Hypothyroïdie

Service pédiatrie CHU Constantine
Professeur Z.Bouderda
hypothyroïdie
Présenté par : Dr el hamel.f
Généralités
Définition:
production insuffisante d’hormone
thyroïdiennes par:
• manque de développement complet ou partiel
de la glande
• par trouble de la synthèse de l’hormone
• Par trouble de l’utilisation de l’hormone
Généralités
Intérêt:
• Fréquence: c’est l’endocrinopathie la plus
fréquente après le diabète.
• Diagnostic précoce possible afin d’éviter les
complication neurologique.
• Possibilité de dépistage néonatal.
• Le traitement est substitutif
Rappel physiologique
(effets)
Inhibition de la synthèse de TSH (rétrocontrôle
négatif)
Action sur la croissance et le développement
• Différentiation et maturation des tissus
fœtaux.
• Développement du SNC, myélinisation,
croissance du squelette et de tous les organes.
Rappel physiologique
(effets)
Maintien de l’activité métabolique →
Augmentation du métabolisme de base :
• Protéines →Augmente la synthèse peptidique
• Glucides→Glycolyse→Hyperglycémiant
• Lipides → Lipolyse , oxydation des AG →
Baisse du Cholestérol et TG
• Chaleur → Calorigénèse
Etude clinique
(interrogatoire)
Antécédents familiaux: hypothyroïdie
congénitale ou pathologie thyroïdienne
maternelle.
Antécédents personnel: durée de gestation,
poids de naissance, constipation, difficultés
alimentation.
Etude clinique
Selon l'Age nous avons:
Hypothyroïdie néonatale
Hypothyroïdie chez les nourrisson
Hypothyroïdie chez l’enfant
Hypothyroïdie chez le jeune adulte
(adolescent)
Etude clinique
(nouveau né)
Signes cliniques précoces
 hypothermie néonatale
 la prise des biberons est longue et difficile,
l’enfant s’endort, ne finit pas ses biberons il est
constipé, les selles sont rares ; ceci est d’autant
plus évocateur qu’il est nourri au lait maternel.
 Cet enfant qui dort beaucoup est considéré
comme « très sage », voire « trop sage ». Il ne
manifeste que peu d’intérêt à ce qui l’entoure
 fontanelle très large, fontanelle postérieure
ouverte,
Etude clinique
(nouveau né)
 L’ictère néonatal plutôt tardif
 Le cri est caractéristique : il est retardé dans son émission.
L’enfant grimace d’abord, puis crie
 La respiration, dans les cas extrêmes, est brève, bruyante,
embarrassée en décubitus dorsal
 L’enfant est très chevelu, sa chevelure néonatale ne tombe pas,
les cheveux sont secs et grossiers. Le visage est infiltré,
particulièrement le nez, les arcades sourcilières, les oreilles sont
gonflées. La peau est froide (les mains sont bleutées ou
violettes), marbrée, sèche, et desquame au niveau des pieds, des
jambes, du dos et des épaules.
 La hernie ombilicale existe dans presque tous les cas.
 La croissance pondérale est conservée et doit même être sujet
d’étonnement car les prises alimentaires ne sont pas en rapport
 La croissance staturale est diminuée de façon très marquée car
elle est à comparer aux 4 cm d’accroissement moyen lors du
premier mois. Le périmètre crânien se développe lentement.
Etude clinique
(nourrisson)
Si le diagnostic n’est pas fait dans le premier
mois, le tableau
clinique va se compléter : le visage infiltré
deviendra caractéristique,
avec un retard psychomoteur qui sera au
premier plan
Etude clinique
(enfant)
Le tableau devient caricatural avec un retard statural majeur, mais
ce nanisme est dysharmonieux du fait du visage grossier, avec ses
grosses lèvres et langue, ses cheveux rares et cassants, il existe une fatigue,
frilosité, peau sèche, constipation, son teint jaune
et infiltré, et des proportions qui sont restées très infantiles : elles
restent celles d’un nourrisson avec membres très courts. La
détermination du rapport segment inférieur/taille doit être
rapportée à celui de l’âge statural et non celui de l’âge
chronologique. L’âge osseux est très en retard, à peine la moitié de
la taille exprimée en âge statural ; dans les formes typiques, enfin,
on note une débilité sévère avec un quotient intellectuel situé autour
de 50 % ou moins. Les patients vus à l’adolescence sont bien sûr
impubères.
