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Un patient à garder à l’œil
J. Soussan, A. Aprahamian, F. Angoulvant
Service d’Accueil des Urgences Pédiatriques
Hôpital Necker Enfants Malades
Journées des Pédiatres des Urgences
19/09/14, Hôpital Necker, Paris
CAS CLINIQUE
Alexandre 13 ans…
• Adressé le 19/03/2014 aux urgences pédiatriques de l’Hôpital Necker par
son ophtalmologiste pour découverte d’un œdème papillaire bilatéral au
FO réalisé dans le cadre du suivi de son astigmatisme.
• IAO :
– Motif de consultation « céphalées et œdème papillaire ».
– T° : 37,1°C; Poids : 65,6kg
– PA : 109/58; FC : 72; satO2 : 99%
• Antécédents :
–
–
–
–
Né à terme. Développement psychomoteur normal.
Aucun ATCD médical personnel.
Aucun traitement.
Mère migraineuse.
CAS CLINIQUE
Anamnèse
• Contexte :
– Fond d’œil réalisé dans le cadre du suivi de son astigmatisme : œdème
papillaire bilatéral.
• Interrogatoire :
– Pas de baisse d’acuité visuelle.
– Pas de vomissement. Pas de crise convulsive. Pas d’AEG.
– Notion de céphalées récurrentes depuis 4 ans :
•
•
•
•
•
Bi-frontales, à type d’oppression, durée : 2 heures.
Périodicité : 1/semaine, plutôt en fin de journée.
Cèdent avec doliprane et repos à l’obscurité.
Avec nausées mais sans vomissement.
Pas de photo-phonophobie.
– Prise pondérale satisfaisante.
– Pas d’inflexion des résultats scolaires.
CAS CLINIQUE
Examen clinique
• Bon état général.
• A/B/C : pas de détresse.
• Auscultation cardio-pulmonaire normale.
• Examen cutané normal.
• Examen neurologique :
– Glasgow = 15, Paires crâniennes normales, pas de déficit
sensitivomoteur, Reflexes tous perçus et symétriques.
– Pupilles en mydriase (mydriaticum) symétriques
– Pas de syndrome méningé.
– Pas de syndrome cérébelleux, pas d’ataxie.
CAS CLINIQUE
Quelles sont vos hypothèses diagnostiques?
Quelle est votre prise en charge?
• L’hypothèse formulée au CUDR :
– Processus expansif intra crânien.
• Examen complémentaire demandé :
– Scanner cérébral sans et avec injection.
Sans injection
CAS CLINIQUE
Scanner cérébral normal
CAS CLINIQUE
Scanner cérébral normal
Après injection
CAS CLINIQUE
Décision
• Œdème papillaire bilatéral avec scanner cérébral
normal et examen clinique normal
 Retour à domicile et revoir son ophtalmologiste
CAS CLINIQUE
Etiologies devant un œdème papillaire bilatéral au FO
OEDEME PAPILLAIRE BILATERAL DE STASE OEDEME PAPILLAIRE BILATERAL NON DE
(1)
STASE
HTIC (80%)
1. Idiopathique.
2. Secondaire :
Tumeur cérébrale, hydrocéphalie
iatrogène (tétracyclines, vit A, stéroïdes,
lithium),
médicales (Addison, hypoparathyroidie,
insuffisance rénale)
NOIAA non artéritique
Inflammatoire : uvéites
Infectieux : maladie des griffes du chat,
Lyme, syphilis, toxoplasmose
HTA maligne/ phéochromocytome
Algie vasculaire de la face
Névralgie du trijumeau
(1) MB Rougier. Journal Français d’Ophtalmologie - 2010
(2) C Espil-Taris. SFP Bordeaux - 2012
CAS CLINIQUE
10 jours plus tard Alexandre consulte à nouveau…
• Contexte:
– Adressé par son ophtalmologiste pour consultation neurologique.
– T° : 36,9°C; poids : 65,55kgs
– PA : 109/61; FC : 76; satO2 : 98%
• Interrogatoire :
– Pas de céphalées actuellement. Pas de plainte.
