd'hui
Microscopie optique et éléctroique associée à de l'immunogénétique et le phénotype cellulaire :
–
–
–
–
–
DM : infiltrat musculaire et périvasculaire de cellules T CD4, macrophages, cellules
dendritiques et cellules B
PM : endomysium +++, cellules TCD8, CD4, macrophages, cellules dendritiques
fibres fantôme : anomalie des myofibrille avec désorganistaion des myofibrilles centrales
(difficulté au mouvement)
thrombose : pour dermathomyosite elles sont autour des capillaires
marquage des paroies
Immunologie : nouveaux anticorps
–
Ac anti J01 ( anti synthétase) présents dans 25% des DM et PM qui est corrélé à l'activité
de la maladie.
–
Les anticorps « anti signal recognition particle » (SRP) : myosites nécrosantes, bon
marqueur diagnostic mais il n'est pas présent très souvent.
–
Anticorps anti 155/140 : DM juvénile et myosites associées aux cancers (non abordé en
cours)
L'imagerie : séquence T1 vs séquence STIR
–
Séquence T1 : non discriminante
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–
Séquence STIR : signal clairement inflammatoire,
hypersignal dans le cadre d'une lésion
inflammatoire.
Quand on a une myosite (myopathie inflammatoire)
– l'élément essentiel est la biopsie
– les images IRM donnent les critères d' inflamation
– les marqueurs de gravité sont les AC
e. Traitement
Il n'a pas beaucoup avancé ces dernières années.
– De base c'est les fortes doses de corticothérapie : cortisone
– Immunosuppresseur : méthotrexate, azathiprine, cyclophosphamide
– Nouveaux traitements : cétuximab (bloque les ly B )
La réponse est incomplète dans 70% des cas et il y a échappement total dans 10% des cas (décès du
patient)
f. Les myosites à inclusion
Pathologie débutant à l'âge de trente ans (un peu plus jeune). Il y a une faiblesse musculaire des
muscles distaux et proximaux. Un signe distinct est l'atteinte des flecchisseurs des doigts
(anomalie de préhension) les CDK sont augmentées.
C'est la biopsie qui porte le diagnostic. On trouve des fibres non nécrotiques et qui ont des vacuoles
bornées dans le cytoplasme avec des dépots amyloïdes (granulations asophiles)
En IRM (séquence T1) on a une invasion graisseuse, le muscle se remplie de gras, ce qui empèche
le mouvement. Le morphotype est normale mais on a une perte importante de muscle.
III.
Autres pathologies musculaires
On peut avoir des tumeurs msculaires qui sont très rares,
– rabdomyosarcrome malin grave
– mais la plus part du temps bénin,
On trouve aussi des taumatismes musculaires : atteinte des fibres après un choc avec non
cicatrisation ce qui est rare car habituellement les fibres musculaires se renouvèlent de façon très
rapide. Globalement des traumatismes musculaires on peut en guérire relativement facilement.
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C. Le Tendon
Il y a peu de pathologies tendineuses et les plus importantes sont les traumatismes tendineux.
I. Conformation
–
–
–
–
–
C'est un organe de tansmission d'une force ou d'un point d'attache entre le muscle et l'os,
Couleur : blanc nacré,
Il possède des propritées visco elastique,
Il transfert des forces mécaniques,
Il travail en anaérobie
Il est composé de 3 Parties :
–
–
–
jonction
musculotendineux
corps du tendon
jonction tendino-osseux =
enthèse
Il est peu vascularisé donc on a des mécanismes de réparation amoindrie (cellules se multiplient
lentement). Lors d'une lésion tendineuse il n'y a pas de répération spontannée mais des mécanismes
d'adaptation.
La propriété visco élastique s'éxerce essentiellement quand le tendon va se positionner sur l'os :
enthèse. Il y a des pathologies spécifiques de l'enthèse.
II. La morphologie
Le tendon est un cordon fibreux cylindrique ou aplati : structure fibrillaire arrondie, élastique,
brillante
Il existe 2 examens pour explorer le tendon :
–
IRM : conformation et anatomie
–
Echographie abarticulaire : nécessite un spécialiste dans l'ostéo-articuaire qui sache lire
ces échographie
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–
Hystologie : on en fait très peu. Mais elle permet de voir la physiologie du tendon.
