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SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
La SLA est une atteinte des motoneurones supérieurs et
inférieurs, résultant d’une dégénérescence progressive
des tractus corticospinaux, des cellules de la corne
ventrale de la moelle épinière et/ou des noyaux bulbaires
moteurs. Elle est aussi nommée Maladie de Lou Gehrig
et Syndrome de Charcot.
(Amyotrophic lateral sclerosis, Lou Gehrig’s disease, Charcot’s disease)
Manuel sur la SLA destiné aux personnes atteintes :
http://sla-quebec.ca/images/finder/files/PDFS%20AND%20ATTACHMENTS%20-
%20Phil/ABOUT%20ALS/Resources/Manual/2012%20Manual%20People%20Livin
g%20With%20ALS%20-%20FRENCH%20Final.pdf

DESCRIPTION DE LA SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE
La SLA se développe généralement après l’âge de 50 ans et elle est
essentiellement une atteinte des motoneurones.
Elle s’exprimera, de façon variable en terme de sévérité, entre autres,
par de la faiblesse et de l’atrophie musculaires, des fasciculations, des
changements rapides et significatifs l’humeur et une faiblesse au niveau
des muscles respiratoires.
Les sites de lésions seront indicateurs du type d’atteinte :
Celles qui concernent les neurones moteurs supérieurs affectent le cortex
moteur qui s’étend jusqu’au tronc cérébral par les tractus corticobulbaires et
jusqu’à la moelle épinière par les tractus corticospinaux.
Celles qui s’attaquent aux neurones moteurs inférieurs touchent les cellules
de la corne ventrale, les noyaux moteurs des nerfs crâniens ou les axones
efférents amenant l’influx nerveux aux muscles squelettiques.

DONNÉES POPULATIONNELLES SUR LA SLA
Selon les régions, dans le monde, de 1,5 à 7 personnes sur 100 000 sont
atteintes annuellement de SLA et sa prévalence est en croissance. Elle est plus
fréquente chez les hommes (1.7 h / 1 f).Un facteur héréditaire serait reconnu
dans 5 à 10 %des cas. Au Canada, présentement, de 2500 à 3 000 personnes
vivent avec la SLA.
Facteurs de risques et de protection (hypothèses) :
SUSCEPTIBILITÉ GÉNÉTIQUE
EXPOSITION PROFESSIONNELLE OU ENVIRONNEMENTALE
ALIMENTATION

ÉTIOLOGIE DE LA SLA
Les causes des maladies du motoneurone demeurent inconnues, mais
plusieurs hypothèses laissent croire que diverses et multiples
problématiques pourraient être à l’origine de la SLA.
Une hypothèse récente propose que le dysfonctionnement des voies
cytosoliques et mitochondriales entraîne la formation de protéines qui
mèneraient à la mort des neurones moteurs.
Il est probable que les cas familiaux et sporadiques de la maladie aient des
causes distinctes. Selon de récentes études, les cas héréditaires seraient
attribuables à une mutation d’un gène du chromosome 21. Quant aux cas
sporadiques, les hypothèses actuelles s’intéressent aux causes virales,
rétrovirales et environnementales.

PATHOGÉNÈSE DE LA SLA
La SLA est caractérisée par la présence de cicatrices sur les neurones des
tractus corticospinaux, des cellules de la corne ventrale de la moelle épinière
et/ou des noyaux bulbaires moteurs. Il y a dégénérescence des circuits
céphalo-rachidiens latéraux de la moelle épinière résultant en une sclérose
des parties latérales de la matière blanche. Le processus de destruction des
motoneurones n’est pas très bien connu mais diverses hypothèses sont à
l’étude, incluant l’examen du processus synaptique avec le glutamate, le rôle
des radicaux libres et l’intervention de certaines toxines.
L’atteinte des neurones moteurs se développe de façon diffuse et
asymétrique, sans rémission. Les changements qui seront observés chez la
personne sont liés à la destruction des axones des neurones moteurs et à
l’atrophie musculaire. La résultante sera le déclin des capacités musculaires
des personnes atteintes et le décès dans les trois à cinq années suivantes.