discussion

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APPORT DE L’IRM DANS LE
DIAGNOSTIC DE NEURO
SARCOIDOSE
M.ALOUI, M. SOUISSI, A.FADHEL,
S.BOUGUERRA, W.AMORRI, J.ZAOUALI*,
S.KOUKI, H.BOUJEMAA, N.BEN ABDALLAH
Service d’imagerie médicale
Hôpital militaire de Tunis
INTRODUCTION

La sarcoïdose est une granulomatose multi
systémique, d’étiologie inconnue.

C’est une maladie de l’adulte jeune.

L’atteinte du système nerveux central peut
survenir chez un patient ayant une sarcoïdose
connue ou être révélatrice de la maladie.

Les
aspects
en
imagerie
par
résonance
magnétique (IRM) sont polymorphes et non
spécifiques
BUT DU TRAVAIL

Illustrer
à
travers
trois
observations
le
polymorphisme de la sémiologie en IRM au cours
de l’atteinte neurologique de la sarcoïdose.

Rappeler le rôle de l’ IRM dans le diagnostic et le
suivi thérapeutique de la neurosarcoidose.
MATÉRIELS ET MÉTHODES
Nous rapportons trois cas de patients présentant
une neurosarcoïdose, tous suivis pour sarcoïdose
systémique.
MATÉRIELS ET MÉTHODES

Technique :

Exploration multi planaire

Séquences en pondérations T2 et T1 sans et après
injection de Gadolinium.

Angiographies artérielle et veineuse par résonance
magnétique (ARM) en 3D TOF .

Coupes
fines
sur
la
région
hypothalamo-
hypophysaire.

Un complément d’exploration médullaire (en cas de
suspicion de localisation médullaire)
RÉSULTATS
o
Age moyen : 34 ans
o
Deux femmes et un homme
o
Antécédents
:
tous
suivis
pours
sarcoïdose
systémique connue
o
Manifestations neurologiques constatées :

Crise comitiale.

Trouble psychiques avec bouffées délirantes.

Céphalée

Déficit sensitivomoteur des membres inférieurs (MI).
RÉSULTATS

Lésions constatées :

Atteinte leptoméningée : sous forme de prise de
contraste le long des sillons corticaux : 2 cas

Les lésions parenchymateuses infiltratives : 2
cas.

Les
lésions
parenchymateuses
tumorales : 1 cas.

Les atteintes médullaires : 1 cas
pseudo
A
B
Coupes coronales en pondération T2 (A) et T1 après injection de Gadolinium (B) :
Trouble psychiques avec céphalée chez une patiente âgée de 30 ans, connue porteuse de
sarcoïdose thoracique
Lésions parenchymateuses infiltratives et nodulaires en hyper signal T2, se rehaussant
après injection de Gadolinium
A
B
Coupes axiales en pondération T1 après injection de Gadolinium
Association chez une patiente de:
A:Atteinte leptoméningée : prise de contraste focale corticaux (fleche)
B:Atteinte parenchymateuse infiltrative : prise de contraste nodulaire prédominant au
niveau des espaces de Virchow Robin
A
B
Coupes axiales en pondération T2 (A) et T1 après injection de Gadolinium (B)
Crise comitiale chez une femme de 32 ans connue porteuse de sarcoidose multisysstemique
Lésion pseudo tumorale frontale droite en hyper signal T2, se rehaussant de façon
hétérogène après injection de Gadolinium
A
B
Coupes sagittales en pondération T2 (A) et T1 après injection de Gadolinium (B)
Troubles sensitivo-moteurs des MI chez un patiente de 40 ans porteur de sarcoïdose connue.
A: hyper signal T2 intra médullaire
B: prises de contraste péri et intra médullaire en regard de C3.
DISCUSSION

La sarcoïdose est une maladie rare.

Son incidence varie de 7 à 20 pour 100 000.

Elle atteint l’adulte jeune avec une prédominance
féminine.

