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Définition
Epilepsie
Stéphane PEYSSON
Octobre 2003
• Epilepsie = répétition chronique de crise
d’épilepsie
• Crise d’épilepsie :
– Décharge paroxystique, excessive, hypersynchrone et
autoentrenue d’une population ± étendue de neurones
corticaux hyperexcitables
– Aspects cliniques très variables selon le lieu de la
décharge
• Prévalence : 6-7 / 1000 soit 400 – 500 000 en
France
• Incidence annuelle : 70 / 100 000
Crises généralisées (1)
• Introduction :
– Décharge d’une population de neurones cérébraux au
sein des deux hémisphères s’accompagnant toujours
d’un trouble de la conscience (sauf myoclonies
massives bilatérales)
– Pas de valeur localisatrice sauf en cas de déficit postcritique prolongé
– EEG : anomalies bilatérales, synchrones,
symétriques, critiques et parfois intercritiques
Crises généralisées (2)
• Crises généralisées de type grand mal :
– Description :
•
•
•
•
Prodromes : brève sensation de malaise général
Phase tonique (10 – 12 s) : PC brutale, contracture, puis
Phase clonique (30 s) : ensemble du corps
Phase stertoreuse (1 – 2 min) : sujet flasque, reprise de la
respiration, hypersécrétion salivaire et bronchique
• Retour progressif à la conscience : confusion post-critique,
courbature, asthénie. Amnésie lacunaire de l’épisode.
– Autres formes : crises toniques, atoniques, …
– CAT :
• Éviter les blessures lors de la chute, liberté des VAS …
• Ne pas s’opposer au malade en période post-critique
• Prévention non systématique d’autres crises : BZD
Crises généralisées (3)
• Absence (petit mal) :
– Description : enfant de 4 – 8 ans souvent
• Brève suspension de la conscience (5-10 s)
• Retour immédiat à un état de conscience normal
• Parfois automatismes (mâchonnement, déglutition), de
secousses de la face
• Pas d’aura ni d’élément post-critique
– Diagnostic : EEG typique
• Décharge de pointes-ondes bilatérales, symétriques et
synchrones à 3 Hz
• Test de sensibilisation par l’hyperpnée ++
– Pronostic :
• Guérison +++ à l’adolescence ou à l’age adulte
• Evolution possible : absences, grand mal …
Crises généralisées (4)
– Facteurs de bon pronostic :
•
•
•
•
Début entre 4 – 8 ans et développement psychomoteur normal
Pas d’autres manifestation comitiale
Contrôle thérapeutique facile en monothérapie
Aspect EEG typique (PO à 3 Hz)
• Myoclonies massives bilatérales :
– Secousses musculaires massives bilatérales et
synchrones, sans trouble de conscience
– Spontanés ou provoqués (stimuli visuels ++, auditifs)
– EEG : activité paroxystique
– Étiologies :
• Panencéphalite subaiguë sclérosante,
• Creutzfelt-Jakob, intoxications …
1
Crises partielles
• Introduction :
– En règle secondaire à une lésion corticale
– Décharge d’une population de neurones d’aires
corticales spécifiques,
– Avec parfois un déficit post-critique +++
– Peut se propager généralisation secondaire
– Mode de début : caractère focal
• Description du début de la crise, aura ?
