Maladies du neurone moteur

Maladies du neurone moteur
Organisation du système moteur
Neurone moteur central
ou neurone pyramidal
Neurone moteur périphérique ou
motoneurone
Les maladies du neurone moteur
• Atteinte neurone moteur périphérique
– Génétique :
• Amyotrophies spinales héréditaires
– Chr 5 (gène SMN)
– Chr 7 : formes distales très lentement progressives
– Chr 12 : forme scapulo-peronière
• Amyotrophie bulbo spinale ou syndrome de Kennedy (chr X)
– Infectieuse : Poliomyélite antérieure aigüe
– Syndrome post-polio
– Néoplasique : lymphome (forme subaigüe)
• Atteinte neurone moteur central et périphérique
– Sclérose latérale amyotrophique
Les maladies du neurone moteur
Symétriques
Asymétriques
UMN + LMN
LMN
- Sclérose latérale
amyotrophique (SLA)
- Sclérose latérale
amyotrophique (SLA)
- sporadique
- héréditaire
- SLA + démence
- sporadique
- héréditaire
- SLA + démence
-Maladies multisystémiques -Maladies multisystémiques
(AMS, syndrome Allgrove…) (AMS, syndrome Allgrove…)
Les neuropathies
périphériques acquises
Le système nerveux périphérique
•
Macroscopique
– Système moteur (fibres motrices efférentes)
• Corps cellulaire (corne antérieure de la moelle)
• Axone (racine antérieure)
• Unité motrice (une centaine de fibres)
– Système sensitif (fibres sensitives afférentes)
• Corps cellulaire (ganglion rachidien postérieur)
• 2 voies (lemniscale - sensibilité épicritique et proprioception et extralemniscale thermoalgie)
– Système végétatif (voies efférentes sympathiques et parasympathiques)
•
Microscopique
– Fibres myélinisées (type C)
conduction nerveuse saltatoire (nœuds de Ranvier)
– Fibres amyéliniques (type A)
Le système nerveux périphérique :
histologie
• Atteinte du corps cellulaire : neuronopathies
– Motoneurone
– Ganglionopathies (tous les modes de la sensibilité)
• Atteinte de l’axone
• Atteinte de la myéline
Diagnostic positif d’une neuropathie
•
Signes moteurs
–
–
–
–
•
Paralysie flasque (côtée de 0 à 5)
Amyotrophie
Fasciculations (activité spontanée d’une unité motrice – lésion proche de la corne antérieure)
Diminution ou abolition des ROT
Signes sensitifs
–
–
Subjectifs (paresthésies, dyesthésies, douleurs….)
Objectifs
•
•
•
Troubles de sensibilité épicritique et proprioceptive -> atteinte des grosses fibres
Troubles de sensibilité thermo algique et troubles neurovégétatifs -> atteinte des petites fibres
Signes neurovégétatifs
–
–
–
–
–
–
Troubles vasomoteurs
Trophiques et phanères
Incontinence urinaire
Troubles sexuels
Hypotension orthostatique
Troubles transit
Examens complémentaires
•
Examen électromyographique
– Détection
• confirme nature neurogène du trouble
• Indication topographique (radiculaire, tronculaire, diffus)
– Stimulo-détection
• Vitesse de conduction, latence distale, latence des ondes F (conduction proximale)
Neuropathies démyélinisantes
• Ralentissemnet diffus des vitesses de conduction
• Allongement de la latence distale et/ou des ondes F
• Blocs de conduction (polyradiculonévrites, neuropathies canalaires, NMBC)
Neuropathies axonales
• Vitesses normales
• Diminution des amplitudes des pot. Moteurs et/ou sensitifs (perte axonale)
•
LCR
•
Biopsie de nerf
Orientation diagnostique étiologique
•
Syndrome neurogène symétrique : polyneuropathie
– Subaigüe et longueur-dépendante : polyneuropathie (toxique, métabolique…)
– Aigüe et démyélinisante : Polyradiculonévrite
– Chronique : neuropathie héréditaire
•
Syndrome neurogène asymétrique : mononeuropathie
– Atteinte unique : tronculaire, radiculaire ou plexique
– Atteinte multiple :
• tronculaire (mononeuropathie multiple),
• radiculaire
(sténose canalaire, méningo-radiculite)
Clinique
• Interrogatoire
–
–
–
–
Signes sensitifs subjectifs
Déficit moteur
Atrophie musculaire
Signes de dysautonomie
–
–
–
–
Age de début
ATCD
Mode de début
Mode évolutif
Clinique
• Inspection
–
–
–
–
Marche
Mouvements musculaires anormaux
Qualité de la peau
Aspect des pieds
• Examen
– Nature du système atteint
• Moteur
• Sensitif
• Dysautonomie
– Caractère symétrique ou asymétrique
– Distribution proximale ou distale
Quelques orientations diagnostiques
Sd neurogène
symétrique
Sd neurogène
asymétrique
PN
MN
systématisé
Subaigüe
Longueur dép
Métabolique,
toxique,
carentielle
Chronique
N. héréditaire
Radiculaire
Tronculaire
Plexique
tronculaire
Aigüe
Démyelinisante
PRNA
multiple
Radiculaire
Stenose canalaire
méningoradiculite