Etude clinique
Paraclinique
(radiologie)
 Retard de la maturation osseuse: avec un
AO<AS<AC Retard osseux généralisé et symétrique
 Les os de la base du crâne sont densifiés ; de face, les
rebords orbitaires densifiés donnent un aspect de loup .
Les vertèbres sont densifiées : les vertèbres lombaires L1
et L2 sont cunéiformes. Les os courts sont le siège d’une
image en « cocarde » , avec un double liseré
périphérique. Les radios du squelette du pied et du genou
permettent de déterminer le début de la maladie ; en cas
de début avant la 38e semaine, il manque alors des points
d’ossification normalement présents à la naissance,
points fémoral inférieur (Béclard) et tibial supérieur
(Todd) , ainsi que le cuboïde. Chez les hypothyroïdies à
début encore plus précoce peut manquer le talus, voire le
calcanéus.
Paraclinique
(échographie)
L’imagerie de la thyroïde repose sur
l’échographie qui présente un intérêt de facilité
et de disponibilité permanente, et qui peut avoir
une valeur fonctionnelle, relevant un
parenchyme glandulaire homogène ou
hétérogène, ainsi que la présence de formations
pseudokystiques dans les troubles enzymatiques
de la thyroïde. Elle est délicate chez le nouveauné qui demande un matériel spécifique et un
opérateur entraîné. Elle est parfois prise en
défaut pour retrouver une glande ectopique ou
affirmer une athyréose.
Paraclinique
(scintigraphie)
Pour le diagnostic étiologique, il est nécessaire de
réaliser une scintigraphie. Avec l’iode (123I)
l’information fonctionnelle est plus précise mais le
pertechnétate (99mTcO4) est plus facilement
disponible dans la plupart des services de
médecine nucléaire et donne un bon détail
anatomique en 15 à 30 minutes au lieu de plusieurs
heures d’examen. La détection d’une ectopie
thyroïdienne permet d’établir la nature
permanente de la maladie.
Paraclinique
(scintigraphie)
Paraclinique
(Biologie générale)
Anémie
L’anémie est très fréquente chez le nourrisson,
elle demande à être recherchée
systématiquement ; elle est habituellement
hypochrome et hyposidérémique. Il peut y avoir
une anémie macrocytaire immédiatement
néonatale ou, plus tard, d’origine auto-immune.
L’anémie s’améliore à la fois sous traitement
substitutif et antianémique.
Paraclinique
(Biologie générale)
 Métabolisme lipidique
• Le taux de cholestérol est élevé. les autres
lipides sont augmentés, de même les
vitamines liposolubles, en particulier le
carotène.
• Les triglycérides sont aussi augmentés, ainsi
que le taux des acides gras libres.
Paraclinique
(Biologie générale)
 Métabolisme glucidique
Il existe une hypoglycémie avec une réponse à l’hyperglycémie
provoquée per os, plate du fait de troubles de l’absorption
intestinale.
 Métabolisme phosphocalcique
Les troubles du métabolisme phosphocalcique paraissent sous
la
dépendance des troubles de la vitamine D. L’hypercalcémie
initiale liée à la mobilisation du calcium osseux peut s’accentuer
sous traitement en conjonction avec l’apport de vitamine D.
 Équilibre hydroélectrolytique
on a décrit une hyponatrémie, une hypochlorurie et une hypoosmolarité rapportées à une insuffisance surrénale
fonctionnelle.
Paraclinique
(Biologie thyroïdienne)
TSHus: augmenté si primaire, diminuée si
centrale.
Thyroxine libre diminué
« Thyroxin binding globulin » (TBG) en cas de
déficit en TBG.
Thyroglobuline nulle en cas d’ athyréose
Iodémie et surtout l’iodurie à la recherche
d’une intoxication iodée d’origine maternelle
ou chez l’enfant.
Paraclinique
(Biologie thyroïdienne)
Autoanticorps antithyroïdiens
Les recherches d’anticorps peuvent avoir un
intérêt dans l’hypothyroïdie de l’enfant, à la fois
dans le diagnostic étiologique pour le diagnostic
de thyroïdite, cause d’hypothyroïdie à
révélation tardive, ainsi que dans la pathogénie
de l’hypothyroïdie congénitale.
