maladie de paget

Cours de Rhumatologie





Introduction
Lupus Systémique
Maladie de Horton
Ostéopathies fragilisantes
Maladie de Paget
Dr. Ferreyra Dillon
Service de Rhumatologie
Hôpital Bichat
Rhumatologie

Spécialité de la Médecine qui s’occupe de la prise
en charge de rhumatismes inflammatoires et
dégénératifs, ainsi que les maladies métaboliques
osseuses et les maladies systémiques. La
Rhumatologie est étroitement liée à la Médecine
Interne, l’orthopédie et la Rééducation.
Rhumatologie
Rhumatologie
Rhumatologie
Maladies Métaboliques
 Goûte
 Chondrocalcinose
articulaire
 Ostéomalacie
 Ostéoporose
 Maladie de Paget
Maladies dégénératives
et mécaniques
 Arthrose
 Lombalgies et
Lombosciatiques
Rhumatologie
Maladies inflammatoires






Polyarthrite Rhumatoïde
Spondylarthropathies et
rhumatismes associés
Lupus
Syndrome de GougerotSjögren
Vascularites (Maladie de
Horton, vascularites
systémiques)
Myopathies et Myositis
Autres




Myélome
Infections osseuses et
articulaires
Tumeurs osseuses et
métastases
Hypo/hyperparathyroïdie
Rhumatologie
Examens complémentaires
Laboratoire
 Bilan Systématique
 Marqueurs d’inflammation



CRP-VS
Bilan Phosphocalcique
Bilan Urinaire (Calciurie, phosphore,
protéinurie)
Rhumatologie
Examens complémentaires
Laboratoire
 Bilan Auto-immunité

Anticorps antinucléaires, anti tissus, anti-thyroïdiens,
antiECT, autres.
Rhumatologie
Examens
complémentaires
Laboratoire
 Biopsies
(Osteomedulaire et
Myélogramme, cutanée,
osseuse, rénal)
 Examen Bactériologique
(Hémocultures, ECBU,
liquide articulaire, BK)
Rhumatologie
Examens complémentaires
Imagerie
 Échographie
 Radiographie standard





Diagnostique et thérapeutique
Scanner
IRM
Scintigraphie Osseuse
Osteodensitometrie
Rhumatologie
Traitements
Symptomatique, antalgiques
 Pallier I: Paracétamol, AINS
 Pallier II: Tramadol, combinaison de Pallier I
+morphiniques à faible dose (codéine,
dextropopoxiphene)
 Pallier III: Morphiniques
Rhumatologie
Traitements
Kinésithérapie
 Entretien de l’amplitude articulaire
 Récupération du tonus musculaire
 Décontraction musculaire
 Préparation préopératoire et rééducation
postopératoire (prothèses, chirurgie du rachis…)
 Rééducation à la marche, vestibulaire.
Rhumatologie
Traitements Immunosuppresseurs
 Corticoïdes
 Antimalariques de synthèse
 Methotrexate
 Leflunomide
 Azathioprine
 Cyclophosphamide
 Ciclosporine
Rhumatologie
Traitements Immunosuppresseurs
 Anti TNF alpha
 Infliximab, Etanercept, Adalimumab

Rituximab (anti CD20)
Rhumatologie
Traitements Locaux


Injection de Corticoïdes
Injection des Radioisotopes
LUPUS

DEFINITION
Prototype des maladies auto-immunes, le lupus
érythémateux disséminé est une connectivite protéiforme
de cause inconnue caractérisée par la production
d'anticorps antinucléaires, en particulier d'anticorps antiADN natif.
PHYSIOPATHOLOGIE




La cause de la maladie est inconnue mais la pathogénie
fait intervenir en premier lieu l'action des anticorps
anti-ADN contre les structures cellulaires ou
membranaires.
Parmi les facteurs congénitaux, l'appartenance au
groupe HLA DR2 et DR3 prédispose à l'affection.
Il existe des facteurs environnementaux comme
l'exposition aux UV, les hormones sexuelles, les médicaments, le
stress et certains agents infectieux comme les virus.
Cependant les données expérimentales suggèrent une
origine multifactorielle de la maladie.
MANIFESTATIONS CLINIQUES





