LES DEFICIENCES MOTRICES Journée de Formation du 15 janvier 2016 SESSD APF de VERDUN Evolution de la définition • Origine du mot « Hand in cap » - 1827 • Notion centrée sur l’individu dans une vision médicale : Philip Wood - 1980 TRILOGIE DE WOOD Problème de santé Déficiences expression clinique expression fonctionnelle désavantage social ou HANDICAP incapacités motrices locomotion intellectuelles auditives visuelles psychiques langage communication compréhension soins quotidiens expression sociale d’indépendance physique d’orientation scolaire Mobilité Intégration sociale Aides rééducatives Aides matérielles Aménagements pédagogiques Définitions Loi du 11 février 2005 dans son Article 114 « Constitue un handicap, au sens de la présente loi, toute limitation d'activité ou restriction de participation à la vie en société subie dans son environnement par une personne en raison d'une altération substantielle, durable ou définitive d'une ou plusieurs fonctions physiques, sensorielles, mentales, cognitives ou psychiques, d'un polyhandicap ou d'un trouble de santé invalidant » Le Handicap Moteur : aspects visibles et non visibles La visibilité de l’atteinte peut être très variable et n’aura donc pas le même impact sur le vécu: Du plus visible au moins visible: Présence d’un fauteuil roulant ou d’appareillages de marche… Une atteinte au niveau de la coordination motrice qui se manifeste par des troubles fin de l’équilibre, une maladresse, mais pas de stigmates corporels ou matériels. Les troubles d’ordre perceptif, cognitif ou affectif qui ont des répercussions dans les apprentissages scolaires. Les origines du handicap moteur Le handicap moteur peut résulter de multiples causes parmi lesquelles: Traumatisme, accident, particularité génétique, maladie, accouchement difficile, prématurité, malformation… Zones corticales Causes des déficiences motrices Classement schématique en fonction des structures en jeu dans la commande volontaire du mouvement du cerveau qui commande à la moelle et aux nerfs qui transmettent jusqu’aux muscles qui agissent sur l’outil qu’est le squelette Pathologies cérébrales médullaires neuro-musculaires ostéo-articulaires Zones corticales Déficience motrice Infimité Motrice Cérébrale Traumatisme cranien, AVC ou tumeur cérébrale Spina Bifida Paraplégie et tetraplegie Origine anté ou périnatale après la naissance anténatale après la naissance Niveau de l'atteinte Evolution Problèmes principaux Troubles associés Objectifs lésion du cerveau stable, complications secondaires avec la croissance Déambulation, communication, autonomie perceptifs, sensoriel, cognitifs, epilepsie suppléer les déficiences, éviter les complications, intégration scolaire et sociale Déambulation, communication, autonomie langage, attention, mémoire, troubles praxiques et des fonctions exécutives et troubles psychologiques d'origine lésionnelle (impulsivité, instabilité, comportements désinhibé, manque de contrôle émotionnel, états dépressifs suppléer les déficiences, éviter les complications, intégration scolaire et sociale Urinaires, paraplégie, escarres. Troubles sensitifs Lenteur, difficulté de concentration, trouble de l'orientation temporo spatiale, epilepsie suppléer les déficiences, éviter les complications, intégration scolaire et sociale rarement suppléer les déficiences, éviter les complications, intégration scolaire et sociale lésion du cerveau malformation médulaire atteinte de la moelle épinière (section) stable, complications secondaires avec la croissance stable, complications secondaires avec la croissance stable troubles moteurs et sensitifs Déficience motrice Amyotrophie spinale infantile Syndrome CharcotMarie-Tooth Myopathie de Duchenne de Boulogne Origine génétique génétique génétique Arthrite juvenile idiopathique Ostéognése imparfaite génétique Niveau de l'atteinte atteinte du motoneurone nerf periphérique Evolution