• Anomalie focale sur l’EEG de grande valeur
• Crise partielle simple : conscience OK
• Crise partielle complexe : troubles de la conscience
Crises partielles simples (2)
– Crise versive
• Rotation forcée de la tête et des yeux (décharge de l’aire oculocéphalogyre)
• Avec parfois élévation du MS en abduction puis possible rotation
de l’ensemble du corps (crise giratoire) : décharge frontale
controlatérale
• Généralisation fréquente
– Crise phonatoire
• Vocalisation
• Décharge frontale ou temporale
• Crises sensitives
– Paresthésies, douleurs, ± localisées
– Avec parfois marche jacksonienne
– Décharge de la pariétale ascendante controlatérale
Crises partielles simples (4)
– Crise vertigineuse : décharge du cortex pariétal
– Crise végétative
• Salivation, déglutition, crise épigastrique ou abdominale, troubles
vasomoteurs (pâleur, rougeur, sueur)
• Décharge de la partie profonde du cortex temporal
Crises partielles simples (1)
• Crises motrices
– Crise somato-motrice
• Crise tonico-clonique ou clonique, localisée à un segment de
membre, un membre ou un hémicorps
• Décharge de la frontale ascendante controlatérale
– Crise bravais-jacksonienne motrice
• Extension des contractions toniques puis cloniques vers la
racine du membre atteint, voire de l’hémicorps (marche)
• Généralisation secondaire possible
• Décharge s’étendant en tache d’huile sur la FA controlatérale
– Crise de l’aire motrice supplémentaire
Élévation du MS controlatéral avec vocalisation itérative (répétition
indéfinie d’un mot ou d’une syllabe)
Crises partielles simples (3)
• Crises sensorielles
– Visuelle
• Paropsies (phosphènes, scotome, troubles du champ visuel)
• Décharge du cortex occipital
– Auditive
• Paracousie (acouphènes, assourdissement)
• Décharge de T1 (1ère circonvolution temporale)
– Olfactive
• Parosmie (odeurs désagréables)
• Décharge de l’uncus de l’hippocampe ou crise frontale
– Gustative
• Paragueusie
• Décharge du cortex insulaire
Crises partielles complexes (1)
• Crise se limitant à une perte de contact
• Crise psychomotrice
– Automatismes
• Oro-alimentaires (mastication, déglutition), mimique, gestes
simples ou complexes, verbaux (stéréotypies, jurons)
• Et surtout ambulatoires : poursuite de l’activité inadaptée
– Troubles mnésiques : impression de déjà-vu, déjà-entendu,
déjà-vécu, pensée forcée, contexte d’étrangeté
– Troubles affectifs : angoisse, sensation de bien-être
• Crise psychosensorielle
– Perception sans objet (hallucination) ou déformée (illusion)
– De nature visuelle, auditive, olfactive, gustative
• Localisation : cortex temporal ou frontal interne, aires associatives
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Étiologies des épilepsies
symptomatiques (1)
Diagnostic différentiel
•
•
•
•
•
Migraine avec aura
Accident vasculaire cérébral transitoire
Syncope cardio-vasculaire et lipothymie
Psychiatrique : hystérie, simulation
Autres : spasme du sanglot chez l’enfant, dystonie
paroxystique …
• Introduction : causes multiples
– Toute anomalie entraînant un mauvais fonctionnement cérébral
– Toute agression aigue cérébrale
• Facteurs génétiques et néonataux :
–
–
–
–
–
Influence génétique (ATCD familiaux)
Anomalies congénitales (chromosomes)
Malformations cérébrales
Facteurs antenataux (infections, toxiques, anoxie)
Facteurs périnataux (traumatismes de l’accouchement,
hypoxie, infection …)
Étiologies des épilepsies
symptomatiques (2)
• Maladies infectieuses
–
–
–
–
Méningites, méningo-encéphalites, encéphalites
Abcès épiduraux et sous-duraux
Abcès cérébraux et granulomes
Maladie de Creutzfelt-Jakob
• Facteurs toxiques
–
–
–
–
Intoxication au CO
Alcool
Drogues et sevrage
Autres : plomb, mercure
Étiologies des épilepsies
symptomatiques (3)
• Traumatismes et agents physiques
–
–
–
–
• Pathologie vasculaire
–
–
–
–
Étiologies des épilepsies
symptomatiques (4)
• Maladies métaboliques et nutritionnelles
–
–
–
–
–
Trouble ionique : dysnatrémie, hypocalcémie …
Hypoglycémie, glycogénose
Métabolisme des acides aminés
Métabolisme des graisses
Déficits vitaminiques (pyridoxine)
Plaies cranio-cérébrales
Hématomes, épanchement sous et épiduraux
Cicatrice méningocérébrale post-traumatique