1)Manifestations générales (asthénie, anorexie et
amaigrissement et fièvre).
2) Les manifestations dermatologiques (80% mais
inaugurales seulement dans 1/2 des cas)
a) Lésions spécifiques: prédominent sur les régions
exposées en raison de leur photosensibilité
* L'érythème en vespertilio (60%) ou en 'loup de
carnaval'
b) Lésions non-spécifiques, en rapport avec une atteinte
vasculaire inflammatoire s'il s'agit d'une vascularite, ou
thrombotique
MANIFESTATIONS CLINIQUES
MANIFESTATIONS CLINIQUES
MANIFESTATIONS CLINIQUES
3) Manifestations rhumatologiques: souvent
inaugurales et quasi-constantes
 Le mode évolutif de ces arthrites parfois
accompagnées de ténosynovite
 Il s’agit d’arthrites non destructrices
MANIFESTATIONS CLINIQUES
4) Manifestations rénales:
 Glomerulonephrite Lupique: facteur majeur
du pronostic (35 à 55%)
La classification OMS distingue 6 classes de
néphropathies lupiques.
MANIFESTATIONS CLINIQUES

5) Manifestations neurologiques (30 à 60%)
souvent graves
- Épilepsie

- Déficit moteur central

- Troubles psychiatriques fréquents et variés.

MANIFESTATIONS CLINIQUES





6) Manifestations vasculaires de fréquence
variée
- Syndrome de Raynaud
- hypertension artérielle
- Vascularite de la peau, du rein et du système
nerveux central.
- thrombose veineuse profonde
MANIFESTATIONS CLINIQUES
Syndrome de Raynaud
MANIFESTATIONS CLINIQUES

7) Manifestations cardiaques
- Péricardite (30%)
- Myocardite
- Endocardite de Libman-Sachs,
généralement muette
MANIFESTATIONS CLINIQUES

8) Manifestations respiratoires

- Pleurésie (30%)

- Infiltrats bilatéraux non-systématisés (15%)
+ La survenue d'une pneumopathie au cours du lupus
érythémateux disséminé doit faire rechercher une étiologie
infectieuse, en particulier tuberculeuse.
DIAGNOSTIC POSITIF

1) Clinique

2) Biologie
DIAGNOSTIC POSITIF
Biologie
 a) Syndrome inflammatoire

b) Les manifestations hématologiques
 Anémie inflammatoire , anémie hémolytique autoimmune
 Leucopénie avec lymphopénie prédominante,
 Purpura thrombopénique idiopathique
 présence d'une anticoagulant circulant et des anticorps
antiphospholipides (TCA non-corrigée par l'adjonction
d'un plasma témoin), responsable d'une incidence
accrue des thromboses artérielles et veineuses.
DIAGNOSTIC POSITIF
Biologie
 c) Les anomalies immunologiques,
dominées par l'existence de facteurs
antinucléaires
 La recherche d'anticorps anti-ADN
bicaténaire ou anticorps anti-ADN natif
est moins sensible mais plus spécifique:
c'est l'actuelle clé du diagnostic.
 L'hypocomplémentémie
EVOLUTION et PRONOSTIC

Les formes gravissimes avec atteinte viscérale
multiple et décès rapide sont rares.

Les formes intermédiaires sont les plus fréquentes,
caractérisées par des poussées évolutives et risque
d'évolution aiguë secondaire.

On oppose schématiquement les formes bénignes cutanéoarticulaires et les formes graves par atteintes viscérales dont
l'atteinte rénale.
Actuellement, la médiane de survie à 10 ans est de
85%.

TRAITEMENT

Les mesures hygiéno-diététiques: éviter l'exposition
solaire (l’utilisation d’une crème solaire), les
contraceptifs oestroprogestatifs et les médicaments
inducteurs. Il faut prévenir le patient des risques de

l'interruption intempestive du traitement.
Le traitement est un anti-inflammatoire, variable selon
la gravité de la maladie (aspirine, Anti-inflammatoires
non stéroïdiens, corticothérapie, voire
immunosuppresseurs). Les antimalariques de synthèse
(hydroxychloroquine) ont leur place dans les formes
bénignes.
TRAITEMENT