III.
La physiologie du tendon
On a globalement des faisceux fibreux entourés de différentes membranes fibreuses. C'est
strictement une structure fibrillaire ( collagène I ++) , il y a très peu de cellules spécifiques du
tendon (tendocytes et tendoblastes) et beaucoup d'eau.
La matrice extracellulaire représente 68% de la masse avec les 2/3 constitué d'eau. Le tiers restant
est formé par les cellules : ténocyte (peu actifs) et les ténoblaste (actifs). Ces cellules vont sécréter :
– fibre de collagène de type I (30%)
– elastine (2%)
– matrice extracellulare : cytokine, enzyme, glycosaminoglycanes..
La vascularistaion est rare (pas de turn-over et réparation facile), son innervation est importante
essentiellement au niveau des insertions (lieu douloureux).
L'energétique est très basse.
Il y a quelques chondrocyte et cellules synoviale à la marge
Les fibres de collagène sont arrangé en myofibrilles (ou fibrilles primaire), les fibrilles sont
arrangées en fascicules (ou fibrilles secondaires) et les fascicules en fibrilles tertiaires.
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L'épitendon entoure les fibrilles avec les sturcture vasculaire et nerveuse séparées des fibrilles par
l'endotendon.
Le paratendon entoure les épiendons.
IV.Pathologies du tendon
Un tendon pathologique est lésé par différents mécanismes :
–
choc : traumatiqme direct du tendon traité par rééducation ou chirurgie
–
toxique, traitement : cortisone, statines, fibrates (hypocholestérolémiants) et certains
antibiotiques peuvent léser les tendons ainsi que certaines drogues. A l'interrogatoire il faut
être policier sur les toxique les drogues, les infection menant à la prise antibiotique
( infection urinaire..). Les tendon sont rouges épaissis, irrégulier brûnatres.
–
Rupture de l'âge : Le collagène se dégrade un peu au cours du temps. Un choc minime peut
provoqué une rupture de la coiffe des rotateur chez les personnes âgées
Il n'y a pas de cellules inflammatoires dans le tendon comme on a pu le décrire dans le muscle.
Mais c'est essentiellement des désordres de fibres de collagène (rupture tendineuse et
dégénérescence)
Atteinte peut êytre aigue ou chronique, on décrit des spécificités :
–
–
–
–
Tendinose : atteinte dégénérative chronique
Rupture partielle: fissure, les bords du tendon ne sont pas atteints c'est uniquement le corps
du tendon
Enthsopathie : seulle atteinte qui peut être inflammmatoire entre l'os et le tendon →
spondyloarthropathie
Lésion mécanique, traumatique, toxique, inflammatoire
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V. Les enthèses inflammatoires
Ce sont des pathologies rhumatismales dont le chef de fils est la spondylarthrite ankylosante.
Spondylo-arthrite ankilosante :
Contexte le plus fréquent : sujet jeune, homme de trente ans, dérouillage matinale, réveil nocturne
avec des douleurs en bas du dos et du rachis cervico-dorso-lombaire essentiellement.
Quand il fait du sport il va mieux qu'au repos.
Terrain génétique prédisposant : HLA B27.
La pathologie peut être très handicapante, d'où l'importance de la prise en charge précoce pour
éviter le handicap. Il existe aujourd'hui des traitements extrèmement efficaces qui permettent aux
patients d'avoir une vie normale. Il existe des formes très peu sévères (anti inflammatoire au
moment des crise et sport++) et des formes beaucoup plus graves :
–
forme axiale
–
forme périphérique articulaire
–
formes périphérique enthésique
–
manifestation extra ariculaire : douleurs thoracique, uvéite, psoriasis, MICI, dactylites.
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A l'IRM : on voit l'inflammation au niveau des insertions des tedons paravertébraux en séquence
STIR
Echographie normale vs pathologique du tendon :
Normale :
Pathologique :
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