La péritonite sclérosante
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Lise Lelandais Service de néphrologie, CHU Rouen 10 janvier 2014 Mr B., 35 ans. IRC sur uropathie malformative. Rejet chronique DPCA TR n°1 Retour en DPCA DPA Infection liq de DP n°1 (E. Coli) Infection liq de DP n°2 (Pasteurella Multocida) Hyperperméab ilité, UF, OMI, HTA Transfert HD Ablation KT de DP Fin mars 2000 : AEG, fièvre oscillante, Symptômes digestifs : Ascite : diarrhée intermittente, nausées vomissements, douleurs abdominales, Exsudat 690 éléments (90% PNN) ; Cultures négatives. Biologie : Sd inflammatoire (CRP : 200mg/L) Albuminémie 25g/L. Hémocultures : négatives ETT, ETO : pas d’endocardite. Tuberculose : IDR négative Recherche BK négative dans les crachats et l’ascite. Sérologies hépatite C et VIH négatives, patient vacciné pour l’hépatite B. TDM abdomino-pelvien : Ascite abondante non cloisonnée, épaississement de la paroi du jéjunum et des premières anses iléales aspect subocclusif du grêle. coelioscopie adhérences entre les anses grêles et le péritoine pariétal. biopsies péritonéales (péritoine pariétal et épiploon) disparition de la bordure mésothéliale ; Épaississement fibreux du tissu sous-mésothélial. Eurêka ! Péritonite sclérosante ! Première description : Gandhi et al., Sclerotic thickening of peritoneal membrane in maintenance peritoneal dialysis patients, Arch Intern med 1980. fibrose péritonéale diffuse (péritoine viscéral et pariétal). Sclérose, voire coque péritonéale, Engainement des anses intestinales => COCON. Augmentation de la prévalence des péritonites sclérosantes (PS). Complication rare mais redoutable de la DP. ! La symptomatologie apparaît souvent quand le patient n’est plus en DP (transféré en HMD ou transplanté) ! un syndrome sub-occlusif ou occlusif ; AEG, dénutrition sévère ; Parfois : ascite après arrêt de la DP sang dans le liquide de DP ; masse palpable en sous ombilical, correspondant au cocon ; Syndrome inflammatoire, fièvre. Symptômes non spécifiques. Ce qui doit alerter : -installation insidieuse, -caractère chronique, - épisodes sub-occlusifs récidivants. Augmentation de la perméabilité péritonéale > 0.81 Perte d’ultrafiltration ( altération du transport transcellulaire de l’eau) ascite épaississement de la paroi des anses digestives, encapsulation du péritoine Adhérences des anses digestives à la paroi abdominale antérieure avec dilatation Niveaux hydro-aériques ! Signes radiologiques inconstants ! anses digestives accolées au centre de la cavité abdominale Diagnostic de certitude Macroscopie Biopsies péritonéales Epaississement fibreux du péritoine viscéral ; Encapsulation de l’intestin grêle ; Adhérence des anses intestinales. Tagnaouti et al., Néphrologie et thérapeutique, 2009. Cocon fibreux mésothélium interstitium Vaisseau sanguin Biopsies péritonéales de patients souffrant de péritonite sclérosante Fibrose sclérosante collagène Collagène type IV Biopsies péritonéales de patients contrôles en DPCA de différentes anciennetés. Alpha-actine • Fibrose • prolifération de myofibroblastes •Hypervascularisation, • épaississement de la paroi vasculaire des petites artères ; • Infiltration mononucléée. Néoangiogenèse, épaississement des vaisseaux (sclérose vasculaire). Dénudation du mésothélium. Fibrose interstitielle (sclérose péritonéale). En rapport avec la DP Durée prolongée de la DPCA Sans rapport avec la DP Cirrhose hépatique Diabète Toxicité des solutions de glucose Péritonites (Pascale M.E.M. Hendriks et al., Peritoneal Dialysis International, 1997). Produits de dégradation du glucose (PDG) Hypertonicité, pH acide des solutions. Altération des tissus péritonéaux (glycation des protéines du tissu sous-endothélial) Germes impliqués (S. aureus secrétant des exotoxines, Pseudomonas, levures) Nombre de péritonites ( nombre de jours cumulés d’hypercellularité péritonéale). Péritonites sévères, récidivantes, non résolutives sous ATB. Arrêt