Le traitement des formes viscérales repose sur la
corticothérapie:
La dose est variable selon la gravité de la localisation:
0,5mg/kg/j dans les épanchements, 1 à 1,5mg/kg/j
dans les localisations rénales, cérébrales et
hématologiques menaçantes, en 2 ou 3 prises, pour une
durée de 6 semaines à 3 mois. La voie IV est prescrite
dans les cas les plus graves, relayée par voie orale.
Les immunosuppresseurs (cyclophosphamide,
azathioprine, mofetilmicofenolate, Rituximab) doivent
être utilisés avec discernement en raison des effets
secondaires hématologiques, sur l'oncogenèse et la
fertilité.
MALADIE DE HORTON


DEFINITION
La Maladie de Horton est une forme de vascularite de
gros vaisseaux étroitement lié à la pseudo-polyarthrite
Rhizomélique, rhumatisme inflammatoire curable de la
personne âgée localisé aux ceintures.
INTERET et PHYSIOPATHOLOGIE

La maladie de Horton est une artérite sous la
dépendance d'une panartérite giganto-cellulaire segmentaire.
Celle-ci touche les gros et les moyens troncs artériels
avec une prédilection pour la région crânio-faciale, en
particulier l'artère temporale ('artérite temporale de
Horton'). L'association d'une maladie de Horton à une
pseudo-polyarthrite Rhizomélique est fréquente.
La pseudo-polyarthrite Rhizomélique et la maladie de
Horton sont d'étiologie inconnue, et surviennent plus
fréquemment chez la femme (2/1) après 50 ans.
MALADIE DE HORTON
a') Signes fonctionnels
 Le mode de début est variable.
 Les céphalées sont toujours présentes: elles sont superficielles et
intéressent la région fronto-temporale. Une claudication
intermittente de la mâchoire apparaissant lors de la mastication
est particulièrement évocatrice.
 Des Signes fonctionnels ophtalmologiques doivent attirer
l'attention: ils annoncent l'amaurose totale
b') Signes généraux
c') Signes physiques
 L'examen rapporte une abolition du pouls temporal, plus
rarement une artère temporale saillante et inflammatoire.
Les signes de pseudo-polyarthrite Rhizomélique sont
présents dans la moitié des cas de maladies de Horton.
PSEUDO-POLYARTHRITE
RHIZOMELIQUE
CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE
La maladie associe des douleurs inflammatoires des ceintures et une altération
de l'état général.
a) Signes fonctionnels
 Le mode de début est variable, insidieux ou brutal
 Les douleurs articulaires et musculaires sont de siège proximal, intéressant de
façon élective d'abord les épaules puis les hanches.
b) Signes généraux
c) Signes physiques
 L'examen met en évidence une limitation de l'amplitude articulaire, lors de la
mobilisation active et passive. Les muscles sont douloureux à la palpation.

Devant ce tableau, les signes de maladie de Horton sont à rechercher
car il sont présents dans 50% des cas.
MALADIE DE HORTON
Artère
Temporale
MALADIE DE HORTON
DIAGNOSTIC POSITIF
 1) Clinique
 2) Biologie
 Les signes biologiques sont communs aux 2
pathologies:
 - La biologie retrouve une VS>100mm et
accessoirement augmentation des autres
paramètres du syndrome inflammatoire.
MALADIE DE HORTON
DIAGNOSTIC POSITIF
3) La biopsie de l'artère
temporale
 C'est l'examen-clé du
diagnostic d'artérite de
Horton.
MALADIE DE HORTON
DIAGNOSTIC POSITIF
3) La biopsie de l'artère temporale
MALADIE DE HORTON
EVOLUTION
 * La pseudo-polyarthrite Rhizomélique
évolue vers une guérison sans séquelles sur
une période de 1 à 3 ans. La Maladie de
Horton a aussi une bonne évolution avec un
traitement précoce.
MALADIE DE HORTON


TRAITEMENT
Les modalités de traitement sont différentes
selon que l'on a affaire à un Horton isolé ou
associé à une pseudo-polyarthrite
Rhizomélique, ou à une Pseudo-polyarthrite
Rhizomélique isolée.
MALADIE DE HORTON
TRAITEMENT
On utilise un traitement anti-inflammatoire
non-spécifique: la corticothérapie, à dose
suffisante et suffisamment prolongée.
Le prednisone est pris à la posologie de
0,7mg/kg, 2X/j (30 à 60mg/j).

