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APPORT DE L’IMAGERIE DANS LE
DIAGNOSTIC DES TUMEURS
CHOROIDIENNES
Service d’Imagerie Médicale, Hôpital Farhat Hached, Sousse.
INTRODUCTION
• Les tumeurs de la choroïde sont multiples : bénignes ou malignes,
primitives ou secondaires.
• Le mélanome constitue la tumeur primitive la plus fréquente et la
plus crainte.
• La multiplicité de ces lésions ainsi que leur polymorphisme clinique
expliquent les difficultés et les erreurs diagnostiques.
INTRODUCTION
• La choroïde est d’exploration difficile. Cette exploration bénéficie
actuellement de l’apport des nouveaux moyens d’imagerie
notamment l’IRM qui est dans certains cas, fondamentale et
indispensable pour établir le diagnostic et guider l’attitude
thérapeutique.
• L’objectif de notre travail est de préciser l'intérêt de l'imagerie et
surtout en coupes (TDM et IRM) dans le diagnostic, le bilan de
l'extension et la surveillance des tumeurs de la choroïde.
MATERIELS ET METHODES
• Étude rétrospective regroupant 38 cas colligés au service
d’ophtalmologie à l’hôpital Farhat Hached de Sousse.
•
Les patients étaient explorés par échographie orbitaire dans tous
les cas, TDM 17 cas et IRM 12 cas.
RESULTATS
•
•
Il s’agit de 20 femmes et 18 hommes, âgés entre 12 et 81 ans.
La découverte de ces tumeurs était fortuite dans 14 cas et à
l’occasion de signes fonctionnels, surtout une baisse de l’acuité
visuelle dans les autres cas.
RESULTATS
• Notre série comporte 38 observations répartis comme suit :
- 15 cas de mélanome choroïdien,
- 15 cas de naevus,
- 4 cas d’hémangiome,
- 3 cas de métastases choroïdiennes
- et 1 cas d’ostéome choroïdien.
RESULTATS
• L’échographie orbitaire en mode A ou B permet généralement la
détection de la masse orbitaire.
•
La TDM et surtout L’IRM permet de préciser les caractéristiques de
la lésion tumorale, ainsi que son extension au nerf optique et à
l’orbite.
DISCUSSION
• Les tumeurs de la choroïde constituent un chapitre important en
ophtalmologie. La multiplicité des lésions tumorales et non
tumorales de la choroïde ainsi que leur polymorphisme clinique
expliquent les difficultés et les erreurs diagnostiques.
• Ces tumeurs peuvent être bénignes ou malignes, primitives ou
secondaires.
• Ces tumeurs sont classées selon OFFRET H. en fonction de leur
degré de malignité.
1- Les Tumeurs malignes de la choroïde:
a- Le mélanome de choroïde
b- Les tumeurs métastatiques choroïdiennes
DISCUSSION
2- Les Tumeurs bénignes de la choroïde:
a- L’ostéome de la choroïde
b- L’hémangiome de la choroïde
c- La neurofibromatose de la choroïde
d- Les tumeurs mélaniques bénignes
** Les naevi de la choroïde
** Le mélanocytome de l’uvée
DISCUSSION
• L’ophtalmoscopie, l’angiofluorographie et l’échographie offrent une
assez bonne approche de la pathologie choroïdienne.
•
L’imagerie en coupes TDM et/ou IRM permet de résoudre les
incertitudes diagnostiques d’une part, et la matérialisation par
l’image de la configuration morphologique et de l’étendue de
certaines pathologies d’autre part. Elle constitue un appoint dans la
décision thérapeutique: Énucléation versus traitement conservateur.
Le mélanome choroïdien
• Le mélanome de la choroïde est la tumeur maligne oculaire primitive
la plus fréquente chez l’adulte.
• Son incidence est estimée à 0,7 cas pour 100 000 habitants et par
an et il représente 5 % de tous les mélanomes.
• L’âge moyen de diagnostic est de 55 ans.
• Son évolution habituelle est lente et ses métastases siègent
habituellement au niveau du foie dans plus de 92% des cas, et
isolée dans 55% des cas.
Le mélanome choroïdien
• Cliniquement, il se traduit par une baisse de vision souvent rapide
en raison de la proximité maculaire ou une réduction du champ
visuel, parfois même la découverte est fortuite à l’occasion d’un
examen ophtalmologique.