Les manifestations cliniques de la neurosarcoïdose
les plus fréquentes sont : l’atteinte des nerfs
crâniens (40 %) et les troubles psychiques (30 %).
DISCUSSION

L’atteinte neurologique clinique survient dans 1 à
5 % des cas selon les séries.

Un
examen
IRM
normal
n’élimine
pas
obligatoirement le diagnostic.

Une anomalie IRM n’a pas toujours de traduction
clinique.
DISCUSSION
Toutes les composantes du système nerveux central
peuvent être atteintes : méninges, parenchyme et
moelle.

Les lésions méningées
 Atteinte
 focale
leptoméningée
ou diffuse
 surtout
de la base du crâne
 peut
s’étendre à l’axe hypothalamo-hypophysaire
et le long des nerfs crâniens.
 prise
de contraste le long des sillons corticaux
DISCUSSION

Atteinte pachymeningée

Epaississement diffus ou focal de la méninge

Peut se présenter comme une masse extra axiale

La
prise
de
contraste
après
injection
de
Gadolinium est intense et homogène

Dans de rares cas : lésions lytiques de la diploé
ou hyperostose de la voûte crânienne en regard
DISCUSSION

Les lésions parenchymateuses

Les lésions infiltratives et pseudotumorales

Liée à l’extension en profondeur le long des espaces
de Virchow-Robin

L’œdème et l’effet de masse sont discrets.

Des localisations aux parois ventriculaires au tronc
cérébral, à la région pinéale et au cervelet ont
également été décrites.

Des lésions de vascularite peuvent être responsable
d’AVC ischémique ou hémorragique.
DISCUSSION

Les anomalies de la substance blanche:

Non spécifiques

Zones d’hypersignal T2, ne prennent pas le
contraste

Généralement irréversibles.

Prédominent dans la région périventriculaire
DISCUSSION
 Les
atteintes médullaires

5 à 20 % de l’ensemble des lésions

Responsable
de
troubles
sensitivomoteurs/
troubles de la marche.

Prédominent à l’étage cervical ou thoracique haut

Les lésions notées :
 un
élargissement de la moelle.
 hypersignal
 prises
T2 de la moelle.
de contraste nodulaires intra médullaires.
 rehaussement
 atrophie
linéaire leptoméningé.
médullaire au stade tardif.
DISCUSSION
L’aspect en IRM de la neurosarcoïdose n’est pas
spécifique et fait discuter plusieurs étiologies:

Méningiome : en cas d’épaississements méningés
en plaque ou nodulaires.

Méningite : en cas d’atteinte méningée diffuse.

Tumeur ou lymphome: en cas de masse intraaxiale.

Métastases, lymphome, gliome chiasmatique et
histiocytose langheransienne : devant une masse
hypothalamo-hypophysaire ou chiasmatique.

Sclérose en plaques : devant des anomalies de la
substance blanche.

Myélopathies d’autres origines (inflammatoires,
infectieuses,
médullaires.
tumorales)
:
devant
des
lésions
DISCUSSION

Le
traitement:
corticothérapie
et/ou
Immunosuppresseurs

Le contrôle par IRM évalue la réponse des lésions
au traitement.

Les atteintes méningées et des nerfs crâniens
répondent le plus souvent très favorablement au
traitement, contrairement aux anomalies de la
substance blanche qui restent stables.
CONCLUSION

La
neurosarcoïdose
est
une
affection
rare,
caractérisée par des aspects IRM polymorphes et
non spécifiques

L’IRM apporte des arguments diagnostiques en
cas de suspicion clinique. Elle permet de dépister
une atteinte infra clinique chez les patients
présentant une sarcoïdose connue et assure le
suivi sous traitement.
RÉFÉRENCES
1.
Pavese P, Brion JP, Chabre O, Fauconnier J, Pasquier B. Les
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28:168-72.
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irm de la sarcoïdosedu système nerveux central. J Radiol 2001;
82:623-31.
3.
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113-124.
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Christiforidis GA, Spickler EM, Recio MV, Mehta BM. MR of CNS
sarcoidosis: correlation of imaging features to clinical symptoms
and response to treatment. AJNR 1999; 20:655-69.
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