ERYTHEME NOUEUX
DEFINITION
 Dermo-hypodermite nodulaire
aiguë, localisée essentiellement
aux jambes, d'évolution
'contusiforme' et résolutive.
L'érythème noueux est une
symptomatologie uniforme
pouvant relever de multiples
étiologies qui font le pronostic
de l'affection.
ERYTHEME NOUEUX
PHYSIOPATHOLOGIE
 L'atteinte initiale d'une hypodermite se fait
au niveau des cloisons interlobulaires du tissu
graisseux sous-cutané.
 L'atteinte du derme sus-jacent fait parler de
dermo-hypodermite.
 Dans le cas de l'érythème noueux, l'affection
est une réaction tissulaire non-spécifique à un
processus pathologique siégeant à distance.
ERYTHEME NOUEUX
1) Phase pré-éruptive
 L'éruption est précédée soit par:
 - une infection des voies aériennes supérieures 1 à 2semaines avant,
 - une altération de l'état général avec asthénie, perte de poids et toux,
pendant une période plus longue. Des arthralgies existent dans la moitié
des cas.
2) Phase éruptive: le diagnostic est souvent évident dès l'inspection
a) Signes fonctionnels
Les nodules érythémateux apparaissent aux faces antéro-internes des
jambes le long de la crête tibiale, et en regard des chevilles et des genoux:
les lésions siègent 'là où l'os est superficiel'.
b) Signes généraux
 La fièvre à 38-39°C avec malaise général et myalgies précède de peu
l'éruption.

ERYTHEME NOUEUX
ERYTHEME NOUEUX
ETIOLOGIES









Sarcoïdose
Entéropathies inflammatoires Entérocolite Hémorragique et Maladie de
Crohn
Infection à streptocoque bêtahémolytique
Tuberculose maladie et primoinfection
Maladies Infectieuses : Yersiniose - Salmonellose - Infections à
chlamydiae - Maladie des griffes du chat - Hépatites virales B, C Infection à campylobacter - Parasitoses - Mycoses profondes - Maladie de
Hansen
Médicamenteuses - Vaccination antihépatite B - Contraceptifs Pénicillines, sulfamides, cyclines
Vascularites - Maladie de Behçet - Maladie de Horton
Grossesse
Lymphomes
ERYTHEME NOUEUX
TRAITEMENT
 Le traitement d'un érythème noueux est
stéréotypé. Si une cause est retrouvée, il se
doit aussi d'être étiologique.
 Colchicine
 AINS
 Corticoïdes
OSTEOPOROSE ET OSTEOMALACIE
DEFINITION
 Les ostéoses fragilisantes bénignes sont des
affections osseuses diffuses caractérisées:
- cliniquement par des signes traduisant la fragilité
osseuse
- radiologiquement par des modifications de
l'opacité radiologique du squelette.
OSTEOPOROSE
Épidémiologie
 Chez la femme, la prévalence de l’ostéoporose
augmente avec l’âge à partir de 50 ans. Elle est
estimée autour de 10 % à 50 ans et autour de
50 % après 80 ans. L’ostéoporose concerne
environ 40 % des femmes ménopausées.
OSTEOPOROSE
Facteurs de risque d’ostéoporose
 La carence estrogénique
 Les facteurs génétiques
 Les facteurs anthropométriques : le poids est un
déterminant important de la DMO. Les femmes
ostéoporotiques sont souvent de petite taille et ont un
poids faible.
 L’activité physique : une activité physique régulière,
« en charge », augmente faiblement le gain de masse
osseuse
 Des apports calciques alimentaires faibles, des taux
bas de vitamine D (insuffisance d’exposition au soleil)
Il en est de même du tabagisme et de l’alcoolisme.
OSTEOPOROSE
Facteurs de risque de fracture
 La diminution de la DMO est le déterminant
principal du risque de fracture ostéoporotique.
 Un antécédent de fracture ostéoporotique, quel
qu’en soit le site, augmente significativement le risque
 Chez le sujet âgé, le risque de survenue d’une fracture
ostéoporotique, en particulier d’une FESF, est
étroitement lié au risque de chute.
 Parmi les facteurs de risque de chute, on peut citer
les déficits neuromusculaires et les troubles de
l’équilibre et de la marche, la diminution de l’acuité
visuelle, l’utilisation de médicaments psychotropes, les
altérations des fonctions cognitives et la démence.
OSTEOPOROSE
PHYSIOPATOLOGIE
 Physiologiquement, le capital osseux est maximal à 30
ans et la perte annuelle est ensuite de 0,5%/an.
 A la ménopause, la perte s'accélère brutalement
pendant une dizaine d'années, pouvant atteindre
2%/an, avant de revenir à son niveau initial: à 80ans, la
femme a perdu la moitié de son capital calcique osseux.
 La perte est progressive chez l'homme.
OSTEOPOROSE
OSTEOPOROSE ET OSTEOMALACIE
PHYSIOPATHOLOGIES différentes
masse osseuse
calcification
ostéoporose
diminution
normale
ostéomalacie
normale ou légèrement augmentée
diminution
OSTEOPOROSE ET OSTEOMALACIE
SYMPTOMATOLOGIE COMMUNE
1) Clinique: les complications car la latence clinique prolongée
est la règle
Les douleurs sont surtout vertébrales, parfois thoraciques ou
pelviennes. Elles ont un caractère mécanique.
Les déformations se manifestent surtout par une cyphose dorsale. Les
fractures surviennent dans les mêmes conditions que les douleurs et
siègent dans les zones de fragilité squelettique.
L'état général est conservé et il n'y a pas d'augmentation de la
VS.
OSTEOPOROSE
2) Radiologie
 a) Les déformations et fractures
 Au niveau vertébral, elles donnent la vertèbre biconcave
préférentiellement dans l'ostéomalacie, et les vertèbres
cunéiformes ou 'en galette' préférentiellement dans les
fractures-tassements de l'ostéoporose.
 Le fractures diverses intéressent le col du fémur, les côtes,
les branches ilio- et ischio-pubiennes, l'extrémité inférieure du
radius.
OSTEOPOROSE
OS NORMAL
OSTEOPOROSE
OSTEOPOROSE
OS NORMAL
OSTEOPOROSE
OSTEOPOROSE ET OSTEOMALACIE
L'absorptiométrie biphotonique