de la DP en phase inflammatoire péritonite réfractaire aux ATB. « néoangiogenèse diabétiforme » (Kredier et al., Perit Dial Int 2000); Béta-bloquants (Kawaguchi et al., Dialysis Pert Dial Int 2000) Inhibition de la régénération des cellules mésothéliales ; Action profibrosante. Tagnaouti et al., néphrologie et thérapeutique, 2009. Transfert en hémodialyse Le seul arrêt de la DP ne permet généralement pas de stopper la progression de la fibrose péritonéale. Mise au repos du tube digestif, amélioration de la symptomatologie, résolution de l’épisode occlusif. Lutte contre dénutrition Ne constitue pas à elle seule un traitement de la SPE. Corticoïdes Expérience de la greffe rénale (Junor BJ et al., Adv Perit Dial., 1993). Per os 0.5mg/kg/j Pour certains auteurs : bolus de méthylprednisone IV (Kawaguchi et al., Perit Dials Inter 2005). Anti-oestrogènes TAMOXIFENE Analogie avec efficacité dans autres maladies fibrosantes (fibrose rétropéritonéale). 4 patients avec PS confirmée par chirurgie Traités par tamoxifène 20mg/j. Indication : sd occlusif non résolutif avec traitement médical. Laparotomie 2 techniques Entérolyse +++ Excision, décortication et ablation totale de la capsule, décollement des adhérences intestinales Résection-anastomose Abandonnée (mortalité++) CTC avant (réduction des adhérences) Risque de récidive => reprise chirurgicale. Facteurs de mauvais pc de la chirurgie 2005) Calcifications Durée de DP>10 ans Expérience du chirurgien (Kawanishi et al., Perit Dial Int Mortalité : En l’absence de traitement : 60-93% dans les 4 mois suivant le dg. Avec traitement : 31-56%. Etude prospective Sur 4 ans (avril 1999-mars 2003), 57 centres japonais 1958 patients traités par DP, 48 ont développé une PS (incidence : 2.5%). 33/48 patients (68.8%) : survenue de PS après arrêt de la DP. Devenir après dg de PS : 22 guérisons(45.8%), 8 stabilisations (16.7%), 18 décès (37.5%). Facteurs pronostiques identifiés : Ancienneté de la DP Traitement : nutrition parentérale<CTC<chirurgie. Kawanishi et al., Am J Kidney Dis, 2004. Réduire l’exposition au glucose -favoriser polymères de glucose, acides aminés, - Limiter poches hypertoniques Prévention et traitement rapide des péritonites Maintien de lavages péritonéaux après l’arrêt de la DP (Selgas R et al., Seminars in Dialysis 1995), pas d’ablation du cathéter de DP en phase inflammatoire (Park MS. Et al., Adv Ren Replace Ther 1998) Arrêt de la DP « à temps » ? -Après 8 ans de DP ? -Épisodes récurrents de péritonites ? -Apparition d’un état pré-SPE : hyperperméabilité péritonéale, calcifications péritonéales … 17 patients avec péritonite sclérosante confirmée par laparotomie Arrêt de la DP Devenir à 1 an 12 patients décédés (occlusion digestive) 5 patients survivants 4 patients greffés 3 succès de la greffe, poursuite des immunosupresseurs 1 patient traité par immunosuppression hors contexte de greffe 1 rejet, immunosupression arrêtée puis ré-introduite Junor BJ et al., Immunosuppression in sclerosing peritonitis, Adv Perit Dial., 1993. Augustine T et al Nephron Clin Pract 2009. Présentation Apparaît souvent après arrêt de la DP Symptomatologie digestive Dénutrition Sd inflammatoire Anomalies fonctionnelles du péritoine Patient avec facteurs de risque Ancienneté de la DP Péritonites Exposition au glucose Ablation du KT de DP en phase inflammatoire Diagnostic Radiologique (TDM) Laparoscopie. Traitement Arrêt de la DP Nutrition parentérale exclusive Ttt médical/ conservateur : CTC ( immunosuppresseurs, tamoxifène). Chirurgie conservatrice : entérolyse. Prévention +++ Limiter péritonites, exposition au glucose Pas d’ablation du KT de DP en phase inflammatoire. DPCA +++ Autres situations avec processus inflammatoire péritonéal chronique : Ascites cirrhotiques ou non cirrhotiques ; Réactions inflammatoires sur corps étranger ; Lupus ; Granulomatoses : tuberculose, sarcoïdose. ? A historical review of encapsulating peritoneal