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Epilepsie
Stéphane PEYSSON
Octobre 2003
Définition
•Epilepsie = répétition chronique de crise
d’épilepsie
•Crise d’épilepsie :
– Décharge paroxystique, excessive, hypersynchrone et
autoentrenue d’une population ±étendue de neurones
corticaux hyperexcitables
– Aspects cliniques très variables selon le lieu de la
décharge
•Prévalence : 6-7 / 1000 soit 400 – 500 000 en
France
•Incidence annuelle : 70 / 100 000
Crises généralisées (1)
•Introduction :
–Décharge d’une population de neurones cérébraux au
sein des deux hémisphères s’accompagnant toujours
d’un trouble de la conscience (sauf myoclonies
massives bilatérales)
–Pas de valeur localisatrice sauf en cas de déficit post-
critique prolongé
–EEG : anomalies bilatérales, synchrones,
symétriques, critiques et parfois intercritiques
Crises généralisées (2)
•Crises généralisées de type grand mal :
–Description :
•Prodromes : brève sensation de malaise général
•Phase tonique (10 – 12 s) : PC brutale, contracture, puis
•Phase clonique (30 s) : ensemble du corps
•Phase stertoreuse (1 – 2 min) : sujet flasque, reprise de la
respiration, hypersécrétion salivaire et bronchique
•Retour progressif à la conscience : confusion post-critique,
courbature, asthénie. Amnésie lacunaire de l’épisode.
–Autres formes : crises toniques, atoniques, …
–CAT :
• Éviter les blessures lors de la chute, liberté des VAS …
• Ne pas s’opposer au malade en période post-critique
• Prévention non systématique d’autres crises : BZD
Crises généralisées (3)
•Absence (petit mal) :
–Description : enfant de 4 – 8 ans souvent
•Brève suspension de la conscience (5-10 s)
•Retour immédiat à un état de conscience normal
•Parfois automatismes (mâchonnement, déglutition), de
secousses de la face
• Pas d’aura ni d’élément post-critique
–Diagnostic : EEG typique
• Décharge de pointes-ondes bilatérales, symétriques et
synchrones à 3 Hz
• Test de sensibilisation par l’hyperpnée ++
–Pronostic :
•Guérison +++ à l’adolescence ou à l’age adulte
• Evolution possible : absences, grand mal …
Crises généralisées (4)
–Facteurs de bon pronostic :
• Début entre 4 – 8 ans et développement psychomoteur normal
• Pas d’autres manifestation comitiale
• Contrôle thérapeutique facile en monothérapie
• Aspect EEG typique (PO à 3 Hz)
•Myoclonies massives bilatérales :
– Secousses musculaires massives bilatérales et
synchrones, sans trouble de conscience
– Spontanés ou provoqués (stimuli visuels ++, auditifs)
–EEG : activité paroxystique
–Étiologies :
•Panencéphalite subaiguë sclérosante,
•Creutzfelt-Jakob, intoxications …

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Crises partielles
•Introduction :
– En règle secondaire à une lésion corticale
– Décharge d’une population de neurones d’aires
corticales spécifiques,
–Avec parfois un déficit post-critique +++
– Peut se propager généralisation secondaire
–Mode de début : caractère focal
• Description du début de la crise, aura ?