Troubles associés évolution lente Maladie évolutive, plus ou moins lente, vers le décès inflammation ostéoarticulaire évolution par poussées inflammatoires et rémissions Objectifs suppléer les déficiences, éviter les complication s, intégration scolaire et sociale variable, habituellement lente, incapacités motrices parfois lourdes maladie du muscle (absence d'une protéine) ostéo-articulaire Problèmes principaux atteinte de la motricité et de la sensibilité Perte de l'autonomie, de la marche, scoliose, insuffisance respiratoire et cardiaque pas systémati que 1/3 troubles du langage, troubles de l'attention, troubles mnésique s, déficit intellectue l deformations articulaires non fractures quasispontanées non Freiner l'évolution au maximum, prévoir les complication s, rechercher confort et autonomie Les déficiences motrices d’origine CEREBRALE Lésions cérébrales précoces : I.M.C. Lésions cérébrales plus tardives : Traumatismes crâniens A.V.C. Tumeurs cérébrales L’Infirmité Motrice Cérébrale (I.M.C.) DEFINITION Trouble moteur non évolutif, lié à une lésion du cerveau en période anté ou périnatale. Trouble de la commande et de la régulation nerveuse. Les muscles et le squelette ne sont pas touchés. TABLEAU CLINIQUE Dépend de la localisation et de l’étendue des lésions cérébrales. Troubles moteurs : * difficultés à commander le mouvement, à l’organiser et à le contrôler, * faiblesse musculaire, * raideurs, * et/ou mouvements anormaux. Troubles associés : * épilepsie, * troubles sensoriels : - visuels, - auditifs, - sensitifs, * troubles cognitifs. Troubles des apprentissages scolaires (intelligence normale) Le Traumatisme Crânien (T.C.) Choc sévère au niveau de la tête et du crâne, sur un cerveau déjà structuré. Rééducation pluridisciplinaire précoce Régression des troubles moteurs toujours plus importante que les troubles neuropsychologiques (langage, attention, mémoire, troubles praxiques et des fonctions exécutives) Présence de troubles psychologiques d’origine lésionnelle: Impulsivité instabilité comportements désinhibés manque de contrôle émotionnel états dépressifs Les Déficiences Motrices d’origine médullaire LE SPINA BIFIDA Malformation osseuse de la colonne vertébrale caractérisée par un défaut de fermeture de la partie postérieure de la vertèbre Hernie (myéloméningocèle) Contenant du tissu nerveux (et/ou les racines) Diagnostic anténatal grâce à l’échographie dès la 17ème semaine. SPINA BIFIDA Tableau clinique : - Paraplégie + complète sensitivo-motrice - Hydrocéphalie quasi constante, valvée * troubles cognitifs : lenteur, difficultés de concentration, troubles de l’orientation temporo-spatiale, parfois retard mental * épilepsie - Difficultés motrices modérées des membres supérieurs - Troubles vésico et recto-sphinctériens avec troubles de la continence (urinaire et rectale) DEFICIENCES MOTRICES d’origine MEDULLAIRE Paraplégies et Tétraplégies : Atteinte de la moelle épinière : * traumatique ++ * médicale : infectieuse, vasculaire, tumorale. Paraplégie : lésions dorsales, lombaires, sacrées Tétraplégie : lésions cervicales (atteinte des M.S.) Tableau clinique : Troubles moteurs et sensitifs Troubles vésico-sphinctériens Troubles génito-sexuels Troubles neuro-végétatifs Troubles respiratoires tétraplégie Problématique chez l’enfant : idem Spina Bifida Les déficiences motrices d’origine NEUROMUSCULAIRE Atteinte de l’unité neuromotrice : Moelle épinière - nerf - jonction neuromusculaire - muscle Maladie du motoneurone de la moelle épinière Amyotrophies spinales infantiles : ASI * Définition : maladie génétique due à une dégénérescence des cellules nerveuses motrices de la corne antérieure de la moelle épinière. * Clinique : - paralysie symétrique avec amyotrophie généralisée, - grand effondrement du tronc en position assise, - insuffisance respiratoire. * Evolution : variable, habituellement lente incapacités motrices