PRINCIPE: Mesure des densités calciques du rachis et
du col fémoral, exprimées en g/cm2, par mesure de
l'atténuation d'un faisceau de rayons X.
RESULTATS: Le T-score est la comparaison en
déviation standard par rapport à la population-témoin
(sujets jeunes du même sexe).
AVANTAGES: Simple, cet examen allie
reproductibilité, précision et innocuité.
INCONVENIENTS: L'arthrose et les calcifications
vasculaires majorent les résultats. Il ne faut donc pas
utiliser l'absorptiométrie chez les sujets de plus de
75ans.
OSTEOPOROSE ET OSTEOMALACIE
L'absorptiométrie biphotonique
Classification OMS
 Normal: T-score -1
 Osteopenie: T-score entre -1 et -2,5
 Ostéoporose: T-score inférieure à -2,5
OSTEOPOROSE ET
OSTEOMALACIE
OSTEOPOROSE
Le diagnostic étiologique
 L'ostéoporose de type I est l'ostéoporose postménopausique (5 femmes / 1 homme). L'os trabéculaire
est préférentiellement touché.
 L'ostéoporose de type II ou ostéoporose sénile
(2femmes/1homme) est la conséquence du vieillissement
osseux physiologique qui réduit le volume osseux des 2/5
entre 20 et 70ans, c'est pourquoi elle se rencontre chez
le sujet âgé. Elle touche l'os dans son ensemble.
OSTEOPOROSE
Les ostéoporoses secondaires




L'hyperparathyroidie. Cette affection est à évoquer
quand existe hyper-calcémie/hypophosphorémie
L'ostéose de l'hyperthyroïdie plus souvent latente
(hypercalciurie et hyperhydroxyprolinurie).
Un syndrome de Cushing iatrogène ou non est à
l'origine de l'ostéoporose cortisonique.
Parmi les causes plus rares, relativement fréquentes
sont les ostéoporoses des éthyliques (par déficit
androgénique) et des immobilisés, beaucoup plus rares
sont celles des hypogonadismes et de l'héparinothérapie
prolongée.
OSTEOPOROSE
Le traitement spécifique repose sur :
1- Les biphosphonates
 Alendronate
 Risedronate
 Pamidronate
 Zoledronate
2- Modulateur sélectif du récepteur oestrogénique (SERM)


