Pathologies surrénéliennes

GLANDES THYROIDE
ET PARATHYROIDES
Dr Marie Muller
Service d’Endocrinologie
CHU de Grenoble
LA GLANDE THYROIDE
SOMMAIRE
1)
2)
3)
4)
5)
Anatomie
Physiologie
Hyperthyroïdie
Hypothyroïdie
Goitre, nodules et cancers de la
thyroïde
Thyroïde: bases anatomiques
Deux lobes d’environ 5 cm de haut et 2 cm de large, réunis par un isthme
Vue antérieure
Coupe sagittale
Anatomie
Histologie : Follicule thyroïdien
Noyau de
thyréocyte
Colloïde
Hormonosynthèse






Synthèse de T4>T3 = H. « active »
Iode: constituant essentiel,
Apport alimentaire (svt insuffisant)
T4 et T3 soit liés à des protéines, soit
libres dans le sang (T4 et T3 libre).
Forme libre = forme active
Nbx effets sur le métabolisme
glucidique, lipidique et protidique.
Effet sur le cœur, squelette et SNC
T3: triiodothyronine
T4: tétraiodothyronine
Physiologie: action des hormones
thyroïdiennes
métaboliques :
Élévation du métabolisme basal et de la
production de chaleur et d’énergie par les
cellules
métabolisme des glucides, des lipides, des
protides
élévation des échanges respiratoires,
augmentation du volume sanguin circulant
et du débit cardiaque
 Actions



Physiologie
 Actions

sur la croissance :
mises en évidence par l'expérimentation animale
 effet de maturation du SNC chez le fœtus (dvpt des
neurones) puis action de stimulation de la
croissance (maturation des cartilages et ossification,
pousse des poils, ongles, dents, développement
génital du jeune et apparition de la puberté )
 Hypothyroïdie chez l’enfant  retard de croissance
staturo-pondéral considérable associé à une
absence de développement sexuel et intellectuel
(crétinisme).
A part : la thyrocalcitonine
 Hormone
synthétisée également par la
thyroïde mais par les cellules C.
 Action




