Lymphome T/NK à cellules matures Lymphome T/NK à cellules matures Auteurs : M. Maynadié, M. Mounier, A. Monnereau, X. Troussard Codes morphologiques Période utilisable 9700-9719/3, 9827/3, 9831/3, 9834/3, 9948/3 2003-2010 Description et fréquence de la localisation étudiée Lymphome T/NK à cellules matures Le groupe des lymphomes T/NK à cellules matures (LT/NK) est un ensemble hétérogène regroupant plus de quinze entités anatomocliniques identifiées par des données morphologiques, cliniques et génétiques dans la classification de l’OMS éditée en 2008 [1]. Ces lymphomes présentent cependant des caractères communs. Il s’agit de proliférations monoclonales de cellules T ou NK, de phénotype le plus souvent CD3+ avec un génotype réarrangement clonal des gènes des récepteurs T. Les lymphomes T périphériques sont les plus fréquemment rencontrés (plus de 60 % des cas) et correspondent eux-mêmes à un regroupement de différentes entités mieux définies [2]. Les lymphomes T/NK à cellules matures atteignent dans plus de 30 % des cas le tissu cutané. En raison de leur rareté dans les pays développés occidentaux, les connaissances physiopathologiques, cliniques et thérapeutiques sont encore partielles. En France, pour l’année 2012, le nombre de nouveaux cas de LT/NK était estimé à environ 1 400 dont 61 % survenant chez l’homme, avec une médiane d’âge de 66 ans dans les deux sexes [1]. Population d’étude Cette étude a porté sur 1 494 cas (dont 60 % chez l’homme). Parmi ces cas, 41 % sont décédés après cinq années de suivi et 2,9 % ont été perdus de vue. Survie sur la période la plus récente (2005-2010) Survie observée et survie nette La survie observée et la survie nette 5 ans après le diagnostic étaient respectivement de 57 % et 62 % (tableau 1). Variation selon le sexe et l’âge La survie nette à 5 ans était de 62 % chez les hommes et de 63 % chez les femmes (tableau 1). Après standardisation, la survie nette à 5 ans était de 60 % chez les hommes et 63 % chez les femmes (tableau 2). L’écart de survie entre hommes et femmes était donc négligeable, et cela était confirmé en observant les résultats par catégorie d’âge (tableau 4). La survie nette après le diagnostic diminuait avec l’âge passant de 82 % à 5 ans chez les sujets les plus jeunes à 42 % pour les plus âgés (tableau 3, figure 1). Le taux de mortalité en excès était maximal pendant la première année après le diagnostic. Par la suite, il diminuait rapidement chez les sujets les plus jeunes (15 à 45 ans) la seconde année pour se stabiliser proche de zéro alors qu’après 45 ans, le taux de mortalité en excès diminuait moins rapidement pour tendre vers zéro plus tardivement (figure 2). Par ailleurs, le taux de mortalité en excès était très élevé dans les suites du diagnostic pour les sujets de 75 ans et plus. Références [1] [2] [3] Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al. (eds). WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. 4th ed. Lyon : IARC Press; 2008. 439 p. Monnereau A, Remontet L, Maynadié M, Binder-Foucard F, Belot A, Troussard X, et al. Estimation nationale de l’incidence des cancers en France entre 1980 et 2012. Partie 2 – Hémopathies malignes. Saint-Maurice : Institut de veille sanitaire, 2013. 88 p. Howlader N, Noone AM, Krapcho M, Garshell J, Miller D, Altekruse SF, et al. (eds). SEER Cancer Statistics Review, 1975-2012, National Cancer Institute. Bethesda, MD, http://seer.cancer.gov/csr/1975_2012/, based on November 2014 SEER data submission, posted to the SEER web site, April 2015. p. 86 / Survie des personnes atteintes de cancer en France métropolitaine, 1989-2013. Partie 2 – Hémopathies malignes Tendances de la survie nette sur l’ensemble de la période (1989-2010) Les tendances de la survie des LT/NK ne sont pas détaillées en raison de leur enregistrement trop récent. En effet, leur individualisation dans les classifications internationales date de l’année 2000 et a été intégrée dans les registres de cancer à partir de 2003. Survie à 15 ans chez les personnes âgées de moins de 75 ans Les tendances de la survie des LT/NK ne sont pas détaillées en raison de leur enregistrement trop récent. En effet, leur individualisation dans les classifications internationales date de l’année 2000 et a été intégrée dans les registres de cancer à partir de 2003. Commentaires Les LT/NK sont des proliférations lymphoïdes très hétérogènes dont la classification des hémopathies malignes de l’OMS a permis une première identification de différentes entités. La révision de 2008 y a déjà apporté de nombreuses modifications et les publications récentes laissent penser que cette classification évoluera encore d’où des