Anoxie et hypoxie
Hémorragie sous-arachnoïdienne
Thrombophlébite cérébrale
Cicatrice d’AVC ischémique ou hémorragique
Encéphalopathie hypertensive
Étiologies des épilepsies
symptomatiques (5)
• Hérédodégénérescence familiale
–
–
–
–
Neurofibromatose (Recklinghausen)
Sclérose tubéreuse de Bourneville
Angiomatose encéphalo-trigéminée de Sturge-Weber
Épilepsie myoclonique progressive
• Tumeurs
– Primitives intracrâniennes : gliomes, méningiomes …
– Métastases, lymphome cérébral, leucémies
– Malformations vasculaires
3
Bilan diagnostique (1)
Chez un épileptique connu :
rechercher un facteur déclenchant +++
•
•
•
•
•
•
Arrêt ou diminution du traitement
Interférence pharmacocinétique
Médicament épileptogène (ADT, théophylline)
Épisode infectieux
Privation de sommeil
Jeûne, fatigue, traumatisme, exposition au soleil, excès
d’apport hydrique
• Alcool : ingestion aiguë, sevrage
• Trouble métabolique intercurrent
• Épilepsie secondaire : reprise du processus évolutif
– Interrogatoire : patient et entourage +++
• Description « policier » du déroulement de la crise
• Recherche d’un départ focal +++
• Recherche de facteurs déclenchants
– Examen clinique +++ : recherche d’un déficit post-critique
– FO : recherche d’un œdème papillaire (HTIC)
• Electroencéphalogramme :
– Normal n’élimine pas le diagnostic +++
– A distance de la crise : recherche
• Signes de souffrance cérébrale
• Activités paroxystiques
• Recherche d’un foyer focal
EEG : EME avant RIVOTRIL
EEG : EME après RIVOTRIL
Bilan diagnostique (2)
Traitement (1)
• Scanner cérébral sans et avec injection
• IRM encéphalique avec gadolinium
• Ponction lombaire
– Non systématique
– Si suspicion de méningite et/ou de méningoencéphalite
– TOUJOURS après une imagerie cérébrale +++
• Bilan biologique
–
–
–
–
• Interrogatoire et examen clinique :
NFS – plaquettes, VS, CRP, ionogramme
Calcémie, glycémie
Bilan hépatique
Bilan rénal
• Principe du traitement
– Après une première crise
• Sans lésion sous-jacente : 20 % sans récidive
• Pas de traitement si facteurs environnementaux +++
• Traitement systématique en cas de lésion corticale
– Début du traitement
•
•
•
•
Toujours débuter par une monothérapie
Augmentation progressive des doses
Utilisation des formes LP (2 prises / jour)
Bithérapie si échec des monothérapies à doses efficaces
– Éducation du patient
• Jamais stopper brutalement un traitement anti-épileptique +++
• Prévenir le patient des effets secondaires
• Éviter les facteurs déclenchants, les activités dangereuses
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Traitement (2)
• Cas particulier de la grossesse
– Risque malformatif
• Même en l’absence de traitement : 2 – 4 %
• Avec traitement : 4 – 8 % surtout si polythérapie, doses élevées
• Tous les anti-épileptiques sont concernés, surtout le valproate
de sodium (spina bifida)
– CAT
• Monothérapie à dose minimale si possible
• Surveillance clinique, EEG et des taux thérapeutiques
• Adjonction vitaminique :
– Acide folique : M-2 fin de la grossesse
– Vitamine D en fin de grossesse
– Vitamine K1 chez la mère (fin grossesse) et chez le nouveau-né
• Surveillance obstétricale +++ (écho ± amniocentèse (αFP))
Traitement (3)
10 mg/kg/j
Crises partielles +++
Crises généralisées sauf absence typique
Valproate de
sodium
DEPAKINE
20 – 25 mg/kg/j
Tous types de crises
Phénobarbital
GARDENAL
2 – 3 mg/kg/j
Crises généralisées sauf absences typiques
Crises partielles
Phénytoïne
DI-HYDAN
5 mg/kg/j
Crises généralisées sauf absences typiques
Crises partielles
Clonazépam
RIVOTRIL
0,1 – 0,2 mg/kg/j
Tous types de crises
Action rapide ++
Clobazam
URBANYL
0,5 – 1 mg/kg/j
Tous types de crises
Action rapide ++
Carbamazépine
TEGRETOL
Traitement (4)
• Traitement chirurgical
– Indications à discuter quand
• Crises épileptiques sévères
• Pharmaco-résistance
• Mise en évidence d’un foyer cortical bien localisé
– Bilan pré-opératoire
• Enregistrement vidéo-EEG
• Examens neuro-radiologiques : TDM, IRM, PET-scan
• Stéréo-EEG : électrodes profondes sous-durales et intracérébrales
• Tests neuropsychologiques
– Résection de la zone épileptogène
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