sur le métabolisme du calcium :
hypocalcémie
hypercalciurie
métabolisme du phosphore
rôle antagoniste de la parathormone
La régulation de la synthèse des hormones
thyroïdiennes se fait au niveau cérébrale
SNC
hypothalamus
TRH
hypophyse
TSH
thyroïde
T3L T4L
Organes cibles
Concept d’ axe
hypothalamo-hypophysaire
 Concept de rétrocontrôle des hormones
thyroidiennes :
Quand le taux d’hormones
diminue, cela va stimuler la
sécrétion de TRH puis TSH
afin de tenter de maintenir
constante la concentration
de l’hormone
Régulation hormonale
 Commande
hypothalamique : T.R.H.
 Commande hypophysaire : la
thyréostimuline ou T.S.H
 Thyrocalcitonine
: indépendante de la
commande hypophysaire et ne dépend que
du taux de la calcémie
En pratique, la pathologie thyroïdienne
s’apprécie par:
 Clinique
 Biologie
: dosages sanguins de l'iode
circulant, des hormones thyroïdiennes (T3l
et T4l) et de la TSH
 Image morphologique : échographie ou
TDM si l’on recherche une compression
trachéale ou évaluation des goitres
plongeants peu accessibles à l’échographie
 Image fonctionnelle : scintigraphie (iode ou
technetium)
Pathologies
thyroïdiennes
Hyperthyroïdie
Définition
 Hyper
production de T3 et T4 par la
glande thyroïde
 Syndrome
clinique = thyrotoxicose
 accélération du métabolisme
Clinique
 Signes généraux : asthénie, amaigrissement,
appétit augmenté, hyperthermie modérée, soif,
sueurs profuses et thermophobie
 Troubles cardiaques : tachycardie, troubles du
rythme (tachyarythmie, palpitations) voire
insuffisance cardiaque
 Troubles musculaires : fatigabilité à l’effort /
fonte musculaire
 Troubles digestifs : diarrhée motrice
 Troubles nerveux : tremblements, irritabilité,
hyperexcitabilité, nervosité, insomnie parfois
confusion,
Clinique: H.Thyroïdiennes= action ubiquitaire
Etiologies des hyperthyroïdies
 Maladie de Basedow (cause la + fréquente)
 Adénome toxique de la thyroïde (tumeur bénigne
sécrétrice)
 Goitre multihétéronodulaire toxique
 Surcharge iodée (/saturation) : 5 à 6 %, sur
thyroïde normale ou pathologique
 Autres causes plus rares
Maladie de Basedow
 Cause la + fréq. d’hyperthyroïdie
 Femme d’âge moyen
 Maladie auto-immune : TRAK
(anticorps anti-récepteur de la TSH)
 Associe en + de la thyrotoxicose:
- goitre vasculaire homogène indolore
- exophtalmie bilatérale et symétrique
le + souvent. Formes sévères rares
mais graves (baisse de la vision)
- myxoedème prétibial : rare
Maladie de Basedow : Exophtalmie
Maladie de Basedow :
Myxoedéme prétibial
Paraclinique
• Biologie standard :
- thrombopénie, leucopénie et neutropénie ;
- hyperglycémie ;
- hypocholestérolémie ;
• Diagnostique :
T3 libre et T4 libre élevées avec TSH très
basse (même sous stimulation par TRH)
• Etiologique
Dosage des anticorps (TRAK humain)
Scintigraphie (rarement utile/maladie de Basedow)
Maladie de Basedow: imagerie
courbe de fixation : fixation rapide et élevée
scintigraphie à l’iode
ou au technétium :
répartition homogène
échographie : glande homogène
Etiologies des hyperthyroïdies
 Maladie de Basedow (cause la + fréquente)
 Adénome toxique de la thyroïde (tumeur bénigne
sécrétant en excès des H. thyroïdiennes)
 Goitre multi-nodulaire toxique
 Surcharge iodée : 5 à 6 % des causes, soit
médicaments (cordarone +++) soit examens Rx
 Autres causes plus rares
Adénome toxique
 courbe de fixation : élevée et rapide
 scintigraphie à l’iode ou au technétium :
nodule hyperfixant avec extinction du reste
du parenchyme
échographie : nodule plein
Goitre multi hétéro nodulaire
Toxique
FT3 : 13 pmol/L (2,5-5,0)
FT4 : 19 pmol/L (10-21)
TSH < 0,05
Hyperthyroïdie par surcharge iodée
 courbe de fixation : plate (thyroïde saturée)
 scintigraphie à l’iode ou
au technétium : Blanche car
pas de fixation du traceur
échographie : thyroïde augmentée de volume
iodémie et iodurie élevées
Traitement de l’hyperthyroïdie
1) Médical :
- ANTI-THYROIDIENS DE SYNTHESE:
= Néomercazole, Basdène, PTU
Pendant au moins 18 mois pour la maladie de
Basedow
Surveillance de la NFS (agranulocytose) au
début du TTT puis en cas de fièvre
- symptomatique : bêtabloquants, sédatifs,
corticoïdes
- Repos +/- arrêt de travail
Traitement de l’hyperthyroïdie
2) Radical (visant à guérir la pathologie) :
- Soit la chirurgie :
* après échec du TTT médical ou récidive avec
goitre dans la maladie de Basedow
(thyroïdectomie subtotale)
* en première intention dans l’adénome toxique
(lobectomie) et le goitre multinodulaire
- Soit l’iode radioactif (I131) : en première intention
pour les petits goitres du Basedow ou pour petits
nodules toxiques
si contre-indication opératoire ou refus de la chir
Pathologies
Thyroïdiennes
Hypothyroïdie
Définition
 Pathologie thyroïdienne la + fréquente
 Dérèglement de la thyroïde qui fonctionne
au ralenti  baisse de T3 et T4 libre
 Ralentissement du métabolisme, infiltration
cutanéo-muqueuse diffuse
 Prédominance féminine
Clinique
 Signes généraux : asthénie,
prise de poids, anorexie , frilosité
 Infiltration cutanéo-muqueuse :
- visage en pleine lune
- chute des cheveux et dépilation
- peau sèche
- ongles secs et cassants
- faux œdème élastique et ferme
- raucité de la voix et ronflement
- surdité
hypothyroïdie profonde
patient hypothyroïdien: visage rond,
oedématié, cheveux fins
Clinique
 Troubles cardiaques : bradycardie, baisse débit
cardiaque, angor d’effort
 Troubles musculaires : muscles durs et
douloureux, retard à la décontraction
musculaire, crampes
 Troubles digestifs : constipation
 Troubles nerveux : gestes lents et malhabiles,
somnolence, paresthésies
 Aménorrhée ou infertilité
Clinique
Paraclinique
 Diagnostique = biologique:
T3 et T4 libre basse avec
TSH élevée
(sauf pour les rares hypothyroïdies d’origine
centrale où la TSH est basse)
 Echographie : thyroïde atrophique ou hétérogène
selon l’étiologie, non indispensable
 Scintigraphie: totalement inutile
Etiologies