Le mélanome choroïdien
• Échographie: image convexe dans le vitré avec une échogénicité
faible et une zone de plus faible échogénicité à sa partie postérieure
en raison de l’atténuation du tissu tumoral et également la présence
d’une excavation choroïdienne.
• TDM: hyperdensité spontanée intra-vitréenne (50-80UH) homogène,
bien limitée rehaussée par le contraste. La TDM permet de préciser
la taille de la tumeur et de détecter une extension extra sclérale
importante, orbitaire ou au nerf optique.
•
Le décollement de rétine est fréquent (65 à 80%), souvent mal
dissociable de la tumeur.
Le mélanome choroïdien
• IRM: +++
- L’examen doit comporter des séquences axiales enT1, en densité de
protons et en T2 puis après injection de gado, des séquences en T1
dans le plan axial et dans un second plan sagittal ou coronal en
fonction du siège de la tumeur.
- La lésion apparaît en hypersignal T1 et en densité de protons, en
hyposignal franc T2 avec un rehaussement net mais variable.
- En effet, la mélanine de part ses propriétés paramagnétiques, ne
laisse guère de doute sur la nature très particulière de ce signal, qui
exclut les autres diagnostics potentiellement évoqués (hémangiome,
tumeur à caractère vasculaire).
Le mélanome choroïdien
- Le décollement rétinien est vu sous forme de V sur les coupes
axiales ou sagittales passant par la papille.
- L’infiltration sclérale est souvent identifiée en IRM facilitée par les
séquences avec suppression de graisse.
- De même que l’extension péri oculaire est souvent visualisée.
CAS 1
• Homme de 49ans.
• Baisse de l’acuité visuelle progressive de l’OD.
• FO: Masse sous rétinienne pigmentée sur le quadrant nasal
supérieur, étendue à la papille optique.
• Angiographie fluo: Lésion hyper fluorescente hétérogène en mottes
au temps précoce.
• IRM orbitaire: Fig 1a, 1b, 1c et 1d.
• Anapath: Mélanome de la choroïde faisant 1,5 cm de GA
IRM: Fig1a: Séquence axiale T1 FS
Fig 1c: Séquence coronale T1FS+gado
Fig 1b: Séquence axiale FSET2
Fig1d: Séquence sagittale T1FS+gado
Mélanome de la choroïde: Masse intra-oculaire droite
en HyperT1, HypoT2 de 12 mm de GA adhérente à
la paroi supéro-médiale du globe.
CAS 2
•
•
•
•
Homme de 70 ans.
Clinique: BAV de l’OD.
Examen: Exophtalmie, hyperhémie conjonctivale, hyphéma.
Écho oculaire: formation tissulaire échogène homogène occupant la
totalité de la Chambre postérieure attachée à la paroi postéromédiale de la choroïde+ Décollement rétinien
• TDM: Fig 2a, 2b
• Anapath: Mélanome de la choroïde.
Fig 2a: TDM: Coupe axiale APC
Fig 2b: TDM: coupe coronale APC
Mélanome de la choroïde: Tumeur intraoculaire droite, se rehaussant après
contraste associée à un épaississement scléral, des tissus mous palpébraux et
de la joue droite et une infiltration de la graisse rétro oculaire.
CAS 3
•
•
•
•
•
•
•
•
Homme de 74 ans.
Clinique: BAV
Examen: Cataracte de l’OG
FO: Masse supérieure de 5dp, surélevée avec pigments oranges en
regard et pigments tout autour, il existe en temporal un DR fixe.
Angio: Hyperfluorescence au temps précoce et intermédiaire
EchoB: Masse échogène homogène intraoculaire d’échostructure
inférieure par rapport à la choroïde avec excavation choroïdienne et
discrète atténuation en postérieur.
IRM:Fig 3a, 3b et 3c.
Anapath: Mélanome de la choroïde
IRM: Fig 3a: Séquence axiale FSET2
Fig 3b: Séquence axiale T1FS
Fig 3c: Séquence axiale T1FS+Gado
Mélanome de la choroide:Petite formation au niveau de la paroi postérieure du
globe oculaire gauche à proximité de la macula, de 7mmx2mm en Hypo T2,
Hyper T1 relatif, se rehaussant intensément après gado limitée au GO.
CAS 4
• Homme de 61 ans.
• Clinique: BAV progressive de l’OD.
• FO:Tumeur pigmentée antérieure saillante étendue de 5h à 11h mal
limitée, HIV moyennement dense, associé à un tyndal pigmentaire
du vitré, la rétine est à plat.