– Notion de céphalées insomniantes il y a 48h
•
•
•
•
Diffuses.
Peu intenses
Avec vomissements qui soulagent les céphalées.
Durée : 12h.
• Examen clinique :
– A/B/C : pas de détresse
– Examen neurologique normal.
CAS CLINIQUE
Quelle est votre prise en charge?
• Avis ophtalmologiste :
– confirme l’oedème papillaire bilatéral de stase.
• Avis neurologique :
– Examen neurologique normal (tout au plus réflexe
cutanéo-plantaire indifférent à gauche)
– Indication à faire IRM cérébrale et médullaire
– +/- PL avec prise de pression, bilan thyroïdien et
sérologie Lyme.
CAS CLINIQUE
IRM cérébrale
T1
T2
CAS CLINIQUE
IRM cérébrale
FLAIR
DIFFUSION
CAS CLINIQUE
IRM médullaire
T1
T2
CAS CLINIQUE
IRM
• Encéphalique :
– lésion nodulaire de la substance blanche cérébelleuse
de 9mm. (hypoT1, hyperT2 Diffusion et Flair)
– Hypersignal Flair et Diffusion + PDC des sillons
corticaux de la convexité compatible avec une
méningite tumorale.
• Médullaire :
– 5 lésions épidurales dont 2 principales en regard de
C4-C5 exerçant un effet de masse modéré sur la
moelle cervicale. Elles pourraient correspondre à des
localisations secondaires.
CAS CLINIQUE
En conclusion
• Décision de traitement ambulatoire en attendant
l’hospitalisation par CTC per os.
• Exérèse totale de la lésion intradurale extramédullaire en C4C5 :
PNET (tumeur primitive neuro-endocrine) métastase
d’un médulloblastome desmoplasique.
• Transfert à l’IGR pour suite de PEC
– 3 cures de VP16/carboplatine
– Actuellement en quasi rémission
DISCUSSION
CEPHALEES ET DIAGNOSTIC DES TUMEURS CEREBRALES AUX
URGENCES
• Céphalée : symptôme fréquent en pédiatrie.
– 37 à 51% autour de l’âge de 7ans (1).
– 57 à 82% vers 15 ans (2).
– Prédominance chez les garçons en pré puberté et inversement à partir de la
puberté.
– Migraines (3):
• 3 à 7 ans : 1,2% à 3,2% ( G> F)
• 7 à 11 ans : 4 à 11% (F = G)
• > 11 ans : 8 à 23% (F > G)
• L’examen neurologique est anormal dans 98% en cas de tumeur
cérébrale (4).
(1)
(2)
(3)
(4)
TM Lateef et al. Pediatrics - 2009
DW Lewis et al. Neurology - 2002
D Martens et al. Swiss Medical Weekly -2012.
JC Cuvellier, L Vallée. Société Française de Pédiatrie Lille - 2007
DISCUSSION
SIGNES CLINIQUES DES TUMEURS CEREBRALES
Tous âges confondus
< 4ans
Céphalées (66,7%)
Hydrocéphalie (58,6%)
Nausées, vomissements (49,4%)
Trouble de l’équilibre (42,5%)
Troubles visuels (20,7%)
Crise convulsive (17,2%)
Modification du comportement/ des
résultats scolaires (17,2%)
Déficit paires crâniennes (16,1%)
Trouble de la conscience (16,1%)
Douleur de nuque (16,1%)
Œdème papillaire (12,6%)
Paralysie faciale (10,3%)
Hydrocéphalie (71,4%)
Trouble de l’équilibre (61,9%)
Céphalées (42,9%)
Nausées, vomissements (38,1%)
Modification du comportement/résultats
scolaires (33,3%)
Trouble de la conscience (33,3%)
Déficit paires crâniennes (28,6%)
Paralysie faciale (28,6%)
J Lanphear et al. Presenting Symptoms of Pediatric Brain Tumors Diagnosed in the Emergency Pediatric Emergency Care - 2014
DISCUSSION
CEPHALEES EVOCATRICES DE TUMEURS CEREBRALES (1)
• Selon l’American Academy of Neurology (1) :
– Les facteurs prédictifs d’un processus expansif intra
crânien lors de céphalées récurrentes :
•
•
•
•
•
Début des céphalées < 1mois.