-
Hypothyroïdie sans goitre :
atrophie thyroïdienne idiopathique
post-traitement
insuffisance thyréotrope (origine hypophysaire)
 Hypothyroïdie avec goitre :
- thyroïdite de Hashimoto : autoimmune
(présence d’Ac anti TPO), femme de 50 ans
- iatrogène (ATS, médicaments iodés)
- thyroïdite de De Quervain : après la phase
d’hyperthyroïdie
- hypothyroïdie congénitale
Traitement
 substitutif
par Lévothyrox (=T4L)
 1,2 à 1,5 µg/kg/jour, par voir orale
 Début progressif si risque cardiaque
(surtout personne âgée)
 Adaptation sur la TSH ( en cas d’origine
périphérique = causes les + fréquentes)
ou sur la T4libre (en cas d’origine
centrale= causes rares)
Pathologies
Thyroïdiennes
Goitre et nodules
Goitre

Définition= augmentation diffuse ou nodulaire (uni
ou multi-nodulaire) de la glande thyroïde
Goitre simple:

pas de nodule et biologie normale
- définition clinique par la palpation (OMS): goitre
diffus, homogène, indolore, sans signe de
compression [ dyspnée, dysphagie, dysphonie ]
et sans adénopathie
- confirmation échographique (volume > 18 ml
chez femme, > 20 ml chez homme)
- étiologie: carence en iode, fact. génétiques,
grossesse
- traitement: possibilité de TTT freinateur
(efficacité discutée) et sinon surveillance…
GOITRE
Goitre multi-nodulaire
 Augmentation nodulaire du volume de la thyroïde,
évolution naturelle de bcp de goitre simple après
quelques années
 A la palpation : goitre et nodules
 Dosages hormonaux : perturbés en cas de GMNH
toxique
 Echographie : goitre et nodules de taille et de
nombre variables
 Traitement: chirurgical si signes compressifs ou si
hyperthyroïdie, iode radioactif en cas de CI
opératoire .
Nodules thyroïdiens
 Entité clinique: tuméfaction cervicale inférieure,
mobile à la déglutition en même tps que le reste de
la thyroïde
 A la palpation : nombre? Taille? Douloureux? Adp?
 Si hyperthyroïdie, alors adénome toxique probable
 Problème= très grande fréquence: 4 à 5% de la
population générale (nodule palpable donc >1cm)
mais presque 50% de nodules échographiques
chez + de 60 ans.
 principale question= nodule bénin ou malin?
Nodules thyroïdiens
 Modes d’exploration des nodules thyroïdiens:
 Scintigraphie : caractère fonctionnel (fixant) et
rassurant ou nodule froid (mais 90 % des nodules
froids sont bénins !)
 Echographie : aspect liquidien (kystique) ou plein
 Cytoponction : à la recherche de cellules
néoplasiques
 Traitement : dépend de la nature du nodule
Cancers thyroïdiens ~ 5 % des nodules
 A la palpation : nodule mal limité, dur, adhérent,
indolore, le + souvent unique, présence
d’adénopathies, possible signes compressifs
 Scintigraphie : nodule froid
 Echographie : caractère hypo-échogène
 Cytoponction : cellules néoplasiques ou douteuses
 Histologie lors du geste opératoire : forme
papillaire (70%), vésiculaire (20%)de bon
pronostic et anaplasique (5 %)
Cancer thyroïdien
Traitement :
 chirurgical avec curage ganglionnaire
 si métastase ou reliquat : traitement par
iode radioactif pour les cancers les plus
fréquents= papillaires et vésiculaires
 par la suite traitement par Lévothyrox à
dose freinatrice (TSH < indosable) et
surveillance (Thyroglobuline)
LES GLANDES
PARATHYROIDES
Anatomie
4 Parathyroides:
2 sup. et 2 inf.
Sécrétion: PTH,
hormone hypercalcémiante
 Rôle principal des glandes parathyroïdes
= maintien d’une calcémie normale
Calcémie= taux de calcium sanguin




