Loriguet L desneuro onco Microsoft PowerPoint

D E S O N C O L O G I E
L E 5 / 0 2 / 1 5
Meningiome, médulloblatome
ependydome

MEDULLOBLASTOME

Généralité
tumeurs rares avec une incidence est de 0,05 à 0,1/100 000
habitants/an ce qui représente 1% des cas de tumeurs
cérébrales.
âge médian au diagnostic: 25 à 30 ans avec une
prédominance masculine (sex ratio de 1,5).
40% en zone sus tentorielle et 60% en sous tentorielle
Rémission prolongée avec les traitements: 50% à 5 ans
Pas de clinique spécifique

Prédisposition
syndrome
Gè
ne
clinique
Gorlin
PTCH1
nombreux carcinomes baso-cellulaires,
kératokystes odontogéniques , mâchoires,
hyperkératose palmo-plantaire, anomalies
du squelette, calcifications ectopiques
intracrâniennes et une dysmorphie faciale
Délétion
SUFU
Turcot
APC
polypose adénomateuse familiale
Rubinstein
Taybri anomalies congénitales (microcéphalie,
faciès caractéristique, pouces et hallux
larges, retard de croissance), déficit
intellectuel et comportement atypique
Li
Fraumeni Accumulation de tumeurs

Examen
Faire IRM cérébrale et spinale+ cytologie du LCR
Biopsie mais préférer la Chirurgie d’exèrese
En post chirurgie:
-IRM post opératoire à 72 h
-IRM spinale et cytologie LCR à 14 jours (Chang
1989)