•Anomalie focale sur l’EEG de grande valeur
•Crise partielle simple : conscience OK
•Crise partielle complexe : troubles de la conscience
Crises partielles simples (1)
•Crises motrices
–Crise somato-motrice
• Crise tonico-clonique ou clonique, localisée à un segment de
membre, un membre ou un hémicorps
• Décharge de la frontale ascendante controlatérale
–Crise bravais-jacksonienne motrice
• Extension des contractions toniques puis cloniques vers la
racine du membre atteint, voire de l’hémicorps (marche)
• Généralisation secondaire possible
• Décharge s’étendant en tache d’huile sur la FA controlatérale
–Crise de l’aire motrice supplémentaire
Élévation du MS controlatéral avec vocalisation itérative (répétition
indéfinie d’un mot ou d’une syllabe)
Crises partielles simples (2)
–Crise versive
• Rotation forcée de la tête et des yeux (décharge de l’aire oculo-
céphalogyre)
• Avec parfois élévation du MS en abduction puis possible rotation
de l’ensemble du corps (crise giratoire) : décharge frontale
controlatérale
• Généralisation fréquente
–Crise phonatoire
• Vocalisation
• Décharge frontale ou temporale
•Crises sensitives
– Paresthésies, douleurs, ± localisées
– Avec parfois marche jacksonienne
– Décharge de la pariétale ascendante controlatérale
Crises partielles simples (3)
•Crises sensorielles
–Visuelle
• Paropsies (phosphènes, scotome, troubles du champ visuel)
• Décharge du cortex occipital
–Auditive
• Paracousie (acouphènes, assourdissement)
• Décharge de T1 (1ère circonvolution temporale)
–Olfactive
• Parosmie (odeurs désagréables)
• Décharge de l’uncus de l’hippocampe ou crise frontale
–Gustative
• Paragueusie
• Décharge du cortex insulaire
Crises partielles simples (4)
–Crise vertigineuse : décharge du cortex pariétal
–Crise végétative
• Salivation, déglutition, crise épigastrique ou abdominale, troubles
vasomoteurs (pâleur, rougeur, sueur)
• Décharge de la partie profonde du cortex temporal
Crises partielles complexes (1)
•Crise se limitant à une perte de contact
•Crise psychomotrice
–Automatismes
• Oro-alimentaires (mastication, déglutition), mimique, gestes
simples ou complexes, verbaux (stéréotypies, jurons)
• Et surtout ambulatoires : poursuite de l’activité inadaptée
–Troubles mnésiques : impression de déjà-vu, déjà-entendu,
déjà-vécu, pensée forcée, contexte d’étrangeté
–Troubles affectifs : angoisse, sensation de bien-être
•Crise psychosensorielle
– Perception sans objet (hallucination) ou déformée (illusion)
– De nature visuelle, auditive, olfactive, gustative
• Localisation : cortex temporal ou frontal interne, aires associatives

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Diagnostic différentiel
• Migraine avec aura
• Accident vasculaire cérébral transitoire
• Syncope cardio-vasculaire et lipothymie
• Psychiatrique : hystérie, simulation
• Autres : spasme du sanglot chez l’enfant, dystonie
paroxystique …
Étiologies des épilepsies
symptomatiques (1)
•Introduction : causes multiples
– Toute anomalie entraînant un mauvais fonctionnement cérébral
– Toute agression aigue cérébrale
•Facteurs génétiques et néonataux :
–Influence génétique (ATCD familiaux)
–Anomalies congénitales (chromosomes)
–Malformations cérébrales
–Facteurs antenataux (infections, toxiques, anoxie)
–Facteurs périnataux (traumatismes de l’accouchement,
hypoxie, infection …)
Étiologies des épilepsies
symptomatiques (2)
•Maladies infectieuses
–Méningites, méningo-encéphalites, encéphalites
–Abcès épiduraux et sous-duraux
–Abcès cérébraux et granulomes
–Maladie de Creutzfelt-Jakob
•Facteurs toxiques
–Intoxication au CO
–Alcool
–Drogues et sevrage
–Autres : plomb, mercure
Étiologies des épilepsies
symptomatiques (3)
•Traumatismes et agents physiques
–Plaies cranio-cérébrales
–Hématomes, épanchement sous et épiduraux
–Cicatrice méningocérébrale post-traumatique
–Anoxie et hypoxie
•Pathologie vasculaire
–Hémorragie sous-arachnoïdienne
–Thrombophlébite cérébrale
–Cicatrice d’AVC ischémique ou hémorragique
–Encéphalopathie hypertensive
Étiologies des épilepsies
symptomatiques (4)
•Maladies métaboliques et nutritionnelles