-
Calcium et phosphore = éléments essentiels du
squelette
Les os contiennent 99% du calcium de l’org. (soit
1000 gr.) et 90% du phosphore (630 gr.)
1% du calcium restant = élément essentiel des
membranes cellulaires, des protéines et des
enzymes
Dans le sang, le calcium est :
soit lié à des protéines (53%) = réserve de Ca2+
soit libre (47%)= calcium ionisé qui est le calcium
actif
La PTH est 1 hormone hypercalcémiante
 Parathormone
= 84 acides aminés
 Sa sécrétion est régulée par le taux de calcium
ionisé:
Augmentation de la calcémie = baisse de la PTH
Diminution de la calcémie = hausse de la PTH
c’est le rétro-contrôle qui vise à
maintenir une calcémie stable!
La PTH exerce son rôle d’H. hypercalcémiante en agissant à plusieurs niveaux:



au niveau de l'os : stimule la résorption
osseuse donc mobilise le calcium osseux
au niveau du rein : augmente la réabsorption
tubulaire du calcium
au niveau de l'intestin: augmente indirectement
l ’absorption intestinale du calcium en stimulant
la synthèse de la vitamine D
Métabolisme phosphocalcique
L’action de la vitamine D sur le métabolisme du
calcium est indissociable de celle de la PTH:



au niveau de l'os : favorise la minéralisation de
l’os par une action directe sur l’os
au niveau du rein : augmente la réabsorption
tubulaire du calcium comme la PTH
au niveau de l'intestin : la vitamine D permet
l’absorption digestive du calcium
Métabolisme phosphocalcique
Exploration du système
phosphocalcique et des parathyroïdes
 Calcémie,
protidémie et calcium ionisé,
phosphorémie, dosage de la PTH
 Calciurie, phosphaturie
 Echographie parathyroïdienne
 Scintigraphie MIBI (Méthoxy-isobutylisonitrile): utile dans les parathyroides
ectopiques.
Pathologies du calcium
1: Hypercalcémie
Signes Cliniques d’hypercalcémie
 Signes généraux : asthénie, fatigabilité à
l’effort, polyuro-polydipsie
 Signes cardio-vasculaires : HTA,
tachyarythmie, raccourcissement du QT
 Signes digestifs : anorexie, nausées,
vomissements, douleurs abdominales
 Signes urinaires : colique néphrétique
 Signes neurologiques : troubles psy,
apathie, somnolence, confusion
Etiologies des Hypercalcémies:
1) Hyperparathyroidie primaire:
- production excessive et inappropriée de PTH ar
un adénome parathyroidien (tumeur bénigne):
c’est la 1° cause d’hypercalcémie
2) Hypercalcémie d’origine tumorale: cancer avec
métastases osseuses ostéolytiques, myélome,
lymphone
3) Causes rares…
1) + 2) = 90% des causes d’hypercalcémies
Hyperparathyroidie primaire
• Diagnostic: signes d’hypercalcémie
• Biologie :
Hypercalcémie, hypophosphorémie,
Hyperphosphaturie et hypercalciurie
PTH augmentée
• Imagerie: but = localiser l’adénome
Echographie cervicale
Scintigraphie MIBI
TDM cervicale
 Si imagerie négative : cervicotomie exploratrice
 Traitement des hyperparathyroidies primaires:
= CHIRURGICAL le plus souvent avec :
- Exérèse de la glande parathyroïde contenant
l’adénome ou
- Ablation de 3 parathyroïdes /4 possible car les
adénomes multiples existent ou en cas
d’hyperplasie
Pathologies du calcium
2: Hypocalcémie
Signes Cliniques d’Hypocalcémie
 Signes neuro-musculaires : crise de tétanie, main
d’accoucheur
Convulsions, syndrome dépressif ou confusionnel
 Cataracte corticale et crampes : en cas
d’hypocalcémie chronique
 Troubles cardiaques : du rythme (allongement de
QT)
Causes de l’hypocalcémie:

Insuffisance rénale et carence en vitamine D
(par carence alimentaire ou défaut d’absorption)
 90% des causes

Plus rares liées à une insuffisance en PTH :
- En post-opératoire d’une thyroïdectomie = les
parathyroïdes ne sont pas retrouvées
(complication classique mais rare si chirurgien
entraîné).
- Hypoparathyroidie auto-immune ou
idiopathique plus rarement
Traitement
 Supplémentation
en calcium et vitamine D.
 But:
- maintenir calcium entre 2,15 et 2,3mmol/L
- éviter les surdosages
- maintenir une phosphorémie correcte

THE END