Maladies du neurone moteur

Maladies du neurone moteur

Neurone moteur central
ou neurone pyramidal
Neurone moteur périphérique ou
motoneurone
Organisation du système moteur

Les maladies du neurone moteur
•Atteinte neurone moteur périphérique
–Génétique :
•Amyotrophies spinales héréditaires
–Chr 5 (gène SMN)
–Chr 7 : formes distales très lentement progressives
•Amyotrophie bulbo spinale ou syndrome de Kennedy (chr X)
–Infectieuse : Poliomyélite antérieure aigüe
–Syndrome post-polio
–Néoplasique : lymphome (forme subaigüe)
•Atteinte neurone moteur central et périphérique
–Sclérose latérale amyotrophique

La sclérose latérale amyotrophique
•Maladie neurodégénérative
•Etiologie indéterminée
•Evolution progressive –décès en 3 à 5 ans – formes d’évolution lente
•Atteinte neurone pyramidal et motoneurone (bulbe rachidien et moelle
cervico-dorsale)
•Syndrome neurogène + Syndrome pyramidal
•Amyotrophie - vivacité des réflexes osteotendineux
•Crampes - RCP en extension (signe de Babinski)
•Fasciculations - vivacité des réflexes de la moue
•Déficit moteur
•Tétraplégie + insuffisance respiratoire + dysphagie + dysarthrie