• EchoB: Fig 4a, 4b
• IRM: Fig5a, 5b, 5c et 5d.
• Anapath: Mélanome de la choroïde détachant la rétine sans
infiltration de la sclérotique, ni du Nerf Optique.
Fig4a
Fig4b
Echo B: Lésion hyperéchogène de 9mm d’épaisseur, antérieure
temporale avec hyperéchogénicité plus importante à sa surface
sans excavation choroïdienne évidente
IRM: Fig 5a: Séquence axiale T1 FS
Fig 5c: Séquence coronale T1 FS+C
Fig 5b: Séquence sagittale FSET2
Fig 5d: Séquence axiale T1FS+C
Mélanome de la choroïde: Lésion nodulaire intraoculaire dte, à bord convexe de
10 mm GA, siégent dans la région temporale de la choroïde en Hyper T1,
HypoT2, se rehaussant de façon homogène et intense après injection de gado.
Les métastases choroïdiennes
• Les métastases intra orbitaires représentent 7 à 10% de l′ensemble
des cancers.
• L′uvée est la tunique la plus fréquemment touchée du fait de sa
richesse vasculaire.
• L′atteinte choroïdienne est retrouvée dans 88% des cas.
• Les métastases choroïdiennes sont considérées comme la lésion
maligne intra oculaire la plus fréquente.
Les métastases choroïdiennes
• Concernant l′origine de ces métastases chez l′adulte, il faut surtout
retenir le cancer du poumon retrouvé dans 52% des cas chez
l′homme et le cancer du sein chez la femme retrouvé dans 78%
des cas.
• Dans 16 à 18% des cas, la tumeur primaire est inconnue.
• Le plus souvent, il s′agit d′adénocarcinomes, rarement de sarcomes
ou encore de localisations secondaires de leucémies ou de
lymphomes.
• Les carcinoïdes ne représentent que 2% des tumeurs.
• L′origine thyroïdienne est extrêmement rare.
Les métastases choroïdiennes
• Le diagnostic est en général facile quand on connaît l’existence
d’une néoplasie primitive, que les lésions sont multiples (prés des
25%) et/ou bilatérales (30%) ou que le bilan retrouve d’autres
lésions associées.
• Le diagnostic est plus difficile quand la métastase choroïdienne est
unique et isolée. Elle est alors facilement confondue avec une
tumeur choroïdienne primitive.
Les métastases choroïdiennes
• Echo B: La tumeur est solide, relativement échogène souvent très
peu saillante, irrégulière, parfois polylobée, comprenant souvent une
excavation centrale et volontiers surmontée d’un décollement
séreux. La présence d’une ombilication centrale, quand elle existe
est très évocatrice de métastase.
• TDM: Hyperdensité hétérogène, plus ou moins bien limitée,
rehaussée par le produit de contraste. Elle permet le bilan
d’extension, notamment orbitaire.
Les métastases choroïdiennes
• IRM: la lésion est hétérogène en isosignal ou léger Hypersignal T1
par rapport au vitré, en hyposignal T2, également hétérogène.
Après injection de gado, la majoration du signal est plus marquée
que pour le mélanome.
• La nécrose de la tumeur et le décollement de rétine sont souvent
plus importants que pour les mélanomes.
Métastase choroïdienne d’un carcinome de la thyroïde
TDM (coupe axiale): La tumeur prend le contraste et reste
limité à l’oeil sans extension
Orbitaire
Bull. Soc. belge Ophtalmol., 288, 19-22, 2003.
L’hémangiome de la choroïde
• Malformation congénitale de type angiome caverneux,
l’hémangiome de la choroïde est généralement découvert chez
l’adulte.
• On distingue deux variétés: la forme solitaire et la forme rentrant
dans le cadre d’une phacomatose de Sturge-Weber.
• La localisation étant souvent au pôle postérieur de l’oeil, la baisse
de vision peut devenir très importante.
L’hémangiome de la choroïde
• Echo B: Aspect arrondi, faiblement surélevé uniformément
hyperéchogène. Un décollement séreux sous rétinien peut se voir au
niveau des marges tumorales.
• TDM: hyperdensité intra-vitréenne très fortement rehaussée par le
produit de contraste, de façon homogène.
L’hémangiome de la choroïde
• IRM: la lésion est en iso ou faiblement hypersignal en T1, plus
nettement hypersignal en densité de protons et fortement
hypersignal en T2. En T2, l’hypersignal devient identique à celui du
vitré. Après injection de gado, le rehaussement est intense.
