Je m`informe sur la maladie osseuse de Paget

LesiteduDocteurGilbertDUBOURGNON
Adressedusite:www.docvadis.fr/gilbert-dubourgnon
Jem'informesurlamaladie
osseusedePaget
Validépar
leComitéScientifiqueRhumatologie
LamaladieosseusedePagetestuneaffectionaujourd'huirareetenrèglegénérale
bénigne.Elletoucheunouplusieursos.Ellepeutêtretoutàfaitsilencieuseouentraîner
desdouleurs.Sontraitementestavanttoutmédical.
J’aiunemaladieosseusedePaget,qu’est-ceque
c’est?
LamaladieosseusedePaget(différentedesmaladiesdelapeauetduseinqui
portentlemêmenom)secaractériseparuneanomalieduremodelagedel’os
quientraîneladésorganisationdesastructure.Cependant,ilnes’agitpas
d’unemaladietumoraleoucancéreuse.
Elleestexceptionnellechezlessujetsjeunes.Ellesedéveloppeàpartirdel’âge
de40ansmaisconcerneessentiellementlessujetsâgés(80ansetau-delà).
Ellepeutêtrelocaliséeauniveaud'unoudeplusieursos.
Quellessontlescausesdecettemaladie?
Sonorigineestencoremalconnue,maisdeuxhypothèsespeuventêtre
envisagées:
Uneoriginegénétiquequijustifieraitlecaractèrehéréditairedelamaladie.
Uneinfectionvirale,nonencoreprécisémentidentifiée.

Ya-t-ildescomplications?
UnegrandepartiedesmaladiesosseusesdePagetesttoutàfaitsilencieuseet
sanscomplication.Iln’estpasraredeladécouvrirauhasardd’unexamen
radiographique,d’unescintigraphieoud’unebanaleprisedesang.
LamaladiedePagetestparfoisdouloureuse,traduisantlaprésenced'une
fissureoufractureosseuse,ouleretentissementarticulaired’unospagétique
déformé(hanche,genou).
Lesos«pagétiques»sontplusgros,maisplusfragilesquelesosnormaux;
cequiexpliquequ'ilspeuventparfoissefissurerousecasser.Lesostouchés
s’épaississent.Ilspeuventcomprimerlesorganesdevoisinage,oupar
exemplecertainsnerfscrâniens,aveccommeconséquencesunebaissede
l'audition,desmauxdetête....
Commentpuis-jetraiterlamaladieosseusede
Paget?
LetraitementdebasedelamaladieosseusedePagetreposesurunefamillede
médicamentsappelésbisphosphonates,administrésparvoieoraleouen
perfusion.Ilsralentissentl’activitédescellulesimpliquéesdanslarésorption
osseuseetpermettentlareconstructiond’unosmieuxstructuré,plussolide,
moinsdouloureux.Selonlescas,ilssontadministrésparvoieoraleouen
perfusion.
Silamaladieprovoquedesdouleurs,untraitementantalgique(antidouleur)
pourravousêtreprescritparvotremédecin.
D’autresmédicamentsplusrarementutilisés,pourrontvousêtreprescritsen
complémentouenrelais.Votremédecinchoisiraletraitementetles
associationslesplusadaptés.Conformez-vousàsaprescription.
J’aiunemaladieosseusedePaget,pourquoidois-je
êtretraité(e)?
OnnetraitepastouteslesmaladiesosseusesdePaget.Lamiseenplaced’un
traitementestdestinéessentiellementàprévenirlerisquedecomplicationset
notammentsilalocalisationosseusefaitcourirunrisque(certainsendroitsdu
crâneetdelacolonnevertébrale,lesoslongsdesmembresinférieurs,au
voisinaged’unearticulation...).
Lestraitementsmédicauxsoulagentlesdouleursdans50à80%descas,et

ralentissentouarrêtentlaprogressiondelamaladie.Cetteévolutionpeutêtre
suivieparundosagedesphosphatasesalcalinesdanslecadred'unbilan
sanguin.
Puis-jeêtreopéré(e)?
Oui,danscertainscas.Leplussouventetidéalement,d’unefaçon
programmée,avecunepréparationparuntraitementmédical.
Onpeutopérerlesfractures,l’arthrose,lesgrandesdéformations(quandelles
sontsymptomatiques),lescomplicationsneurosensorielles(gêneau
fonctionnementducerveau,del’oreilleoudesnerfsquipassentàproximité
desostouchés).
LamaladiedePagetestunemaladieosseusepeufréquente,leplus
souventasymptomatique,parfoisrévéléepardesdouleurs.Letraitement
estdécidéaucasparcas.Ilapourbutdesupprimerl’activitédela
maladie,surtouts’ilexisteunrisquedecomplications.Les
bisphosphonatesontapportéuneaméliorationsubstantielledelapriseen
chargedelamaladie;ilssontefficacesetbientolérés.Letraitement
chirurgicalestbeaucoupplusrare.