syndrome myogene

C’est l’ensemble des signes cliniques,
biologiques, électromyographiques et
histologiques traduisant l’atteinte du
muscle strié
Deux étapes :
›reconnaître le syndrome myogène : description ;
›reconnaître l’étiologie : « catalogue » à
connaître.

SCHEMATIQUEMENT
●
Syndrome myogène aigu ou subaigu :
–
myosite
–
causes toxiques, médicamenteuses
–
causes endocriniennes
●
Syndrome myogène chronique, à transmission héréditaire:
(Dystrophie musculaire progressive)
–
sans myotonie
: maladie de Duchenne (récessive liée au sexe) ;
–
avec myotonie : maladie de Steinert (autosomique dominant).

Déficit moteur
›Bilatéral, symétrique et à prédominance proximal
›Deux Signes classiques
1. Signe de Gowers : difficulté à se relever de la position
accroupie ;
2. Signe du Tabouret : impossibilité de passer de la position
assise à la position debout sans utiliser les mains
›Peut toucher
1. la ceinture scapulaire,
2. la marche : démarche dandinante, « roi de comédie » : le
bassin bascule en avant
3. la face : ptosis ± ophtalmoplégie ; inconstant
4. le tronc : hyperlordose

Amyotrophie ou pseudohypertrophie
Abolition du réflexe idio-musculaire
Signes négatifs
›ROT normaux (au moins au début) ;
›Pas de trouble sensitif ;
›Pas de signe central (pyramidal) ;
›Pas de crampes (se voient dans le syndrome neurogène).
Rechercher
›douleur musculaire spontanée ou à la pression des muscles
›myotonie : lenteur au relâchement (décontraction) du muscle
Signes de gravité
›troubles de la déglutition : dysphagie +++,
›troubles respiratoires : EFR systématiques +++,
›atteinte cardiaque : BAV, insuffisance cardique
›atteinte rénale : la myoglobine est toxique pour les tubules ; risque
d’insuffisance rénale aiguë par nécrose tubulaire aiguë