Traitement administré uniquement chez la femme postménopausée ayant des signes radiologiques de
déminéralisation osseuse.
Le raloxifène est alors prescrit à la posologie de 60 mg par
jour.
OSTEOPOROSE
Le traitement spécifique repose sur :
3-Les analogues de la PTH (Forsteo)
4-Ranelate de Strontium (Protelos)
OSTEOPOROSE
OSTEOPOROSE
OSTEOPOROSE
OSTEOPOROSE
OSTEOMALACIE


La biologie
L'on retrouve dans les cas caractéristiques:
- une hypocalcémie/hypocalciurie, cette dernière
étant précoce constante et franche
- une hypophosphorémie liée à
l'hyperparathyroidie secondaire
- une augmentation des phosphatases alcalines et
de l'hydroxyprolinurie
+ les taux sanguins de Vitamine D sont diminués
et entraînent un hyperparathyroidie secondaire
OSTEOMALACIE
L'ostéomalacie
a) Les signes cliniques
 Les douleurs prédominent aux ceintures surtout pelvienne. Les
fractures sont rares par rapport aux fissures.
 Les déformations prédominent et se localisent au thorax, la colonne et
les membres inférieurs.
b) Les signes radiologiques
 L'aspect estompé de la trame qui devient grisâtre donne l'impression
d'une 'radiographie floue' mais est inconstante. Les déformations sont
objectivées.
 Mais le signe caractéristique est représenté par les fissures de
Milkman-Looser qui sont des fissures perpendiculaires à l'os limitées
par un liseré opaque et correspondant à des fractures parcellaires.
Leurs sièges préférentiels sont les branches ilio- et ischio-pubiennes, le
col fémoral et le petit trochanter. Elles guérissent sous la forme d'un cal
fibreux non-minéralisé.
OSTEOMALACIE
OSTEOMALACIE
OSTEOMALACIE
OSTEOMALACIE
OSTEOMALACIE





e) Le diagnostic étiologique: la carence en Vitamine D
Carence d'apport alimentaire ou d'exposition au soleil, ou encore
s'intégrant dans un syndrome de malabsorption.
f) Les autres ostéomalacies: les rachitismes
* Les diabètes phosphorés par trouble de la réabsorption tubulaire du
phosphore étaient des rachitismes Vitamino-résistants.
L'hypophosphorémie y est majeure. Ils sont actuellement guéris par
l'administration de calcium, de phosphore et de calcitriol (métabolite
rénal de la Vitamine D ou 1,25 di-hydroxy Vitamine D3).
* Une tubulopathie congénitale entraîne une acidose métabolique
chronique. Elle est soignée par l'administration chronique de
bicarbonates.

L'insuffisance rénale chronique
OSTEOMALACIE



Le traitement en dehors du traitement étiologique:
l'apport de Vitamine D
Par exemple, en traitement d'attaque: Stérogyl
XXX à XXXX gouttes/j pendant 2 à 3 mois: en fait,
la dose est de 400UI/j de Vitamine D2 ou D3 dans
les carences solaires et jusqu'à 40 000UI/j dans les
malabsorptions. Puis en traitement d'entretien: X à
XV gouttes/j 20j/mois pendant 1an
Les résultats sont excellents en 3 à 4 mois.
MALADIE DE PAGET
DEFINITION
 Affection chronique du squelette de l'adulte au cours de laquelle
des zones localisées d'hyperactivité osseuse font place à des
structures osseuses peu résistantes et hypertrophiques.
 La maladie de Paget, affection fréquente, atteint les
sujets dans la 2° moitié de leur vie. Les formes
asymptomatiques sont majoritaires mais méritent d'être
reconnues du fait de certaines complications parfois
graves.
MALADIE DE PAGET