• L’hémangiome de la choroïde dans le cadre de phacomatose de
Sturge-Weber est habituellement plus étendu et l’hyper
vascularisation apparaît également autour du globe oculaire.
CAS 5
• Homme de 62 ans.
• OG rouge et douloureux.
• Examen: OG augmenté de volume avec ectasie sclérale,cornée
opaque, ulcère para central.
• EchoB: Fig 6
• Anapath: Hémangiome de la choroïde ayant entraîner un DR.
Fig 6
Hémangiome de la choroide: Echo B: formation tumorale de
l’OG, hyperéchogène mal limitée expansive, hétérogène
occupant l’ensemble du vitré avec décollement rétinien sous
jacent.
L’ostéome choroïdien
• Appelé aussi choristome osseux de la choroïde, est une tumeur
bénigne rare ossifiante de la choroïde.
• Tumeur exceptionnelle qui semble apparaître typiquement chez la
femme jeune dans la 2ème, 3ème décade de vie, certains cas ont été
rapportés chez des hommes et d’autres chez des enfants de moins
de 10 ans.
• Tumeur amélanique plane du pôle postérieur de l’œil sans
décollement rétinien.
L’ostéome choroïdien
• La tumeur est bilatérale dans 25% des cas et dans ces cas, elle est
généralement symétrique.
• Echo B: Image d’hyper réflexion qui demeure visible même en forte
atténuation.
• TDM: Calcification unique ou double sur la paroi postérieure de l’œil
au niveau de la macula et de la région juxta-papillaire.
• IRM: Des images peu intenses du tissu osseux et des calcifications.
Le Naevus choroïdien
• Tumeur choroïdienne bénigne généralement pigmentée,
anciennement appelée mélanome bénin.
• Il s’agit d’une lésion congénitale qui se rencontre chez 1% des
sujets normaux.
• Muette fonctionnellement, le plus souvent découverte lors d’examen
systématique.
• Les caractéristiques échographiques d’un naevus choroïdien sont la
haute réflectivité et le caractère non vasculaire.
Le Naevus choroïdien
• TDM: Hyperdensité plus ou moins marquée, réhaussée par le
contraste.
• IRM: Si le naevus est d’épaisseur supérieure à 1,8 mm, il se traduira
par un hypersignal en T1 et un hyposignal en T2 sans injection de
contraste.
• C’est l’importance de la surveillance régulière clinique,
photographique et échographique.
CAS 6
• Homme de 67ans.
• Clinique: BAV de l’OD.
• FO: Hémorragie intra vitréenne dense organisée en inférieur, rétine
à peine visible parait à plat.
• Echo B: Épaississement choroïdien latéro-postérieur dt étendu sur 4
mm.
• Angiographie Fluorosceinique: Hyperfluoresceine en temporal mal
limitée hétérogène avec hypofluorescence tout autour+ Signes
d’occlusion de la branche veineuse rétinienne en supérieur.
• IRM: Fig 7a, 7b et 7c.
• Diagnostic: Naevus choroïdien
IRM: Fig 7a: Séquence axiale T1 FS +
gado
Fig 7b: Séquence sagittale T1FS+gado
Fig 7c: Séquence axiale FSE T2
Naevus choroïdien: épaississement choroïdien postérieur du
côté temporal de l’oeil droit étalé sur 4 mm en HyperT1,
HypoT2 se rehaussant après injection de gado.
Les autres tumeurs choroïdiennes
•
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•
•
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•
La neurofibromatose de la choroïde
Les lymphosarcomes de la choroïde
Le schwannome malin
Le leiomyome
Le glioneurome
Le médullo-épithéliome
L’adénome
L’adénocarcinome
CONCLUSION
• Le mélanome de la choroïde constitue la tumeur oculaire primitive la
plus fréquente et la choroïde, étant une « éponge » vasculaire et
par conséquent le siège fréquent de métastases.
•
Le rôle de l'imagerie est de faire le diagnostic, de préciser la
topographie, le bilan d’extension locale et régionale afin de guider
une attitude thérapeutique adéquate.
• L’IRM est très contributive au diagnostic de ces tumeurs notamment
le mélanome, d’une part grâce à sa précision topographique, d’autre
part grâce au signal paradoxal caractéristique de la mélanine dans
les formes typiques.