dermatopolymyosite

DERMATOPOLYMYOSITE
I. Définition
Affection caractérisée par des lésions inflammatoires musculaires associées à une éruption cutanée dans
2/3 des cas, touchant plus rarement d’autres viscères (poumon, cœur, rein, td).
Touche tous les ages avec des Pics de 15 à 24 ans et entre 45 à 54
Rare : 5 / 1.000.000 en France.
II. Etude clinique
1. Début
- progressif : plusieurs semaines ou mois
- aigue : qq jours
2. Manifestations musculaires
a. déficit moteur +++
- fatigabilité à l’effort puis déficit permanent
- atteinte rhizomélique (la plus marquée) racine des 4 membres, bilatérale et symétrique … (signe du
tabouret …)
- atteinte de la musculature axiale moins précoce : +++ muscle oculo moteur : jamais en cas
d’association exceptionnelle de la poly myosite à une myasthénie
- intensité variable, possibilité d’aggravation rapide en qq heures à jour, le malade devient grabataire
(testing musculaire régulier …)
- atteinte de la musculature pharyngée (dysphonie, dysphagie, fausse route)
o recherche systématique des troubles de la déglutition
o suspension de toute alimentation orale  réa
b. myalgies
- peu intenses, le plus souvent : crampes, courbatures
- spontanées ou provoquées par la pression
- quand elles sont intense  appréciation difficile du déficit (lié à la douleur ou réel ?)
- consistance du muscle variable (élasticité, amyotrophie) …
- volume musculaire normal ou peu diminué
c. rétraction musculo aponévrotique
- fréquente, précoces
- prévention par kinésithérapie passive
3. manifestations articulaires
a. arthralgies
- 15 à 30 %
- Atteinte oligo articulaire (poignet, genoux, épaules, MCP et IPP)
- Corticosensible
b. arthrites

- exceptionnelles
- guérissent en qq semaines
- pas de déformation ni de destruction ostéo articulaire
4. Manifestations cutanées (dermatopolymyosite) :
Surviennent le plus souvent après l’installation du déficit moteur (secondaire par rapport à l’appareil
locomoteur)
a. Erythème péri orbitaire
- en lunette
- coloration lilas
- œdème : aspect bouffi, aspect porcelaine du visage
b. autres localisations
- cou décolleté
- face d’extension coudes-genou
- sertissure des ongles : très évocatrice
c. œdème sous cutané
- en lunette
- généralisé : exception
5. AEG variable et Fièvre inconstante
6. Autres manifestations
a. manifestation pulmonaire
- généralement secondaire aux pneumopathies d’inhalation à l’hypoventilation alvéolaire aux
complications infectieuses du TTT
- sclérodermie associée ?
- fibrose pulmonaire interstitielle : 5 à 10 % pouvant être précessive des autres manifestations
b. manifestations cardiaques et vasculaires
- trouble du rythme supra ventriculaire – ACFA
- trouble de conduction : BAV peu sensible à la cortico thérapie, stimulateur cardiaque sentinelle
- insuffisance cardiaque congestive rare
- Raynaud 25 %
c. atteinte rénale
- rare
- hématurie
- protéinurie / syndrome néphrotique
- cortico sensible
- n’interviennent pas dans le pronostic
III. Examens complémentaires
1. Signes biologiques

Non pathognomonique et orientent vers une pathologie musculaire.
a. syndrome inflammatoire :
- VS
- Fibrinogène /
- CRP
b. syndrome humoral
- transaminase,
- CPK (peut manquer) /
- aldolase,
- créatinurie de 24 h  importance pour le Dc et l’évolution
c. immunologie
- peu d’Auto Ac … connectivite associée
- AAN
- Facteur rhumatoïde
- Anti RNP rare
- Anti PM I : Ac anti Ag soluble, serait spécifique ; rare
2. EMG
- pc normal
- processus myogène jamais neurogène
- vitesse de conduction nerveuse normale
- oriente la biopsie et d’intérêt Dc et évolution
3. Biopsie musculaire
- sur muscle clinique atteinte non atrophique
- guidée par l’EMG
- à distance de 3 – 4 j car le choc électrique réalise des lésions (sinon faux positifs)
a. lésions cutanées : non spécifique
b. lésions musculaires
- myosite dégénérative +++
- vaisseaux intacts
- infiltrats mononuclés
- lymphorragie
- particules virales
- oriente le Dc
IV. Diagnostic +
Critère de Bohan et Peter
- déficit musculaire
- augmentation des enzymes musculaires
- EMG caractéristique

- Histologie caractéristique
- Lésions cutanées cliniquement caractéristiques
4 critères = Dc certains
3 critères = Dc probable
V. Pronostic
- Longue
- Complications
o Pneumopathie d’inhalation
o Rétraction musculo tendineuse
o Calcinose diffuse : enfant – ado
 Calcifications des TC et graisseux profond et superficielle : aponévrose, tendons,
muscle
 Ulcération, infection, cancers +++ bronchique (chez l’homme, par la clinique la
radiographie et la TDM th une fois par an, au-delà de 70 ans) et ovarien (chez la
femme par écho et TDM pelviennes 1x/an)
- Pronostic dépend
o La réponse au TTT
o Survenue ou non de complications
o L’association ou non à un cancer
VI. TTT
- prévention des pneumopathies d’inhalation
- corticothérapie indiquée dès le diagnostic
o forme bénigne : 1 mg / kg / j x 4 – 6 semaines puis diminue progressivement
o forme grave : bolus de 500 à 1000 mg / j en perfusion pendant 3 h / j étalés sur 3 jours
puis relais par voie orale à 1 mg / kg / j associé à du Ca++, Vit D ou diphosphonate, K+,
régime pauvre en glucides et lipides et riche en protéine et sel minéraux et sans sel
o efficacité devant : disparition des myalgies, stabilisation du déficit
- immuno suppresseurs : méthotrexate 25 – 50 mg / semaines si échec de la cortico (en IM)
- plasmaphérèse
- kinésithérapie passive +++ éviter la rétraction tendineuse et déficit musculaire