FRANCES Julie - DESC Réanimation Médicale

Outcome of severe adult
thrombotic
microangiopathies in the
intensive care unit
F.Pene and al. Int Care Med (2005) 31 : 71-78.
J.Francès (Marseille)
DESC réanimation médicale Mai - Juin 2005
Introduction

Microangiopathie thrombotique (MAT):
- anémie hémolytique (schyzocytes, haptoglobine
effondrée, LDH élevées)
- thrombopénie périphérique
- IRA ( syndrome hémolytique et urémique (SHU)) et /
ou défaillance neurologique ( purpura thrombotique
thrombocytopénique (PTT))
Introduction
Augmentation de l’incidence (registre américain et
canadien).
 Amélioration du pronostic par les plasmaphérèses:
taux actuels de survie de 78 % à 90 %.

( Rock, N Engl J med ,1991, 325 – Lara, N Engl J Med, 1999, 107)

hospitalisation fréquente en réanimation devant l’IRA
et / ou la défaillance neurologique.
Introduction

Score de Sévérité Clinique (CSS):
somme des atteintes hémato, neuro et rénale ( 0 à 8 )
CSS > 6 = mauvais pronostic
(Lara, N Engl J Med, 1999, 107)
Introduction

Étude rétrospective, multicentrique d’une large
cohorte de MAT afin d’étudier :
- traits cliniques
- approches thérapeutiques
- le devenir des patients
- le pronostic
Matériels et méthodes


-
Critères d’inclusion:
> 15 ans
14 réanimations françaises de 01/98 à 06/01
CSS > 6 avec un score rénal et/ou neuro = 2
Critères d’exclusion:
complication de grossesse
Transplantation de moelle osseuse
Néoplasie en fin de vie
Matériels et méthodes

-
-
Données:
causes, clinico-biogiques, trt, survie, atteinte rénale
(Cockcroft) et neuro (GSC).
SAPS II, LDH.
PTT si neuro, SHU si IRA, mixte si association.
Rémission complète si correction > à 4 sem (plqt >
100 000/mm3, Hb stable sans critères d’hémolyse).
Rechute si récurrence après RC.
Exacerbation si aggravation clinico-biologique avant
4 sem pdt phase thérapeutique.
Résultats

Population étudiée:
- 112 MAT/ 31829 admissions
-
Prévalence de 0.35 %
1er épisode sauf pour 2
patients
-
Résultats
-
Caractéristiques à l’admission:
Résultats
. Atteinte neuro: épilepsie (23), coma (19), hémiparésie
(9), aphasie (6), diplopie (2), paralysie faciale (2) ou
confusion (1).
. Atteinte rénale: clearance très hétérogène (43 +- 36
ml/mn) 48 % = créat > 250 µmol/l
Résultats

Étiologies:
- facteurs déclanchants dans 66 % des cas
- Infections dans 50 % des cas
- Comorbidité associée chez 35 patients (HIV, HVC aI,
K….)
Résultats

-
Traitements:
échanges plasmatiques = 40 patients,
transfusion de PFC = 22 patients.
Si IRA avec anurie ou aggravation clinique sous
transfusions
échanges plasmatiques.
Plasmaphérèse de 1 à 2 volumes plasmatiques/J avec
compensation partielle ou totale en PFC.
Volume de PFC moyen pour RC = 63 à 2.180 ml/Kg
Résultats
Trt précoce et intense pdt les 3er jours.
- 11 % de DC dans les 72 H.
- Plus haut volume de plasma si échanges / transfusions
(105 / 65 ml/ kg)
- Trt adjuvant de 2ème ligne chez 33 patients:
. CTC (32)
. Dialyse (47.6 %)
. Antiagrégants (13)
. Amines (31.7 %)
. IS (21)
. VM (58.7 %)
-
Résultats

-
-
-
Mortalité et évolution:
35 % de mortalité
Taux de DC à 90 j: échanges = 22 %
p = 0.0008
transfusions = 59 %
DMV = cause majeure de DC (11/22)
6 arrêts cardiaques inexpliqués.
15 % d’exacerbation
2 rechutes tardives à 1 et 2 ans.
Séquelles fréquentes: 1 neuro et 7 IRC (2 HDC).
Résultats
Courbe de survie à 90 j selon le trt:
Résultats

Facteurs pronostics:
Analyse univarié
- mauvais pronostic: SAPS II, glasgow,
bilirubinémie élevée et nécessité d’amines.
- IRA ou dialyse : peu d’influence sur la mortalité.
Résultats
bon pronostic: échanges plasmatiques
Analyse multivariées:
Atteinte neurologique est un FDR indépendant de
mortalité
Échanges plasmatiques est un facteur de survie.
-
Discussion

Rare (1 patient /300 admissions)
 Sous estimation actuelle de l’incidence car étude
rétrospective.
 Exclusion des grossesses, greffes de MO et néoplasies
avancées car peu répondeurs et pronostic dépendant de
la maladie.
 Causes infectieuses fréquentes avec risque de DMV
(haut taux de mortalité) mais absence de rechute si trt
bien conduit.
Discussion

ATB reste discutée dans infections gastro-intestinales
avec verotoxines: risque augmenté de SHU si trt ATB
lors d’ infection par E.Coli O 157: H7 chez les enfants.
(Wong, N Eng J Med, 2000, 342)

Atteinte neurologique est un FDR de mauvais
pronostic retrouvé dans de nombreuses études.
 Atteinte rénale est souvent aussi un FDR de mauvais
pronostic sauf
- étude canadienne: même survie si IRA ou non si
plasmaphérèse
(Rock, transfusion ,32, 1992)
- Pas FDR de mortalité à 30 j mais FDR de rechute
(Lara, N Eng J Med, 199, 107)
Discussion

6 DC par ACR inexpliqués (2 cas de transfusion de
CUP récentes)
CUP seulement si hémorragie ou geste invasif.
 Échanges plasmatiques = meilleure réponse (78 %
/49%) et survie (78%/63%) avec 3 fois plus de volume
plasmatique et meilleure tolérance hémodynamique.
( Rock, N Engl J med ,1991, 325 )
 Mais coûteuse, invasives, technique prenante et non
disponible dans tout hôpital.
Discussion


-
Échanges plasmatiques = traitement de référence
en 1ère ligne si dysfonction d’organe sévère
En 2ème ligne si non répondeur ou mauvaise
tolérance.
Cas des PTT familiaux avec déficit du facteur de
clivage du facteur de von willebrand:
filtrage des larges monomères du FVW
Apport du facteur de clivage par le PFC
Conclusion





PTT rare mais grave.
Nécessité d’une prise en charge très précoce.
Mauvais pronostic: - atteinte neurologique
- état grave à l’admission (SAPS II,
amines)
- hémolyse sévère (bilirubinémie)
Bon pronostic: échanges plasmatiques
Séquelles fréquentes (neuro et IRA)