PHYSIOPATHOLOGIE
La maladie de Paget touche 3 à 4% des sujets âgés de plus
de 45 ans
Elle est marquée par un renouvellement osseux
anarchique et excessif avec 2 étapes successives: une
résorption ostéoclastique intense et désordonnée puis
une reconstruction sous la forme d'un os
hypertrophique de structure grossière.
Un virus semble être à l'origine de cette affection, en
particulier le virus ourlien.
La maladie de Paget affecte par ordre de fréquence: le
bassin, le sacrum, le rachis, le fémur et le crâne.
MALADIE DE PAGET
CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE
Typiques
 Les formes asymptomatiques (90%) sont parfois
révélées à l'occasion d'un bilan Biologique ou radio
systématique ou demandé pour une autre raison.
 a) Signes fonctionnels
 La douleur
 Les déformations osseuses constituent le 2° signe de
la maladie: les os atteints sont augmentés de volume,
déformés de façon caractéristique selon l'os concerné
du fait de l'importance des contraintes musculotendineuses et de la création de zones de fragilité
MALADIE DE PAGET





Par une complication
Les complications sont nombreuses mais rares et pour
certaines d'entre elles exceptionnelles. Ici encore le
maître-symptôme reste la douleur.
a) Les fissures et fractures pathologiques
Une recrudescence des douleurs et des signes
inflammatoires locaux précèdent parfois les fractures et
sont le reflet de fissures ou microfractures locales.
Les fractures des os longs atteignent 10% des patients; il
s'agit de la complication la plus fréquente. Le fémur est
l'os le plus touché.
MALADIE DE PAGET
Les complications neurologiques
 Elles sont rarement révélatrices et sont le fait de
phénomènes de compression
 Tous les nerfs crâniens peuvent être
comprimés mais l'atteinte la plus fréquente est
celle de la VIII° paire. Elle se manifeste par une
surdité le plus souvent mixte par atteinte
concomitante des osselets, bilatérale et asymétrique.
MALADIE DE PAGET
Les complications neurologiques
 Une sténose canalaire par hypertrophie
osseuse ou plus rarement par tassement
vertébral peut s'observer à tous les étages mais
plus souvent au niveau cervico-dorsal. A l'étage
lombaire, un syndrome de la queue de cheval est
possible.
MALADIE DE PAGET
La dégénérescence sarcomateuse
 Frappant environ 1% des patients, entre 60 et 70 ans, elle
survient en règle sur une maladie de Paget évoluée et
extensive. Il s'agit le plus souvent d'un ostéosarcome.
 Les douleurs augmentent progressivement, prennent un
rythme inflammatoire et s'accompagnent d'une
altération de l'état général. Une fracture pathologique
est notée dans un cas sur deux.
MALADIE DE PAGET


Clinique
L'association douleur et déformation osseuse
doit attirer l'attention et orienter le bilan vers
une maladie de Paget.
MALADIE DE PAGET
Biologie
 La maladie de Paget ne modifie pas l'équilibre
phosphocalcique: la calcémie est en effet le plus
souvent normale.
 Les phosphatases alcalines sériques, témoin
de l'activité ostéoblastique, et l'hydroxyprolinurie
des 24h, témoin de la résorption ostéoclastique, sont
les 2 paramètres les plus intéressants pour faire
le diagnostic
MALADIE DE PAGET
Imagerie
MALADIE DE PAGET
Imagerie
MALADIE DE PAGET
Imagerie
MALADIE DE PAGET
Imagerie
MALADIE DE PAGET
Imagerie
MALADIE DE PAGET
Scintigraphie osseuse
 Elle est le reflet de l'activité de la maladie: la
scintigraphie est toutefois le siège d'une
hyperfixation tellement intense qu'elle est
évocatrice de la maladie. Elle apprécie
l'extension de la maladie en détectant les zones
actives infracliniques qui devront être
radiographiées ultérieurement.
MALADIE DE PAGET
Scintigraphie osseuse
MALADIE DE PAGET
EVOLUTION
 Elle est lente et imprévisible.
Schématiquement, on distingue 3 évolutions
possibles: la forme asymptomatique indéfiniment
bien supportée et localisée, la forme extensive, et
enfin toutes les formes compliquées que nous
avons abordées précédemment.
MALADIE DE PAGET
TRAITEMENT
 Le but est d'arrêter l'hyperremodelage osseux en
agissant sur la composante ostéoclastique.
 Les biphosphonates possèdent tous une
puissante action antiostéoclastique
 Etidronate-Pamidronate-Zoledronate
 La chirurgie est reservé aux complications
MERCI DE VOTRE
ATTENTION