parfois très lourdes * Traitements : kinésithérapie et appareillage précoce (corset avec tétière) chirurgie précoce du rachis assistance ventilatoire : VNI - trachéotomie Déficiences motrices d’origine NEUROMUSCULAIRE Maladie du nerf périphérique Atteinte de la motricité et de la sensibilité - Maladie de CHARCOT-MARIE-TOOTH (myéline) évolution lente - Syndrome de GUILLAIN-BARRÉ : polyradiculonévrite aigue paralysies régressives séquelles au niveau des extrémités Déficiences motrices d’origine NEUROMUSCULAIRE Les maladies du muscle : myopathies Maladies génétiques Myopathie de Duchenne de Boulogne Dégénérescence progressive du muscle liée à l’absence d’une protéine, la dystrophine Vers 2/3 ans : affaiblissement progressif des muscules des membres et du tronc 5/10 ans : chutes fréquentes Vers 10 ans : perte de la marche Puis évolution progressive du déficit musculaire pathologies diverses : - squelettiques : déformations articulaires des membres, scoliose Ttt : kinésithérapie verticalisation +/- chirurgie des M.I. chirurgie du rachis : arthrodèse T3-sacrum meilleure installation assise, symétrique limitation de la dégradation respiratoire Myopathie de Duchenne de Boulogne pathologies diverses : - Respiratoires : faiblesse des muscles diminution de l’ampliation thoracique déformation du tronc encombrements bronchiques répétés insuffisance respiratoire progressive Ttt : - Kinésithérapie respiratoire quotidienne + insufflation mécanique du poumon - V.N.I. - Ventilation par trachéotomie Myopathie de Duchenne de Boulogne pathologies diverses : - Cardiaques : cardiomyopathie troubles du rythme Ttt : médicamenteux : IEC chirurgie du rachis avant la dégradation cardiaque - Digestives : troubles de la mastication troubles de la déglutition constipation amaigrissement progressif Ttt : bonne installation de la tête et du cou (éviter fausses routes) alimentation écrasée pose d’une gastrostomie - Psychologiques : perte de la marche interventions chirurgicales évolutivité de la maladie Ttt : soutien psychologique Myopathie de Duchenne de Boulogne Troubles cognitifs : 1/3 des cas : troubles du langage troubles de l’attention troubles mnésiques déficit intellectuel Prise en charge multidisciplinaire précoce. Choix d’aides techniques (ergothérapeute) Scolarité habituelle en milieu ordinaire Absentéisme lié aux hospitalisations : * évaluations multidisciplinaires 1 à 2 fois par an * adaptation du traitement à visée cardiaque * chirurgie Adaptations du projet individuel (fatigue - douleurs - rééducations) Déficiences Motrices d’origine OSTEO-ARTICULAIRE Les Arthrites Juvéniles Idiopathiques (A.J.I.) Affection articulaire chronique et progressive liée à une inflammation de la synoviale Evolution par poussées inflammatoires et rémissions destruction du cartilage déformations articulaires Atteinte oculaire (uvéite) dans les formes oligo-articulaires Traitement au long cours : * médicamenteux généraux : AINS, traitement de fond locaux : infiltration de corticoïdes * kinésithérapie * ergothérapie : aides techniques - éducation gestuelle * appareillage : attelles de repos (épisodes douloureux) attelles de fonction (mains) * chirurgie : prothèses (hanches) Déficiences Motrices d’origine OSTEO-ARTICULAIRE Ostéogénèse Imparfaite Définition : Affection génétique. Maladie de collagène. Clinique : fragilité osseuse fractures quasi spontanées sclérotique bleue Formes cliniques : - Maladie de LOBSTEIN - Maladie de PORAK et DURANTE Déficiences Motrices d’origine OSTEO-ARTICULAIRE Ostéogénèse Imparfaite Conséquences : - Inégalité de longueur des M.I. + déformations des M.I. - Scoliose - Dents fragiles - surdité éventuelle - petite taille - traitement médicamenteux : cure d’AREDIA - chirurgie des membres : clou télescopique - arthrodèse vertébrale - appareillage : protection Prise en charge pluri-disciplinaire : - rééducation : kinésithérapie - ergothérapie