Absence d’histoire familiale de migraine.
Examen neurologique anormal (comprenant un FO)
Troubles de l’équilibre.
Apparition de crises convulsives.
(1) DW Lewis et al. Neurology - 2002.
DISCUSSION
CEPHALEES EVOCATRICES DE TUMEURS CEREBRALES (2)
• Selon de récentes études :
–
–
–
–
–
Diffuses (24,1%)(1)
Sévères (37,9%)(1)
Progressivement croissantes (50%)(1).
Associées à un examen neurologique anormal(2).
Prédominance matinale ou nocturne non significative(1)
– Insomniantes +/- émétisantes(3).
– Bilatérales(4).
(1)
(2)
(3)
(4)
J Lanphear et al. Pediatric Emergency care - 2014
D Martens et al. Swiss Medical Weekly - 2012.
TM Lateef et al. Pediatrics - 2009
D Massano et al. Journal of Pediatrics -2014
DISCUSSION
CONDUITE A TENIR DEVANT DES CEPHALEES CHEZ L’ENFANT
C Espil-Taris. Société française de pédiatrie Bordeaux - 2012.
DISCUSSION
CONDUITE A TENIR DEVANT DES CEPHALEES CHEZ L’ENFANT
✓Devant des céphalées récurrentes :
– Histoire familiale et personnelle des céphalées.
– Constantes dont pression artérielle.
– Examen clinique complet et neurologique avec FO.
✓Pas d’indication à réaliser biologie/PL/EEG (1),(2).
✓Indication à réaliser une imagerie si :
– Examen neurologique anormal.
– une augmentation récente d’intensité, un changement de
type de céphalée.
(1) DW Lewis et al. Neurology - 2002
(2) D Martens et al. Swiss Medical Weekly - 2012.
DISCUSSION
IMAGERIE : TDM ou IRM CEREBRALE?
AVANTAGES
TDM
IRM
Avec
AngioIRM
INCONVENIANTS
INDICATION
Facilité d’accès
Risque d’allergie à l’iode
Coût plus faible
Résolution moins bonne
Réalisation plus rapide irradiant
En urgence, éliminer :
•Hémorragie sous
arachnoïdienne
•Hématome post trauma
•Hydrocéphalie
•Processus expansif IC
Meilleure résolution
Pas d’allergie
Pas irradiant
•Anomalies sinusiennes
•Anomalies non
spécifique de substance
blanche
•Kystes arachoïdiens et
hypophysaires
•Angiomes veineux
•Malformation Chiari
Moins accessible
Plus coûteux
Réalisation plus longue
D Martens et al. Swiss Medical Weekly - 2012.
TAKE-HOME MESSAGES
✓ FO fait partie du bilan de céphalées chroniques.
✓ 98% des tumeurs cérébrales ont un examen neurologique anormal.
✓ Scanner cérébral est efficace pour le diagnostic des tumeurs cérébrales bien qu’en
dehors d’un contexte d’urgence l’IRM cérébrale + angio-IRM soit plus pertinente
pour le diagnostic de :
–
–
–
–
–
Anomalies sinusiennes
Anomalies non spécifiques de la substance blanche
Kystes arachnoïdiens et hypophysaires
Angiomes veineux
Malformation de Chiari
✓ Critères prédictifs de tumeur cérébrale :
– Céphalées :
•
•
•
•
•
•
•
Avec examen neurologique anormal.
Progressivement croissantes.
Inhabituelles.
Insomniantes.
En l’absence d’histoire familiale de migraine.
Apparition de convulsions.
< 3ans.
– Anomalie de l’examen neurologique.
– Augmentation du périmètre crânien/ macrocéphalie chez les < 4ans