Etude étiologique
(Arbre étiologique)
hypothyroïdie
congénitale
permanente
primaire
acquise
transitoire
centrale
primaire
périphérique
centrale
Etude étiologique
(Hypothyroïdie congénitale permanente)
Primaire
• dysgénésie (ectopie, agénésie, hypoplasie,
hémiagénésie)
• troubles de l’hormonosynthèse (mutations
thyroglobuline, transporteur d’iode/sodium,
thyroperoxidase)
• résistance à la thyroid stimulating hormone
(TSH)(mutations récepteur TSH,
pseudohypoparathyroïdie).
Etude étiologique
(Hypothyroïdie congénitale permanente)
Centrale
• syndrome d’interruption de la tige
hypophysaire
• mutations inactivatrices du récepteur de
thyrostimulin releasing hormone (TRH), de
facteurs de transcription du
développement de l’hypophyse et du gène de la
sous-unité beta de la TSH.
Etude étiologique
(Hypothyroïdie congénitale permanente)
Périphérique:
• résistance aux hormones thyroïdiennes
(mutation du récepteur [TRß])
• anomalie du transport des hormones
thyroïdiennes (mutation MCT8)
Etude étiologique
(hypothyroïdie congénitale transitoire)
• Carence en iode sévère ou surcharge iodée
aiguë.
• Traitement maternel par antithyroïdiens.
• Passage transplacentaire d’anticorps contre le
récepteur de TSH.
• Mutations hétérozygotes inactivatrices du
gène THOX2.
Etude étiologique
(hypothyroïdie acquise)
Primaire
• thyroïdite de Hashimoto,
• irradiation de la thyroïde (radiothérapie, iode
radioactif),
• thyroïdectomie,
• médicamenteuse ( IFa, lithium, amiodarone),
• par consommation (hémangiomes),
• carence d’iode.
Etude étiologique
(hypothyroïdie acquise )
Centrale
• procès tumoraux ou infiltratifs de l’aire
hypothalamohypophysaire,
• panhypopituitarisme progressif associé à des
défauts du développement (syndrome
d’interruption de la tige hypophysaire) ou à
des mutations de facteurs de transcription
hypophysaires.
Prise en charge
•
•
•
•
But
Moyen
Indication
Surveillance
Prise en charge
(But)
• Obtenir l’euthyroïdie et la maintenir.
• Prévenir les complications avec un traitement
aussi précoce que possible
Prise en charge
( moyens)
 Levothyroxine cp
25.50.75.100.125.150.175.200µg
• Posologie est de 100 µg/m2 de surface
corporelle/jour (la posologie ne devrait pas
dépasser 50 à 100 µg/jour) et est à adapter en
fonction des résultats biologiques.
• Contre indication :entre autre hypersensibilité à
l’un des constituant.
• Effets secondaires entre autre signe
d’hyperthyroïdie, hypercalciurie possible.
Prise en charge
( moyens)
 Levothyroxine gouttes
• Solution buvable : Flacon compte-gouttes de 15
ml (soit 450 gouttes). 5µg/goutte.
• Posologie: Chez le nouveau-né, la posologie
initiale sera de 5 à 6 µg/kg/jour. Elle sera adaptée,
à la fin du premier mois, entre 3 et 5 µg/kg/jour,
en fonction du dosage des hormones circulantes.
Chez l’enfant 3 µg/kg/jour.
• Contre indication: entre autre, Hyperthyroïdies,
cardiopathies décompensées.
• Effets secondaire: entre autre possibilité
d'hypercalciurie
Surveillance
 De la maladie
• clinique: croissance staturo-pondérale,
comportement, DPM, QI
• Radiologique: âge osseux
• biologique T4 TSH / mois le premier trimestre
/3mois la première année.
/6mois après.
 Du traitement: guetter les effets secondaires des
médicaments utilisés
Pronostic
• Mauvais pronostic si :
Symptôme précoce
Si étiologies permanentes
Si prise en charge retardée
Intérêt du dépistage
Conclusion
l’hypothyroidie est une maladie assez frequente,
pouvant survenir a n’importe quel tranche
d’age
Reste a mettre l’attention necessaire pour
guetter les forme precoce, qui, en l’absence de
prise en charge precoce, souffre d’un
pronostic fonctionnel tres severe
Tout l’interet d’etablir une strategie de depistage
qui a demontrer son efficacité……ailleurs.