FACULTE DE MEDECINE UNIVERSITE D’ANTANANARIVO NEUROSCOPIE DU 18/08/16 Atteinte récente et inhabituelle musculaire Dr RAHAMEFY ODILON USFR DE NEUROLOGIE HU JRB Plan • Introduction • Circonstances de découverte • Diagnostics • Conclusion 2 Introduction • Définition – Myosite : inflammation des muscles – Aiguë : installation en moins de 4 semaines • Intérêt – Prévalence : 50-100 cas par millions, – Madagascar : estimé à 1000-2200 – Gravité : • Degré d’atteinte musculaire et respiratoire • Association avec des pathologies autoimmunes, cancers 3 Circonstances de découverte Terrain Plainte Examen Suspicion Homme femme 30-70 ans, prise de statine, post viral. Hiver Faiblesse aiguë des racines des membres et symétriques, flexion de la nuque, rarement inter osseux Douleur musculaire des racines Syndrome myogène Pas d’éruption cutané Pneumopathie Insuffisance cardiaque Myosite nécrosante auto immune Problème respiratoire des membres Pas de fièvres. Pas de signes cutanées Installation rapide et sévère du déficit moteur 4 Circonstances de découverte Terrain Plaintes Signes associés Suspicion Enfant d’âge scolaire 6-9ans Masculin infection des voies aériennes supérieurs dans les 2 semaines Hiver Douleur musculaire du mollet Ne peut pas marcher Douleur et gonflement des mollets Myosite aiguë bénigne de l’enfant Récupération totale, spontanée en quelques jours (3-7j) 5 Circonstance de découverte 6 Diagnostic positif • Myosite inflammatoire aiguë : pas de critères diagnostiques • Clinique : syndrome myogène avec douleur musculaire, moins de 4 semaines – Signes paracliniques d‘atteinte musculaire : • Biologie : élévation CK • ENMG : type myogène (diminution de l’amplitude du potentielle, courte durée, nombreuse ) • IRM : identification des muscles lésés 7 8 Myopathie inflammatoire à l’IRM 9 Diagnostic différentiel • Myosites aiguës secondaires d’origine infectieuse ++ – Myosite bactérienne : urgence médicochirurgicale • Pyomyosite : le psoas, immunodéprimé++ ou notion de traumatisme , fébrile 10 Diagnostic différentiel • Myosite et fasciite nécrosante streptococcique : homme jeune, état de choc avec délabrement tissulaire 11 Diagnostic différentiel – Myosite aiguë virale : coxsakie virus ( muscle abdominal, thoracique avec exagération lors de la toux, mouvement, respiration avec fièvre ) – Myosite aiguë parasitaire : • trichinose (myalgie diffuse, œdème palpébrale , fièvre, à la phase de dissémination larvaire) • trypanosomiase : myalgie et faiblesse des racines 12 Œdème palpébrale au cours de la trichinose 13 Distribution de la trichinose 14 Diagnostic étiologique • Myosite nécrosante aiguë auto immune : – FDR : statine, infection virale, cancer, hiver, automne Clinique Biologie ENMG Imagerie Faiblesse aiguë, subaiguë et douleur des muscles proximaux Elévation CK dans 90% et jusqu’à X 10N Anti corps SRP Ac HMG-Coa reducatase Type myogène IRM : œdème musculaire ANATOMIE PATHOLOGIE Nécrose des fibre musculaire sans infiltration lymphocytaire mais des macrophage 15 16 Diagnostic étiologique • Myosite aiguë bénigne de l’enfant : – FDR : infection virus Influenzae B Clinique Biologie Imagerie ENMG Douleur bilatérale des mollets spontanément régressive 2-7j Elévation CK constante Inflammation musculaire Myogène 17 Conclusion • Myopathie inflammatoire aiguë : – Cause secondaire, infectieuse ++++ – Origine bactérienne : urgence – Causes inflammatoires auto immunes rares – Bonne évolution chez l’enfant 18