Cours 4 - UMF Iasi

Cours 4
Les maladies
neuromusculaires

•Une maladie neuromusculaire est une maladie qui affecte le fonctionnement du
muscle et donc la motricité, soit directement en raison d'une atteinte des fibres
musculaires elles-mêmes, soit indirectement par l'intermédiaire d'une atteinte des
autres constituants de l'unité motrice :
•jonction neuromusculaire ;
•fibre nerveuse motrice dans le système nerveux périphérique ;
•corps cellulaire du motoneurone spinal dans la corne antérieure de la moelle
épinière.
Les maladies neuromusculaires sont extrêmement nombreuses et parmi elles, on peut
citer, selon la topographie de l'atteinte :
•les myopathies ;
•la myasthénie ;
•les neuropathies périphériques ;
•la sclérose latérale amyotrophique et les amyotrophies spinales.
Les causes des maladies neuromusculaires peuvent être:
•primitives : Maladies génétiques ou autoimmunes ;
•secondaires : infection bactérienne ou virale, maladies endocriniennes, exposition à
une substance toxique.

Syndrome myogène (myopathique)
•Ensemble des symptômes et signes résultant d'une maladie du muscle lui-même.
ISymptomes
1. Faiblesse musculaire
Retentit sur les activités motrices courantes : marcher, courir, gravir les escaliers, se relever d'un siège,
porter des charges lourdes, etc…
2. Douleurs musculaires (myalgies) et crampes (avec contraction en boule d'un muscle)
Déclenchées ou non par les efforts.
ISignes cliniques
1. Déficit moteur
•Proximal et bilatéral (+++)
Prédomine à la racine des membres et sur la musculature axiale
•ceinture pelvienne et muscles paravertébraux
•marche dandinante, « en canard »
•difficulté à se relever de la position accroupie (le malade prend appui avec ses mains sur les
genoux et « grimpe » le long de ses cuisses) ou de la position assise (signe du tabouret) vo
•hyperlordose (atteinte des muscles paravertébraux)
•ceinture scapulaire et nuque
•déficit des deltoïdes, des biceps et triceps brachiaux
•scapula alata (décollement des omoplates par paralysie des grands dentelés) v
•déficit des fléchisseurs de la nuque
•D'autres muscles peuvent être atteints, plus rarement :
•muscles de la face voi
•orbiculaires des paupières
•releveur de la paupière supérieure (ptosis)
•muscles oculomoteurs ou pharyngo-laryngés
•muscles distaux
•muscles respiratoires (syndrome restrictif)
•cœur (cardiomyopathie)
Intensité variable (selon le degré d'évolution de la myopathie, cf cotation de 1 à 5

Amyotrophie
•Même topographie que le déficit moteur ( proximal et bilatéral) et sévérité variable
•Parfois masquée par le panicule adipeux
•Parfois absente (myopathies métaboliques)
Hypertrophie, plus rare, concernant surtout les mollets.
3. Anomalies de la contraction ou de la décontraction musculaire
•Abolition du réflexe (ou contraction) idio-musculaire :
•La percussion directe du muscle (avec un marteau à réflexes) ne provoque plus la
réponse normale (qu'est la contraction en masse du muscle suivie d'une décontraction
rapide)
•Contraction anormale, « en boules »
•Myotonie voir la
•Lenteur de la décontraction musculaire, indolore
•Spontanée (le patient desserre lentement un objet ou la main de l'examinateur) ou
provoquée (par percussion de l'éminence thénar : le pouce se met en adduction et
ne revient que lentement à sa position initiale).
•Inconstante, ne s'observe que dans certaines myopathies.
4. Rétractions tendineuses
5. Signes négatifs
•Pas de déficit sensitif
•Pas d'abolition des réflexes ostéo-tendineux (sauf à un stade évolué, quand l'amyotrophie ne permet
plus d'obtenir la réponse)
•Pas de fasciculations

-Examens complémentaires
1. Electrodiagnostic neuro-musculaire
•Electromyogramme (EMG) : tracé
myogène
•Anormalement riche en unités
motrice par rapport à l'effort fourni
(un grand nombre d'unités sont
recrutées : sommation spatiale)
•Potentiels polyphasiques, de brève
durée et de faible amplitude
•Dans les myopathies avec myotonie,
l'EMG comporte des salves d'unité
motrice rapprochées (bruit
caractéristique de « rafale »)
•Les vitesses de conduction nerveuse
(VCN) motrices et sensitives sont
normales (Le nerf périphérique n'est pas
concerné par le processus pathologique).
Myotonie
Tracé EMG myogène
Tracé EMG interférentiel (normal)