difficultés pour les registres de cancer de fournir des données fiables par entité. Les résultats de cette étude de la survie des LT/NK à cellules matures sont concordants avec ceux des registres américains du SEER program. À définition égale et période proche (20052011 pour les États-Unis), la survie nette à 5 ans est de 62 % en France et 64 % aux États-Unis [3] avec très peu de différences selon le sexe dans les deux études. Les formes non cutanées ont une survie à 10 ans beaucoup moins élevée, puisqu’évaluée à 27 % en Côte-d’Or. Au sein de ces formes le groupe des lymphomes T périphériques regroupe trois entités de pronostic très différent : les lymphomes T périphériques et les lymphomes angio-immunoblastiques dont la médiane de survie est de 15 mois, et les lymphomes ALK + qui ont une médiane de survie de près de 60 mois. Une identification plus précise de ces entités et la mise au point de thérapies ciblées sont des objectifs qui ne semblent pas être inatteignables à court terme. Survie des personnes atteintes de cancer en France métropolitaine, 1989-2013. Partie 2 – Hémopathies malignes / p. 87 Lymphome T/NK à cellules matures Les LT/NK ont un tropisme cutané prononcé et le Mycosis fungoïdes est l’entité la mieux définie. Ils représentent 47 % des LT/NK en Europe et si leur diagnostic est souvent difficile, leur prise en charge thérapeutique est bien connue [3]. Le syndrome de Sézary est la seconde entité à tropisme cutané, caractérisé par un envahissement sanguin voire médullaire. Ils sont plutôt de bon pronostic avec une survie à 10 ans de plus de 70 %, selon les données du registre spécialisé de Côte-d’Or. SURVIE À 1, 3 ET 5 ANS DES PERSONNES DIAGNOSTIQUÉES ENTRE 2005 ET 2010 (TOUS REGISTRES) I Tableau 1 I Survie observée et nette (%) à 1, 3 et 5 ans selon le sexe [IC à 95 %] 1 an 5 ans observée nette observée nette observée nette Homme 78 [75-81] 80 [77-83] 64 [61-67] 69 [66-73] 55 [52-59] 62 [58-66] Femme 75 [72-79] 76 [73-80] 64 [60-68] 66 [62-71] 59 [55-63] 63 [59-68] Tous 77 [75-79] 79 [76-81] 64 [61-66] 68 [65-71] 57 [54-59] 62 [59-66] I Tableau 2 I Lymphome T/NK à cellules matures 3 ans Survie nette standardisée (%) à 1, 3 et 5 ans selon le sexe [IC à 95 %] 1 an 3 ans 5 ans Homme 79 [76-82] 67 [64-71] 60 [56-64] Femme 77 [74-81] 66 [63-71] 63 [59-68] Tous 78 [76-80] 66 [64-69] 61 [58-64] I Tableau 3 I Survie observée et nette (%) à 1, 3 et 5 ans selon l’âge [IC à 95 %] 1 an 3 ans 5 ans observée nette observée nette observée nette [15;45[ 87 [83-92] 87 [83-92] 84 [79-89] 84 [80-89] 81 [76-87] 82 [77-87] [45;55[ 85 [80-90] 85 [80-91] 80 [75-86] 81 [76-87] 76 [70-83] 78 [72-85] [55;65[ 83 [79-87] 83 [79-88] 73 [68-78] 74 [70-80] 68 [63-73] 71 [65-77] [65;75[ 79 [75-84] 81 [76-85] 62 [57-68] 65 [60-71] 54 [49-60] 59 [54-66] [75;++[ 62 [57-66] 66 [61-71] 41 [37-46] 51 [45-57] 29 [25-34] 42 [35-50] Tous 77 [75-79] 79 [76-81] 64 [61-66] 68 [65-71] 57 [54-59] 62 [59-66] I Tableau 4 I Survie nette (%) à 1, 3 et 5 ans selon l’âge, chez l’homme et chez la femme [IC à 95 %] 1 an 3 ans 5 ans Homme Femme Homme Femme Homme Femme [15;45[ 88 [83-94] 86 [80-94] 86 [80-92] 82 [75-90] 82 [74-89] 82 [75-91] [45;55[ 81 [74-88] 94 [88-100] 77 [70-85] 91 [83-99] 75 [67-84] 84 [74-95] [55;65[ 83 [77-88] 85 [79-92] 72 [66-79] 79 [71-87] 67 [60-75] 77 [69-86] [65;75[ 79 [73-85] 83 [77-90] 63 [56-71] 69 [61-78] 56 [49-65] 65 [56-74] [75;++[ 74 [68-81] 55 [48-63] 59 [51-68] 40 [33-49] 46 [36-58] 38 [29-48] Tous 80 [77-83] 76 [73-80] 69 [66-73] 66 [62-71] 62 [58-66] 63 [59-68] p. 88 / Survie des personnes atteintes de cancer en France métropolitaine, 1989-2013. Partie 2 – Hémopathies malignes 0.8 0.6 0.4 0.6 0.4 0.0 0.0 0.2 [15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[ 0.2 Survie nette 0.8 1.0 Survie nette selon l’âge en fonction du temps depuis le diagnostic 1.0 I Figure 1 I 0 1 2 3 4 5 Temps depuis le diagnostic (années) Taux de mortalité en excès en fonction du temps depuis le diagnostic, tous âges et par classe d’âge I Figure 2 I 0.8 0.6 0.4 0.2 0.0 2 3 4 5 0 1 2 3 4 5 4 5 4 5 0.2 0.4 0.6 0.8 Âge [55;65[ 0.0 0.2 0.4 0.6 0.8 Âge [45;55[ 0.0 1 1.0 0 2 3 4 5 0 1 1.0 Taux de mortalité en excès Âge [15;45[ 1.0 1 1.0 0 2 3 0.2 0.4 0.6 0.8 Âge [75;++[ 0.0 0.2 0.4 0.6 0.8 Âge [65;75[ 0.0 Taux de mortalité en excès 1.0 1.0 0.8 0.6 0.4 0.2 0.0 Taux de mortalité en excès Tous âges 0 1 2 3 4 Temps depuis le diagnostic (années) 5 0 1 2 3 Temps depuis le diagnostic (années) Survie des personnes atteintes de cancer en France métropolitaine, 1989-2013. Partie 2 – Hémopathies malignes / p. 89 Lymphome T/NK à cellules matures Le taux est exprimé en nombre de décès pour une personne-année.