–Trouble ionique : dysnatrémie, hypocalcémie …
–Hypoglycémie, glycogénose
–Métabolisme des acides aminés
–Métabolisme des graisses
–Déficits vitaminiques (pyridoxine)
•Tumeurs
–Primitives intracrâniennes : gliomes, méningiomes …
–Métastases, lymphome cérébral, leucémies
–Malformations vasculaires
Étiologies des épilepsies
symptomatiques (5)
•Hérédodégénérescence familiale
–Neurofibromatose (Recklinghausen)
–Sclérose tubéreuse de Bourneville
–Angiomatose encéphalo-trigéminée de Sturge-Weber
–Épilepsie myoclonique progressive

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Chez un épileptique connu :
rechercher un facteur déclenchant +++
•Arrêt ou diminution du traitement
•Interférence pharmacocinétique
•Médicament épileptogène (ADT, théophylline)
•Épisode infectieux
•Privation de sommeil
•Jeûne, fatigue, traumatisme, exposition au soleil, excès
d’apport hydrique
•Alcool : ingestion aiguë, sevrage
•Trouble métabolique intercurrent
•Épilepsie secondaire : reprise du processus évolutif
Bilan diagnostique (1)
•Interrogatoire et examen clinique :
–Interrogatoire : patient et entourage +++
• Description « policier » du déroulement de la crise
• Recherche d’un départ focal +++
• Recherche de facteurs déclenchants
–Examen clinique +++ : recherche d’un déficit post-critique
–FO : recherche d’un œdème papillaire (HTIC)
•Electroencéphalogramme :
– Normal n’élimine pas le diagnostic +++
– A distance de la crise : recherche
•Signes de souffrance cérébrale
•Activités paroxystiques
•Recherche d’un foyer focal
EEG : EME avant RIVOTRIL EEG : EME après RIVOTRIL
Bilan diagnostique (2)
•Scanner cérébral sans et avec injection
•IRM encéphalique avec gadolinium
•Ponction lombaire
–Non systématique
– Si suspicion de méningite et/ou de méningoencéphalite
–TOUJOURS après une imagerie cérébrale +++
•Bilan biologique
–NFS – plaquettes, VS, CRP, ionogramme
–Calcémie, glycémie
–Bilan hépatique
–Bilan rénal
Traitement (1)
•Principe du traitement
–Après une première crise
• Sans lésion sous-jacente : 20 % sans récidive
• Pas de traitement si facteurs environnementaux +++
• Traitement systématique en cas de lésion corticale
–Début du traitement
• Toujours débuter par une monothérapie
• Augmentation progressive des doses
• Utilisation des formes LP (2 prises / jour)
• Bithérapie si échec des monothérapies à doses efficaces
–Éducation du patient
• Jamais stopper brutalement un traitement anti-épileptique +++
• Prévenir le patient des effets secondaires
• Éviter les facteurs déclenchants, les activités dangereuses

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Traitement (2)
•Cas particulier de la grossesse
–Risque malformatif
•Même en l’absence de traitement : 2 – 4 %
•Avec traitement : 4 – 8 % surtout si polythérapie, doses élevées
• Tous les anti-épileptiques sont concernés, surtout le valproate
de sodium (spina bifida)
–CAT
•Monothérapie à dose minimale si possible
•Surveillance clinique, EEG et des taux thérapeutiques
•Adjonction vitaminique :
–Acide folique : M-2 fin de la grossesse
–Vitamine D en fin de grossesse
–Vitamine K1 chez la mère (fin grossesse) et chez le nouveau-né
•Surveillance obstétricale +++ (écho ± amniocentèse (αFP))
Traitement (3)
Tous types de crises
Action rapide ++
0,5 – 1 mg/kg/j
Clobazam
URBANYL
Tous types de crises
Action rapide ++
0,1 – 0,2 mg/kg/j
Clonazépam
RIVOTRIL
Crises généralisées sauf absences typiques
Crises partielles
5 mg/kg/j
Phénytoïne
DI-HYDAN
Crises généralisées sauf absences typiques
Crises partielles
2 – 3 mg/kg/j
Phénobarbital
GARDENAL
Tous types de crises
20 – 25 mg/kg/j
Valproate de
sodium
DEPAKINE
Crises partielles +++
Crises généralisées sauf absence typique
10 mg/kg/j
Carbamazépine
TEGRETOL
Traitement (4)
•Traitement chirurgical
–Indications à discuter quand
•Crises épileptiques sévères
•Pharmaco-résistance
•Mise en évidence d’un foyer cortical bien localisé
–Bilan pré-opératoire
•Enregistrement vidéo-EEG
•Examens neuro-radiologiques : TDM, IRM, PET-scan
•Stéréo-EEG : électrodes profondes sous-durales et intra-
cérébrales
•Tests neuropsychologiques
–Résection de la zone épileptogène