sclerosis, Kawaguchi et al., Perit Dial Int., 2005. Signes cliniques + signes radiologiques + modifications fonctionnelles du péritoine => dg de péritonite sclérosante hautement probable, chirurgie uniquement si but thérapeutique associé (laparotomie). Tableau atypique, diagnostics différentiels non éliminés => coelioscopie (diagnostic de certitude). Corticothérapie 0,5 mg/kg/jour Efficace ! Apyrexie en quelques jours amélioration progressive de l’état général, disparition de l’ascite, des troubles digestifs, du syndrome inflammatoire et de la résistance à l’EPO (Hb : 13,8 g/dL). TDM abdominale ( juillet 2000) disparition de l’ascite persistance néanmoins d’un épaississement de la paroi des anses jéjunales sans syndrome occlusif. Diminution progressive de la corticothérapie, arrêt en novembre 2000. Dénudation du mésothélium. Fibrose interstitielle (sclérose péritonéale). Caractéri PS stiques péritoine Fibrose DPCA 0 mois 11/11 7/15 (5 légère, 2 modérée) DPCA 224 mois Collagène type IV DPCA >25 mois 7/7 (4 6/6 (3 légère, 1 légère, 3 modérée, 2 modérée) sévère) 0 mois de DPCA Néoangiogenèse, épaississement des vaisseaux (sclérose vasculaire). >25 mois de DPCA Tagnaouti et al., Néphrologie et thérapeutique, 2009. Durée de la DP : Toxicité des solutions de glucose -Produits de dégradation du glucose (AGE) -Glycation des protéines du tissu sous-endothélial -Hypertonicité, pH acide des solutions. Facteurs de risque de développement de PS : -DP> 4 ans - perte d’UF -utilisation importante de dialysat à 3,86% de glucose, -hypercellularité péritonéale prolongée (péritonites) -retrait du cathéter en phase d’inflammation péritonéale A historical review of encapsulating peritoneal sclerosis, Kawaguchi et al., Perit Dial Int., 2005. Anatomie du péritoine Péritoine anatomique : - Séreuse - 2 feuillets : viscéral et pariétal - cavité péritonéale (grande cavité, arrière cavité des épiploons) - 50 à100% de la SCT (90% péritoine viscéral, 10% péritoine pariétal). - circonstances physiologiques : < 10mL - partie la plus déclive : cul-de-sac de Douglas (où doit être positionnée l’extrêmité intrapéritonéale des cathéters de DP). mésothélium Histologie - Mésothélium : Cellules mésothéliales recouvertes de microvillosités. interstitium - Interstitium : Tissu conjontif et cellules. Vaisseau sur - Endothélium : Cellules endothéliales fenestrées reposant Vascularisation, drainage lymphatique, implications en DP : sanguin une membrane basale. -Péritoine pariétal : -Le plus vascularisé (artères épigastriques, intercostales et lombaires, système cave) -=> rôle majeur dans les transferts péritonéaux (= PERITOINE FONCTIONNEL). - drainage lymphatique riche (ganglions médiastinaux). - péritoine sous-diaphragmatique : riche en vaisseaux lymphatiques, lieu essentiel de la réabsorption lymphatique. -Péritoine viscéral : - moins vascularisé (artère mésentérique supérieure et veine porte) - rôle mineur dans les transferts péritonéaux Réduire l’expoPour la prévention: réduction de la fréquence des péritonites/ ne pas laisser d’ascite inflammatoire dans la cavité/ laver cette ascite avant l’ablation du cathéter (même si patient transféré en hémodialyse ou transplanté) Matériel de DP (historiquement) Péritonites (Pascale M.E.M. Hendriks et al., Peritoneal Dialysis International, 1997). Tampon acétate Chlorhexidine utilisée pour désinfecter les connexions Endotoxines libérées par les filtres anti-bactériens présents sur les lignes Peu probablement en cause … Germes impliqués (S. aureus secrétant des exotoxines, Pseudomonas, levures) Ancienneté de la DP au moment de l’infection Nombre de jours cumulés d’hypercellularité péritonéale. Arrêt de la DP en phase inflammatoire (fréquent si péritonite réfractaire au traitement) Inflammation péritonéale, secrétion de facteurs procoagulants, absence de drainage de l’effluent péritonéal favorisant la formation de dépôts de fibrine (Park MS. Et al., Adv Ren Replace Ther 1998).
